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邢毅主任医师 山东省立医院 神经外科 胆脂瘤又叫表皮样囊肿或珍珠瘤，起源于异位胚胎残余组织，是较少见的颅内先天性良性肿瘤，好发于桥小脑角、鞍区、枕大池，也可见于四叠体池、四脑室、侧脑室，任何年龄均可发病，年轻的我们做过20岁的，年长的我们做过70多岁的。肿瘤囊壁完整，多较薄，囊内为豆渣样白色内容物；随时间进展，内容物不断增多变大，压迫周围脑组织、神经、血管而出现临床症状。不同位置的肿瘤可以引起相应的临床症状。肿瘤位于桥小脑角多引起三叉神经痛、面肌痉挛、脸部感觉麻木甚至声音嘶哑、吞咽呛咳等症状。鞍区胆脂瘤多引起视力下降、视野缺损、垂体功能底下、内分泌紊乱、多饮多尿等症状。枕大池胆脂瘤可引起走路不稳、共济失调、头痛头晕、脑积水等症状。那么发现胆脂瘤需要怎么治疗呢？是否一定需要手术呢？如果肿瘤较小，没有引起明显的临床症状，可以先不手术，定期复查磁共振，根据肿瘤大小及临床症状变化来决定下一步治疗。如果肿瘤比较大，而且引起明显的临床症状，那么就需要手术。胆脂瘤手术效果怎么样呢？胆脂瘤是一种良性肿瘤，只要不是拖得时间太长，大多数手术效果较好。显微镜下通过脑组织内的自然腔隙，在不损伤脑组织的情况下全切肿瘤。如果肿瘤巨大，包绕周围神经、血管，并且粘连紧密，那么手术效果就可能差一些，能否治愈要看肿瘤的囊壁能否全切除，术中大夫要权衡全切除囊壁的利弊和风险。我们近些年统计肿瘤全切率在95%以上。所以我们建议，如果患者确诊胆脂瘤后，尽快到具有一定资质的医院就诊，采取适合自己的治疗手段，切勿错失最佳的手术治疗时机。随着医学技术的进步，手术相对成熟，医生在最大程度切除肿瘤的前提下也可以很好的避免对血管和神经的损伤，但是手术对医疗设备和医生技术要求较高，因此，选择权威医疗机构及专家是治疗的关键。01月26日
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邢毅主任医师 山东省立医院 神经外科 胆脂瘤又叫表皮样囊肿或珍珠瘤，起源于异位胚胎残余组织，是较少见的颅内先天性良性肿瘤，好发于桥小脑角、鞍区、枕大池，也可见于四叠体池、四脑室、侧脑室，任何年龄均可发病，年轻的我们做过20岁的，年长的我们做过70多岁的。肿瘤囊壁完整，多较薄，囊内为豆渣样白色内容物；随时间进展，内容物不断增多变大，压迫周围脑组织、神经、血管而出现临床症状。不同位置的肿瘤可以引起相应的临床症状。肿瘤位于桥小脑角多引起三叉神经痛、面肌痉挛、脸部感觉麻木甚至声音嘶哑、吞咽呛咳等症状。鞍区胆脂瘤多引起视力下降、视野缺损、垂体功能底下、内分泌紊乱、多饮多尿等症状。枕大池胆脂瘤可引起走路不稳、共济失调、头痛头晕、脑积水等症状。那么发现胆脂瘤需要怎么治疗呢？是否一定需要手术呢？如果肿瘤较小，没有引起明显的临床症状，可以先不手术，定期复查磁共振，根据肿瘤大小及临床症状变化来决定下一步治疗。如果肿瘤比较大，而且引起明显的临床症状，那么就需要手术。胆脂瘤手术效果怎么样呢？胆脂瘤是一种良性肿瘤，只要不是拖得时间太长，大多数手术效果较好。显微镜下通过脑组织内的自然腔隙，在不损伤脑组织的情况下全切肿瘤。如果肿瘤巨大，包绕周围神经、血管，并且粘连紧密，那么手术效果就可能差一些，能否治愈要看肿瘤的囊壁能否全切除，术中大夫要权衡全切除囊壁的利弊和风险。我们近些年统计肿瘤全切率在95%以上。所以我们建议，如果患者确诊胆脂瘤后，尽快到具有一定资质的医院就诊，采取适合自己的治疗手段，切勿错失最佳的手术治疗时机。随着医学技术的进步，手术相对成熟，医生在最大程度切除肿瘤的前提下也可以很好的避免对血管和神经的损伤，但是手术对医疗设备和医生技术要求较高，因此，选择权威医疗机构及专家是治疗的关键。2022年06月03日662
