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魏社鹏主任医师 上海市东医院 神经外科 颅咽管瘤颅咽管瘤，是一种罕见的实体瘤、或囊～实性混合肿瘤。起源于沿鼻咽至间脑连线上的Rathke囊的残余部分。流行病学在儿童中，颅咽管瘤占脑肿瘤的5%～10%，在男性和女性中的发病率几乎相等。发病年龄，呈双峰分布：一个峰为5～14岁的儿童，另一个峰为50～75岁的成人。成釉质细胞型颅咽管瘤，更常见于儿童，而乳头型颅咽管瘤主要见于成人。病理学大部分颅咽管瘤，是起源于鞍上区垂体柄的上皮肿瘤。小部分肿瘤起源于蝶鞍内，极少数肿瘤位于视觉系统或第三脑室内。虽然组织学上这类肿瘤为良性，但经常缩短患者的生存期，应视为低级别恶性肿瘤。大多数颅咽管瘤，包含实性和囊性成分。囊内充满含有胆固醇结晶的浑浊液体。临床表现此瘤生长缓慢，在确诊前，症状通常已存在1年或以上。●视觉症状视觉症状常见，可能是视交叉受压的直接结果；具体的障碍取决于肿瘤的生长方式。●内分泌异常正常结构受到直接损害、或压迫可导致一系列内分泌异常。常见并发症包括生长激素、促性腺激素、促甲状腺激素和促肾上腺皮质激素分泌不足，其估计发生率分别为75%、40%、25%及25%。当垂体柄受累时，常出现尿崩症。甲状腺功能减退症、或生长激素缺乏可导致生长障碍，是儿童患者最常见的表现。成人患者中最常见的内分泌表现，是性功能障碍；几乎90%的男性患者诉阴茎勃起功能障碍，而大多数女性患者出现闭经。●头痛大约50%的患者在诊断时存在中～重度的每日头痛。可能源于肿瘤自身对疼痛敏感结构的牵拉，肿瘤压迫第三脑室导致的梗阻性脑积水，或者脑膜受到溢出的囊肿内容物的刺激。●其他症状颅咽管瘤还可引起其他全身性症状，如抑郁，这与任何激素缺乏无关。推测其原因为肿瘤延伸至额叶、纹状体和丘脑区域或边缘系统。压力相关性头痛，可伴发恶心、呕吐及昏睡。诊断发现病变时，颅咽管瘤的大小有差异，从小的、边界清晰的实性肿块到侵入蝶鞍并导致邻近脑组织结构移位的大型多房性囊肿。神经影像学术前，通常是MRI或CT检查显示存在肿块提示颅咽管瘤的诊断。鞍上区钙化见于80%的病例中，囊肿形成见于85%的病例中，固体或结节均可见增强。因此，蝶鞍旁囊性钙化病变，极有可能为颅咽管瘤。治疗前评估由于大多数颅咽管瘤患者，至少存在部分垂体功能减退，所以术前需要进行内分泌检查，尤其是肾上腺和甲状腺功能的检查。包括视野检查在内的详细神经眼科检查，有助于明确是否存在视神经通路受压，并确定术前基线情况。治疗手术几乎所有病例都需要手术治疗。手术的目的是确立诊断、缓解肿块相关的症状以及安全地切除尽可能多的肿瘤。手术入路的选择取决于肿瘤的位置。鞍内肿瘤，可能经蝶骨入路来切除。扩大的经蝶骨入路(目前常用内镜操作)可切除蝶鞍内肿瘤及某些扩展至蝶鞍上的肿瘤。目前，许多颅咽管瘤采用翼点颅骨切开术入路。若囊肿进一步向上扩展至第三脑室，则可能需打开终板或者采用从上方通过Monro孔入路。放疗放疗可用于肿瘤部分切除术后有残留病变的患者，或是用于治疗最初认为肉眼下完全切除后复发的疾病。当代放疗技术可实现更高的治疗精准度和适形性。这些方法通过减少周围正常组织的电离辐射暴露而降低了(但未消除)长期毒性[27]。已用于治疗颅咽管瘤的高度适形成像引导放疗技术包括：立体定向放疗、调强放疗及质子束放疗。