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邢毅主任医师 山东省立医院 神经外科 胆脂瘤又叫表皮样囊肿或珍珠瘤，起源于异位胚胎残余组织，是较少见的颅内先天性良性肿瘤，好发于桥小脑角、鞍区、枕大池，也可见于四叠体池、四脑室、侧脑室，任何年龄均可发病，年轻的我们做过20岁的，年长的我们做过70多岁的。肿瘤囊壁完整，多较薄，囊内为豆渣样白色内容物；随时间进展，内容物不断增多变大，压迫周围脑组织、神经、血管而出现临床症状。不同位置的肿瘤可以引起相应的临床症状。肿瘤位于桥小脑角多引起三叉神经痛、面肌痉挛、脸部感觉麻木甚至声音嘶哑、吞咽呛咳等症状。鞍区胆脂瘤多引起视力下降、视野缺损、垂体功能底下、内分泌紊乱、多饮多尿等症状。枕大池胆脂瘤可引起走路不稳、共济失调、头痛头晕、脑积水等症状。那么发现胆脂瘤需要怎么治疗呢？是否一定需要手术呢？如果肿瘤较小，没有引起明显的临床症状，可以先不手术，定期复查磁共振，根据肿瘤大小及临床症状变化来决定下一步治疗。如果肿瘤比较大，而且引起明显的临床症状，那么就需要手术。胆脂瘤手术效果怎么样呢？胆脂瘤是一种良性肿瘤，只要不是拖得时间太长，大多数手术效果较好。显微镜下通过脑组织内的自然腔隙，在不损伤脑组织的情况下全切肿瘤。如果肿瘤巨大，包绕周围神经、血管，并且粘连紧密，那么手术效果就可能差一些，能否治愈要看肿瘤的囊壁能否全切除，术中大夫要权衡全切除囊壁的利弊和风险。我们近些年统计肿瘤全切率在95%以上。所以我们建议，如果患者确诊胆脂瘤后，尽快到具有一定资质的医院就诊，采取适合自己的治疗手段，切勿错失最佳的手术治疗时机。随着医学技术的进步，手术相对成熟，医生在最大程度切除肿瘤的前提下也可以很好的避免对血管和神经的损伤，但是手术对医疗设备和医生技术要求较高，因此，选择权威医疗机构及专家是治疗的关键。2022年06月03日
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 颅内胆脂瘤表面覆盖菲薄包膜，多带白色珍珠质光泽，镜下呈薄层纤维结缔组织，内面为复层鳞状表皮细胞，富含角化细胞，内部为成行排列的脱落的细胞空壳。再内为部分多角细胞，中心含细胞碎屑、脂质结晶。由于上皮朝向囊内不断脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，肿瘤生长。 其好发部位有多到少包括小脑桥脑角、鞍旁、第四脑室、侧脑室、大脑、小脑。而发生于脑干者极少。而其亦可发生在颅骨板障和脊柱。 该肿瘤生长较为缓慢，但可对周边组织产生破坏而导致症状或者引发无菌性脑膜炎等反复发作。 一般认为其发病无性别差别，可广泛发生在任何年龄，但仍以40岁为发病高峰。一般病情进展缓慢。其临床症状根据肿瘤的位置而较为不同。 小脑桥脑角位置，此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。 鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。 位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。 脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角，可体积较大，甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲，少见于第三、第四脑室。 位于颅骨表面时，肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，较韧硬，一般无压痛。由于位于中线，故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。 胆脂瘤常在蛛网膜下腔或脑室内蔓延，沿着各种生理通道或间隙侵袭，一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。可多发，大小由几毫米至数厘米不等。高峰年龄均在40岁。男性略多于女性，约为1.25:1。以20-50岁发病最多见，占70%以上。肿瘤起源于胚胎，但一般多在成人后出现临床症状，而且一旦发现，肿瘤往往较大，因此确诊后一定要尽早手术。2021年04月06日1549
