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陈善闻副主任医师 复旦大学附属华山医院 泌尿外科 毛囊角化病又称Darier病，1889年首先由Darier命名，故又称达里埃病。在临床比较少见，主要表现为皮脂溢出部位的毛囊性坚实丘疹、融合成疣状斑块、上覆油腻状痂皮的皮肤病。 一．发病原因： 目前认为本病发病与遗传有关。是由于肌浆/内质网钙离子ATP酶2b亚型(SERCA2b)功能缺陷引起细胞内尤其是内质网钙离子信号异常所致,结果基底层上细胞黏合性丧失(棘层松解),并诱导细胞凋亡(角化不良)。另外环境、日晒、内分泌与本病发病也有关系。 二．临床表现： 好发年龄：可见任何年龄，以8~16岁的青少年为多。 特征的表现为：皮脂溢出、角化型丘疹、指甲异常与黏膜改变。 皮损好发部位：好发于皮脂溢出部位。如面部、颈部、前胸、肩、腋、腹股沟、外阴以及四肢屈侧。 初起细小、坚实、正常肤色的毛囊性小丘疹，皮肤色或黄棕色，逐渐增大呈疣状，顶端覆以油腻性痂或糠样鳞屑，去除丘疹顶端见漏斗状小凹坑。丘疹常群集，形成斑块。皮损如果位于腋下及股内侧常呈乳头瘤样。 典型皮损特点：特征性的皮肤损害为针尖至豌豆大小、坚硬的丘疹，和正常皮肤颜色基本相同，上面覆盖油腻性结痂，痂皮去除后顶端有漏斗样的小凹窝。丘珍可渐渐增多扩大、颜色变深，呈灰棕色、黑色，有的相互融合，形成不规则的疣状斑块。 自觉症状：轻度瘙痒。 部分患者指甲会出现白色或红色的直条纹，甲瘠、裂纹及角化过度。 黏膜的改变多出现在嘴巴，也可出现在肛门及生殖器黏膜。三．相关检查1.组织病理学检查是皮肤病诊疗中常用的辅助检查之一，典型的组织病理学特征有助于进一步正确诊断，也可以和其他类似的疾病进行鉴别诊断。医生通常会在典型皮损处取一小块组织，然后在显微镜下进行观察。 特殊形态的角化不良，形成圆体和谷粒；基底层上棘层松解，形成基底层上裂隙和隐窝；被覆有单层基底细胞的乳头，向上不规则增生，进入隐窝和裂隙内；可有乳头瘤样增生、棘层肥厚和角化过度，真皮呈慢性炎症性浸润。2.基因检测对于采用病理学检查仍无法确诊，或者有产前诊断要求的患者，可以考虑基因检测。通常是抽血进行基因突变位点的检测，根据所检测到的基因突变位点，可在患者及家庭成员有生育要求的时候，提供产前诊断。四．诊断要点1、本病是一种由位于常染色体12q23-24的ATP2A2基因突变所致的少见显性遗传性疾病,基因突变可引起内质网ATP酶(SERCA2)功能异常,进而千扰细胞内的钙离子信号传导。 2、临床表现为表面覆有痂皮的角化性斑丘疹,多分布于皮脂溢出部位,还可伴有掌跖部丘疹,指甲多样性改变,口腔黏膜白色丘疹。3、临床亚型包括肢端出血型,节段1型和节段2型。4、组织病理表现为棘层松解性角化不良伴基底层上裂隙形成,可见圆体和谷粒。 五．鉴别诊断1.黑棘皮病皮损颜色较深，多发生在腋下、腹股沟等部位，呈柔软的乳头瘤状；恶性型常合并内脏腺癌。2.融合性网状乳头瘤病青年期发病，好发于躯干上部，皮损为黄棕色扁平丘珍，可逐渐融合成网状斑片。3.脂溢性角化病多发于中年以上成人的面部、手背、躯干和上肢，典型皮损为褐色扁平斑丘珍，表面光滑或呈乳头瘤样改变。4.暂时性棘层松解性皮病好发于中年人的躯干部位，组织病埋学上可有毛囊角化病的表现。但皮损以丘珍、丘厄珍（丘疹页端有小疱)为特征，皮损一般可在数月内自行消失。5.家族性慢性良性天疱疮一般发生于成年以后，皮损部位具有明显的疼痛，无角化性丘珍。6.疣状角化不良瘤常为头部或颈部的单个疣状结节。六．怎么治疗呢？ 一）一般措施 穿轻薄的衣物及使用遮光剂可防止燥热、出汗及日晒加重本病。日常皮肤护理包括使用抗菌清洁剂预防有恶臭的细菌在皮损部位局部增殖,使用角质剥脱剂减少鳞屑和刺激。二）外用药物1.润肤剂、角质溶解软膏，如水杨酸软膏或尿素软膏等。2.外用维A酸软膏，适用于局限型病变。3.他扎罗汀和阿达帕林亦可能有效。4.皮质头固醇激素软膏可以缓解皮损刺激症状，但对病情的发展几乎没有影响。皮质类固醇激素软膏联合抗生素软膏，可以减少继发性感染。三）内服药物1.维A酸类药物皮损较多的重症患者可口服维A酸类药物，常用的异维A酸、阿维A等。常见不良反应为脱屑、口千、头晕及鼻出血等，严重时可暂停药或减量。长期使用应注意监测血液学指标、肝肾功能及血脂等变化。本类药物有致畸作用，女性患者使用过程中应注意避孕。