重粒子照射技术(如质子束)，利用带电粒子而不是光子，向靶区输送高剂量辐射，同时限制周围组织接受的“散射”剂量。Bragg峰(此处质子停止前行并释放其能量)以外的区域，辐射暴露极低。这对治疗紧邻重要结构的肿瘤尤其有利。囊肿治疗当囊肿压迫视觉系统结构或下丘脑结构或者导致第三脑室症状性梗阻时，通常需要采用缩减囊肿大小的技术。手术切除肿瘤是最具根治性的治疗。手术后囊肿复发可通过数种方式处理。→抽吸术经皮囊肿内容物抽吸术已被用于缓解症状，每当完全切除不可行时，可推荐行间断性囊肿抽吸术。另一种方法是对不能被完全切除的囊肿放置皮下贮液囊(Ommaya囊)系统进行间断抽吸。→腔内照射法对于孤立性肿瘤或多囊性肿瘤患者，一种方法是通过立体定向应用放射性同位素行腔内照射。优选释放β～射线的放射性同位素，如钇～90(90Yt)、铼～186(186Rh)和磷～32(32P)，因为这些元素放射的能量穿透性有限且相对易于操控。并发症大多数病例存在全垂体功能减退，可表现为性腺功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺功能不全和/或生长激素缺乏。下丘脑功能障碍可导致失能性肥胖、体温调节障碍、睡眠障碍或尿崩症。肥胖的并发症，包括代谢综合征、2型糖尿病、非酒精性肝病。神经系统并发症：认知功能障碍，尤其是下丘脑受累的患者下丘脑性肥胖睡眠障碍和昼夜节律紊乱行为问题视觉系统并发症大多数患者在治疗前有视觉障碍。这些表现可能因手术或放疗而加重。血管异常对于颅咽管瘤儿童患者，放疗后可出现多种血管异常。包括：颞叶海绵状血管瘤、烟雾综合征、动脉瘤和动脉口径减小。治疗后随访通过MRI进行神经影像学检查，一年1次。影像学检查随访的持续时间取决于初始手术的范围、有无残余肿瘤及症状学。监测内分泌功能，根据需要予以激素替代治疗。术后对视觉功能进行正式评估(包括视野检查)，此后每年评估1次。预后排除非肿瘤相关死亡后，患者就诊后10年生存率为90%。另一项大型病例系列研究显示，10年无进展生存率和总体生存率分别为48%和80%。要之，总结如下：颅咽管瘤患者的治疗，需要在控制疾病、与尽量减少治疗副作用之间，取得平衡。●颅咽管瘤患者，应由多学科团队管理。该团队应该包括：神经外科、放疗科、神经肿瘤科、内分泌科及眼科的专业技术知识。●初始治疗方法为外科切除术，目的是尽可能多地切除肿瘤，同时避免治疗引起的严重功能障碍。●对于无法完全切除肿瘤的患者，推荐进行术后放疗，而不是先观察在疾病复发时，才进行挽救性放疗(Grade 1B)。2021年06月18日
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 这是一位做过手术的患者，去年的二月份在当地医院做了颅咽管瘤切除术，术后一年情况持续稳定，去年年底开始出现头疼头晕以及视力持续下降的问题。为了进一步的治疗到我科室就诊，根据患者情况考虑颅咽管瘤有复发迹象。通过患者的复查的片子，显示现在肿瘤复发，长的和以前一样大，那么对于此类患者该怎么办呢？空军军医大学唐都医院神经外科贾栋 颅咽管瘤是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤，是最常见的先天性肿瘤，约占60%，占颅内肿瘤的5%—6%。