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谢嵘主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 1，什么是颅底凹陷合并寰枢椎脱位颅底凹陷合并寰枢椎脱位指由于各种原因引起的寰椎，枢椎之间关节失去正常对合关系和稳定性，枢椎齿状突陷入颅底，对延髓或血管压迫或损伤，进而造成一系列临床症状。寰椎和枢椎作为人的头部和颈部的连接，二者功能重要且结构特殊。正常情况下，寰椎枢椎间各个关节，保持相对正常的对合关系，在共同完成头颈部的屈伸旋转运动的同时，保持相对稳定的位置关系。颅底凹陷合并寰枢椎脱位是一类较危险的疾病，不容小觑。头颈部的突然受力是诱发寰枢椎脱位最常见诱因。寰齿关节因受到外力，肿瘤，炎症或先天发育的影响，齿状突后方韧带失去对其的约束，导致齿状突相对寰椎前弓向后脱位，寰齿间隙增大，压迫后方高位颈髓，引起严重的运动感觉障碍乃至危及生命。包括急刹车、高坠跌落、剧烈运动、大幅度的颈部运动或不规范的推拿按摩等均可能导致症状的急剧加重，甚至造成四肢瘫痪、死亡等无法挽回的后果。 2，颅底凹陷合并寰枢椎脱位的症状：颅底凹陷合并寰枢椎脱位缺乏特征性的症状，症状的表现和严重程度往往与神经受压受损的程度有关，因此患者在疾病早期可能无症状或者症状不明显，导致患者延误就诊。当出现明显症状时，此时往往脊髓已经受压严重。寰枢椎脱位可能的症状有：1 感到颈部疼痛或麻木2 感到颈部活动困难3 四肢麻木、无力、痛觉温觉感觉异常4 大小便障碍或性功能障碍5 声音嘶哑、吞咽困难6 呼吸衰竭 3，颅底凹陷合并寰枢椎脱位的治疗：随着神经外科手术技术的发展，目前使用手术治疗有症状的颅底凹陷合并寰枢椎脱位是可靠的治疗手段。手术的目的在于通过人为手段恢复异常的寰枢椎位置关系，解除对后方神经的压迫，改善症状，并维持寰枢椎间的稳定性，阻止病情的复发和进展。手术强调：1 减压：通过手术将处在异常位置的寰枢椎尽可能恢复到正常位置，解除压迫。若难以恢复到正常位置，则增大空间，缓解压迫。2 固定：通过内固定技术，将不稳定的结构固定，尽可能保持寰枢椎的正常对合，阻止脱位再发生。2022年05月31日
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王建华主任医师 中国人民解放军南部战区总医院 脊柱外科 我们在临床观察发现，许多颅底凹陷症患者同时合并有脊髓空洞症，一些患者带着颈椎核磁共振片的脊髓空洞到处求医其实颅底凹陷症和脊髓空洞症是两种互为关联的疾病。我们把颅底凹陷合并脊髓空洞症的现象称为颅底凹陷症继发的脊髓空洞。也就是说，这些患者中的相当部分脊髓空洞是因为颅底凹陷症引起的。颅底凹陷症是因，脊髓空洞是果，是继发性病变。通过治疗颅底凹陷症，大部分患者的脊髓空洞会得到改善，甚至缩小和消失。所以对于同时患有颅底凹陷症和脊髓空洞症的患者，应该先积极治疗颅底凹陷症，这样大多可以获得较为理想的疗效。只有那些颅底凹陷症治疗后，脊髓空洞仍不改善的患者，才需要考虑做脊髓空洞分流手术。本文系王建华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年07月31日5343
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王建华主任医师 中国人民解放军南部战区总医院 脊柱外科 我们将成人期间才出现临床症状，并获得确诊的颅底凹陷症称为成人型颅底凹陷症。这类患者在发病初期常常会被经验不足的医生误为普通的颈椎病，脑梗塞等疾病。尤其是在CT，MR检查尚未普及的不发达地区。这种情况经常会出现，从而耽误患者的治疗。成人型颅底凹陷症发病最多发生在20~40岁这个年龄区间，也有少部分患者在50岁以后，甚至超过60岁才获得确诊。这时患者往往有比较严重，持续的神经脊髓压迫症状。通过颈椎CT检查可以发现颅颈交界区的骨骼畸形，扁平颅底，寰椎枕骨化，寰枢椎脱位等。枢椎齿突起陷入枕骨大孔，导致脑干和延髓受压。核磁共振检查对于判断病情的严重程度有所帮助。有些患者通过核磁共振检查，不仅可以判断脑干延髓压迫的程度，而且可以发现是否合并脊空洞等表现。从而为制定正确的治疗方法提供参考。本文系王建华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年07月29日2826