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 胆脂瘤虽然名字带有“瘤”，却不是真的瘤子，起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤，也称表皮样囊肿、上皮样囊肿或珍珠瘤，好发于小脑桥脑角、鞍旁，也可见于第四脑室，侧脑室、大脑、小脑和脑干，可为多发，无明显性别差异，任何年龄均可发病。可怕的是，胆脂瘤之所以被冠以“瘤”的名号，是在于它具备肿瘤的侵袭性，它不会安分地静静待在原地，而是在炎症刺激下不断扩张，压迫并侵犯周围的组织结构，钻得了骨缝，啃得下骨头，可是说，胆脂瘤是一颗定时炸弹，早期确诊非常重要，早诊早治，切勿措施最佳的手术治疗时机，降低手术风险。临床上，颅内胆脂瘤患者根据肿瘤生长位置的不同可能出现多种症状。如小脑桥脑角位置，此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角，可体积较大，甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲，少见于第三、第四脑室。位于颅骨表面时，肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，较韧硬，一般无压痛。由于位于中线，故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。总而言之，不同位置的胆脂瘤患者症状表现差异较大，尤其是本病好发于40岁以上人群导致患者出现症状后经常和正常的听力视力变化等混淆，导致就诊时病情已经相对较为严重。手术治疗颅内胆脂瘤的危害相信不需要过多的强调，但是患者需要明确本病的治疗。目前，临床上对于颅内胆脂瘤的治疗以手术切除为主，且手术相对成熟，医生可以尽可能全部切除肿瘤的囊壁并避免血管和神经损伤，手术治疗效果也相对较好！2021年03月17日1326
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 “珍珠瘤”在早期通常没有什么特殊症状，随着肿瘤的不断增大，一般多在成人后出现临床症状。所以一旦发现，肿瘤往往较大。“珍珠瘤”大多数表现为继发性三叉神经痛，极易误诊为原发三叉神经痛，当出现以上症状，而又迟迟找不到原因时，不妨通过颅脑核磁共振排除一下是否为颅内胆脂瘤。如果出现三叉神经痛、复视、重影、听力下降、面部麻木、走路不稳等症状患者就要注意了，很有可能是脑中的肿瘤在作祟。因为良性肿瘤生长缓慢，早期无明显症状，但肿瘤生长到一定体积后，压迫神经就会出现上述的症状。目前，临床上对于颅内胆脂瘤的治疗以手术切除为主，且手术相对成熟，医生可以尽可能全部切除肿瘤的囊壁并避免血管和神经损伤，手术治疗效果也相对较好！如果错过最佳救治时间，导致脑部出现积水等情况，就可能给患者带来致命的伤害。肿瘤表面覆盖菲薄包膜，多带白色珍珠质光泽，镜下呈薄层纤维结缔组织，内面为复层鳞状表皮细胞，富含角化细胞，内部为成行排列的脱落的细胞空壳。再内为部分多角细胞，中心含细胞碎屑、脂质结晶。由于上皮朝向囊内不断脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，肿瘤生长。其好发部位有多到少包括小脑桥脑角、鞍旁、第四脑室、侧脑室、大脑、小脑。而发生于脑干者极少。而其亦可发生在颅骨板障和脊柱。该肿瘤生长较为缓慢，但可对周边组织产生破坏而导致症状或者引发无菌性脑膜炎等反复发作。一般认为其发病无性别差别，可广泛发生在任何年龄，但仍以40岁为发病高峰。一般病情进展缓慢。其临床症状根据肿瘤的位置而较为不同。小脑桥脑角位置，此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角，可体积较大，甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲，少见于第三、第四脑室。位于颅骨表面时，肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，较韧硬，一般无压痛。由于位于中线，故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。2019年12月05日2497