为良性肿瘤，可见任何年龄，以儿童及青年多见。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少。 手术治疗虽为颅咽管瘤首选，但也存在弊端。首先，手术风险大，术后容易出现并发症。其次，肿瘤越大，与周围脑组织粘连越紧密，越不容易完全切除，尤其是生长在特殊位置的肿瘤，如若强行切除瘤子，极易造成生命威胁。从上述患者家属的叙述来看，孩子的手术属于肿瘤部分切除，切除后的残余部分还有可能继续生长，这时就需要配合放射治疗、化疗、药物治疗，扼制肿瘤残余部分生长，达到治疗效果。根据孩子现在的情况，建议您继续为其治疗，最好选择权威专业的脑科医院以及专家，根据孩子身体状况制定合理有效的治疗方案。2020年05月12日1542
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 颅咽管瘤是危害人类健康的第一大杀手，是很常见的颅内先天性肿瘤，很多医生都知道颅咽管瘤很难根治，这对患者造成了很多困扰，那么，到底是什么让颅咽管瘤治疗如此困难？ 治疗颅咽管瘤四大难题 1、颅咽管瘤易复发 颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但又与普通的良性肿瘤有所区别，第一颅咽管瘤没有包膜，第二颅咽管瘤有浸润性生长的特点。所以虽然在显微镜下观察已经达到完全切除，但是基于以上两点仍然有极少部分肿瘤的细胞残留，可能造成后期肿瘤复发。颅咽管瘤对放射治疗和化疗都不敏感，一旦复发了治疗的难度会进一步增加。 2、颅咽管瘤早期不容易发现 颅咽管瘤是罕见的颅内肿瘤，各个年龄段都可以发病，当病人开始有症状的时候常常被忽视，不能及时发现。颅咽管瘤病人常见的症状是视力下降，学龄儿童在出现视力下降时，家长首先想到的是近视，去配眼镜，配眼镜后孩子的视力仍然下降，眼科检查发现视神经萎缩后才想到颅内有肿瘤，耽误了治疗时机。3岁以内的小儿在视力下降时，家长甚至难以察觉，有的直到完全失明后才发现。 3、颅咽管瘤切除后的垂体功能低下是世界难题 颅咽管瘤完全切除或者积极切除后几乎都有垂体功能低下，表现为多饮多尿、肾上腺皮质功能低下、甲状腺功能低下、性腺激素低下、代谢紊乱。手术后的激素替代治疗是确保病人生命安全的重要手段。有的颅咽管瘤病人在切除肿瘤后的前2天精神好，但随后出现精神萎靡、电解质紊乱、内分泌紊乱，如果不能正确处理，则病人会出现生命危险。 4、颅咽管瘤位置深，手术难度大 颅咽管瘤最常见的部位是在鞍区，属于颅脑的中心地带，位置深，并且周围有视神经、颈内动脉、大脑前动脉、垂体、下丘脑等主要结构，而且颅咽管瘤常常与下丘脑粘连。在手术过程中如果视神经受损，会导致视力下降、甚至失明。颈内动脉或大脑前动脉受损，会造成大出血，危及生命。下丘脑、垂体受损会出现垂体功能低下、内分泌紊乱，轻者造成病人体质差、抵抗力差，严重者也会造成生命危险。颅咽管瘤的手术难点在于既要尽可能的完全切除肿瘤，防止肿瘤复发，又要避免手术对肿瘤周围的重要结构造成损害。 由于以上四点的影响，使颅咽管瘤的根治困难重重，然而广大患者却不能因此放任自流，不管不顾，更应该配合相关医生积极的进行治疗，早日摆脱疾病的困扰。2020年04月16日1572