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万邹副主任医师 南昌市第三医院 神经外科 颅底凹陷症(basilarinvagination)，别名基底凹陷症；颅底陷入症；颅底内翻或颅底压迹。是临床常见神经系统发育异常性疾病本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔使枕骨大孔狭窄后颅窝变小，从而压迫延髓小脑及牵拉神经根产生一系列症状同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。流行病学 尚未查到权威、全面的发病率统计学资料。本病男性多见男女之比为3∶2；好发于青少年以10～30岁最多见，亦有些患者发病较晚。病因 颅底凹陷症(basilarinvagination)的主要发病原因为先天性骨质发育不良所致，由于在胚胎发生学上，神经管在寰枕部闭合最晚，所以先天性畸形容易发生在此区。少数可继发于其他疾病。 颅底凹陷症可分为两种类型。①先天型：又称原发性颅底凹陷症，伴有寰枕融合、枕骨变扁枕骨大孔变形齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内致使枕骨大孔前后径缩小。在胚胎发育2～3周时，由于胚胎分节的局部缺陷寰椎不同程度地进入枕骨大孔内，有时与之融合等近年来有人发现本病与遗传因素有关，即同一家族兄弟姐妹中可有数人发病。②继发型：又称获得型颅底凹陷症，较少见，常继发于骨炎、成骨不全、佝偻病骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷，枕大孔升高有时可达岩骨尖，且变为漏斗状同时颈椎也套入颅底为了适应寰椎后弓在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并不与枕骨相融合。发病机制 颅底凹陷症导致枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状合并有椎动脉受压出现供血不足表现。 病理改变如下：枕骨大孔畸形包括枕骨基底部外侧部及髁部三部分的发育异常，致使颅底向内凹陷、寰椎和枕骨距离变短、寰枕融合、寰椎枕化等有时还合并寰枢椎畸形、椎板裂缝或缺如、颅颈移行处曲度异常等。 颅底凹陷是枕骨大孔区最常见的畸形，90%以上颅底凹陷症是枕骨和寰枢椎的畸形，枕骨的基部、髁部及鳞部以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入枕骨大孔边缘有寰椎距离变短，甚至与寰椎后弓融合，枕骨髁发育不良不对称枕骨基底部变短变直高低不平颅底呈漏斗状寰椎突入颅内，枢椎的齿状突高出正常水平而进入枕骨大孔枕骨大孔前后缩短而使颅后窝缩小从而压迫延髓、小脑和牵拉神经根产生一系列神经系统症状和体征。 除上述骨质改变外局部软组织还可产生增厚和紧缩，枕骨大孔附近的筋膜韧带硬脑膜蛛网膜的粘连、增厚呈束带状从而压迫小脑、延髓、脑神经、上颈髓、颈神经和椎动脉等，而产生症状晚期常出现脑脊液循环障碍而导致梗阻性脑积水和颅内压增高。 颅底凹陷常合并脑脊髓和其他软组织畸形如小脑扁桃体疝脊髓空洞症及蛛网膜粘连等。临床表现 多数患者症状进展缓慢，偶有缓解有些患者可无症状，仅在X线检查时发现有枕骨大孔区畸形颅底凹陷患者可有颈短发际低颅形不正面颊耳郭不对称但无明显神经系统症状。 患者可因畸形的程度及合并症的不同，症状与体征差异较大一般症状可有头痛、眩晕、耳鸣、复视和呕吐等患者可有头颈部偏斜面颊不对称颈项粗短后发际低颈部活动受限且固定于特殊的角度位置。正常的颈椎前突消失及外貌异常患者常诉颈部强直多以进行性下肢无力和行走困难为首发症状。起病一般为隐匿逐渐加重，亦可在头部外伤后突然发病或加重，即在头部轻微外伤或仰头或屈颈过猛后出现肢体麻木无力，甚至发生四肢瘫痪和呼吸困难等症状反复多次发作整个病情呈进行性加重。 