面神经瘤

本文将PUBMED中以“facialnerveschwannomasgammaknife”为关键词搜索到的有关伽玛刀治疗面神经神经鞘瘤的所有文献，予以汇总而得出的学术界的观点：面神经神经鞘瘤包绕面神经，手术：若完全切除肿瘤，基本不可避免地撕裂、切断面神经，即使神经移植也无法恢复正常的面神经功能，导致眼睑无法闭合、角膜溃疡、口角歪斜；还有，开颅手术伴有的颅内感染、脑脊液漏等并发症、肿瘤复发等；而伽玛刀治疗后：10年肿瘤控制率87.2%，基本不影响原有的面神经功能，部分病人的面瘫可改善，基本不影响原有的听力。见附件

病例摘要 ： 患者，女，52岁。 主诉：右眼闭合不全伴口角歪斜4月余。 查体：右侧鼓膜未见明显异常。左侧鼓膜充血，标志不清，与鼓岬粘连，表面有潮湿分泌物。右侧面神经功能HB-V级。双侧软腭抬举对称，伸舌无偏斜，双侧声带活动对称。溢泪试验（-）。 辅助检查：右耳气导PTA 30dB，骨导PTA 18dB。左耳气导 70dB，骨导 28dB。右耳镫骨肌反射消失。CT及MRI提示：以膝状神经节为中心的边界光滑的增强的软组织影，面神经迷路段及内听道段受累，鼓室天盖破坏，面神经迷路段骨管扩大，肿瘤侵犯鼓室，听小骨局部破坏。 术前CT: 术前MRI: 本例治疗经过 ： 患者于全麻下行右侧颅中窝径路面神经及肿瘤减压术。右侧颞部反“？”型切口延伸至耳屏前，纵行切开肌骨膜瓣，向下方暴露至外耳道顶壁，前方暴露至颧弓根。以颧弓根水平为底缘，外耳道顶向上延伸为分界线，前2/3后1/3比例于颞骨鳞部做一4cm*5cm骨窗，完整分离骨瓣并妥善保存。静滴250ml甘露醇降低颅内压后，用剥离子自颅中窝底分离硬脑膜。暴露弓状隆起，前方暴露脑膜中动脉，将硬脑膜与岩骨分离，暴露颅中窝底肿瘤。术中见颅中窝底肿瘤以膝状神经节为中心膨胀性生长，岩浅大神经膨大增粗，脑膜未受侵犯。用颅中窝撑开器下压大脑颞部，暴露岩骨上面。小心抬起肿瘤后缘，于其深面，在岩浅大神经与弓状隆起（上半规管）成角平分线定位内听道，磨除内听道顶壁骨质，减压内听道及面神经迷路段。 取小块脂肪置于内听道上壁骨质磨开处，悬吊硬脑膜，将颅骨骨瓣复原并固定，分层对位缝合肌骨膜瓣及头皮，加压包扎。 术后CT 术后听力：右耳气导PTA 35dB，骨导PTA 25dB。 文献回顾及讨论 面神经鞘膜瘤（Facial Nerve Schwannoma，FNS）是一种少见的、生长缓慢的良性肿瘤，在面瘫患者中约有5％是由FNS所引起。面神经贯穿于颅底复杂的解剖结构中，临床治疗具有一定困难，手术风险较高。 FNS最常累及膝状神经节和鼓室段。本病临床表现以进行性周围性面瘫及面部抽搐、面部麻木等较为常见，也可表现如听力下降、耳鸣、耳痛等。面神经鞘瘤的CT及MRI特点如下：①病变常累及两段及两段以上神经，尤以膝状神经节和鼓室段居多；②CT示颞骨内软组织肿块伴面神经管扩大，密度多不均匀，边界清楚；③肿瘤邻近骨质破坏，可表现为骨质受压迫、骨质被吸收、骨质缺损及膨胀性骨质破坏，边界清晰；④MRI上瘤体信号不均匀，呈等长T1、等长T2改变，增强扫描呈明显不均匀强化。 本例患者的特殊之处在于患者虽面神经功能HB-V级，已经有FNS的手术适应症，但FNS所在侧别为唯一听力耳，且实用听力良好。术前拟考虑行右侧迷路径路面神经瘤切除术+神经移植术，术后左耳佩戴骨导助听器，这样在完整切除肿瘤，重建面神经的同时，骨导助听器能够改善患者听力状况，提高生活质量。