囊性肾病

体系化微创治疗肾囊性疾病的临床进展术后两天复查CT提示囊腔已明显塌陷术后1月复查CT提示囊腔进一步塌陷术后3个月复查CT提示囊腔完全塌陷术后2月复查CT引流效果明显，囊腔明显塌陷萎缩肾盂旁囊肿是来源于肾实质的单纯性囊肿，肾窦囊肿不是来源于肾实质，多来源于淋巴组织。肾盂旁囊肿激光切开内引流术是一种创伤小、恢复快的新型微创手术，手术过程中囊肿的定位是关键步骤，可以通过超声实时定位，B超下穿刺导丝引导，示踪剂美兰标记等方式来精准定位，一般来说肾盂旁囊肿合并结石可以采用输尿管软镜或经皮肾镜治疗，单纯性肾盂旁囊肿可以直接通过软镜内引流处理，肾盂旁囊肿位于肾窦外，多采用腹腔镜肾囊肿去顶减压术。有些内生性的肾囊肿压迫泌尿集合系统扭曲或输尿管狭窄等情况导致无法进行内引流治疗，可以考虑行腹腔镜微创治疗来解除局部的梗阻有些集合系统呈现分支状改变，这对软镜下调整内引流的角度带来一定的挑战3个月后囊腔明显塌陷术后2天肾囊肿囊腔缩小术后2周，肾囊肿进一步缩小术后2月，肾囊肿囊腔彻底消失术前尿常规术后2天复查CT引流效果明显，囊腔明显塌陷萎缩术后1月复查囊腔进一步缩小术后2月肾囊腔进一步萎缩钙化塌陷，效果显著拔除内支架管时可见内引流通道宽敞稳定

肾囊肿及肾囊性疾病原因比较复杂，这使得当前全球范围内，对因治疗仍难以实现。但多囊肾常染色体显性遗传患者，在孩子出生前，可尝试通过基因敲除来治疗，预防子代继续出现该病。 究其可能的病因：感染源性、肿瘤性、创伤性、遗传学、梗阻性等均可引起肾脏囊性病变，不同病变类型，发生的机理不一。 其中肾囊肿的发病率最高，50岁以上人群，发病率可达到50%以上，不少患者还呈现出肾多发囊肿。 那肾囊肿如何治疗呢？要想获得精确的治疗，首先得从以下几个方面来分析这种疾病： 第一、肾囊性疾病最重要的是定性，即判断它的良恶性。目前而言，比较好用的评价系统为Bosniak分级系统，感兴趣的可以深入了解一下，不感兴趣者可以跳过继续往下浏览。 第二、定性的第二层境界是明确诊断，这就要求在排除其它疾病的基础上做出确定性的诊断，能做到这一步相对比较困难，基于肾囊性病变的复杂性，一些全国顶尖的医学中心也时常有判断失误的情况。 其中最容易误诊的是肾盏憩室， 为了最大化避免这种失误，我们除了术前常规采取泌尿系增强CT来鉴别，仔细阅片之外，术前、术中，我们还会常规采取经皮穿刺或腹腔镜下肾囊肿穿刺来协助鉴别，截止目前，本人这边尚无一例出现误诊情况。 肾囊肿及肾囊性疾病的治疗时机和方法治疗时机：如果是不能除外是恶性肿瘤，如Bosniak III-IV，无论囊肿大小，需尽早手术，手术方式依据囊肿大小、位置以及肾脏基础状况而定，一般可选择腹腔镜肾部分切除术或肾癌根治术。 如果明确是肾囊肿，直径>5cm或>4cm有腰疼等症状时需尽早采取手术治疗。这里说说为什么要尽早治疗，这是因为随着囊肿不断增大，受压那部分健康的肾组织会萎缩（类似于囊肿会“吃掉”部分肾脏），即使后期采取手术治疗，萎缩的那部分肾组织回不来，开窗术后残存的肾上会出现一个“火山口”。 生活中，这种现象类似于吃饼干，我们可以把肾脏想象成一个肾形的饼干，我们张口咬下去得越多，剩下的就越少，咬过的饼干形状也就是术后残存肾脏的形状。如果囊肿位于肾脏上极、“火山口”开口方向冲上（类似于直立的碗），术后影像学还可能看到积液，这是因为凹陷的空间像一个蓄水池，会囤积一部分囊液，满了以后会溢出到周边，被周边组织吸收，这种情况肾脏不承受压力，也就不会继续萎缩。