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03月04日
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谷立杰副主任医师 上海市第一人民医院（北部） 肾内科 魔性肾病24小时尿蛋白定量9000多，那就每天是九克，这个属于大量蛋白尿了，打了利妥其单抗四个月，尿蛋白三个加，下不去白蛋，嗯，什么意思呢？就是尿蛋白三个加，呃如那这时候呢，还是要看24小时尿蛋白定量，如果说呃，从九克呃到有明显的下降，嗯，然后雪白蛋白如果有升高的话，那用了四个月的利妥单抗，如果是有局部分的缓解，呃在这种情况下呢，有一个呃，有一个建议就是说我们现在很难去测这个利妥锡单抗的浓度，呃如果说有部分缓解的话，其实可以考虑在补打利妥西单抗，有一部分人我们有其他有有过病人用了利妥西单抗以后。 嗯，那就再补打了以后它就起效了，因为呃，从指南上讲是利索西单抗是观察半年嘛，但是如果是蛋白尿量比较多的病人，这个时候我们观察到他可能如果你去测利索西单抗的浓度，有可能他在尿中丢失的比较多嘛，那他可能效果就，嗯，就会受到一定的影响，这个时候可能不用等半年，我等三个月或者四个月，像现在这种情况下。 呃，就可以考虑再补打一次的利妥单抗，来观察它的效果。2022年11月22日37
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高玉伟副主任医师 河北医科大学第一医院 中西医结合肾内科 膜性肾病是一种模拟性质的病，急不得。 一个50多岁的蛋白尿患者，24小时尿蛋白定量维持在二克左右，十多年后尿蛋白一直存在，但他的肾功能居然还不错，没有得尿毒症，那么这个患者很有可能就是膜性肾病。 魔性肾病是一种模拟性子的病，就像老牛拉慢车，发展慢，疗程长。在所有慢性肾病中，魔性肾病是进展相对缓慢的肾病类型之一。 治疗期间要有打持久战的心理准备。治疗疗程要按年来计算，疗效好的也需要一到两年的疗程，有的患者需要三到五年才能稳定下来，有的甚至需要更长时间。 不管是西药治疗还是中医药治疗，病情缓解两至三年后，还有1/3的患者有复发可能，所以需要巩固治疗时间要足够长，避免复发。 所以，想治好这个老牛拉车模拟性子的魔性肾病，切莫着急，要好好配合大夫制定一个适合自己的治疗方案，要相信坚持就是胜利。 当然，采取中西医结合的治疗方案要优于单纯西药或单纯中药的治疗，疗程可缩短，病情更稳定，副作用更少。 感谢各位观看，祝您早日康复。2022年10月26日278
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2022年09月12日99
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2022年07月30日296
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马祖福副主任医师 武汉同济医院 肾病内科 膜性肾病的发生率越来越高，但膜性肾病是一个病理形态学诊断名词，是导致成人肾病综合征的一个常见病因，其特征性的病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧可见大量免疫复合物沉积。临床表现为不同程度的蛋白尿。膜性肾病按发病原因可分为特发性和继发性膜性肾病。1.特发性膜性肾病大多与抗磷脂酶A2受体抗体相关，抗磷脂酶A2受体抗体与足细胞上的相应抗原结合，形成原位免疫复合物，继而通过旁路途径激活补体，形成C5b-9膜攻击复合物，损伤足细胞，破坏肾小球滤过屏障，产生蛋白尿。2.继发性膜性肾病继发于很多系统性疾病，如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，乙肝病毒感染，以及药物、毒物、肿瘤或环境因素等。