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延鹏翔主任医师 北京天坛医院 神经外科 患者： 患者女，40岁，多年身体不佳。去年10月初，突然昏倒急救就医检查确诊，并进行开颅手术治疗。 术后右肢不受支配，口眼歪小，几天后有所恢复，但至今半年右手脚仍不大动，胳臂腿动如血栓患者。复查得知，颅内又充满，影响神经所致。 有否治愈方案或治疗建议北京天坛医院神经外科延鹏翔：颅内胆脂瘤是先天性良性肿瘤（intracranial cholesteatoma--congenital belign tumour),也称表皮样囊肿、上皮样囊肿或珍珠瘤。称为胆脂瘤或珍珠瘤是据于肿瘤的囊内容和肿瘤的外观命名，上皮样囊肿或表皮样囊肿是据于肿瘤的起源命名。肿瘤有囊壁，囊壁上有像人体体表皮肤的上皮细胞，此层细胞在不断新陈代谢，脱离下许多皮屑样成分掉入囊内，致使囊肿不断长大，压迫神经、血管而出现症状。手术是唯一治疗办法，能否治愈要看肿瘤的囊壁能否全切除，术中大夫要权衡全切除囊壁的利弊和风险，大多患者肿瘤的囊内容全清除无困难，但囊壁的全切除有困难，主要因为囊壁和重要神经血管粘连紧密，强行分离的代价太大，另外对于这种良性生长缓慢的肿瘤，残余少许囊壁对病人影响不大，有的病人中年才发病，大多分囊壁切除后，再生存另一个中年时间段完全没问题。方便时把MRI传过来。2012年05月12日9823
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赵耀东副主任医师 上海市第一人民医院（南部） 神经外科 表皮样肿瘤表皮样肿瘤，又称表皮样囊肿，胆脂瘤或珍珠瘤，该病于1829年首次报道。一、发病情况是一种生长极其缓慢的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的1.2%，无性别、年龄、种族上的发病差异。肿瘤起源于胚胎，但一般多成人后方出现临床症状，而且一旦发现，肿瘤往往较大。二、病理学肿瘤来源于胚胎发育的第三至第四周神经管脱离外胚叶而闭合时外胚层组织遗留在神经管内所致。由于外胚层组织在神经管内遗留的位置不同，决定了日后肿瘤发生的部位也不同。如异位的外胚层组织在胚胎早期（神经管闭合时），肿瘤多位于中线部位；如发生在晚期（第二脑泡形成期），则肿瘤多位于侧方。临床上以桥小脑角多发，也可见于第四脑室、侧脑室、大脑、小脑、四叠体以及脑干等部位。肿瘤多担负，也有多发者。三、临床表现临床多无特殊症状和体征。肿瘤虽生长缓慢，但对病灶周围组织具有较强的破坏作用，也有炎性作用，可表现为无菌性脑膜炎反复发作，从而出现脑积水，甚至精神症状。皮层部位的胆脂瘤可发生癫痫。四、发病部位以CPA最多，鞍区也有；脑室内胆脂瘤多发生于侧脑室三角区或颞角，发生于三脑室、四脑室的少见。部分可发生在四叠体区。大脑半球、小脑及脑干也可发生。少数患者可为颅骨发病，其中多位于中线或近中线。五、影像学CT：类圆形或不规则形均匀低密度改变(图A)，CT值与脑脊液相近，病变类似蛛网膜囊肿。极少数患者的肿瘤可呈CT等密度或高密度，可能是因为肿瘤壁及角化脱屑的钙化，肿瘤内自发性性出血或肿瘤腔内蛋白含量明显增高，或部分肿瘤因继发性感染而导致。一般肿瘤不强化，少数情况下造影剂聚集在瘤壁的血管中出现环形或片状增强。MRI：T1低信号（图B）、T2高信号（图C），病灶周围脑组织无水肿反应。无增强（图D）。弥散成像时，T1表现为高信号，而脑脊液低信号，可用于鉴别蛛网膜囊肿（图E）。2012年02月27日11240
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