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为什么儿童脑动静脉畸形(脑AVM)需要积极治疗?
2014年,国际上有一个著名的ARUBA试验,是一个多中心的对照试验,结论是对于成人的未破裂的脑动静脉畸形线(cAVM)不倾向于积极治疗,那么为什么儿童脑AVM需要积极治疗呢?首先,ARUBA试验的结论在发表以后,不断受到多方质疑。而且ARUBA试验的纳入标准没有纳入儿童,所以不能直接把结论推论到儿童。另外,ARUBA试验是针对于未破裂的脑AVM,所以不能推论到破裂的脑AVM,由于儿童的脑AVM中60-80%都是破裂的,所以ARUBA试验的结论不能应用于儿童,儿童脑AVM的治疗策略与治疗方式应当重新权衡。鉴于未治疗或者仅部分治疗的儿童脑AVM预后非常不好(参见儿童脑AVM和成人的区别是什么?),所以我们建议儿童的脑AVM应该积极的向着治愈的方向去努力。1、通过儿童和成人的对比,可以看出儿童脑AVM自然病史更差,如果不能在儿童期彻底解决脑AVM,这个病将伴随孩子一生,未来大概率会造成很多问题。特别是已经出过血的,如不能彻底治愈,未来几年再出血几率很高,可以达到每年约10%的出血风险。有大概1/3的孩子会在未来10年以内再出血,一直到十几年甚至几十年以后还可以因cAVM再出血。2、儿童脑AVM出血的后果很严重。约一半为严重出血,需要急诊手术进行脑血肿清除甚至去骨瓣减压。儿童脑AVM出血量平均在30ml以上,超过一半伴有脑室出血,约1/3伴有脑积水。出血时1/3表现为昏迷,1/5首次出血即死亡。在存活的孩子中,有1/4会遗留不同程度神经功能障碍,无论今后脑AVM是否被治愈。3、Spetzler-Martin分级是最常用的脑AVM评价体系,它是通过对于脑AVM的直径、深静脉引流、功能区来评价治疗的风险和难度、效果和预后。最低1分,最高5分,评分越高,提示风险越大、难度越高、治疗效果差、预后不良。在2010年,美国著名的Lawton教授在S-M分级的基础上补充了三点:增加了年龄等因素,20岁以内1分,20-40岁2分,40岁以上3分,出过血0分,没出过血1分,弥散型1分。补充的分级将评分系统变为最低2分、最高10分的评价体系。这个补充分级直接指出了年龄是一个非常重要的因素,说明儿童的治疗风险和难度相对低、效果相对好。而且出过血是0分,没出过血是1分,而儿童的出血率明显高于成人,这一点更提示了儿童脑AVM的治疗效果更好。从弥散型来看,目前儿童和成人并没有显著性差异。所以这个补充分级对于儿童脑AVM更应积极治疗的观念起到了推动作用。4、另一个不可忽视的原因是儿童恢复能力强,对于治疗的耐受性更好,尤其是低龄的孩子,年龄越小,恢复能力越强。比如3岁以内的孩子接受大脑半球切除后可以恢复到没有明显功能障碍的状态,但这种超强的恢复能力是随着年龄的增加而逐渐下降的,所以儿童强大的恢复能力也给了我们进行积极治疗提供了另一个基础。
曾高医生的科普号2024年01月15日 50 0 3 -
孙主任您好,请问动静脉畸形可以完全治愈吗,治愈的概念是什么呢?如果治愈了还有可能复发吗
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动静脉畸形可以共存吗,介入是不是很难治愈,如果剩小流量的可以不管吗,会重新长出来吗,还是一定要治愈?
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动静脉畸形做完伽马刀还有出血风险吗
孙力泳医生的科普号2023年07月04日 19 0 0 -
动静脉畸形治愈的几率有多大?做过几次介入?怎么还会复发?
肿瘤外科顾松医生的科普号2023年06月11日 59 0 1 -
动静脉畸形介入有没有治愈的病历?
肿瘤外科顾松医生的科普号2023年05月21日 53 0 0 -
动脉与静脉的纠缠——动静脉畸形(AVM)的流行病学特征及病因
动静脉畸形是先天性的高流量脉管畸形,因动、静脉间缺乏正常毛细血管床导致动脉和静脉血异常沟通发生纠缠,使局部静脉血管充斥着动脉高压性血流,而表现为局部明显的搏动、震颤、皮温增高、皮肤红斑,它也是最危险的脉管畸形。AVM的发生率较低,仅占体表血管瘤与脉管畸形的1.5%,每年有症状的颅内AVM的发生率约为1/100000~1/10000,而颅外AVM是颅内的1/20,然而真正的流行率和发病率仍不完全确定。男女患病率相似,且近一半的患者出生时即被发现,多以局部的红斑作为首发表现,颅外AVM好发于头面部区域,特别是口周、面颊、鼻部、眼眶周围,四肢以及躯干也时有发生,几乎所有的AVM到成年期都会出现进展,随年龄增长、病变扩大增长恶化,局部会出现溃疡甚至大出血,严重者因长期血流动力学异常可致心力衰竭。AVM的发病机制尚未明确,目前普遍认为是多种原因导致的胚胎时期血管发育异常所致,并随年龄增长呈现出缓慢进展态势,在青春期或孕期可能会进展加快。通常未被认为是一种遗传性疾病,多为散发病变,也有少量关于家族性的病例(可能与生殖系突变基因有关)。颅内AVM主要涉及在血管发育中有举足轻重作用的Notch信号通路,体细胞突变(如MAP2K1体细胞)可能是部分颅外(体表)AVM的发生机制。对发病机制的研究有望指导AVM的治疗。
王维新医生的科普号2023年03月11日 68 0 0 -
脑动静脉畸形破裂出血
袁清华医生的科普号2022年11月05日 52 0 1 -
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申刚医生的科普号2022年10月31日 62 0 1 -
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