但患者受经济条件所限无助听器购买能力，因此综合考虑患者各方面情况后实行了经颅中窝径路的面神经及肿瘤减压术，保留了该侧听力的同时，可延缓FNS导致的面瘫进一步加重。颅中窝径路是由Wiliam House教授所创立，可适用于面神经减压术，局限于内听道的听神经瘤，位于膝状神经节与内听道之间的面神经瘤等。此径路的最大优点在于可在不破坏中耳和迷路的前提下到达内听道，最大程度保留听力。局限之处则在于对脑颞叶压迫明显，操作空间狭小，解剖定位标志较少。 颅中窝径路适应证 该径路适用于以下病变，术前听力好且需要保存听力者： ---小的听神经瘤，侵犯内听道底，向桥小脑角前方侵犯，侵犯范围小于0.5cm。 ---面神经肿瘤，位于膝状神经节与迷路段之间。 ---迷路上岩骨胆脂瘤，未侵犯迷路。 专家介绍

印像最深的一次诊治面神经瘤：一个变应性鼻炎的门诊患者家属，女性，47岁。变应性鼻炎的患者17岁，所以病史的回答主要由家属完成。职业的习惯注意到了家属明显的右嘴角歪斜，闭眼不全，额纹消失――右周围性面瘫的表现。虽然患者家属没有挂号就诊，但职业的敏感性还是问了她什么时候发现的，有没有检查什么原因。得到的答复是发现了1年多，在当地医院住院了，用药、针炙等治疗，效果不好就不理它了。当即建议她做个核磁共振（MR）检查，要排除面神经肿瘤的可能，即使不方便在当地医院做一个也行。患者最终还是接受了我的建议，检查结果发现：巨大的面神经肿瘤。后由我科与神经外科联合手术。面神经瘤是一种少见且生长缓慢的肿瘤，多为良性，可以生长于面神经的任何部位，考虑到这种疾病的发病率很低，面神经瘤最初常常被误认为是其他更常见的疾病实体，从而导致了推迟诊断及干预。面神经瘤的表珊常为单侧面神经麻痹和听力减退，并且更多早期是先出现听力下降。分析我科33例住院患者发现临床表现依次为面神经麻痹(27/33)、听力下降(27/33)、耳鸣(22/33)、发现耳部肿物（15/33），耳闷塞感（13/33）等，大多进展缓慢。由于症状不典型，在临床上易被漏诊或误诊，如以单纯性面瘫为表现时易漏诊为贝氏面瘫，以听力下降为表现的易被误诊为中耳炎等。没有及时发现可能错过最佳的手术时机。由于临床症状的非异性，影像学的检查鉴别对面神经瘤的诊断就非常重要了。磁共振（MR）+增强对于这类的疾病的诊断意义非常大，可以发现甚至1mm的肿瘤，明确肿瘤的范围。因此，对于周围性面瘫的患者，均建议行MR的检查。CT检查可发现颞骨内段的面神经肿物MR检查可进一步明确病变及了解颞骨外段的面神经情况因面神经走行较长，途经内听道、迷路、中耳、乳突、腮腺等，肿瘤可发生在某一节段或多节段累及。我科33例病例中，25例肿瘤累及面神经多个节段，最多见的是面神经垂直段（28），其次是水平段（23）、腮腺段（16）、迷路段／膝状神经节（13），内听道段（3）。发现面神经瘤，怎么办？面神经瘤一般为生长缓慢的良性肿瘤，临床上不少面神经瘤是体检或因中耳疾病而发现，并没有面瘫。因此，早期发现的面神经瘤，没有或仅有轻度面瘫的情况，一般是可以定期复查观察的。手术治疗是面神经瘤的主要治疗方式，手术的目的是保存面神经功能，清除肿瘤与重建面神经的功能。手术的方式包括1. 面神经（肿瘤）减压、2. 保存面神经功能能手术：保存面神经的肿瘤切除（肿瘤剥除）、面神经肿瘤近全切除（保存面神经功能）3. 肿瘤全切+面神经重建手术面神经（肿瘤）减压术由于面神经大多部分在颞骨内，因此，小的面神经肿瘤即可以引起面瘫，但如果把面神经肿瘤周围骨质去除，减压，可能达到面瘫恢复的可能。