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陈良嗣主任医师 广东省人民医院 耳鼻咽喉-头颈外科 医学科普——先天性梨状窝瘘的“前世今生”广东省人民医院&广东省医学科学院头颈五官疾病诊治中心颌面咽喉头颈外科陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室【故事一：宝宝脖子反复肿痛，父母揪心！】“妈妈、妈妈！脖子好痛啊！”尽管连哄带骗，可是专科触诊时，来自湖北，已接受过多次颈部脓肿切开引流的4岁小涵依然不予配合！折腾了几宿没睡的妈妈望着歪着脖子、手捂痛处的女儿，一面陈述病史，一面擦拭着眼角的泪花。说起这事，话可长，整整4年来，感冒了、脖子肿了、化脓了、切开引流了、不停的往返于医院打针吃药，可好了数月，又来了一次，并且发作次数越来越频繁。有的大夫解释是化脓性甲状腺炎，有的说是结核脓肿，甚至有的还怀疑是甲状腺恶性肿瘤……孩子深受疾病的困扰，幼儿园已经断断续续停了一年多，孩子爸爸也因工作耽误，错过了难得的晋升机会，甚至小俩口还多次为小孩该去哪儿就诊争吵了若干次。望着女儿脖子上一道道疤痕，妈妈把话题扯到了生活的艰辛和就医体验的不满。【故事二：甲状腺癌竟然是鳃裂瘘管！】31岁的孟女士，是江苏南京某医院的护士，2015年底单位体检，发现左侧甲状腺上极结节，后续多次的甲状腺B超的诊断结果也是模棱两可。在一个谈癌色变的年代，孟女士毫不犹豫的接受了甲状腺外科医生的手术建议。然而，术后进食时，颈部切口竟然肿胀，并且有食物残渣经引流口溢出。术后的下咽造影和病理结果，终于明确了，原来孟女士患了先天性梨状窝瘘（较罕见的鳃裂畸形）。无奈！为了避免后续的感染和脓肿形成，只能留置胃管鼻饲饮食，后来经我们采用经口内镜CO2激光微创治疗，结束了术后3个月对胃管的依赖！先天性梨状窝瘘往往累及左侧甲状腺腺叶上极，没有继发炎症感染，或者轻微感染后，其局部的B超影像学改变，往往难以与甲状腺癌区分，极易误诊。因此，先天性梨状窝瘘有如甲状腺癌诊治高速公路上异常存在的“坑”。既“坑”没经验的小医生，也“坑”一路高歌猛进、想当然的老医生。【故事三：瘘管也可致命！】本是一次普通的感冒，可对于来自广东肇庆45岁的陈先生来说，却有劫后余生的感叹。患者的女儿回忆：2017年4月底感冒后，陈叔的左侧颈部肿痛起来，常年务农没有医学常识的他疏忽大意，随便喝了几副中药。可是几天过后，状况急转直下，面对“高烧、吞咽剧痛和呼吸困难”的危重病情，基层医院也不敢接收，于是家人连夜将患者转至广东省人民医院。经过急重症监护室、耳鼻咽喉头颈外科和胸外科全力以赴、数天地联合抢救，命悬一线的程叔终于被从鬼门关拉了回来。原来致命的杀手就是隐藏在颈部的先天性梨状窝瘘。上呼吸道感染后，病原体循着先天存在的梨状窝瘘管，深入甲状腺组织，导致急性化脓性甲状腺炎，并迅速引起颈深部脓肿和颈部蜂窝织炎，在重力作用下，炎症和脓肿下行蔓延至纵膈，压迫气道并出现了吸入性呼吸困难，更为严重的是细菌及毒素导致严重的菌毒血症和感染性休克......“小毛病”也可致命啊！程叔心有余悸地惊叹。【本来，甲状腺组织具有很强的抗感染能力。】甲状腺是人体内最大的内分泌器官，位于颈部甲状软骨下方，气管上端两旁，分左右两叶，中间由较窄的峡部相联。由于腺体组织外被覆有纤维囊（甲状腺被囊）、富含高浓度碘离子（是血液碘含量的25-50倍）、血供和淋巴回流丰富，因此，腺体组织有很强的抗感染能力。临床上依病程不同，甲状腺炎可分慢性、亚急性和急性。慢性者包括淋巴细胞性甲状腺炎（桥本氏甲状腺炎）和木样甲状腺炎（Riedel氏甲状腺肿），与自身免疫调节有关。亚急性者（肉芽肿性甲状腺炎）与病毒感染有关，而急性甲状腺炎则与细菌（或真菌、病毒等）感染有关。