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万经海主任医师 医科院肿瘤医院 神经外科 我有个患者，中年男性患。6年前无明显诱因出现面部疼痛，疼痛每次持续几秒钟到几分钟不等，刚开始没太在意，但症状持续存在。在当地医院行头颅MRI检查发现右侧小脑桥脑角区存在肿瘤，于是行肿瘤切除术，术后病理为胆质瘤，是一种良性脑瘤。1年前中年男性开始出现头晕症状，并且症状逐渐加重。直到1月前到当地医院复查，才发现肿瘤复发，而且肿瘤很大，于是来到我院行再次手术。胆脂瘤也被称为表皮样囊肿，来源于异位胚胎残余组织，是一种先天性的良性肿瘤，一般好发于脑部、耳部，根据发病部位的不同，可分为颅内胆脂瘤、胆脂瘤型中耳炎、外耳道胆脂瘤。我们这位患者便属于颅内胆脂瘤。胆脂瘤发病部位不同，可出现不同的临床表现，这位患者病变位于桥小脑角区，一般可出现三叉神经痛、头痛、面部感觉减退、前庭功能减退、耳鸣、耳聋等表现。诊断一般比较容易，根据患者临床症状，结合头颅CT、头颅MRI等检查即可明确。因为胆脂瘤见缝就钻，一般会在蛛网膜下腔内弥漫性生长，所以累及范围比较广泛。虽然为良性肿瘤，术后也容易复发，肿瘤复发后，原手术部位组织粘连、瘢痕化比较明显，肿瘤的包膜难以彻底切除，所以容易导致术后肿瘤复发。尤其是像本这位患者，肿瘤部位与脑干、颅神经、椎基底动脉及分支粘连、包裹严重，术中很难彻底分离包膜，所以完全治愈比较困难，为术后胆脂瘤复发留下隐患。所以，即使胆脂瘤为良性肿瘤，当患有胆脂瘤时，应积极诊治，越早发现肿瘤越小，全切除率高，复发可能性就越低。手术后一定要定期复查，早发现可能的肿瘤复发，早治疗。本例复发胆质瘤瘤体巨大，手术非常困难。所幸的是，这次还是全切除了肿瘤，术后恢复良好，复查磁共振显示肿瘤已经切除干净。病人也恢复了正常生活和工作。2021年10月10日933
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姜海涛主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 常常颜面部会发生疼痛，且疼痛在头面部，发病骤发，骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛；说话、洗脸、刷牙或微风拂面，甚至走路时都会导致阵发性时的剧烈疼痛；疼痛历时数秒或数分钟，疼痛呈周期性发作，发作间歇期同正常人一样。这种疼痛并非是简单的牙痛、头痛，临床上被称为三叉神经痛，同时也被称为“天下第一痛”。三叉神经痛痛在身体，但摧毁的往往是患者的心理——由无休止的疼痛引发的绝望心理。剧烈“面部疼痛”，原是颅内胆脂瘤压迫三叉神经所致事实上，以上的总结并不夸张，对三叉神经痛的患者和家属来说，疼痛发作时非常人能够忍受。陕西省渭南31岁的雷先生，半年前左侧面颊出现闪电样、短暂而剧烈的疼痛，每次发作时间由数秒至1-2分钟不等，可骤然停止，疼痛间隙左侧面颊部位有灼烧的感觉。每次发作周期可持续数周或者数月不等。造成了严重的生活影响，随后到当地医院以为是牙痛，服用止疼药后效果不佳。近一个月疼痛症状逐渐加重，发作频率也越来越频繁，强烈的疼痛导致不敢吃饭、喝水。为了进一步诊疗，缓解疼痛症状。进行头颅核磁共振检查后，发现脚间池、桥前池左侧及左侧桥小脑区展位病变，怀疑是表皮样囊肿、继发三叉神经痛（左侧），两周前，西安交通大学第一附属医院神经外科姜海涛教授为其进行肿瘤切除及三叉神经后根部分切断手术后疼痛症状消失。西安交通大学第一附属医院神经外科姜海涛教授介绍：“根据雷先生的影像检查结果显示是典型的继发性三叉神经痛，由于左侧桥小脑角区占位病变压迫神经导致，可能是表皮样囊肿，也就是胆脂瘤（常被称为珍珠瘤），小脑桥脑角胆脂瘤常以三叉神经痛起病（70%），肿瘤可沿着各种生理通道或间隙侵袭，一旦发现应该尽早手术切除。为了能够提高根除三叉神经痛的效果，在切除肿瘤的同时还需进行三叉神经后根部分切断手术”两周前，交大一附院三叉神经痛治疗组姜海涛教授，全麻下进行幕下开颅肿瘤切除手术及三叉神经后跟部分切断手术，手术后效果立竿见影，疼痛消失。术后雷先生告诉激动的说“面部疼痛终于消失了，一度因为三叉神经痛绝望想要结束生命，现在终于不再受病痛折磨了……”2021年07月08日727