且肿瘤生长缓慢，对于部分患者来说，甚至不需要二次手术，随访观察即可。保存面经功能手术即将肿瘤切除，保留面神经纤维的手术。这种处理仅适合很少部分的面神经瘤患者，即肿瘤易与正常神经分离。但术后常出现一定程度的面瘫，肿瘤复发的机会也比较大。肿瘤全切+面神经重建对于无法保留面神经完整的肿瘤，可以行全切后面神经重建。可以根据面情况做面神经断端的端端吻合，耳大神经（或排肠神经）移植，舌下神经转位吻合或舌下－面神经桥接等办法修复。

病例上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻喉头颈外科杨军报道经迷路径路面神经瘤切除+腓肠神经移植术病例摘要：患者，女，65岁简要病史：患者右耳听力下降50余年，未予重视。10年前起出现右侧口角歪斜，当地医院予以针灸等保守治疗后可好转，但反复发作。1月前出现右耳流脓，当地医院就诊，诊断为“面神经瘤”。查体：右侧外耳道软组织团块，鼓膜无法窥及。右侧面神经功能 HB-IV。右侧AC＜BC，WT右偏。辅助检查：纯音测听：右耳气导PTA52dB，ABG30dB。言语测听：右侧言语识别率100%，言语识别阈28dB。影像学检查：术前CT术前MRI治疗经过 右耳后弧形切口向下延伸，暴露腮腺。向前掀起肌骨膜瓣后，切断外耳道，见外耳道内新生物。乳突轮廓化，磨除外耳道后壁，见乳突腔、鼓室内肿瘤组织，向上方侵蚀颅中窝底骨质，未突破硬脑膜。取部分肿瘤组织送冰冻，提示“神经鞘瘤”。磨开面神经垂直段骨管，打开茎乳孔，暴露面神经颞骨外段总干，在茎乳孔处面神经外观正常，遂在此处切断。切取断端面神经送冰冻，提示“未见肿瘤累及”。沿面神经走行向上磨除骨质暴露肿瘤，切除迷路，可见面神经垂直段、水平段、膝状神经节、迷路段全程受累，主体部分在膝状神经节。磨除迷路骨质，暴露并打开内听道，见面神经内听道段正常。彻底切除肿瘤组织，并剥离颅中窝及颅后窝硬脑膜表面的肿瘤。 测量面神经内听道段断端至颞骨外段总干断端长度，于右侧外踝取腓肠神经约8cm。 9-0prolene线将移植的腓肠神经与面神经断端远端吻合，近端用生物胶固定。 封闭咽鼓管鼓口，“Blind Sac”技术封闭外耳道。 彻底止血并冲洗术腔，腹部脂肪充填整个术腔，将耳后肌骨膜瓣复位后拉拢缝合，皮瓣复位后分层缝合。术后CT：术后增强MRI： 文献回顾及讨论面神经鞘膜瘤（Facial Nerve Schwannoma，FNS）是一种少见的、生长缓慢的良性肿瘤，在面瘫患者中约有5％是由FNS所引起。面神经走行复杂且分段较多，而FNS又可发生在面神经传导通路上的任何区域。面神经贯穿于颅底复杂的解剖结构，临床治疗具有一定困难，手术风险较高。对于面神经鞘膜瘤患者，术中为了完整切除肿瘤，对面神经的损伤一般难以避免，因此，多考虑同期或二期行面神经重建术。一般面神经修复或重建的手术方式与肿瘤的大小、位置、与周围结构的关系、患者术前的听力水平、面瘫程度等因素有关。本例患者因肿瘤侵犯迷路段至垂直段面神经，术后面神经缺损距离较长，无法直接行断端吻合，故采用腓肠神经移植修复面神经。一般认为面神经麻痹程度越重,术后面神经功能的恢复越差,也就是面神经功能恢复的程度取决于神经修复时有功能的神经纤维存在的多少。面神经移植术后，远期面神经功能最佳可达HB-III级。文献报道结果表明移植神经的传导速度随时间推移而渐增大,移植后3年神经传导速度接近腓肠神经或面神经正常值的下限。