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2019年08月07日
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状，CT检查可明确诊断，治疗主要为手术切除肿瘤。 临床诊断需要做哪些检查？ 1、病史：任何年龄的患者如出现高颅压、神经、眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍，如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等，均应首先考虑本病；若有鞍上或鞍内钙化斑，更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍，也应考虑本病。 2、实验室检查： （1）生长激素（GH）测定和GH兴奋试验：颅咽管瘤患者血清GH值降低，且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验，无明显升高反应。 （2）促性腺激素（GnH）尿促性素（FSH）、黄体生成素（LH）测定和GnH兴奋试验：颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且对促性腺激素释放激素（常用的为LH-RH）兴奋试验无明显升高反应，提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。 （3）泌乳素（PRL）测定：患者血清PRL水平可升高，可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素（PIH）进入垂体，使PRL分泌和释放增加。 （4）血清学检查：促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时，患者血清ACTH、TSH均降低。 （5）抗利尿激素（ADH）测定：颅咽管瘤患者血清ADH常降低。 3、影像检查： （1）颅骨X线平片 儿童头颅平片可见以下异常改变： 1）肿瘤钙化颅咽管瘤的钙化有各种形态，为颅咽管瘤的显著特征，鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化，而其他鞍部病变极少出现钙化。 2）蝶鞍改变儿童患者因TSH和GH缺乏，骨X线片可显示骨龄减小。绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下压迫蝶鞍，故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平，床突受损。少数颅咽管瘤位于鞍内，在头颅平片上可见蝶鞍扩大。 3）颅内压增高征象60%患者在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象，表现为鞍背脱钙，颅骨内板脑回压迹明显、颅底变平等表现，小儿可有颅骨骨缝分离等。 （2）CT检查 CT扫描显示为鞍区肿瘤改变，并可见肿瘤内钙化表现。 （3）MRI检查 多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2，但也可呈长T1与长T2像，即T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号；若为实质性颅咽管瘤，则呈长T1与长T2。钙化斑呈低信号区。 CT和MRI检查对诊断具有重要意义，此2项检查可显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有脑积水存在。一般来说，MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织（如视交叉）的关系方面优先于CT，但不能像CT那样显示钙化灶。 颅咽管瘤手术治疗： 由于肿瘤对周围重要结构的浸润压迫以及手术可能产生的影响，术前及术后均要检查下丘脑垂体轴、肾上腺功能及水、电解质平衡等。外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤，手术可切除瘤体；对于囊性肿瘤，手术可放去囊液，从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤，除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外，大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界，因此原则上应力争做到肿瘤全切除，尤其对儿童患者，以防止复发；体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除，术后辅以局部放射治疗。2019年04月17日1057
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张玉琪主任医师 清华大学玉泉医院 神经外科 1、颅咽管瘤和垂体瘤出现的症状有什么不同吗？答：颅咽管瘤和垂体瘤的临床表现很相似，但病人的发病年龄和影像学表现不同。一般讲，颅咽管瘤在儿童多见，而儿童极少患垂体瘤；成人患垂体瘤多见，其垂体瘤的发病率明显高于颅咽管瘤。2、二者在肿瘤生长部位上有何不同？答：鞍隔下型的颅咽管瘤与垂体瘤的生长部位相同，鞍隔上型的颅咽管瘤与垂体瘤的生长部位不相同。3、二者的血液生化检查的阳性指标有什么不同之处吗？答：基本相同，主要有：甲状腺素低下、性腺激素低下、皮质激素低下等。4、如何区分这两种肿瘤？颅底CT可以鉴别这两种肿瘤吗？答：这两种肿瘤的区分主要依靠头颅CT和MRI检查。垂体瘤是实体肿瘤，极少有钙化和肿瘤囊变，而颅咽管瘤的钙化率达和90%以上，牙釉质型颅咽管瘤的囊变率几乎100%。有经验的神经外科医生可以从影像学片将此两种肿瘤区别开来。5、颅底CT可以确诊颅咽管瘤吗？是否还有必要做病理组织检查？答：有经验的医生可以依靠头颅CT诊断颅咽管瘤，但这种诊断是临床诊断，不是最终诊断。最终诊断要将肿瘤切除后做病理检查，这是确诊一切肿瘤的最终方法。6、诊断颅咽管瘤还需要做哪些检查？答：术前诊断颅咽管瘤主要方法有：头颅CT和MRI，下丘脑-垂体内分泌检查，视力视野检查。2014年12月25日2878
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