诊断上要依靠临床表现及肾活检病理改变。肾活检病理改变如下：1.光镜：肾小球毛细血管袢基底膜病变是膜性肾病的特征性改变。2.免疫病理：IgG呈颗粒状沿肾小球毛细血管袢分布3.电镜：肾小球毛细血管襻基底膜上皮侧见电子致密物沉积。膜性肾病治疗存在一定的难度，蛋白尿的缓解比较困难，部分病友治疗周期较长，需要医患双方有耐心预防及处置治疗过程中的各种风险，等待最终的治疗效果。治疗包括非免疫治疗及免疫治疗。1.非免疫治疗：针对尿蛋白定量＜3.5g/天,血浆白蛋白正常或轻度降低、肾功能正常的年轻患者。（1）控制血压，如患者能够耐受，血压控制在120/70mmHg以下，药物首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素II受体拮抗剂（ARB）。（2）抗凝治疗。（3）适当低蛋白饮食。（4）其他包括治疗水肿、高脂血症等对症治疗。2.免疫治疗膜性肾病免疫治疗药物有糖皮质激素、环磷酰胺（CTX）、他克莫司、环孢素A（CsA）及利妥昔单抗等可供选择使用。在决定是否以及何时实施免疫抑制治疗之前，评估肾功能进行性丧失的风险非常重要。患者分为肾功能进行性丧失低、中、高和极高风险类别的临床标准，中高风险及极高风险的患者可能需要考虑免疫抑制剂治疗。2022年05月08日783
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张益民副主任医师 中山六院 肾内科 在2021年的国际肾脏病治疗指南中，对于膜性肾病的治疗做了一些详细的定义和推荐。首先要对疾病的严重程度进行分类分级。其中高危和极高危是需要立即治疗的，以高危患者为例，它的基本条件是肾脏的肾小球滤过率已经开始下降，小于60毫升每分钟,这也意味着肌酐水平已经开始升高了，一般大于150umol/L.另外一点呢就是磷脂酶a2受体的滴度大于了50个国际单位每毫升。第3个就是蛋白尿定量大于了8克，其他的还有一些指标。具体见下图中的具体指标，只不过，这个图我没有译成中文。我把具体的推荐方案罗列在这里，供大家参考。这个图很重要，我中英文版本均提供。我做一些解释所列举的方案，其中意大利方案是包括激素跟环磷酰胺交替使用的。在这方面有很多人有疑问，主要包括激素使用的第1个月到了第2个月是不是突然停止，因为传统的方案中激素是要缓慢减量的，但在这里我告诉大家第2个月就不用了，一片也不用。还有一个环磷酰胺，有些医生喜欢静脉使用，但在这里我提醒大家应该口服。具体的我就不再做更多解释了，如果有疑问的可以留言，我再解释，甚至可以语音解释。第2个使用环磷酰胺的方案中，激素使用量更小，但是环磷酰胺可以使用到1~6个月，只不过这个时候量偏小，当连续使用不中断的时候量是偏小的。具体的参考表格中的内容还是那句话，如果有人想跟我具体探讨的，可以留言提问或者跟我语音探讨。利妥昔单抗的价格偏贵，但是在治疗指南中对于高危的患者来说，已经成了首要的或者第一推荐。这个药在市场上目前价格是7800块一支，一支是500毫克的，我们一次用两支也就是1000个毫克。第1天和第14天分别用两次，也就是所说的两周内两次。它也可以改成每周一次，但是这个时候要根据水表面积来决定每平方米的体表面积375个毫克。这样一来相当于每周用6支到8支。这种方法可能不如两周一次的1000毫克更经济。值得注意的是，目前利妥昔单抗治疗肾脏病还不在医保报销范围内，而且必须住院，它的使用有特殊要求，只能在有经验的医生护士指导下使用。因为这里面经常会发生输液反应过敏反应，需要提前采取一些措施。将来还可能使用人源性的单抗叫奥妥珠单抗。 CNI类药物包括他克莫司和环孢素,过去环孢素的地位高过他克莫司，但近些年来地位发生了转换，要注意使用这类药物的时候，激素不需要再使用，有些单位用10片12片激素，加上他克莫司或者环孢素是极端错误的，过量了容易感染，在传统的观念中，他们还可以联合低剂量的激素，比如说每公斤0.15个毫克算下来相当于2~3片，但近年来认为这2~3片激素也可以不用。最后还要提醒大家选定治疗方案以后，一定要规规矩矩的治疗6个月再决定疗效是否有效，我看到过有些单位使用了意大利方案第1个月发现蛋白没有转阴，就改变了其他方案，然后又用了一个月病人感染了，操之过急了。要沉住气。要耐心。要知道他的病程是漫长的。2022年05月01日969