腓肠神经作为自体神经游离移植材料有其特定的优点: （1）切取该神经后副损伤小，仅足背外侧皮肤感觉障碍, 一般在术后3-6个月后消失, 对生活无影响。(2)切取的神经较长, 为25-40cm,且可切取两侧, 能修复神经的长段缺损。(3)该皮神经位置恒定, 表浅, 切取方便, 比其它神经移植材料有其优越性。微信链接：https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIxMzU5MzY4OQ==&mid=2247485052&idx=1&sn=d5e301fca1f39db67f8a0eade867538e&chksm=97b53d4aa0c2b45c2403eb378ba84284372493d63c7fa0dad3d16bcd45c533862644db779468&token=2055163857&lang=zh_CN#rd

病例上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻喉头颈外科杨军报道颞骨切除术+面神经-舌下神经吻合术治疗面神经鞘膜瘤病例摘要：患者，女，47岁简要病史：6年前起右耳反复流脓，5年前外院曾行“中耳乳突”手术，具体不详。右耳听力下降伴口角歪斜2年。口角歪斜进行性加重伴右侧颅部发胀1年查体：右侧外耳道被软组织封闭，未能窥及鼓膜。右侧周围性面瘫，HB-III-IV级。辅助检查：纯音测听：右耳PTA106dB HL。言语识别率0%，言语识别阈0。影像学检查：术前CT:术前MRI:治疗经过本例于全麻下行右侧颞骨切除术+面-舌下神经吻合术。右侧耳后C型切口向下延伸至颈部。分两层翻起皮瓣及肌骨膜瓣，乳突轮廓化，暴露中颅窝硬脑膜，乙状窦，去除外耳道后壁及听小骨残体，术中可见鼓室内暗红色、易出血肿瘤组织。磨开面神经垂直段骨管，见面神经垂直段粗大膨隆。沿面神经走形向下追踪至面神经出茎乳孔处可见腮腺内面神经总干正常。沿面神经走行向上磨除骨质暴露肿瘤，切除迷路，可见面神经水平段、膝状神经节、迷路段全程受累，肿瘤向前方侵犯岩浅大神经，直至颈内动脉水平段。内侧达内听道并伸向桥小脑角。切开脑膜切除内听道及桥小脑角区肿瘤。钝性分离胸锁乳突肌前缘，游离二腹肌并切断，显露位于颈动脉表面的舌下神经，于远端切断舌下神经，使用10-0丝线将舌下神经断端与面神经远端残端吻合。“Blind Sac”技术封闭外耳道。 彻底止血并冲洗术腔，腹部脂肪充填整个术腔，将耳后肌骨膜瓣复位后拉拢缝合，皮瓣复位后分层缝合。 文献回顾及讨论面神经鞘膜瘤（Facial Nerve Schwannoma，FNS）是一种少见的、生长缓慢的良性肿瘤，在面瘫患者中约有5％是由FNS所引起。面神经走行复杂且分段较多，而FNS又可发生在面神经传导通路上的任何区域。面神经贯穿于颅底复杂的解剖结构，临床治疗具有一定困难，手术风险较高。FNS最常累及膝状神经节和鼓室段。本病临床表现以进行性周围性面瘫及面部抽搐、面部麻木等较为常见，也可表现如听力下降、耳鸣、耳痛等。面神经鞘瘤的CT及MRI特点如下：①病变常累及两段及两段以上神经，尤以膝状神经节和鼓室段居多；②CT示颞骨内软组织肿块伴面神经管扩大，密度多不均匀，边界清楚；③肿瘤邻近骨质破坏，可表现为骨质压迫、骨质吸收、骨质缺损及膨胀性骨质破坏；④MRI上瘤体信号不均匀，呈等长T1、等长T2改变，增强扫描呈明显不均匀强化。