2.维生素A维生素A已被应用多年，用于减轻病情，但多数效果并不理想，治疗过程中应注意避免维生素A过量。服用后如在阳光照射下出现不良反应，可加用羟氯喹。3.抗生素包括大环内酯类或四环素类药物，用于合并细菌感染者的治疗。4.环孢素发生严重炎症的患者应用环孢素，可控制炎症发作。四）外科治疗 外科治疗对于局限的尤其是分布于屈侧和臀部的顽固性皮损,可能是一种有效的替代疗法。分层切除术、皮肤磨削术或激光切割术(CO2或铒:YAG激光)后植皮可以使病情达到一种长期的缓解。为防止本病复发,治疗必须破坏至毛囊漏斗部。为避免瘢痕形成,特别是那些易出现瘢痕增生和形成瘢痕疙瘩的部位,操作者需要具备一定的经验。考虑到这个因素认为铒:YAG激光的治疗要优于二氧化碳激光。 七．预后毛囊性角化病是一种慢性、持续终生的疾病，一般不能自然痊愈。不同患者的严重程度不等，部分患者病情相对较轻，但也有病情很严重者。有些患者随着年龄的增加，病情会逐渐减轻。 八．并发症严重患者可并发大面积的皮肤感染，但一般无免疫功能的异常。1.单纯疱疹病毒感染会导致红斑、水疱、糜烂及结痂，患者常常感觉到疼痛。2.金黄色葡萄球菌感染也会导致水疱的产生。2023年03月21日431
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高琳副主任医师 西京医院 皮肤科 为什么很多人都有毛周角化？毛周角化能够被治好？有没有既简单又有效的办法呢？毛周角化也被称为“🐔皮肤”，属常染色体显性遗传。当父母其中一方/双方患🧊时，子女出现的几率就要大很多。一般青春期最重，随年龄增长皮损会减轻（部分患者同时伴有鱼鳞病）它最常发生在面颊、上臂、下肢，表现为与毛孔一致的肤色/淡褐色丘疹，摸着疙疙瘩瘩不光滑。但它不影响健康，只是不好看。如果比较在意且严重者，需配合💊物，比如阿维A。那如果症状较轻，也可通过保湿/外用药来改善（但所有治疗都只能改善，不能去根）1⃣️做好保湿对鸡皮肤而言，保湿很重要‼️也可选用含水杨酸/果酸/维A酸保湿霜2⃣️化学换肤如果鸡皮肤比较重/着急看到效果的可选化学剥脱术，其原理呢是利用果酸、水杨酸等，帮助老化的角质脱落，使得皮肤更加光滑、细腻有弹性。2023年01月29日756
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2022年11月07日56
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2022年12月29日825
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张超主治医师 上海长征医院 皮肤病科 你知道吗？全世界大概有40%的人都有“鸡皮肤”。看到这个比例你是不是惊了？好啦，既然这么多人都有这个困扰，今天好好聊聊“鸡皮肤”那些事。“鸡皮肤”是什么？“鸡皮肤”学名叫毛周角化症。是一种基因导致的体质。具有这种体质的人，毛囊周围的角质会增厚，导致毛囊口被过厚的角质堵塞，形成一粒粒的小凸起。它常发生的部位是？它最常出现的部位，是在上臂外侧、大腿、颈部，甚至整个背部、脸颊——有些人腮帮子皮肤会颜色较深、也较粗糙，虽然颗粒状不太明显，但是也属“鸡皮肤”图片来源于网络为什么会有“鸡皮肤”？出现这个症状的原因有很多种，先天后天因素都有。先天性因素遗传：常染色体显性遗传所导致的。后天性因素皮肤干燥；皮肤防御系统过强；紫外线。不过有”鸡皮肤”也不用担心，因为”鸡皮肤“并不影响身体健康它除了影响美观之外，对健康无害，也不会引起其他的皮肤病。但是要提醒各位小伙伴们，“鸡皮肤”目前医学水平无法根治！！看到这，有“鸡皮肤”的你是不是很绝望？BUT↓不要着急，“鸡皮肤”目前虽然不能根治，但是可以改善的！如何改善“鸡皮肤”？1.尽量不要随意挤压这些丘疹，以免不慎引发毛孔发炎感染；2.口服维生素E或多吃富含维生素A的食物对本病有一定帮助；3.注意防晒保湿、早睡早起、坚持运动、合理饮食、多喝热水；4.比较严重的鸡皮肤，请到医院皮肤科进行药物治疗或果酸换肤。常用的药物比如水杨酸，维A酸乳膏，异维A酸软胶囊等。（注：该文部分内容转自上海长征医院皮肤科公众号刊文，原作者为李航博士）2021年09月14日1195
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2021年01月12日1614