神经系统症状及体征主要表现为枕骨大孔区综合征，其主要临床表现为： 1、上颈神经根刺激症状主要是由于颅底畸形骨质刺激和压迫寰枕筋膜韧带和硬脊膜使其发生增生、肥厚或形成纤维束带压迫上颈神经根患者常常诉说枕部慢性疼痛颈部活动受限感觉减退，一侧或双侧上肢麻木、疼痛肌肉萎缩、强迫头位等。 2、后组脑神经障碍症状常因脑干移位、牵拉或蛛网膜粘连使后组脑神经受累而出现吞咽困难呛咳声音嘶哑舌肌萎缩、言语不清、咽反射减弱等球麻痹的症状，以及面部感觉减退听力下降、角膜反射减弱等症状。 3、延髓及上颈髓受压体征主要因小脑扁桃体下疝、局部病理组织压迫延髓及上颈髓和继发脊髓空洞症所致患者表现为四肢无力，感觉障碍，锥体束征阳性尿潴留吞咽呼吸困难，手指精细动作障碍，位置觉消失；有时出现脊髓颈胸段单侧或双侧节段性痛、温觉消失，而触觉和深感觉存在这种分离性感觉障碍为脊髓空洞症的特征表现。 4、小脑功能障碍以眼球震颤为常见，多为水平震颤，亦可为垂直或旋转震颤晚期可出现小脑性共济失调表现为行走不稳说话不清，查体可见指鼻试验不准跟膝胫试验不稳闭目难立征阳性等。 5、颅内压增高症状早期患者一般无颅内压增高一旦出现说明病情严重，而且多为晚期。症状系发生梗阻性脑积水所致个别出现较早的患者可能为合并颅内肿瘤或蛛网膜囊肿的原因患者表现为剧烈头痛、恶心呕吐、视盘水肿、甚至发生枕骨大孔疝、出现意识障碍，呼吸循环障碍或突然呼吸停止而死亡。 6、椎动脉供血障碍表现为发作性眩晕视力障碍恶心呕吐共济失调、面部感觉障碍、四肢瘫痪及球麻痹等临床症状。 X线平片及MRI显示颅底明显畸形（放射学检查的表现参见辅助检查部分）并发症 原发性常合并其他畸形如扁平颅底中脑导水管闭锁小脑扁桃体下疝畸形、脑积水、延髓和脊髓空洞症等。继发者有骨软化症佝偻病、成骨不全和类风湿性关节炎等临床表现。 诊断—— 根据发病年龄病程进展缓慢，临床表现为枕骨大孔区综合征及特有的头部外貌借助X线检查多可诊断但是，值得提出的是上述各种测量值，在男女之间小儿之间存在着差异，因此测量数值不是绝对准确故诊断本病时，应全面观察颅底枕骨大孔区有无骨质改变及临床体征等，综合分析作出诊断CT扫描和MRI的临床应用，对诊断本病有了突破性进展，尤其是MRI有助于本病的早期诊断，其中对下疝的小脑扁桃体和合并脊髓空洞症显示清晰是常规X线检查所不能做到的。治疗颅底凹陷仪器 鉴别诊断本病需要与下列疾病鉴别： 1、脊髓空洞症脊髓空洞症常与颅底凹陷症并存，其临床特征为颈胸段脊髓分布区呈分离性感觉障碍手部小肌肉多有萎缩甚至畸形。如症状持续加重并有颅内结构受损表现应考虑有颅底凹陷症的可能CT及MRI有助于诊断。 2、上颈髓肿瘤本病可表现为颈部及枕部疼痛膈肌和肋间肌麻痹四肢硬瘫症状进行性加重。早期症状类似颅底凹陷症但缺乏颅底凹陷症的特征外貌及颅内结构受累的症状。X线检查或脊髓造影有助于鉴别诊断。 3、原发性侧索硬化主要表现为两侧锥体束征阳性即四肢瘫痪如病变波及皮质延髓束尚可出现吞咽困难及声音嘶哑但无感觉障碍颅颈X线检查多正常。 4、进行性脊髓性肌萎缩由于病变常从下颈段及上胸段脊髓前角细胞开始一般最早表现为双手指无力，持物不稳，手部小肌肉萎缩及肌纤维震颤，并逐渐发展至前臂、臂部和肩部，一般无感觉障碍颅底X线检查正常。 5、颈椎病主要表现为上肢肌肉萎缩以及长束征，常有神经根性疼痛，在病变水平明显的节段性感觉障碍少见，可有椎动脉供血不足的症状但缺乏脑神经受累及小脑症状一般无颅内压增高表现颈椎X线检查可以诊断。 6、脊髓梅毒在出现增殖性颈髓硬脊膜炎时可出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征。缺乏颅内结构损害的表现。脊髓造影显示蛛网膜下腔阻塞患者多有梅毒病史，脊髓症候病史短，血及脑脊液华氏及康氏反应阳性。颅颈X线检查可明确诊断。 7、其他本病尚需与颅后窝肿瘤、颈椎间盘突出和肌萎缩性侧束硬化症等相鉴别。编辑本段检查实验室检查 血尿、便常规检查正常；脑脊液检查一般无异常其它辅助检查 放射学检查以枕骨大孔区为中心的颅-颈正侧位片、体层摄片、前后位开口摄片(检查寰、枢椎)、颅底摄片(检查斜坡、齿状突)等颅脑平片。通常颅-颈侧位片即可确诊是诊断颅底凹陷症最简单的方法。必要时可行CT扫描、矢状面重建则对枕骨大孔区的畸形观察更为清楚另外可根据病情选择脊髓造影气脑造影脑室造影和脑血管造影等。 