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2019年08月09日
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檀书斌主治医师 医生集团-上海 线上诊疗科 在我们之前的科普中，对脑动脉瘤的危险性已经有了充分的描述。那么脑动脉瘤是如何产生的呢？综合来说，脑动脉瘤的病因有以下几种：1.先天性因素：脑动脉的结构尤其特殊性。首先，脑动脉承受的血流量高于其他部位，但管壁厚度却只有其余部位同管径动脉的2/3，管壁中层缺乏弹力纤维，平滑肌较少，同时血管周围缺乏组织支持，造成脑动脉管壁的先天不足。尤其在动脉分叉部，更易受到冲击。所以临床上，脑动脉分叉部动脉瘤最为常见。脑动脉管壁还经常出现异常发育或缺陷，或者有胚胎血管的残留，这些都是动脉瘤形成的重要因素。文献中不断有家族性颅内动脉瘤的报道，也是动脉瘤有先天性因素的有力佐证。有一个很有趣的例子，也可以说明动脉瘤的先天性因素。一位学者Bhagwati在印度进行了1021例尸解，仅在Willis环发现2例动脉瘤，发生率仅为0.2%，而同期西方的尸解，颅内动脉瘤发生率最高报导为3.7%。相应的Willis环变异发生率也区别明显，分别为30.4%与80.77%。印度的动脉瘤少，很可能与Willis环的先天变异少有关。2.动脉硬化动脉壁发生粥样硬化后，动脉营养血管闭塞，血管壁变性，弹力纤维断裂，动脉壁在巨大的压力下更容易产生动脉瘤。动脉硬化发展的明显阶段是40-60岁，这也是动脉瘤的好发年龄。3.感染身体各部的血行感染，都可能以小栓子的形式经血液播散停留在脑动脉的周末支，少数栓子还可以直接停留在动脉分叉部。这些栓子对血流动力学形成影响，进一步可造成动脉瘤。有些疾病如心脏粘液瘤，可以在颅内动脉造成成串的多发动脉瘤。不仅是血管内，动脉外的感染，也可能从外侵蚀动脉壁，引起感染性动脉瘤。4.创伤除了感染，动脉壁还可能受到暴力的直接损伤。暴力外伤造成颅骨骨折，骨折片可以直接伤及动脉管壁，造成局部的管壁薄弱形成动脉瘤。更有甚者，倘若动脉壁直接被贯穿破损，而周围又有比较致密的组织保护，也可以形成假性动脉瘤。及时动脉管壁没有被直接伤及，外力对血管的牵拉也可能造成损伤形成动脉瘤。5.其他当脑动脉因为其他原因造成血流巨大改变时，也容易形成动脉瘤。譬如烟雾病患者，因为大动脉的慢性闭塞，会在局部形成很多起代偿作用的新生血管。这些细小的动脉管壁薄弱，有可能形成伴发的动脉瘤。脑动静脉畸形的患者，因为巨大的血流冲击，也容易在供血动脉或是畸形团内形成动脉瘤。这种血管病相关的动脉瘤，往往是血管病出血的重要诱因。2019年05月19日2890
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魏社鹏主任医师 上海市东医院 神经外科 自发性的蛛血(简称蛛血)的大部分都是由颅内囊性动脉瘤破裂所致。在人类所有死亡病例中，颅内动脉瘤破裂导致的死亡占同期人数的0.4～0.6%。大约10%的蛛血患者死于来院之前，且只有1/3的患者在治疗之后预后良好。流行病学影像和尸检发现，无合并症的颅内囊性动脉瘤的患病率是3.2%，平均年龄50岁，男女比例1:1。20～30%的颅内动脉瘤是多发性的，动脉瘤性蛛血的发病率据估计约为6～16/10万，大部分动脉瘤并不破裂，尤其是小的动脉瘤！好发位置大部分颅内动脉瘤（约85%）位于前循环，主要在Willis环附近。常见的部位包括前交通和大脑前动脉连接处、后交通和颈内动脉连接处、大脑中动脉分叉处。