【可是，化脓性甲状腺炎还是存在滴！】百密难免有一疏，某些特殊情况下，例如：存在解剖变异（如先天性鳃裂畸形）、甲状腺基础疾病（如结节性甲状腺肿或甲状腺腺瘤）、医源性感染（如甲状腺穿刺）、血行或甲状腺邻近炎症直接蔓延，机体免疫缺陷或免疫功能低下等因素时，甲状腺组织还是可以发生化脓性炎症的！【原来，90%以上是先天性梨状窝瘘惹的祸！】先天性梨状窝瘘是胚胎早期第三或第四咽囊或鳃弓异常穿破或不完全闭锁所形成，占所有鳃源性畸形的1%～10%。其中90%发生在左颈，可能与胚胎早期双侧鳃弓发育不对称等有关。瘘管起自梨状窝底部，穿过下咽缩肌和/或环甲肌，紧邻甲状软骨下角内侧或外侧走行，终于甲状腺上极或周围。正是基于胚胎异常发育的解剖畸形，深入颈深部的梨状窝瘘管与下咽相通，病原微生物等可籍此进入瘘管，继发感染，并波及邻近组织。持续存在的梨状窝瘘就是急性化脓性甲状腺炎最主要的感染途径，约占化脓性甲状腺炎病因的90%以上。【造吗？所见非所见】先天性梨状窝瘘继发的颈深部感染的本质是瘘管，但其表象却是继发感染后的急性化脓性甲状腺炎、颈深部脓肿、颈部蜂窝织炎等颈深部感染。外在的征象总是障人耳目，带有迷惑性。不同的表现形式，与年龄、病程和累及部位、致病菌群的侵袭性等有关。1.在胎儿时期和刚出生的婴儿，由于胎儿咽入过多的羊水，因此孕妇B超产检或出生后颈部B超往往可以发现胎儿或婴儿颈部有巨大的囊肿。2.在儿童时期，常常变现为急性上呼吸道感染之后的急性化脓性甲状腺炎（感染局限于甲状腺腺体内部）。3.在青少年和成人时期，可表现为颈部脓肿（当炎症突破甲状腺包膜，而又被机化包裹时）和蜂窝织炎（炎症未能有效控制，脓肿波及多个组织间隙），同时也可由于多次医源性切开引流和自然溃破，形成颈部开放性瘘道。4.当然也有一些患者可以没有任何症状，只是在体检或其他咽喉手术时，偶然发现。【洞若观火，透过现象看本质】如果仅仅局限于外在的表征，则极易将梨状窝瘘继发的颈深部感染理解为简单的急性化脓性甲状腺炎和颈部脓肿，甚至误诊为甲状腺癌、结核性冷脓疡等等。那么由此而采取的所谓“对症治疗”，必然是无功而返，更不要提屡屡“误治”给患者带来的身心伤害。通晓梨状窝瘘的“前世今生”，把握疾病的内在规律，由表及里透过现象看本质，方可直击要害、标本兼治。End文：陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东.广州2017年5月24日如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。2017年05月24日
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肖志文主治医师 中山六院 耳鼻咽喉科、头颈科/甲状腺外科 先天性梨状窝瘘包括先天性第三鳃裂囊肿瘘管和第四鳃裂囊肿瘘管，因为它们都是梨状窝处叫内瘘口，常常也难以区分，所以常合称先天性梨状窝瘘。接下来我们分别了解下这两种疾病。 1.第3鳃器囊肿和瘘管(梨状窝窦囊肿和瘘) 第3鳃器形成的颈侧囊肿和瘘管很少见。瘘管位于颈总动脉之后、迷走神经之前。其外孔与第2腮器瘘管的外孔的位置基本一样，但内孔是在甲状舌骨膜进入咽下梨状隐窝处。临床位于颈左侧者居多数。如囊肿位于咽部，阻塞呼吸道，在新生儿时期就可发病，表现为喉喘鸣，甚至呼吸困难。儿童时期因梨状窝窦感染，常并发急性咽喉炎，少数并发急性甲状腺炎，表现为颈部红肿、压痛等。 2.第4鳃器不引起颈部先天性畸形 它们所形成的瘘管，左侧的向下绕主动脉弓，右侧的向下绕锁骨下动脉。内孔在咽下部，极少数人的外孔在锁骨以上。 总的来说第三和第四鳃裂囊肿瘘管的外瘘口位置无明显差别。主要区别在于，第三鳃裂囊囊肿瘘管，内口在梨状窝侧壁，在甲舌膜处穿出至颈部软组织；而第四鳃裂囊肿瘘管内口在梨状窝底，于环甲膜处穿出至颈部软组织，与甲状腺关系密切，甚至瘘管进入或穿越甲状腺组织。2016年12月10日5694