1、颅骨平片利用颅骨平片诊断颅底凹陷需要进行各种测量，由于枕骨大孔区局部正常解剖变异较大尽管测量方法较多但还没有一种理想的方法对诊断本病十分可靠，因此至少需要根据以下方法2种明显异常的测量结果才能做出诊断。 (1)钱氏线(Chamberlain’sline)：亦称腭枕线。头颅侧位片上由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线，即为钱氏线正常人齿状突在此线的3mm以下若超过此限，即为颅底凹陷症。 (2)麦氏线(McGregor’sline)：也称基底线。由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线，即麦氏线正常齿状突不应高出此线6mm若超过即为颅底凹陷症。 (3)Bull角：硬腭平面与寰椎平面所成的角度，正常小于13°，大于13°即为颅底凹陷症。 (4)基底角：由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度正常为109°～148°，平均132.3°颅底凹陷症时此角增大。 (5)克劳指数(Klaus’sindex)：齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突间连线的垂直距离。正常为40～41mm，若小于30mm即为颅底凹陷症。 (6)二腹肌沟连线(fishgold线)：在颅骨前后位断层片上作两侧二腹肌沟的连线从齿状突尖到此线的距离，正常为5～15mm若齿状突顶点接近此线甚至超过此线即为颅底凹陷。 (7)双乳突连线：正位片上，两乳突之间的连线正常时此线正通过寰枕关节，齿状突可达此或高出此线1～2mm颅底凹陷症时超过此值为异常。 (8)Boogard角：枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形成的角度正常为119.5°～136°颅底凹陷症时此角增大 (9)外耳孔高度指数：头颅侧位片上外耳孔中心点或两侧外耳孔连线中点至枕骨大孔前后缘连线向前延长线的距离，即为外耳孔高度指数正常为13～25mm，平均17.64mm，小于13mm即为颅底凹陷症。 2、CT扫描主要是显示脑组织及脑室的改变有时可行脑室造影CT扫描在脑室内注入非离子水溶性造影剂后行CT扫描可观察到脑室大小中脑水管是否通畅及第四脑室及脑干的改变，并可勾画出小脑扁桃体下缘的位置 3、MRI检查MRI是诊断本病最好的检查手段之一，尤其在矢状位可清楚的显示中脑水管第四脑室及脑干的改变小脑扁桃体下疝的程度及颈髓受压的情况便于决定手术治疗方案 颅底凹陷常导致颅后窝和上颈部椎管有效空间缩小，故治疗的目的在于给予足够空间进行减压术。对于偶然发现的无症状者，一般不需要治疗应嘱患者防止头颅部外伤及过度剧烈头部屈伸，颈椎按摩术可加重病情，应为禁忌对症状轻微而病情稳定者，可以随访观察，一旦出现进行性加重，应手术治疗。 但必须指出，症状轻微患者即使影像学发现畸形也不宜手术目前手术指证为：①有延髓和上颈髓受压表现者。②有小脑征症状及颈神经症状，并呈进行性加重者。③有颈神经根受累和伴有脊髓空洞者④有脑脊液循环障碍或颅内压增高者。⑤伴有颅后窝肿瘤或蛛网膜囊肿者。 手术方式主要为枕肌下减压术。术中切除枕骨大孔后缘及邻近的枕骨鳞部寰椎后弓，第23颈椎的棘突及椎板。传统的手术方法是咬除凹陷的骨质，剪开硬脑膜充分减压在解除骨质的压迫后硬脑膜可逐渐松弛缓解其张力达到手术减压的预期效果。 手术目的是为了解除神经组织压迫恢复脑脊液循环的通路，必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。由于手术在延髓和上颈髓区进行，该处又有畸形，空间相当小手术危险性比一般枕肌下减压术大的多，手术操作也困难术中可发生突然呼吸停止发生率为3%～5%。 部分患者延髓压迫主要来自腹侧面的枕大孔前缘向后移位的枢椎齿状突，主要表现为锥体束损害，在MRI检查的矢状位上可以明确地看到压迫来自腹侧，这样只做后枕部减压无明显效果，可以经颈部或口咽部前入路行减压术，去除枕大孔前缘寰椎前弓和齿状突手术中不打开硬膜，以防止脑脊液漏，对于腹侧受压的患者可取得良好的效果对于寰椎区稳定性差的患者在前入路手术后还需再行植骨融合术。 