颅内静脉窦血栓介绍，什么是颅内静脉窦血栓

颅内静脉窦血栓（CVST）是一种特殊类型的脑血管疾病，发生率不足所有卒中的 1%，具有潜在致死性，血栓可起源于颅内静脉系统的任何部位，可以不断延伸，累及多部位、多血管。

通常以儿童和青壮年多见，而儿童患者中又以感染引起的侧窦和海绵窦多见。

根据病变性质，CVST 可分为炎症型和非炎症型两类。

• 炎症型中海绵窦和横窦是最常受累的部位。
• 非炎症型中上矢状窦最容易受累。

特发性病因尚不明确，继发性病因如下。

炎性颅内静脉血栓

炎性颅内静脉血栓形成均继发于感染病灶，最常发生在海绵窦和乙状窦。

• 颜面部病灶，特别是危险三角内的疖、痈等化脓性病变易通过眼静脉进入海绵窦。
• 耳部病灶如中耳炎或乳突炎可引起乙状窦血栓形成。
• 蝶窦或筛窦炎症，通过筛静脉或破坏蝶窦壁而入海绵窦。
• 颈深部或扁桃体周围脓肿、上颌骨骨髓炎等可沿翼静脉丛或侵入颈静脉而累及横窦、岩窦、海绵窦。
• 脑膜炎、脑脓肿可经皮质静脉累及上矢状窦。
• 全身性感染，如各种细菌感染引起的败血症。

非炎性颅内静脉血栓

非炎性颅内静脉血栓形成病因及危险因素中，有各种导致血液呈高凝状态的疾病或综合症。

• 全身衰竭、脱水、慢性消耗性疾患。
• 妊娠及产褥期。
• 脑外伤。
• 血液病，如真性红细胞增多症、急性淋巴细胞白血病、血小板增多症、阵发性血红蛋白尿症、先天性或获得性凝血机制障碍等。
• 自身免疫性疾病，如 Bechet 病、系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎抗磷脂抗体综合征。
• 外科手术。
• 先天性或获得性心脏病。
• 长期口服避孕药。
• 同一姿势久坐，颈部血脉不通导致。如长期在电脑前。

首发表现

CVST 的临床表现复杂而无特异性，主要为颅内压增高和皮质受损表现。

首发症状主要为头痛（约 80％患者有头痛） 伴呕吐（特别是喷射状呕吐） 及视乳头水肿，伴或不伴局灶性神经功能缺损及癫痫发作，也可以视力障碍、肢体无力或精神异常起病。

各部位发病特点

CVST 的临床表现与部位有关，各个部位特点如下。

• 上矢状窦（SSS）血栓形成
  是 CVST、最常见的发病部位。

  呈急性或亚急性起病，最主要的临床表现是头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。

• 海绵窦血栓形成
  起病急骤，伴有高热、眼眶部疼痛及眶部压痛，常伴剧烈头痛、恶心和呕吐，并可出现意识障碍。

  眼静脉回流受阻使球结膜水肿、患侧眼球突出、眼睑不能闭合和眼周软组织红肿。

  动眼神经常与滑车、外展及三叉神经第 1、2 支同时受累，出现眼睑下垂、眼球运动受限、眼球固定和复视、三叉神经第 1、2 支分布区痛觉减退、角膜反射消失等。

• 横窦—乙状窦血栓形成
  常由化脓性乳突炎或中耳炎引起。主要的症状如下。

  化脓性中耳炎的感染和中毒症状：耳后乳突红肿热痛、发热、寒战及外周血自细胞增高，头皮及乳突周围静脉怒张。

  脑神经受累症状：颅内高压或局部感染扩散到局部的岩骨致第 Ⅵ 对脑神经麻痹，可出现复视；第 Ⅸ、X、Ⅺ 脑神经可因扩张的颈静脉压迫，而出现颈静脉孔综合征(吞咽困难，饮水呛咳，声音嘶哑及同侧胸锁乳突肌和斜方肌无力萎缩)。

  颅内高压症状：头痛、呕吐、视乳头水肿等，严重者出现昏迷和癫痫发作。

本病由于症状上缺乏特异性，常被误诊。磁共振静脉成像（MRV）和数字减影血管造影（DSA）等现代影像诊断设备的出现和神经放射学诊断水平的提高，使本病的检出率显著增高。主要检查方法如下。

• 颅脑 CT：提示颅内静脉系统是否形成血栓。
• 磁共振静脉成像：显示颅内静脉窦的情况。
• 颅脑血管造影：可显示静脉窦主干闭塞，为诊断颅内静脉血栓形成的金标准。

