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刘卫平主任医师 北京肿瘤医院 淋巴肿瘤内科 CLL的特征是免疫功能失调的成熟B淋巴细胞聚集，其具有典型的免疫表型，包括表达CD5、CD23和CD19，以及表面免疫球蛋白、CD20、CD22和CD79b弱表达。BCL2等蛋白过度表达导致的细胞凋亡（程序性细胞死亡）受损，和通过抗原非依赖性和BCR通路活化导致的淋巴细胞增殖增加是CLL病理生物学的重要组成部分。这些生物学通路导致了靶向BCL2和BCR通路中下游酶的药物的开发。CLL病理生理学的一个重要因素是免疫球蛋白重链可变区基因(IGHV)的突变状态。大约一半的CLL患者IGHV状态未突变（与生殖系序列的偏差<2%），这些患者通常在诊断和疾病进展之间的时间间隔较短，不良临床结局较多；而IGHV状态突变（偏差2%）的CLL患者临床过程更惰性。CLL患者对感染或疫苗接种有异常的体液和细胞免疫反应。2023年03月23日
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