而中下极的囊肿开窗后，“火山口”开口方向像侧着或倒着的碗，里面存不住囊液，术后影像学也就不会发现有积液。 那肾囊肿手术有哪些？我们该如何选择呢？目前肾囊肿的主流手术有腹腔镜肾囊肿开窗术（或去顶减压术）和经皮肾囊肿穿刺+硬化剂注射术， 腹腔镜手术相当于拿刀削去半个西瓜，当然削去的不是肾组织，而是囊皮，不会损伤肾脏，剩下贴合在肾脏表面半球形的囊皮依然具有分泌囊液的功能，腹腔镜开窗术后，囊液会通过大大的开口（类似于西瓜从中间劈开的切面一样）流到周边，被肾脏周边组织吸收，这样就不会继续压迫肾脏了。腹腔镜同时还能处理多发囊肿或双肾囊肿， 具有一定优势，效果确切，建议无腹腔镜手术禁忌者，首选腹腔镜。而经皮肾囊肿穿刺+硬化剂注射术，相当于往椰子（比喻囊肿）上扎了一根吸管，开口很小，虽然能把囊液抽掉，还能注射抽吸无水酒精（硬化剂），但不能让腔面有分泌功能的组织完全萎缩，而针眼大小的开口，很快就会堵上，这种术式复发率相对较高，但这种方式也有它优势，它可以在局麻下反复进行，即使80-100岁的高龄也能穿刺。适合那些不能耐受麻醉或害怕全麻手术的患者，以及想快速解决问题的患者（日间手术就能进行）。 但有些囊肿位置很深，周边有脏器遮挡，这种情况下经皮穿刺就无法进行，如右肾上极偏腹侧的囊肿，腹腔镜手术风险也相对较高，需要游离十二指肠和下腔静脉（下半身最粗的静脉）。 随着技术的进步，衍生出其它几种术式，如经尿道输尿管软镜肾囊肿内开窗术。 经皮肾囊肿电切术、经皮肾囊肿激光切除术（我这里都能开展）、介入栓塞术（介入中心）。 肾囊肿术后会不会复发？答案是肯定的，跟采取手术方式有关。如果是采取了经皮肾囊肿穿刺的方式，类似于往椰子里面扎一根吸管，吸完椰汁之后，外壳还是留着的，针扎的小眼很快也会闭上，虽然抽取了囊液，还打了无水酒精破坏部分囊腔腔面有分泌功能的囊壁，但不一定完全，相比腹腔镜而言，复发率相对较高。所以身体状态较好者，建议选择腹腔镜肾囊肿开窗术（即去顶减压术），相当于拿刀削掉了半个西瓜，囊肿的开口开得大大的，不容易闭合，术后复发率较低。 需要注意的是靠腹侧的囊肿，开窗术后，腹膜会盖在囊肿开口表面，粘连后有可能再次形成闭合的死腔，导致复发，所以腹侧的囊肿我们常规会夹几个夹子（hem-o-lock）外翻囊肿，同时往囊肿腔内塞几块脂肪，避免囊肿再次闭合，减少复发率。 尽管我们想尽一切办法预防囊肿复发，但别忘了，肾囊肿的原因不清楚，所有的治疗只是对症治疗，做完一个部位的囊肿，肾脏其它部位依然会长囊肿（这叫新发，不叫复发）。 除肾囊肿以外的肾囊性病变的治疗方式，因其发病率低，本文只做简单介绍。一、囊性肾癌：因其是恶性肿瘤，根据大小及位置可以选择腹腔镜肾部分切或腹腔镜肾癌根治术。 二、肾盏憩室：对于较小的肾盏憩室，且无症状，首选定期复查。4cm以上有症状或5cm以上的肾盏憩室，可选择输尿管软镜下盏颈切开或球囊扩张术、经皮肾镜肾盏憩室粘膜电灼术、双镜联合手术，以及腹腔镜肾盏憩室切除术。 三、肾脓肿：经皮肾脓肿穿刺+有效抗炎治疗。 四、肾萎缩-肾脏重度积水，即无功能肾，腹腔镜肾切除术。 五、重复肾积水：没有症状、没有肾功能损害，定期复查。否则，腹腔镜或达芬奇机器人重复肾切除。 六、高密度囊肿：5cm以内定期复查，否认腹腔镜肾囊肿开窗术。 七、多囊肾：间断在局麻下经皮肾囊肿穿刺抽吸+硬化剂抽吸术，部分患者可做腹腔镜肾多发囊肿开窗，或肾移植术 ，未出生的小孩可选择多囊肾基因敲除。