总之，颅底凹陷的手术治疗应遵循以下原则：延髓-颈髓的压迫因素来自前方者应作前入路减压来自后方者宜作后入路减压所有颅颈部不稳定的患者均应考虑施行植骨融合固定。编辑本段预防 一般认为病史越短年龄越小手术效果越好反之疗效越差近年来文献中报道手术治愈及好转率为67%，病死率为0%～7.1%加重率为0%～8.1%术后随访1年以上者症状消失能参加工作者可达600%可以生活自理。 有报告将其手术远期效果分为4级甲级：术后健康情况良好，能全天工作占68.1%；乙级：身体状况较好但时有轻度麻木或乏力感，偶有头晕只能做轻工作或半天工作占21%；丙级：术后状况好转，能自行走路，生活部分或不能自理占7%；丁级：术后加重并死亡占3.5%预防 主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药防止先天性畸形儿的出生。2012年10月14日5163
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王建华主任医师 中国人民解放军南部战区总医院 脊柱外科 患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 女，43岁，双手麻木无力2年。现在加重。吃东西呕吐。华西附一院检查是颅底凹陷症。 没有治疗。 什么时候手术好。广州军区总医院骨科王建华：上传的片子我看过了，是寰枢椎脱位型颅底凹陷症，在我这儿可以治疗好。患者：王教授，您好！我想咨询我的：手术方式，手术风险，术后情况，手术费用。广州军区总医院骨科王建华：可以采用经口咽入路方式，用一个咽后壁的小切口，将因寰枢椎脱位，陷入枕骨大孔的枢椎齿状突进行复位，解除对脑干和延髓等重要神经的压迫，并进行有效固定，植骨融合，最终稳定枕颈区的结构，杜绝以后复发。广州军区总医院骨科王建华： 颅底凹陷症是一种与颅颈椎交界区域发育异常有关的先天疾病，该病患者多伴有寰椎枕骨化，下颈椎先天融合，颅底扁平等结构畸形，且多合并有寰枢椎脱位，而寰枢椎脱位后，枢椎齿状突向上陷入枕骨大孔内，造成脑干和延髓的压迫是引起神经症状的主要原因。由于该疾病压迫的是高位脊髓，该区域 不仅有支配四肢感觉运动的神经，还有重要的循环和呼吸中枢，所以，如果不及早治疗该病，患者随着病情的发展会逐渐恶化，预后不好。这类疾病在十年前还没有很有效的方法进行治疗，许多医院的神经外科医生仅仅能够给患者实施一个简单的后颅窝减压手术来治疗该病，但该方法未能解决寰枢椎脱位问题，并且无法稳定枕颈椎，所以疗效不佳。近十年来，随着脊柱外科技术的发展，目前该疾病已经有很好的治疗方法进行治疗。该疾病也不再是不治之症。但，真正掌握该技术的医生是脊柱外科领域为数不多的医生，我们医院再该领域可以说国内是最具有发言权的权威医院，每年治愈了许多来自全国各地的患者。 手术方式的选择可以是单纯前路，也可以是前路结合后路的方式。如果是年纪较轻患者，骨质较好，无骨质疏松，我们一般只需要进行前路手术就行了。如果年龄较大，骨质较疏松，可能需要采用前后联合的方法。 手术费用一般准备4~5万元就可以了 住院后，我要对患者进行颅颈椎的层厚为1毫米的精密CT扫描，并制作与患者等比例的颈椎模型，以精确分析畸形情况，设计手术方式，保证精确实施手术。 该部位的手术是一项对技术要求很高的高难度手术，可以这样给你说吧，不是随便找个医生就能做的手术。 需要了解手术的情况，可以看看我个人网站上的相关文章，有不少这类病例。患者：王教授，您好！我想咨询：术前会骨牵引吗？术后会石膏固定吗？因为太远，还有住院要排队，手术时可以预约吗？广州军区总医院骨科王建华：手术前不需要做牵引，手术后也不用石膏固定，只需要佩戴一个塑料的支具。你如果过来看病，可以提前给我预约一下，我把病床给你预留好。福州还有一个病人下周一过来，他和你是同样的病，几年前在当地医院看过，没有好办法。患者：我准备6月10号后再决定手术，到时预约。谢谢王教授！你的电话是：13527860531？广州军区总医院骨科王建华：是的。2012年03月23日3199