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 颅内胆脂瘤表面覆盖菲薄包膜，多带白色珍珠质光泽，镜下呈薄层纤维结缔组织，内面为复层鳞状表皮细胞，富含角化细胞，内部为成行排列的脱落的细胞空壳。再内为部分多角细胞，中心含细胞碎屑、脂质结晶。由于上皮朝向囊内不断脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，肿瘤生长。 其好发部位有多到少包括小脑桥脑角、鞍旁、第四脑室、侧脑室、大脑、小脑。而发生于脑干者极少。而其亦可发生在颅骨板障和脊柱。 该肿瘤生长较为缓慢，但可对周边组织产生破坏而导致症状或者引发无菌性脑膜炎等反复发作。 一般认为其发病无性别差别，可广泛发生在任何年龄，但仍以40岁为发病高峰。一般病情进展缓慢。其临床症状根据肿瘤的位置而较为不同。 小脑桥脑角位置，此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。 鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。 位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。 脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角，可体积较大，甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲，少见于第三、第四脑室。 位于颅骨表面时，肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，较韧硬，一般无压痛。由于位于中线，故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。 胆脂瘤常在蛛网膜下腔或脑室内蔓延，沿着各种生理通道或间隙侵袭，一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。可多发，大小由几毫米至数厘米不等。高峰年龄均在40岁。男性略多于女性，约为1.25:1。以20-50岁发病最多见，占70%以上。肿瘤起源于胚胎，但一般多在成人后出现临床症状，而且一旦发现，肿瘤往往较大，因此确诊后一定要尽早手术。2021年04月06日1549
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 胆脂瘤虽然名字带有“瘤”，却不是真的瘤子，起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤，也称表皮样囊肿、上皮样囊肿或珍珠瘤，好发于小脑桥脑角、鞍旁，也可见于第四脑室，侧脑室、大脑、小脑和脑干，可为多发，无明显性别差异，任何年龄均可发病。可怕的是，胆脂瘤之所以被冠以“瘤”的名号，是在于它具备肿瘤的侵袭性，它不会安分地静静待在原地，而是在炎症刺激下不断扩张，压迫并侵犯周围的组织结构，钻得了骨缝，啃得下骨头，可是说，胆脂瘤是一颗定时炸弹，早期确诊非常重要，早诊早治，切勿措施最佳的手术治疗时机，降低手术风险。临床上，颅内胆脂瘤患者根据肿瘤生长位置的不同可能出现多种症状。如小脑桥脑角位置，此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角，可体积较大，甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲，少见于第三、第四脑室。位于颅骨表面时，肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，较韧硬，一般无压痛。由于位于中线，故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。总而言之，不同位置的胆脂瘤患者症状表现差异较大，尤其是本病好发于40岁以上人群导致患者出现症状后经常和正常的听力视力变化等混淆，导致就诊时病情已经相对较为严重。手术治疗颅内胆脂瘤的危害相信不需要过多的强调，但是患者需要明确本病的治疗。目前，临床上对于颅内胆脂瘤的治疗以手术切除为主，且手术相对成熟，医生可以尽可能全部切除肿瘤的囊壁并避免血管和神经损伤，手术治疗效果也相对较好！2021年03月17日1327