在严重的颞骨、脑干外伤以及小脑脑桥角肿瘤、听神经瘤、中耳炎等手术中，面神经损伤中断时，或者内听道与迷路段损伤不能一期修复或修复失败时，均可行面-舌下神经吻合术（Ⅻ-Ⅶ吻合术）。一般认为面瘫与Ⅻ-Ⅶ吻合术的理想间隔时间是30天～1年，2年以上预后较差，因为间隔时间太长面神经纤维会发生纤维化、面部肌肉萎缩。Manni等依间隔时间不同将29例病人分为4-12月、12-24月和24月以上三组，24月随访发现，间隔时间越长则面肌功能恢复越慢，分析表明术后24月时的面部功能恢复与间隔时间有相关性，且仅第一组病例功能可恢复至HB-III级。面神经瘤的治疗包括随访观察、立体定向放疗、手术切除以及减压手术。总体的治疗原则以保存面神经功能为首要目标。面神经瘤的治疗首选随访观察，当面神经功能进行性恶化或肿瘤进行性增大时，可根据情况选择立体定向放疗或手术治疗。微信链接：https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIxMzU5MzY4OQ==&mid=2247484780&idx=1&sn=eca954b0e143206552f281b2d8c699d3&chksm=97b53e5aa0c2b74c27a2cf49c27687e652370928a91f8971360c8ab6ab590696d138cdfdd87d&token=2055163857&lang=zh_CN#rd

病例上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻喉头颈外科杨军上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻喉头颈外科杨军侧颅底巨大面神经瘤病例简介：患者，男性主诉：“右听神经瘤切除术”后6年，发现面神经瘤5年半，右侧进行性面瘫2个月。现病史：患者2个月前出现右眼闭合不全，右侧口角向对侧偏斜，进行性加重。患者曾于6年前接受迷路径路“右听神经瘤切除术”。体格检查：右侧周围性面瘫，面肌功能HB-5级。MRI检查（2017年6月7日）提示：右侧颞骨、颅底占位，横跨中、后颅底，累及颈内动脉及内听道，肿瘤最大直径4cm。颞骨CT提示，“右听神经瘤术后改变”，右侧颅中窝骨质破坏。 回顾患者“听神经瘤切除”术前及术后影像资料，可以发现患者右侧面神经膝状神经节为中心新生物，明显强化，进行性增大。2011年12月 MRI2012年9月MRI2015年11月MRI2017年3月MRI 术中所见：肿瘤来源于面神经，以膝状神经节为中心，累及内听道底、耳蜗、颈内动脉水平段、咽鼓管上内侧壁及岩尖。垂直段下端面神经无肿瘤侵润，近茎乳孔处切断面神经，刮除中、后颅窝硬脑膜上肿瘤组织，磨除颈内动脉水平段后壁骨质，以及岩尖、耳蜗、咽鼓管周围骨质，清除上述部位肿瘤组织。分离腮腺内面神经主干及舌下神经，切断主干，行面-舌下神经吻合。术前(左图)、术后（右图）增强MRI冠状位对比显示，完整摘除肿瘤后，占位效应消失，脑组织复原。术前(左图)、术后（右图）增强MRI水平位对比，显示完整摘除肿瘤后，术腔被脂肪填塞。讨论： 原发于面神经鞘膜的肿瘤，又称为神经鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤。可发生在面神经全程的某一节段，以膝状节处出现较多。肿瘤生长很慢，早期可无症状，晚期出现面肌痉挛、面瘫、耳鸣、听力下降等症状。