后循环动脉瘤包括位于基底动脉顶端的、基底动脉和小脑上或小脑前下动脉连接处的、椎动脉和小脑后下动脉连接处的动脉瘤。性别优势54～61%的动脉瘤患者具有女性优势，大于50岁的人群中女性和男性的比例可能要≥2。家族史研究者发现，经过年龄调整之后的动脉瘤患者一级亲属中动脉瘤的发病率是9%，和普通人群相比这个数字是显著增高的。在这些家族当中，只有一少部分存在可辨认的遗传综合症。和散发动脉瘤相比，家族性动脉瘤更倾向于在直径较小和年轻时候破裂，此外家族动脉瘤通常会在同一个年龄段破裂，还倾向于在同一个位置生长，暗示特定解剖位置的脆弱性可能会进行遗传。其他危险因素动脉瘤的危险因素包括高血压、吸烟和饮酒。高胆固醇血症和规律的体力锻炼似乎能降低动脉瘤形成的危险。研究发现，吸烟人群具有显著增高的蛛血危险；男性和女性人群相对的危险分别是3.0倍和4.7倍，随着吸烟数量的增加，危险也在增加。平衡后的证据提示高血压是罹患动脉瘤的危险因素。与非高血压及非吸烟人群相比，有高血压的吸烟者的蛛血危险增加了15倍。绝经后雌激素缺乏导致了组织中胶原成分的减少，胶原的消耗可能有助于绝经后妇女人群中动脉瘤的发展，类似于结缔组织病患者的处境。发病机理囊性动脉瘤是颅内动脉管壁菲薄的突出，这种囊壁是由由纤薄或缺乏血管中膜的以及严重碎片化或缺失的内弹力膜所组成。梭形动脉瘤是指受累血管全层的增大或扩张，部分原因是由于动脉粥样硬化所致。霉菌性动脉瘤通常是感染性心内膜炎后感染的栓子所引起。囊性动脉瘤的形成是多因素共同作用的结果。过度的血流动力学应激使得内弹性膜断裂。当血液湍流和血管壁的共振频率相一致时，则会导致结构裂纹（fatigue）。异常旁路或其他高流量状态能导致患者出现血流的高动力学状态，后者倾向于加速血管壁的变性改变和此后的动脉瘤形成。高血压、吸烟和结缔组织病可能起到一个助推的而不是决定性的作用。有部分证据支持炎症在颅内动脉瘤的发病和进展中产生着不可或缺的作用。弹性膜缺乏是破裂和未破裂动脉瘤的共同特点。和未破裂动脉瘤相比，破裂动脉瘤的瘤壁很有可能完全缺乏内皮衬里，且有炎性的证据，同时存在T细胞和巨噬细胞的浸润。临床表现大部分颅内动脉瘤是无症状的，除非它们破裂。有些未破裂动脉瘤也可以有症状。这些症状包括头痛（程度上可以是严重的以及和蛛血头痛相当的）、视敏度丧失、颅神经麻痹（尤其是第三颅神经）、锥体束功能障碍和面痛。这些症状通常被认为是由于动脉瘤的占位效应所导致。通常情况下治愈动脉瘤能使得这些症状缓解。影像筛查MRA和CTA能检测出≥5mm的动脉瘤。小动脉瘤（5～2mm）难以检出，或可能在与DSA对比后的回顾性分析中被发现。采用3.0T核磁共振的3D飞行时间（TOF 3D）体积扫描法，检出动脉瘤的特异性和敏感性分别能够达到97%和99%，而不论动脉瘤直径的大小。血管造影是个有创性的检查，具有较高的并发症，应当仅被用于当临床上高度怀疑动脉瘤存在时（即使无创检查为阴性）。非常小的动脉瘤（小于MRA和CTA实际检出的动脉瘤的最小直径）偶尔会表现为动眼神经麻痹。动脉瘤的生长颅内动脉瘤是获得性疾病，而非先天性疾病。大部分动脉瘤经过数h、数天、数周的发育，达到一个动脉瘤壁所能承受的弹性变的尺寸。此刻，动脉瘤要么破裂、要么稳定与硬化。那些没有破裂的动脉瘤可能因为有过度的胶原形成导致了补偿性的硬化从而获得了显著的抗张强度。因而破裂的可能性减低了，除非动脉瘤在初始稳定时的尺寸相当大。≥1cm的动脉瘤在初始稳定之后相当容易经历进一步的生长和破裂，因为随着直径的扩大，瘤壁应激也增加了(Laplace's law)。