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2020年10月25日1352
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 桥角区肿瘤患者出现头痛，听力下降，耳鸣等症状，但有的患者随着肿瘤的进一步增大会出现面部，下颌部，耳前等三叉神经痛的相关症状，这不仅对患者的生活产生了极大的影响，同时也让患者误以为患有三叉神经痛而延误了治疗，下面我们就来看一则临床病例，了解桥角区肿瘤会引起三叉神经痛吗？ 孔先生今年46岁，6年前出现左侧面部剧烈疼痛，听力下降，随后面部疼痛进行性加重并出现下颌部，耳前呈闪电样，针刺样剧烈疼痛。早期在当地医院针灸，理疗，服药治疗，但久治不愈，反而症状加重，一直到出现听力异常，才进行核磁共振检查，显示颅内左侧桥小角占位病变，进一步诊断，明确诊断为左侧桥小角区占位,初步考虑为：1、胆脂瘤；2、继发性三叉神经痛，需要手术治疗。 术中可见桥角区占位性病变，病灶包绕三叉、面听神经，向下挤压舌咽神经，肿瘤颜色呈白色，质地适中，在完整的切除后送病理检查。随后探查三叉神经，见岩静脉、小脑上动脉压迫三叉神经，将该血管与三叉神经游离，并填塞特殊垫片，确保三叉神经与责任血管间无明显直接接触。 发性三叉神经痛指由于三叉神经本身或邻近组织病变所引起的疼痛症状。但除了疼痛以外，还有神经系统体征。它可继发于桥小脑角，三叉神经根或半月神经节部位的肿瘤、血管畸形、动脉瘤、蛛网膜炎及多发性硬化等疾患。 引起继发性三叉神经痛的病因： 1、小桥脑角胆脂瘤(表皮样囊肿)、听神经瘤、脑膜瘤、血管瘤和三叉神经鞘瘤等； 2、半月神经节肿瘤、神经节细胞瘤、神经鞘瘤、脊索瘤等； 3、垂体腺瘤向鞍旁生长伸入两层硬脑膜之间的腔(Meckel腔)中，此时，除表现三叉神经痛症状外，尚出现垂体功能紊乱体征； 4、颅底部恶性肿瘤，如鼻咽癌及各种转移癌等。2020年09月30日1254
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 牙疼的时候，你会怎么办？ 忍着？吃药？还是去牙科看病！ 多数时候，出现牙疼的朋友都会按照忍着→吃药→牙科看病的顺序进行。但是，必须要提醒的是，牙疼只是一种症状，要治疗需要解决导致症状的原因，而不是简单地只针对症状。 临床上，有的患者出现牙疼以后一直没有正规就诊，就是简单粗暴地拔牙。结果过了几年，牙齿没剩几颗，牙疼却一直不缓解，甚至加重！ 从神经外科工作中来看，最容易被患者当作牙疼治疗的是三叉神经痛。 三叉神经痛是一种病理复杂的神经系统疾病，患者通常出现阵发性、放电样、刀割样的疼痛。病情严重的患者甚至严重到不能正常刷牙洗脸吃饭说话。 临床上，医生根据三叉神经痛发生的原因，将其分为原发性三叉神经痛（无器质性或功能性病变者）和继发性三叉神经痛（三叉神经被压）治疗方法也不一样。 原发性：初期选择药物（首选卡马西平）如果药物不能控制或患者出现明显的副作用，可以考虑手术（显微血管减压术）继发性：解决导致三叉神经痛的原因，比如如果是肿瘤压迫了三叉神经，切除肿瘤，解除压迫即可。 从工作中来看，很多三叉神经痛患者并不知道原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛的区别，治疗上的区别更是无从谈起。 