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万经海主任医师 医科院肿瘤医院 神经外科 一、脑肿瘤能切除干净吗？ 脑肿瘤能否切除干净与下列因素有关，每个脑肿瘤情况不一样，不能一概而论，手术前只能有一个粗略的估计，具体要视术中情况而定。 ⑴肿瘤因素①肿瘤性质：良性脑肿瘤如神经鞘瘤、血管网状细胞瘤、颅咽管瘤和大部分脑膜瘤往往边界清楚或有完整的包膜，一般能够切除干净；恶性脑肿瘤如绝大多数胶质瘤、淋巴瘤呈浸润性生长，和脑组织分界不清，没有包膜，常常无法切除干净，除非连同肿瘤周围的正常脑组织一起切除，但过多切除脑组织会造成严重后果。②肿瘤部位：位于脑表面、脑外肿瘤容易切除干净，位于脑深部或颅底的肿瘤全切除困难；位于神经血管周围，尤其是包裹神经血管的肿瘤很难安全地切除干净，因为损伤神经血管会造成严重的神经功能障碍。③肿瘤大小、血供和质地：肿瘤巨大、血供丰富、质地坚韧时不容易切除干净，相反瘤体小、质地软、血供不丰富者全切除率高，因此，脑肿瘤的早发现、早治疗也非常重要。 ⑵手术条件因素脑肿瘤手术需要良好的设备和器械。现代神经外科基本上告别了裸眼下切除脑肿瘤的时代，切除脑肿瘤都是在手术显微镜或神经内镜下进行。先进的手术显微镜、高清甚至超高清神经内镜以及精细的显微手术器械是切除脑肿瘤的基本条件；神经导航、荧光显微镜、术中超声、术中磁共振或CT能提高肿瘤的全切除率。 ⑶术者因素毫无疑问，经过良好培训、经验丰富的神经外科医生能更安全、更彻底地切除脑肿瘤。 二、肿瘤切除后会不会复发？如何防止复发？ 肿瘤复发分两种情况，一是肿瘤切除干净、甚至还接受过放化疗后肿瘤复发，大多数在手术部位复发，也有在非手术部位复发；二是肿瘤没有切除干净，继续生长，习惯上也叫肿瘤复发，主要在肿瘤部位复发。 影响肿瘤复发的因素很多，包括肿瘤性质、肿瘤基因变异、肿瘤切除程度、术后规范化治疗以及患者体质、免疫力甚至患者的心情和战胜脑肿瘤的信心等。良性肿瘤和低度恶性肿瘤切除干净后很少复发，即使复发了接受再手术或立体定向放射外科治疗也能获得良好的效果；高度恶性的脑肿瘤即使切除干净了复发的几率仍然很高，但这并不意味着手术切除没有意义。需要住院手术的恶性脑肿瘤往往体积较大、伴有明显的脑水肿，压迫周围脑组织，引起头痛、呕吐、偏瘫、失语等颅内压增高症状。如果不及时切除脑肿瘤、降低颅内压，患者很快就有生命危险，因此切除恶性脑肿瘤能够缓解颅内压增高症状，提高患者的生活质量，延长生存期。研究表明，同样是肺腺癌脑转移瘤，能够切除干净、有基因突变和靶向药物治疗的中位生存期为46.8个月，而不能切除干净、没有基因突变和靶向药物治疗的中位生存期仅为6.9个月，相差近7倍。因此，不能因为脑肿瘤术后会复发就放弃手术，目前手术仍然是大多数脑肿瘤最有效的治疗方法；更不能心灰意冷、放弃生的希望。 为了防止脑肿瘤术后复发，首先，要完成所有规范化治疗，并按期复查随访；其次，要正确认识脑肿瘤，要有健康的、阳光的心态面对脑肿瘤，要有战胜脑肿瘤的信心；再次，要有健康的生活方式，如戒烟限酒、合理膳食、适量运动、增强体质等。没有完成规范化治疗，心情郁闷、情绪低落、整天宅在家里甚至躺在床上势必削弱人的抵抗力，会给肿瘤复发创造机会。2020年04月10日4264
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