病因治疗

对感染性 CVST 应积极进行抗炎治疗。应参考脑脊液、血液等化验检查结果，予足量、足疗程的抗生素。

对非感染性 CVST 要根据已知或可能的病因进行相应治疗并纠正脱水、增加血容量、降低血粘度、改善血液循环。

另外应避免各种危险因素，如口服避孕药、长期脱水等。

对症治疗

包括抗癫痫、降颅高压、控制精神症状、止痛等治疗。

另外对于意识障碍的患者应加强基础护理及支持治疗，并预防并发症。

抗凝治疗

抗凝治疗可明显改善临床症状，预防血栓的扩展，改善颅内静脉血液回流，降低出血的危险，并为纤维蛋白自行溶解提供了时间。最终可使闭塞的静脉窦部分或完全再通。

美国和欧洲 CVST 的治疗指南都推荐采用普通肝素或低分子肝素治疗，甚至对伴有出血性脑梗塞的患者。欧洲将肝素作为 CVST 的一线治疗。

通过肝素治疗使 APTT 延长为正常值的 2～2.5 倍。一旦病情稳定，即可开始华法林治疗。国际上的治疗目标是使 INR 维持在 2～3（正常值 0.77-1.29）之间。

一般认为，对于继发性 CVST，给药持续时间 3 个月；原发性遗传性血栓形成倾向的病人，给药时间为 6~12 个月。对于存在两个或更多的易患因素或“危险事件因素”者，以及严重的遗传性血栓形成倾向的病人，可以选择长期的抗凝治疗。

用药期间定期监测凝血。低分子肝素皮下注射与静脉注射比较，具有出血少、不需要监测凝血指标等优点。抗凝治疗可单独应用，也可和其他方法结合使用。

肝素治疗禁忌证

• 既往有出血性疾病，或现有伤口渗血、痔疮出血等出血表现
• 1 个月内曾行外科手术、分娩、器官活检。
• 妊娠。
• 正在使用其他抗凝剂或其他影响凝血功能的药物。
• 严重的心、肝、肾功能不全。

血管内治疗

经充分药物治疗后仍有持续性 CVST 和神经症状恶化的患者可行血管内治疗，血管内治疗常与抗凝治疗同时进行，而非取而代之。

• 经皮股静脉途径接触性溶栓治疗
  一方面显著提高了血栓内溶栓药物浓度，做到了接触溶栓，另一方面，经微导管内持续缓慢泵入溶栓药物，使药物反复循环溶栓，增加静脉窦再通率。

  缺点是对皮层和深部静脉血栓溶栓效果差，而且发生血管壁损伤的可能性较大。

• 机械性破栓
  可增加血栓与血栓溶解剂的接触面积，提高溶栓效率，增加静脉窦主干再通率。多用于血栓形成时间较长，尿激酶溶栓效果不显著或伴有颅内出血，严格限制尿激酶使用者。

• 动脉溶栓治疗
  优点：溶栓药物随着血液循环流经皮层静脉和深静脉，促进血栓溶解。

  缺点：当静脉窦闭塞较完全时，血液多经静脉侧枝循环回流，溶栓药物与血栓无法接触，不能较好的起到溶栓作用。

• 静脉窦内支架成形术
  对于外伤性、手术损伤或肿瘤累及所致局限性静脉窦狭窄和对尿激酶不敏感的局限性陈旧性血栓形成者，支架辅助的静脉窦成形术更为有效。

  静脉窦内支架成形术的关键是术前必须证实颅内压升高是否是由于局限性静脉窦狭窄所致。局限性狭窄静脉窦两侧压力差超过 15cmH2O 者，考虑进行支架成形术。

  由于静脉窦内血流缓慢，加上血栓后静脉窦壁内皮细胞损伤，支架置入后易发生支架内血栓形成，导致静脉窦再狭窄或闭塞，因此术后必须严格、长时间抗凝和抗血小板治疗。

• 多途径联合血管内治疗
  视患者具体情况选择不同的血管内治疗方法并联合应用，可提高临床效果、缩短治疗时间、减少药物剂量、降低并发症。

外科治疗

包括开颅静脉窦血栓清除术、静脉搭桥手术、开颅减压术等。

• 卧床休息，避免劳累，心情放松。
• 抽搐或癫痫发作者，应加强看护；意识不清或肢体活动障碍者，应经常帮助更换体位，防止皮肤压疮。
• 密切观察患者生命体征、病情变化，如有异常，及时复诊。
• 给予清淡、易消化、高蛋白、高热量、高维生素的饮食，加强营养支持。

如积极治疗，总体预后较好，死亡率不超过 10％。