临床上，有的三叉神经痛患者出现三叉神经痛以后选择药物治疗，可是久久不能控制，实在受不了，考虑手术的时候，做影像检查，结果发现是长了肿瘤；也有的患者出现三叉神经痛以后，吃药、熏蒸、封闭针……持续治疗十五年，但是却没有什么效果，最终发现是长了脑肿瘤。 上述两例，最终都被诊断为颅内胆脂瘤。事实上，像这两位患者一样的病例，并不少见。 颅内胆脂瘤也被叫做表皮样囊肿，发病率不高，大约占全部脑肿瘤的0.5-1.8%是起源于异位胚胎残余组织的良性肿瘤。 从临床的统计来看，虽然小脑桥脑角、第四脑室、鞍旁、侧脑室、小脑、大脑和脑干等位置都可能长有颅内胆脂瘤，但是最常见的生长位置是小脑桥脑角。 有研究表明，70%的颅内胆脂瘤患者肿瘤生长以后的主要症状表现为三叉神经痛。最多生长的位置、最主要的表现症状，这也是为什么很多颅内胆脂瘤患者被当作当做当作三叉神经痛治疗的主要原因！ 总结 01 牙疼只是症状，治疗需要明确原因； 02 牙疼如果持续治疗不缓解，可以考虑三叉神经痛； 03 治疗三叉神经痛首先明确原发性，还是继发性； 04 继发性三叉神经痛不能忽视颅内胆脂瘤导致的可能。2020年07月22日1497
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 “珍珠瘤”在早期通常没有什么特殊症状，随着肿瘤的不断增大，一般多在成人后出现临床症状。所以一旦发现，肿瘤往往较大。“珍珠瘤”大多数表现为继发性三叉神经痛，极易误诊为原发三叉神经痛，当出现以上症状，而又迟迟找不到原因时，不妨通过颅脑核磁共振排除一下是否为颅内胆脂瘤。如果出现三叉神经痛、复视、重影、听力下降、面部麻木、走路不稳等症状患者就要注意了，很有可能是脑中的肿瘤在作祟。因为良性肿瘤生长缓慢，早期无明显症状，但肿瘤生长到一定体积后，压迫神经就会出现上述的症状。 目前，临床上对于颅内胆脂瘤的治疗以手术切除为主，且手术相对成熟，医生可以尽可能全部切除肿瘤的囊壁并避免血管和神经损伤，手术治疗效果也相对较好！如果错过最佳救治时间，导致脑部出现积水等情况，就可能给患者带来致命的伤害。肿瘤表面覆盖菲薄包膜，多带白色珍珠质光泽，镜下呈薄层纤维结缔组织，内面为复层鳞状表皮细胞，富含角化细胞，内部为成行排列的脱落的细胞空壳。再内为部分多角细胞，中心含细胞碎屑、脂质结晶。由于上皮朝向囊内不断脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，肿瘤生长。其好发部位有多到少包括小脑桥脑角、鞍旁、第四脑室、侧脑室、大脑、小脑。而发生于脑干者极少。而其亦可发生在颅骨板障和脊柱。该肿瘤生长较为缓慢，但可对周边组织产生破坏而导致症状或者引发无菌性脑膜炎等反复发作。 一般认为其发病无性别差别，可广泛发生在任何年龄，但仍以40岁为发病高峰。一般病情进展缓慢。其临床症状根据肿瘤的位置而较为不同。 小脑桥脑角位置，此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。 鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。 位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。 脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角，可体积较大，甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲，少见于第三、第四脑室。位于颅骨表面时，肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，较韧硬，一般无压痛。由于位于中线，故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。2020年01月24日2060
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