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艾福志主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 骨外科 时间: 2012-01-11 来源: 广州日报http://gzdaily.dayoo.com/html/2012-01/11/content_1584129.htm ●颅底凹陷症是一种常见的枕颈部畸形，约占枕颈部畸形的90% ●患者早期可无明显症状，但有外伤等诱因时可发生瘫痪甚至猝死 ●孩子脖子比正常孩子短、发际低，同时出现颈部疼痛、颈部活动受限等时应提高警惕 10岁女孩熙熙上体育课时不小心摔了一跤，虽然只是擦破了一点皮，但随后几个月却不仅脖子疼痛，而且两只手臂都没有力气，甚至走路时还经常摔跤。辗转多家医院后，熙熙最终被诊断为“颅底凹陷症”。 医生提醒父母们，当孩子出现颈部疼痛、活动受限，或四肢无力、走路不稳等症状时，一定要及时带孩子就医。虽然颅底凹陷症患者在早期可能不会表现出明显症状，但一些不可预知的外力，如跌倒、扭伤脖子等，却可能成为疾病发作的诱因，严重时甚至可造成瘫痪、猝死。 文/记者饶贞 通讯员李冰洁、银春林 医学指导/广州总医院骨科医院脊柱一科副主任医师艾福志 案例：10岁女孩走路总摔跤 据熙熙的家人介绍，熙熙出生3个月左右家人就发现她的头部无法旋转，只能轻度地前屈后伸。不过，家人对此没有太在意，也没有带熙熙进行任何治疗。两年前，上小学的熙熙开始觉得脖子疼，身体乏力，有时起床还会觉得头晕，而且症状逐渐加重。 大概半年前，在一次上体育课时，熙熙不小心摔了一跤，前额被轻微地擦伤，老师和家长起初都觉得问题不大。但随后几天，熙熙几乎每天都会在学校不小心摔跤。到后来，熙熙走路越来越不稳，逐渐发展到需要人搀扶才能行走，最后甚至无法自己拿碗筷吃饭。 在辗转了香港和内地的多家医院后，熙熙近日在广州军区广州总医院骨科医院被确诊为“重度颅底凹陷症”，并伴有扁平颅底、寰枢椎脱位等枕颈部畸形。经过一场近3小时的高难度手术，熙熙终于逐渐康复，几天后开始能独立行走，也能自己吃饭了。 原因：家族遗传或先天因素造成 “颅底凹陷症是一种常见的枕颈部畸形，约占枕颈部畸形的90%。”广州军区广州总医院骨科医院脊柱一科副主任医师艾福志介绍，由于颅底凹陷可使患者的脑干、脊髓受到压迫，随着压迫脊髓的程度越来越重，患者不仅可出现四肢无力、走路不稳等情况，如果有外伤等诱因还可发生瘫痪甚至猝死。 “颅底凹陷症既可能是家族遗传，也可能是其他先天因素造成的，比如母亲在孕期吃药或接受放射线照射等都可能有一定的影响。”艾福志表示，一些较严重的患者可能在很小时就发病，还有一些患者则随着年龄的增大才逐渐出现症状。以该科为例，每年从全国各地前来接受手术的近200位颅底凹陷症、寰枢椎脱位等颅颈交界伤病患者中，既有四五岁的儿童，也有六七十岁的长者。 症状：四肢无力、步态不稳 艾福志介绍，除颅底凹陷外，扁平颅底、枕骨髁发育不良、寰枕融合、寰枢椎前后弓发育不良等都属于常见的枕颈部畸形，“这类患者往往有多种畸形合并发生，而且往往合并有寰枢椎脱位。当枕骨基底凹入颅腔，齿突尖突入枕骨大孔时，可压迫脑干、脊髓或椎动脉，使脑脊液循环受到影响，并引起相应的症状。”艾福志举例说，枕颈部疼痛、颈椎活动受限、一侧或双侧上肢麻木、酸痛、无力等都是颅底凹陷症的常见症状；此外，有些患者还可能出现舌咽部感觉障碍、吞咽障碍等表现。 “如果小脑受到影响，患者还会出现步态不稳、共济失调、眼震等表现；如果延髓及上颈段脊髓受压，患者还会出现轻重不一的四肢瘫痪、无力，手指精细动作障碍等表现；一旦椎动脉供血不足，则会出现眩晕、视力障碍、恶心呕吐等表现。” 发现： 脖子短、后脑勺发际低 要警惕 艾福志提醒说，从外观上来看，颅底凹陷症患者往往有脖子短粗、后脑勺发际低、枕颈部扁平等特点，“约半数患者同时伴有斜颈，也可能有面部、颅骨不对称等特征。”他表示，由于脊髓有一定的代偿空间，患者在早期可能不会表现出明显症状，但一些外力的作用，如跌倒、扭伤脖子等，可能成为疾病发作的诱因。“正常孩子摔一下可能没事，但患有颅底凹陷症的孩子，摔跤后轻则可出现手脚无力，重则可造成瘫痪。”他表示，延髓是呼吸和心血管的中枢，一旦受到压迫，患者甚至可能当场停止呼吸。 “如果发现孩子出现持物无力、走路不稳、颈部活动受限等症状，家长一定要及时带孩子到医院就诊。”艾福志表示，颅底凹陷症一般可通过X光片、三维CT重建及颈椎磁共振检查进行确诊。他同时提醒说，颅颈交界部的手术是一种高风险手术，患者一定要到正规医院的脊柱外科专科接受治疗。 提醒： 孩子摔伤后应特别留意颈部 虽然摔跤是每个孩子在成长过程中都避免不了的，但孩子摔跤后家长的应对和处理其实也有讲究。艾福志提醒说，如果发现孩子经常摔伤，家长应询问孩子究竟是因为被东西绊倒，还是因为下肢无力才摔伤的。 此外，发现孩子摔跤后，家长还应特别留意孩子的颈部是否出现活动时疼痛和活动障碍的情况，“如果现场有条件，可以给孩子戴颈围保护制动；如果没有条件，则应避免屈曲孩子的颈部，最好维持同样的颈部直立或轻度后伸姿势送往医院就诊，以免加重脊髓压迫。”2012年01月20日4257
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王建华主任医师 中国人民解放军南部战区总医院 脊柱外科 颅底凹陷症和CHIARI畸形是一回事吗？ 颅底凹陷症和CHIARI畸形是一回事吗？这是不少人会问到的一个问题。 其实，颅底凹陷症和chiari畸形是两个完全不同的概念，但两者具有一定的联系。颅底凹陷症是一种颅颈交界区的发育畸形，其发病机制比较复杂，可能与胎儿时期母亲服用药物不当或病毒感染等因素影响导致胚胎发育障碍有关。颅底凹陷症的畸形表现有多种多样。比较常见的畸形表现形式有：扁平颅底、寰枢椎脱位、寰枕关节脱位、寰枕融合、小脑扁桃体疝（chiari畸形）等。患者一般以两种或两种以上的复合畸形为表现形式。其发病机制的本质一般是因扁平颅底，或枢椎齿状突向上脱位吗，陷入枕骨大孔而引起脑干或延髓受压迫引起的。 而chiari畸形是指小脑扁桃体疝畸形。许多颅底凹陷症患者做核磁共振检查多可以发现同事伴有chiari 畸形。所谓小脑扁桃体疝是指小脑的最下端（扁桃体）部位离开了正常的解剖位置，而从枕骨大孔向下脱出，进入椎管内，其直接后果是造成了高位脊髓的压迫从而引起肢体麻木，无力等神经症状。小脑扁桃体疝根据其严重程度可以分为I,II,III型。其中III型最为严重。 由此可知，颅底凹陷症和CHIARI畸形是完全不同的两个概念。2011年12月24日4809
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王建华主任医师 中国人民解放军南部战区总医院 脊柱外科 这是我在给实习研究生带教时，学生经常会问到的一个问题。 的确，我们在临床治疗了很多颅底凹陷症患者后发现，这类患者大多伴有“寰枢椎脱位”。但颅底凹陷症的寰枢椎脱位和普通的寰枢椎脱位有什么区别呢？ 要回答这个问题，还得从颅底凹陷症的概念谈起。所谓颅底凹陷症，英文单词是basilar invagination。翻译成中文更确切的意思是“颅底陷入症“。何谓颅底陷入？顾名思义，最常见的颅底陷入当然是寰枢椎脱位后，枢椎的齿状突向上陷入枕骨大孔内。这在诊断标准上有几条所谓的“参考线‘进行界定的。常用的有chamberlain线（从硬颚后缘到枕骨大孔内缘的连线”。如果枢椎齿状突的高度越过这条线的上方3毫米，一般可以认定为“颅底凹陷症”，而在此线以下的寰枢椎脱位，则是普通的寰枢椎脱位。 通过以上讲解，不难理解“普通的寰枢椎脱位”和颅底凹陷症的寰枢椎脱位的区别了。由于颅底凹陷症的枢椎齿状突脱位后是向上陷入枕骨大孔的，所以，它一般压迫脑干和延髓，引起的神经压迫症状更加高位，且有引起呼吸循环中枢受压而死亡的威胁，所以，颅底凹陷症的危害更大。2011年12月23日4237