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栾韶东主任医师 深圳市龙华区中心医院 肾病内科 膜性肾病 (MN) 是一种免疫复合物相关的肾小球疾病。以IgG和C3为主，沿肾小球毛细血管壁颗粒样沉积，是中老年患者原发性肾病综合征中常见的病理类型，发病年龄高峰期为40-50岁，男女比例约为2：1，约占我国原发性肾病综合征的20%。 根据其病因的不同，分为特发性膜性肾病和继发性膜性肾病。前者约占 70%，后者约占 30%。继发性膜性肾病有明确继发因素，如感染、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等）、肿瘤，或药物及重金属等。 膜性肾病起病隐匿，多数表现为逐步加重的水肿和蛋白尿，部分患者伴有镜下血尿；肉眼血尿罕见；水肿一般先从眼部周围或下肢小腿区域开始，逐渐蔓延到全身其他部位，严重者出现腹水；患者尿液中可有大量蛋白质，有时可观察到尿中泡沫增多；部分患者可伴有高血压。本病容易发生血栓、栓塞并发症，常见于下肢静脉血栓、肾静脉血栓及肺栓塞；大多数患者肾功能正常，4%-8%患者存在肾功能不全，部分患者可于多年后逐步进展为慢性肾衰竭。早发现、早干预，有利于控制肾脏疾病进展，提高患者生存率并改善生活质量。 患有自身免疫性疾病、感染相关疾病、肿瘤等疾病的患者，当尿液中突然出现泡沫时，应及时就诊。无自身免疫性疾病的人，当发现眼部周围和小腿、双脚发生水肿尿液泡沫、疲惫无力时，也应及时就医，积极诊断治疗。 临床上多采用以下检查诊断膜性肾病： 1、血液生化：评估肝、肾功能、血脂等情况。 2、尿常规：是否存在蛋白尿、血尿。 3、肾脏彩超：观察肾脏大小、评估肾脏受损程度。 4、彩超、肾静脉造影：明确是否存在静脉血栓 5、病理检查：肾穿刺活检明确病理：光镜下可见肾小球基底膜弥漫性增厚，钉突形成；免疫荧光检查可见IgG和C3为主颗粒样沿肾小球毛细血管壁沉积；电镜下可见肾小球基底膜外侧上皮下有排列整齐的电子致密物，常伴有足突融合，是诊断膜性肾病最强的证据。 临床上常将特发性膜性肾病依据电镜下基底膜病变程度分为4期， Ⅰ期：基底膜无明显增厚，足突广泛融合，基底膜外侧上皮下可见少量电子致密物沉积； Ⅱ期：基底膜弥漫增厚，基底膜外侧上皮下电子致密物增多，基底膜反应性增生形成钉突； Ⅲ期：电子致密物被增生的基底膜包绕； Ⅳ期：基底膜明显增厚，大部分电子致密物被吸收而表现为与基底膜密度接近。 膜性肾病的治疗需根据疾病分期帮助评估。常用的治疗药物有： 降压药：控制血压、降低尿蛋白 降脂药：改善脂代谢异常 抗凝药：预防性抗凝、预防血栓 免疫抑制剂：降低蛋白尿、减少并发症、保护肾功能、延缓肾功能恶化 患者必须遵医嘱用药，治疗过程中定期复诊，监测病情变化趋势，密切观察水肿、蛋白尿、高血压等症状是否有缓解，遵医嘱复查，适时调整治疗方案。 在日常生活中，患者可选择新鲜绿叶蔬菜、水果补充各种维生素和微量元素低盐饮食，进食优质蛋白注意热量补充，多食用富含不饱和脂肪酸的植物油适当进食碳水化合物。严重水肿时卧床休息，病情好转可以适当增加活动量。注意切勿随意停药、换药，长期用药维持病情稳定，对于降低终末期肾病和远期死亡风险，具有极其重要的意义。2022年01月06日427
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