动脉瘤破裂的危险动脉瘤破裂发生率在小动脉瘤中较低。现代研究认同的动脉瘤大小的分界点是7mm；超过7mm后，随着大小的增加，动脉瘤性蛛血也相应增加。动脉瘤生长更有可能发生在大的动脉瘤中。不同位置的破裂率不同：海绵窦段动脉瘤具有最低的破裂率；涉及前交通、大脑前或颈内动脉的前循环动脉瘤具有中等的破裂危险；涉及椎基底动脉、大脑后动脉或后交通动脉的后循环动脉瘤具有最高的破裂危险。来自于UCAS的数据认为，前交通和后交通的动脉瘤，和大脑中动脉的动脉瘤相比，更容易破裂。有动脉瘤性蛛血病史的动脉瘤患者，和那些既往无类似病史的患者相比，动脉瘤破裂的危险要高很多。家族性动脉瘤和散发的动脉瘤相比，倾向于在很小直径以及较小年龄破裂。动脉瘤子瘤的出现预示着有较高的破裂率（HR=1.6）；血栓或钙化的出现并没有影响破裂风险。有研究认为，多发动脉瘤和单发动脉瘤相比，更倾向于生长。病例对照研究比较了破裂和未破裂动脉瘤患者的数据后发现，吸烟和偏头痛增加了破裂的风险，而高胆固醇血症却具有保护作用。如何治疗手术夹闭的总死亡率是1.7%，不良预后发生在6.7%的患者。对比了外科手术夹闭和血管内修复后发现，通常情况下，血管内修复的不良预后发生率较低。不良预后的危险因素包括老年、大的动脉瘤直径和后循环的动脉瘤，这些因素主要见于外科手术夹闭而不是血管内修复。年龄是决定动脉瘤治疗一个关键因素。死亡率和致残率会随着年龄的增加而增长。例如，开放手术的临界年龄是50岁，血管内治疗则是70岁。然而年龄对于未破裂动脉瘤的自然史影响不大。特定的群体可能会从尽快治疗中获得最大的好处。例如＜50岁的、后循环的、直径在7～24mm的动脉瘤会从开放手术中获得更大的益处。具体建议不推荐对＜7mm的、偶然发现的颈内动脉海绵窦内动脉瘤进行治疗。大的症状性的海绵窦内动脉瘤，治疗应当依据患者的年龄、症状的严重性和进展性以及供选的治疗方案而进行个体化的选择。治疗的高危险和年长患者的短期寿命应纳入考虑范围。无症状老年患者的动脉瘤适合观察随访。有症状的、硬膜内的、所有大小的动脉瘤都应考虑限期进行治疗。积极地对治疗过的动脉瘤性蛛血患者中发现的共存的、或残留的任何大小的动脉瘤进行治疗都是合理的。基底动脉顶端动脉瘤具有相对较高的破裂危险。直径≥7～10 mm的、无症状动脉瘤有绝对正当的理由接受治疗。既往无蛛血的、偶发的、小的（＜7mm）动脉瘤明显较低的出血风险，随访观察成为普遍的选择。然而此类群体中年轻的患者（＜50岁）应当尽早接受特定的治疗。外科手术夹闭是经过确切治疗的动脉瘤患者中最常用的方法。在大量病例积累的临床治疗中心，血管内治疗和外科夹闭术相比，似乎具有更低的死亡率和致残率，且在未破裂动脉瘤的治疗中正在起到越来越多的作用。新技术，如血流导向装置，增加了血管内治疗的安全性，使得以往被认为不可及的或技术上困难的动脉瘤得以实施治疗。对于未破裂的、未治疗的颅内动脉瘤患者， 建议采用CTA或MRA每年检查一次共2～3年，如果动脉瘤在临床和影像上均稳定，则之后每2～5年复查一次。新发的小动脉瘤在6个月时复查影像是合理的，如果影像上没有变化，则延长随访的时间间隔。患者应当避免吸烟、大量酒精摄入、服用刺激性的药物和违禁药物、过度劳累和瓦氏动作（Valsalva maneuvers：即堵住口鼻，用力呼气）。已经治疗过的动脉瘤患者有再次动脉瘤形成的危险，依然需要终生监视随访。2018年05月28日5040
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