原发在水平段者因骨管狭窄受压比垂直段者早且重，面瘫出现也早且重、可反复。40%的患者早期表现面肌痉挛，尔后转为面瘫。原发在鼓室段者，除面瘫外还可有耳鸣、耳聋，如原发在内听道内，则易与听神经瘤相混淆。颞骨高分辨CT及MRI增强扫描是诊断面神经瘤最准确的方法。面神经瘤的处理包括随访观察、放疗、手术切除。肿瘤不生长、面神经功能未改变可随访观察，半年-1年MRI增强扫描；生长缓慢、症状渐重，HB II-IV可根据具体情况放疗或面神经减压；如肿瘤较大、面神经功能差，HB IV-VI应该手术。一般来说，由于手术切除肿瘤必然造成面瘫，因此，面神经瘤在患者未出现面瘫症状时不宜手术，通常待患者出现面瘫，且面神经功能HB III级以上时为手术合适时机。根据肿瘤累及位置，手术可选择经乳突、颅中窝、颅后窝径路。若无听力也可经迷路径路，或联合径路。手术切除肿瘤及受累的神经段，肿瘤切除时要有一定长度的安全缘，面神经的远端和近端边界应送冰冻切片，在保留的神经尚未证实有无残留的肿瘤细胞前，切不可行神经移植。切除的神经干可用耳大神经、腓肠神经进行移植，以恢复面神经的连续性。也可采用面-舌下神经吻合修复。 本例患者肿瘤较大，广泛累及中后颅底、颞骨岩部及颈内动脉颞骨内水平段及内听道段面神经。可采用的径路有颅中窝径路、颅中窝+乳突径路、扩大迷路径路颞骨近全切除，因患者曾行迷路径路“听神经瘤切除术”、面-舌下神经吻合可在同一切口内施行，故本次手术行颞骨近全切除，完全清除肿瘤后I期重建面神经功能。微信链接：https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIxMzU5MzY4OQ==&mid=2247484047&idx=1&sn=8b6d2ef7f519d6479dbf4acb75092f07&chksm=97b539b9a0c2b0af6576711383554c1def9479552345c5cc197a96330a62279a9a8556c414f2&token=2055163857&lang=zh_CN#rd

在说神经瘤之前，先科普一下神经系统。神经系统包括中枢神经系统和周围神经系统，前者包括脑和脊髓，豆腐状；后者为从脑和脊髓发出的支配全身各个部位的神经，线索状。老百姓常说的“神经瘤”其实都不是准确的科学术语，确切地说应该是“神经源性肿瘤”，一般是指的起源于周围神经的肿瘤的总称。分类(1)神经鞘瘤每根神经由神经纤维和包裹神经纤维的鞘膜构成，神经纤维像电线的导体，鞘膜像绝缘层。神经鞘瘤起源于鞘膜，手术可以把肿瘤从神经纤维上分离下来。常见的神经鞘瘤有听神经瘤、三叉神经鞘瘤、舌下神经鞘瘤以及椎管内神经鞘瘤。(2)神经纤维瘤起源于神经纤维，神经纤维穿行于肿瘤之中，手术不能把神经纤维和肿瘤分开，可以发生在神经主干上，但更多发生在外周神经的末梢部位，包括单发、多发、丛状、黑色素神经纤维瘤。(3)神经纤维瘤病是一种特殊类型的神经源性肿瘤，为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ），主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤。(4)恶性周围神经鞘瘤前三类都属良性肿瘤，第四类即恶性周围神经鞘瘤，预后差。早期症状了解早期症状有助于早期发现、早期治疗。“神经瘤”的早期症状和肿瘤生长的部位有关。