海绵肾又称髓质海绵肾（medullanyspongekidney，MSK），又称肾盏前小管扩张症，也有称之为髓质囊性病，发生率约1/5000~1/2000。为先天性发育异常疾病。肾功能一般无影响。许多患者在40～50岁时因出现肾结石、尿路感染等获诊断。男性多见，一般无家族史，但是仍有医生怀疑此病有基因有关。济宁市第一人民医院泌尿外科王卫国随着内镜手术的进步及增多，有学者发现海绵肾其实发病率远高于上述发病率，经统计认为，大约50-60%的反复发作肾结石的患者，存在海绵肾的可能。病理特征是远端集合管扩张，形成小囊和囊样空腔，囊壁为单层上皮细胞，内含不透明胶冻样凝块、钙质物质及小结石，扩张的集合管与近端正常的集合管相通。图1 肾正常解剖模拟图图2 髓质海绵肾病理解剖图我们已经简介绍过髓质海绵，这次主要介绍下髓质海绵肾的影像学改变。典型的海绵肾很容易诊断，拍一张最常用的KUB平片即可诊断：显示肾实质内呈簇状，放射状或多数性粟粒状排列的钙化和结石。典型的海绵肾是双肾同时发病，双肾绝大数的肾盏受累。CT平扫，则发现肾内多发钙化、结石，主要集中于肾盏乳头部位，结石脱落则位于肾集合系统各部位或输尿管内。有时是多发结石，在输尿管内形成石街。而不典型的海绵肾则于做内镜手术才可以发现。不典型的海绵肾则可能是单肾发病，个别肾盏受累，并且单个盏部分肾小管有病变。图3 髓质海绵肾腹X线平片图4 髓质海绵肾典型CT表现a图5 髓质海绵肾典型CT表现b图6 髓质海绵肾结石脱落，形成输尿管结石海绵肾的治疗：1、无症状的患者可不处理，注意定期复查；2、注意多饮水，补充枸椽酸盐，防止含钙结石的形成；3、有明显结石，需要处理的，根据结石情况，可以选择体外碎石、输尿管镜取石，或经皮肾镜取石；4、有代谢紊乱或肾功能异常，需要对症处理。5、王卫国医生认为：多发小结石、经常排出小结石的患者，做一次输尿管扩张术，能让小结石排石畅通无阻，可以达到措施1的效果。6、合并感染、反复排石，暂时没有清石条件，放置输尿管DJ支架也是权宜之计。

刘总是一家上市公司的部门经理，办公条件、生活环境都很优越，可这些年来一直受肾结石的困扰，右肾里老是长小结石，排一次石就痛得死去活来，颜面尽失。医生多次告诉他注意多饮水，他也照办了，可以结石还会不定时复发。这不，这几天又发作一次肾绞痛，一查，又有一个小石头从右肾里排出来，卡到输尿管里了，肾里还有几个，最大的一个近2cm了。通过熟人找到了济宁一院泌尿结石学组王卫国医生，王医生善于取肾结石，分析病情后，说做手术吧，微创经皮肾镜取石，把结石彻底清一下。济宁市第一人民医院泌尿外科王卫国济宁市第一人民医院泌尿外科王卫国说做就做，经皮肾镜取石手术很顺利，把肾里、输尿管里的结石都清除了，顺便还扩张一下输尿管狭窄的部分。术后，王医生告诉刘总：找到你反复发作结石的原因了，是一种不典型的海绵肾，易形成结石，有时多饮水也不能避免结石形成。刘总一惊：又发现新问题了，这个海绵肾严重吗？王医生说：别怕，这是个良性疾病，又是不典型的，除了偶尔会长结石外，应该对你没其它影响。海绵肾又称髓质海绵肾（medullanyspongekidney，MSK），又称肾盏前小管扩张症，也有称之为髓质囊性病，发生率约1/5000~1/2000。为先天性发育异常疾病。肾功能一般无影响。许多患者在40～50岁时因出现肾结石、尿路感染等获诊断。男性多见，一般无家族史，但是仍有医生怀疑此病有基因有关。病理特征是远端集合管扩张，形成小囊和囊样空腔，囊壁为单层上皮细胞，内含不透明胶冻样凝块、钙质物质及小结石，扩张的集合管与近端正常的集合管相通。