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王建华主任医师 中国人民解放军南部战区总医院 脊柱外科 一提到“颅底凹陷症”很多患者可能会觉得这可能是一种“绝症”，或者说是一种“可怕的疾病”。可是， 医学发展到今天，“颅底凹陷症”不再是“不治之症”，它和颈椎病一样，也是一种可以有效治疗的疾病。只要早发现，早治疗，患者完全可以恢复正常的生活和工作。对长久患病的患者，只要接受正确治疗，也可获得一定程度的改善，阻止病情继续加重，恶化。颅底凹陷症是一种颅颈交界区的发育畸形，其发病机制比较复杂，可能与胎儿时期母亲服用药物不当或病毒感染等因素影响导致胚胎发育障碍有关。颅底凹陷症的畸形表现有多种多样。比较常见的畸形表现形式有：扁平颅底、寰枢椎脱位、寰枕关节脱位、寰枕融合、小脑扁桃体疝（chiari畸形）等。患者一般以两种或两种以上的复合畸形为表现形式。其发病机制的本质一般是因扁平颅底，或枢椎齿状突向上脱位吗，陷入枕骨大孔而引起脑干或延髓受压迫引起的。由于受压的部位是脑干和脊髓的连接部位，该部位不仅有控制四肢感觉运动的重要神经，而且有重要的呼吸循环中枢，所以，该病如果得不到有效的治疗，患者后期大多渐进性发展为四肢瘫痪。国内外很多学者为攻克这类疑难疾病投入了大量研究。随着对颅底凹陷症发病机制，病理解剖，临床特点等认识的不断加深和手术方法的改进，该疾病已不在是”不治之症“，许多患者在得到确诊后，早期接受手术，都能够恢复健康，恢复到正常人群中，开始新的生活。广州军区总医院骨科医院是以治疗颅底凹陷症为专科特色的军队大型综合医院。我们目前不仅适用传统的寰枢椎后路复位固定手术治疗此类疾病，还开展了经口咽前路TARP手术为主的手术方案，并结合计算机辅助技术为患者设计个体化的手术方案，手术简便，安全，一般住院10~14天左右出院。经口咽手术最大的优点是，更有利于处理颅颈交界区的各类复杂病变，解决常规后路手术不能解决的高位颈椎减压问题。另外该手术可以直接将病变复位，有效固定和融合，且手术后没有外观的瘢痕，比较美观。医院的地址及交通路线介绍如下：广州军区广州总医院地址位于广州市越秀区，流花路111号,流花湖公园对面，广州老交易会邻街，广州老火车站附近。来广州军区总医院就诊，推荐以下4种交通方式：1) 步行，医院 位于广州老火车站附近（大概5分钟步行可达），从火车站过到马路对面，进入人民北路，过第一个红绿灯路口可看到广州军区总医院牌子。2 )如果乘火车在广州东站下车，可以在东站火车站内直接乘地铁1号线到公园前站，然后换乘2号线，坐2站到越秀公园站下车。C出口出来进到流花路，抬头可以看见医院牌子。步行2分钟可以到达医院门诊。3) 如果乘火车在广州南站（高铁站）下车，可以乘地铁2号线，不用换乘，在越秀公园站下车，C出口出来，进到流花路，抬头可以看见医院牌子。步行2分钟可以到达医院门诊。4) 如果外地患者坐飞机来医院，可以做地铁1号线，在黄边站下车后换2号线，然后坐到越秀公园站下车。C出口出，进到流花路，抬头可以看见医院牌子。步行2分钟可以到达医院门诊。如何就诊：1 在哪里可以找到我或联系上我我的专家门诊时间每周只有周二下午一次。其他时间都在住院部病房手术或查房。（我的办公地点在住院大楼1号楼4楼，脊柱外科一病区）。如在是非门诊时间外地前来找到我看病的患者，可前往住院部1号楼4楼护士站，向护士咨询，通过她们一般可以联系上我或我的助手。2 我的手术时间一般安排在周三，周四和周五。所以患者一般周一住院比较方便。由于我们这边住院床位一直比较紧张，基本是出院1名，新收1名患者。所以，床位大多需要和主刀大夫提前预约。如果已经和我或我的助手取得联系，并确定了具体住院时间，那就一定要按照约定的时间过来办理住院。床位不会一直留着。3 确诊或怀疑此类疾病的患者欢迎周二下午来门诊大楼6楼找我就诊。一般建议早点过来挂号，因为患者会很多，挂号靠后，等待的时间会比较长。当然，来晚了挂不上号的患者通过护士和我说一声，可以给您加号。因为外地患者过来，都不容易。4 欢迎大家先在好大夫网站上找我咨询，建立初步联系，一些影像资料也可发到网站上，这样我对您或家人的病情有些初步的了解。过来就诊时，可以进行一些针对性的检查，更快进行确诊。如果需要手术，也可尽快安排床位住院。5 我的网站上有很多指导性的科普文章，也有类似的病例，你可以先通过阅读，对这类疾病及手术过程和手术疗效有进一步的了解。关于颅底凹陷症详细信息，可观看视频：王建华：颅底凹陷症分两型 头晕发际低要警惕http://v.familydoctor.com.cn/a/201401/564894.html2011年12月23日8436
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