(1)听神经瘤：单侧耳鸣和听力下降。(2)三叉神经鞘瘤：一侧面部麻木、疼痛等。(3)面神经鞘瘤：一侧面瘫、听力下降等。(4)颈静脉孔区神经鞘瘤：声音嘶哑、喝水容易呛、吞咽困难等。(5)舌下神经鞘瘤：一侧舌肌萎缩，发音异常、吞咽困难等。(6)椎管内神经鞘瘤：主要有三大症状：疼痛、感觉运动障碍和大小便障碍。疼痛又称根性痛，肿瘤位于颈部的为颈枕部、肩部、胳膊疼痛，位于上胸段的多为胸背部疼痛，位于下胸段的可出现腹部疼痛，位于腰骶段的多为腿部疼痛。压迫脊髓可能出现一侧肢体偏瘫、另一侧肢体感觉障碍。早期大小便障碍为小便费力和便秘。(7)周围性神经纤维瘤：多为皮下包块。检查如果出现了以上的症状，并且逐渐加重，需要及时去医院就诊。磁共振（MRI）为首选，可显示肿瘤的形态、位置、大小等，CT可显示骨质的改变，CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）可显示与周围重要血管的关系。治疗绝大多数“神经瘤”是良性的，手术切除干净了能够治愈。如果肿瘤体积较小或手术后肿瘤残余，可用伽马刀、射波刀等放射治疗；如果肿瘤较小且无明显症状的病人也可随访观察。至于恶性周围性神经鞘瘤应采取手术、放疗、化疗等综合治疗策略，延长病人的生存时间。

面神经鞘膜的肿瘤，又称为神经鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤。起源于面神经的神经鞘瘤，多是一种良性的颅内肿瘤，多会引起病人出现相应的面瘫，往往表现为周围性面瘫，就是病人的患侧出现额纹以及口角、鼻唇沟的消失，口角的偏斜以及会出现舌前2/3的味觉的减退。可发生在全程面神经的一段纤维上，但以膝状节周围出现较多。肿瘤生长很慢，长期可无症状。颞骨高分辨CT静脉造影是显示面神经瘤最准确的方法。一、常见症状面肌痉挛、面瘫，耳鸣、耳聋等二、临床表现肿瘤生长很慢，长期无症状。原发在水平段者因骨管狭窄受压比垂直段者早且重，面瘫出现也早且重，可以反复发作，40%的病人早期表现面肌痉挛，尔后转为面瘫。原发在鼓室段者，除面瘫外还可有耳鸣、耳聋，如原发在内听道内，则易和听神经瘤相混淆。三、诊断全面进行面神经功能检查，如泪腺颌下腺分泌，镫骨肌反射及舌味觉试验等，颅底及乳突X线摄片，可见面神经管道有骨质破坏，CT乳突和颅底扫描诊断意义更大。颞骨高分辨CT静脉造影是显示面神经瘤最准确的方法，多轨迹断层片也有用，可以描绘出面神经管的细微骨质变化。凡有进行性面瘫，除非已确诊为其他原因所致，均应考虑此瘤的可能性，特别是伴有面部抽搐或痉挛者。突发性面瘫经全程探查减压后无改善时，也应考虑本瘤。对有前庭耳蜗症状的患者，都应进行听力学和前庭功能检查。若为传导性听力下降，肿瘤常在膝状神经节以下；感觉神经性听力下降，蜗后症状或单侧前庭功能减弱，必须疑为近端的肿瘤或耳囊受到破坏。五、治疗根据肿瘤的大小及位置，小者可行鼓室切开去除，大者可经耳后乳突进路切除，发生于颅底者可经颞部颅中窝进路切除面神经瘤。虽出现面瘫多年，但面肌很少发生萎缩，如术后能进行面神经吻合或行神经移植等其疗效比外伤性面瘫要好。对于面神经瘤，往往主张进行早期的手术治疗，来防止神经的进一步受压以及破坏。对于面神经瘤在3cm以下的，也可以应用γ刀或者是X刀的放射治疗，但是效果往往不如手术。对于出现放射性水肿，还需要进行二次的开颅手术治疗。面神经瘤往往是一个良性的肿瘤，术后病人恢复得相对比较理想，预后也比较好。