图1 正常肾解剖图图2 海绵肾病理图因该病发展甚慢，故早期无任何临床症状。常见症状为反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛、肾绞痛及排石史，个别表现为无痛性肉眼血尿。海绵肾可引起代谢异常，引起高钙尿症和/或高草酸尿症，加上流体力学改变，很容易在局部形成结石，海绵肾患者结石发病率显著高于正常人群，使得海绵肾患者就诊的原因多是因为尿路结石。典型的海绵肾很容易诊断，拍一张最常用的KUB平片即可诊断：显示肾实质内呈簇状，放射状或多数性粟粒状排列的钙化和结石。典型的海绵肾是双肾同时发病，双肾绝大数的肾盏受累。而不典型的海绵肾则于做内镜手术才可以发现。不典型的海绵肾则可能是单肾发病，个别肾盏受累，并且单个盏部分肾小管有病变。图3 正常肾盏内镜观图4 海绵肾内镜观随着内镜手术的进步及增多，发现海绵肾其实发病率远高于上述发病率，有学者统计认为，大约50-60%的反复发作肾结石的患者，存在海绵肾的可能。海绵肾的治疗：1、无症状的患者可不处理，注意定期复查；2、注意多饮水，补充枸椽酸盐，防止含钙结石的形成；3、有明显结石，需要处理的，根据结石情况，可以选择体外碎石、输尿管镜取石，或经皮肾镜取石；4、有代谢紊乱或肾功能异常，需要对症处理。5、王卫国医生认为：多发小结石、经常排出小结石的患者，做一次输尿管扩张术，能让小结石排石畅通无阻，可以达到措施1的效果。合并感染、反复排石，暂时没有清石条件，放置输尿管DJ支架也是权宜之计。

一、一份让患者疑惑的病理报告单余先生（化名）因为右肾巨大肿瘤在我们泌尿外科做了后腹腔镜右肾根治性切除手术，出院后一周，他拿到了病理科出具的术后病理报告，结果显示为：（右侧肾）镜下肿瘤呈多方囊性，囊壁被覆透明细胞，其内见肿瘤细胞呈腺泡状排列，未见脉管内癌栓及神经侵犯，未累及肾被膜及肾盂。结合免疫组化，符合低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤。输尿管切缘、肾门血管切缘及肾周脂肪未见肿瘤累及。一看到“恶性”两个字，他提心吊胆，担心自己的病情很严重，急匆匆的跑来门诊找我咨询。那就让我们来一起认识下低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤这个病。二、什么是低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤？低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤其实就是以前肾癌中一种叫“多房囊性肾细胞癌”（multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC）的肾肿瘤，是肾细胞癌的一个特殊压型。在2016版最新的WHO（世界卫生组织）肾癌病理指南已将多房囊性肾癌更名为低度恶性潜能的多房性囊性透明细胞肾瘤（mutilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential），肿瘤名称变更的主要依据是国际泌尿病理协会（ＩＳＵＰ）基于对文献报道的200多例MCRCC患者进行超过５年的随访研究发现均未出现复发和转移，预后均良好，因而采用“低度恶性潜能”取代术语“癌”，避免加重患者的心理负担和造成过度治疗。