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李晓艳主任医师 上海市儿童医院 耳鼻咽喉头颈外科 梨状窝瘘是儿童颈部比较常见的先天性疾病。其主要是由于胚胎发育过程中，第3或第4鳃器未完全退化而形成。表现为囊肿、窦道或瘘。通常我们也称为第三鳃裂瘘管或囊肿。按临床所见可将鳃裂瘘管分为3种类型，1.咽内及皮外两端均有开口者称为瘘管；2.仅一端开口者称为不完全瘘管（或窦道）；3.若两端均无开口，仅为残留于组织内的上皮腔隙，因其内有分泌物储留，称为囊肿。三种病变可以互变。梨状窝瘘外口一般位于胸锁乳突肌前缘前下部，经颈阔肌深面顺颈动脉鞘上行，沿迷走神经行走，越过舌下神经、在舌咽神经或茎突咽肌下方，绕过颈内动脉，穿过舌骨与喉上神经之间的甲状舌骨膜，内口均开口于梨状窝。本病多发生于儿童，男女比例均等，大多位于左侧。常急性起病，表现为一侧颈部(常位于颈前三角区)红肿疼痛，偶有颈部弥漫性肿大，可伴颈部淋巴结肿大，可因上呼吸道感染或口腔内感染而诱发，临床出现发热，咽痛，吞咽困难，绝大多数局部皮温升高，红肿疼痛，压痛明显，偶可因炎症侵及局部喉返神经或喉上神经而出现声带麻痹和区域性交感神经受损的表现。炎症进展后局部形成脓肿，自行破溃或切开引流后症状缓解。感染也可形成咽后脓肿, 甚至可扩展至纵隔, 引起纵隔脓肿和脓胸。新生儿期可表现为颈部进行性增大肿块, 伴或不伴呼吸窘迫。易反复感染，诊治不当容易复发，二次或多次手术引起瘢痕粘连，增加手术难度，更加难以根治，给患者带来痛苦，也可能导致焦虑等心理不适。临床上当出现左侧颈部炎性肿块特别是反复发作，多次自行破溃或切开引流， 脓液培养显示链球菌、双球菌等时应考虑梨状窝瘘的可能。超声波或CT 检查在诊断梨状窝瘘方面很有帮助但是确诊阳性率不高。在内镜下找到梨状窝开口时诊断这个疾病的最主要的方法。但是一般术前的纤维或者电子镜检查发现瘘口的情况不多。治疗主要分2个方面：一是急性感染期：应给予抗感染治疗, 采用包括抑制厌氧菌在内的广谱抗生素或根据细菌培养结果选用敏感抗生素。脓肿形成时, 部分病例可自然破溃或应及时切开引流, 脓肿消退后症状多能缓解。感染消退后, 一般2周后可行完整的瘘管切除以避免再次感染。二是手术切除瘘管: 完整切除瘘管是避免复发的关键。而临床上很多时候寻找瘘管并不容易, 因为梨状窝瘘瘘管位置深、细小、行径易变异, 且大多数系复发性或反复感染、引流病例, 瘘管及周围组织糜烂坏死或致密粘连, 术中瘘管更难以辨认, 很易造成喉返神经等重要组织的损伤。怎样才能准确找到瘘管给予彻底切除是保证不复发的关键。我们上海市儿童医院耳鼻咽喉头颈外科运用显微直接喉镜技术在梨状窝寻找瘘管内口, 直视下于梨状窝内瘘口处注入亚甲蓝示踪剂，然后颈部消毒铺巾于外瘘口周围做梭形切口，直接到达甲状软骨下角，翻转整个喉体，暴露梨状窝，紧贴蓝染的瘘管管壁进行分离，于内瘘口开口于梨状窝处给予完整切除，并修复内瘘口处缺损。取得极好效果，避免了术后复发。术中对周围组织损伤小，能很好的避免对喉返神经的损伤，避免术后患儿声音嘶哑进食呛咳等并发症。手术一般在40分钟左右完成，时间较传统手术明显减少，体现了我耳鼻咽喉头颈外科对于第三鳃裂瘘（梨状窝瘘）手术治疗的优越性。本文系李晓艳医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年01月13日21013
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