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梁茂金副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 耳鼻喉科 印像最深的一次诊治面神经瘤：一个变应性鼻炎的门诊患者家属，女性，47岁。变应性鼻炎的患者17岁，所以病史的回答主要由家属完成。职业的习惯注意到了家属明显的右嘴角歪斜，闭眼不全，额纹消失――右周围性面瘫的表现。虽然患者家属没有挂号就诊，但职业的敏感性还是问了她什么时候发现的，有没有检查什么原因。得到的答复是发现了1年多，在当地医院住院了，用药、针炙等治疗，效果不好就不理它了。当即建议她做个核磁共振（MR）检查，要排除面神经肿瘤的可能，即使不方便在当地医院做一个也行。患者最终还是接受了我的建议，检查结果发现：巨大的面神经肿瘤。后由我科与神经外科联合手术。面神经瘤是一种少见且生长缓慢的肿瘤，多为良性，可以生长于面神经的任何部位，考虑到这种疾病的发病率很低，面神经瘤最初常常被误认为是其他更常见的疾病实体，从而导致了推迟诊断及干预。面神经瘤的表珊常为单侧面神经麻痹和听力减退，并且更多早期是先出现听力下降。分析我科33例住院患者发现临床表现依次为面神经麻痹(27/33)、听力下降(27/33)、耳鸣(22/33)、发现耳部肿物（15/33），耳闷塞感（13/33）等，大多进展缓慢。由于症状不典型，在临床上易被漏诊或误诊，如以单纯性面瘫为表现时易漏诊为贝氏面瘫，以听力下降为表现的易被误诊为中耳炎等。没有及时发现可能错过最佳的手术时机。由于临床症状的非异性，影像学的检查鉴别对面神经瘤的诊断就非常重要了。磁共振（MR）+增强对于这类的疾病的诊断意义非常大，可以发现甚至1mm的肿瘤，明确肿瘤的范围。因此，对于周围性面瘫的患者，均建议行MR的检查。CT检查可发现颞骨内段的面神经肿物MR检查可进一步明确病变及了解颞骨外段的面神经情况因面神经走行较长，途经内听道、迷路、中耳、乳突、腮腺等，肿瘤可发生在某一节段或多节段累及。我科33例病例中，25例肿瘤累及面神经多个节段，最多见的是面神经垂直段（28），其次是水平段（23）、腮腺段（16）、迷路段／膝状神经节（13），内听道段（3）。发现面神经瘤，怎么办？面神经瘤一般为生长缓慢的良性肿瘤，临床上不少面神经瘤是体检或因中耳疾病而发现，并没有面瘫。因此，早期发现的面神经瘤，没有或仅有轻度面瘫的情况，一般是可以定期复查观察的。手术治疗是面神经瘤的主要治疗方式，手术的目的是保存面神经功能，清除肿瘤与重建面神经的功能。手术的方式包括1. 面神经（肿瘤）减压、2. 保存面神经功能能手术：保存面神经的肿瘤切除（肿瘤剥除）、面神经肿瘤近全切除（保存面神经功能）3. 肿瘤全切+面神经重建手术面神经（肿瘤）减压术由于面神经大多部分在颞骨内，因此，小的面神经肿瘤即可以引起面瘫，但如果把面神经肿瘤周围骨质去除，减压，可能达到面瘫恢复的可能。且肿瘤生长缓慢，对于部分患者来说，甚至不需要二次手术，随访观察即可。保存面经功能手术即将肿瘤切除，保留面神经纤维的手术。这种处理仅适合很少部分的面神经瘤患者，即肿瘤易与正常神经分离。但术后常出现一定程度的面瘫，肿瘤复发的机会也比较大。肿瘤全切+面神经重建对于无法保留面神经完整的肿瘤，可以行全切后面神经重建。可以根据面情况做面神经断端的端端吻合，耳大神经（或排肠神经）移植，舌下神经转位吻合或舌下－面神经桥接等办法修复。2021年04月27日
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万经海主任医师 医科院肿瘤医院 神经外科 在说神经瘤之前，先科普一下神经系统。神经系统包括中枢神经系统和周围神经系统，前者包括脑和脊髓，豆腐状；后者为从脑和脊髓发出的支配全身各个部位的神经，线索状。老百姓常说的“神经瘤”其实都不是准确的科学术语，确切地说应该是“神经源性肿瘤”，一般是指的起源于周围神经的肿瘤的总称。分类(1)神经鞘瘤每根神经由神经纤维和包裹神经纤维的鞘膜构成，神经纤维像电线的导体，鞘膜像绝缘层。神经鞘瘤起源于鞘膜，手术可以把肿瘤从神经纤维上分离下来。常见的神经鞘瘤有听神经瘤、三叉神经鞘瘤、舌下神经鞘瘤以及椎管内神经鞘瘤。(2)神经纤维瘤起源于神经纤维，神经纤维穿行于肿瘤之中，手术不能把神经纤维和肿瘤分开，可以发生在神经主干上，但更多发生在外周神经的末梢部位，包括单发、多发、丛状、黑色素神经纤维瘤。