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闫桢桢主治医师 北京佑安医院 皮肤性病科 在前面的科普中，我们详细介绍了光化性角化病进行光动力治疗的过程（详见光动力治疗光化性角化病是如何进行的？），下面继续介绍下光动力术后护理知识。1） . 照光后可视情况进行冷喷、冷敷 5-10 分钟，治疗后 1-3天根据自身情况自行冷敷。治疗后 1-2 天局部可能会出现不同程度的红斑、水肿，可采用冷敷或高渗盐水湿敷等处理，般无需特别处理，会自行消退。如有出现糜烂、渗液等特殊情况应及时就医。2） . 治疗后需避强光（如阳光直射等）48 小时，可预防并减轻色素沉着，避光期间可常规使用防晒霜、遮阳帽等防护用品。3）. 治疗期间需注意创面护理，保持治疗部位的清洁和干燥，避免使用刺激性肥皂或洁面乳或洗发水。4） . 治疗后周复诊，每次治疗间隔不超过两周。5） . 戒烟、戒酒、注意休息，如有不适及时就医。参考：复旦张江光动力技术应用2021年01月10日1339
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2020年12月17日1241
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汤諹主任医师 昆明医科大学第一附属医院 烧伤整形（颌面）外科 光化性角化病又被称为日光性角化病（actinic keratosis，AK），由于本病常发生于老年人，又被称为老年性角化病。目前认为，反复、慢性的日光照射是主要的病因。因此，在日常生活中的注意防晒，有助于预防光化性角化病的发生。光化性角化病是一种癌前期病变，好发于中老年人长期暴露于日光的面颈部，手背，前臂等部位。临床表现为单发或者多发的境界不清的红斑、浅褐色丘疹、角化性色素沉着等形态，表面常覆盖有鳞屑，局部也可增厚呈现为疣状丘疹或斑丘疹。患者一般没有自觉症状，或自觉症状轻微，常常以病变局部轻度瘙痒或轻度刺痛等症到医院就诊。光化性角化病一般通过病检可以明确诊断，随着皮肤影像学技术的发展，无创伤的皮肤镜和皮肤CT检查也有很重要的辅助作用，有学者观察到皮肤CT的检查结果在皮损角化程度、细胞异形性以及炎性细胞浸润水平等方面与病理切片检查结果有一致性。但就目前诊断标准而言，病理检查（病检）仍然是诊断的金标准。病检属于微创检查，只需要切取米粒大小组织即可诊断。大家一定会问：既然光化性角化病属于癌前期病变，它一定会进展为恶性肿瘤（鳞状细胞癌）吗？是否需要治疗？该怎么治疗呢？研究显示：光化性角化病虽然属于癌前期病变，但90%的病例在10年内将不会进展为鳞状细胞癌，多数病例是可以被治愈的，但治愈率与患者的发病年龄等因素密切相关。因此，当被确诊为该疾病时不要惊慌，可以找有经验的医生面诊，选择最佳的治疗方法。在治疗方案的选择上可以考虑外用药物治疗、液氮冷冻治疗，光动力治疗和外科手术治疗等。在上述几种疗法当中，目前欧美主要采用咪喹莫特乳膏外用进行药物治疗，该疗法起效较慢，需要正规用药4周以上方可见效，并且皮损清除率低，优点是病人可自行按医嘱用药，比较方便；液氮冷冻治疗的原理是通过低温冷冻使细胞结晶坏死而达到治疗目的，但是该疗法皮损清除率不理想、美容效果差、可能遗留较明显瘢痕，目前临床常用于较薄皮损的治疗；光动力治疗是根据光化学反应原理，利用光敏剂可以在异常增生或代谢活跃的细胞中富集的特点，在特殊波长光照下可产生单线态氧，从而选择性破坏异常细胞（包括肿瘤细胞），而对正常细胞无损伤，该疗法皮损清除率高、美容效果好，是光化性角化病的理想治疗方法，同时，特别适用于多发性皮损患者的治疗；使用外科手术治疗该疾病将出现皮肤组织的缺损，由于皮损境界不清，仍存在可能切除不净，创伤大，术后瘢痕影响美观等缺点，不推荐作为光化性角化病的最佳疗法。综上所述：光化性角化病属于癌前病变，多数病例可被治愈，不用过度忧虑。但高治愈率的前提是正确的诊断、恰当治疗方法的选择以及医生的精准操作。与医生进行高质量的有效沟通，选择最适合自己的个体化治疗方法将获得满意的疗效。原创文章，转载请注明出处2020年08月31日3218
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