(3)神经纤维瘤病是一种特殊类型的神经源性肿瘤，为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ），主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤。(4)恶性周围神经鞘瘤前三类都属良性肿瘤，第四类即恶性周围神经鞘瘤，预后差。早期症状了解早期症状有助于早期发现、早期治疗。“神经瘤”的早期症状和肿瘤生长的部位有关。(1)听神经瘤：单侧耳鸣和听力下降。(2)三叉神经鞘瘤：一侧面部麻木、疼痛等。(3)面神经鞘瘤：一侧面瘫、听力下降等。(4)颈静脉孔区神经鞘瘤：声音嘶哑、喝水容易呛、吞咽困难等。(5)舌下神经鞘瘤：一侧舌肌萎缩，发音异常、吞咽困难等。(6)椎管内神经鞘瘤：主要有三大症状：疼痛、感觉运动障碍和大小便障碍。疼痛又称根性痛，肿瘤位于颈部的为颈枕部、肩部、胳膊疼痛，位于上胸段的多为胸背部疼痛，位于下胸段的可出现腹部疼痛，位于腰骶段的多为腿部疼痛。压迫脊髓可能出现一侧肢体偏瘫、另一侧肢体感觉障碍。早期大小便障碍为小便费力和便秘。(7)周围性神经纤维瘤：多为皮下包块。检查如果出现了以上的症状，并且逐渐加重，需要及时去医院就诊。磁共振（MRI）为首选，可显示肿瘤的形态、位置、大小等，CT可显示骨质的改变，CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）可显示与周围重要血管的关系。治疗绝大多数“神经瘤”是良性的，手术切除干净了能够治愈。如果肿瘤体积较小或手术后肿瘤残余，可用伽马刀、射波刀等放射治疗；如果肿瘤较小且无明显症状的病人也可随访观察。至于恶性周围性神经鞘瘤应采取手术、放疗、化疗等综合治疗策略，延长病人的生存时间。2020年04月22日2305
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王琪主任医师 北京中医药大学第三附属医院 耳鼻喉科 面神经鞘膜的肿瘤，又称为神经鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤。起源于面神经的神经鞘瘤，多是一种良性的颅内肿瘤，多会引起病人出现相应的面瘫，往往表现为周围性面瘫，就是病人的患侧出现额纹以及口角、鼻唇沟的消失，口角的偏斜以及会出现舌前2/3的味觉的减退。可发生在全程面神经的一段纤维上，但以膝状节周围出现较多。肿瘤生长很慢，长期可无症状。颞骨高分辨CT静脉造影是显示面神经瘤最准确的方法。一、常见症状面肌痉挛、面瘫，耳鸣、耳聋等二、临床表现肿瘤生长很慢，长期无症状。原发在水平段者因骨管狭窄受压比垂直段者早且重，面瘫出现也早且重，可以反复发作，40%的病人早期表现面肌痉挛，尔后转为面瘫。原发在鼓室段者，除面瘫外还可有耳鸣、耳聋，如原发在内听道内，则易和听神经瘤相混淆。三、诊断全面进行面神经功能检查，如泪腺颌下腺分泌，镫骨肌反射及舌味觉试验等，颅底及乳突X线摄片，可见面神经管道有骨质破坏，CT乳突和颅底扫描诊断意义更大。颞骨高分辨CT静脉造影是显示面神经瘤最准确的方法，多轨迹断层片也有用，可以描绘出面神经管的细微骨质变化。凡有进行性面瘫，除非已确诊为其他原因所致，均应考虑此瘤的可能性，特别是伴有面部抽搐或痉挛者。突发性面瘫经全程探查减压后无改善时，也应考虑本瘤。对有前庭耳蜗症状的患者，都应进行听力学和前庭功能检查。若为传导性听力下降，肿瘤常在膝状神经节以下；感觉神经性听力下降，蜗后症状或单侧前庭功能减弱，必须疑为近端的肿瘤或耳囊受到破坏。五、治疗根据肿瘤的大小及位置，小者可行鼓室切开去除，大者可经耳后乳突进路切除，发生于颅底者可经颞部颅中窝进路切除面神经瘤。虽出现面瘫多年，但面肌很少发生萎缩，如术后能进行面神经吻合或行神经移植等其疗效比外伤性面瘫要好。对于面神经瘤，往往主张进行早期的手术治疗，来防止神经的进一步受压以及破坏。对于面神经瘤在3cm以下的，也可以应用γ刀或者是X刀的放射治疗，但是效果往往不如手术。对于出现放射性水肿，还需要进行二次的开颅手术治疗。面神经瘤往往是一个良性的肿瘤，术后病人恢复得相对比较理想，预后也比较好。2019年10月10日2894
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2019年10月07日1024
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