肿瘤呈多房囊性改变，占据肾脏大部分三、低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤的预后所以对于男性、年龄偏年轻的多囊性肾肿瘤患者，应警惕低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤的可能。低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤通常显示低ＷＨＯ／ＩＳＵＰ核分级、低 ＴＮＭ 临床分期，肿瘤预后极好。多数研究术后随访5年以上，患者生存状况良好，未见复发或远 处转移，证实了这一肿瘤的良好预后。治疗上，手术方式的选择需依据患者的临床特点和各种辅助检查结果综合评估。一旦确诊，推荐行保留肾单位的肾肿瘤切除术。对于术前诊断困难而高度怀疑低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤的患者，建议行术中冷冻切片检查或采取保留肾单位的肾肿瘤切除术。对于巨大的多房囊性肾肿瘤建议行肾根治性切除术。术后无需放疗和化疗，密切随访，术后三年内每年复查腹部和胸部增强CT。李彬彬泌尿外科佛山市第一人民医院2020-5-15

一、髓质海绵肾的临床表现及病理生理二、髓质海绵肾的影像学表现*仅描述髓质锥体的表现三、治疗髓质海绵肾的治疗包括一般性治疗和针对并发症的治疗，两者都很重要。【一般性治疗】不管患者有无症状，一经诊断应嘱患者多饮水，采用低钙、低草酸饮食。对高钙尿患者应长期应用降低尿钙的药物如噻嗪类利尿剂，并与枸橼酸钾联合应用，以防止或延缓结石形成。注意切勿做不必要的排石治疗，因结石位于肾乳头管内，不能将结石排出。【并发症的治疗】髓质海绵肾并发症包括继发性结石梗阻和感染。当海绵肾结石从乳头管排出并在尿路内停留、长大而引起尿路梗阻时，促使病情恶化。因此，一旦继发性尿结石形成，即应排石治疗，且不应长期等待，对不能自行排出的结石应做体外冲击波碎石治疗。继发尿路感染后会加速肾脏的损害，因此对继发感染患者应给予有效抗生素控制感染。对海绵肾结石患者不主张做手术治疗，除非是单侧病变患者，且已证明该侧肾脏因继发结石和感染已无肾功能者，方可考虑单侧肾切除。【预后】单纯海绵肾一般不影响肾功能，海绵肾结石若不伴有感染和继发性尿结石者也不影响预后，一旦继发结石形成并引起尿路梗阻和继发感染，会使肾功能急剧恶化。因此，对海绵肾结石患者的定期随访并及时治疗继发性病变十分重要。

髓质海绵肾是由于先天性发育异常致肾脏畸形病变，发病率低，主要表现为肾钙质沉着或肾结石，尿酸化和浓缩功能异常、髓质集合管囊状病变及尿路感染和肾功能衰竭，也可无临床症状，但由于其解剖学特征及功能性改变，易

常有患者拿着B超报告忧心忡忡地来找医生：“我查出来有个肾囊肿，要不要紧啊？”本文就此给大家简单介绍下肾脏囊肿有关的知识。囊肿性肾脏病简述囊肿性肾脏病是肾脏内出现大小不等的与外界不相通的囊性肿块的总称，常见的肾囊肿可分为单纯性肾囊肿、成人型多囊肾和获得性肾囊肿。 单纯性肾囊肿最常见，可单发也可多发，大多数无症状，囊肿较大或合并感染时可有腰痛。一般发展缓慢，不影响肾功能。成人型多囊肾多为双侧性多发性囊肿，常有家族史，为先天遗传性肾脏疾病。一般在35－45岁时才出现症状，可有腰痛、血尿、蛋白尿、夜尿多、高血压、心衰，可并发尿路感染、结石、梗阻及腹膜后出血，少数有恶变的可能。获得性肾囊肿，主要是因尿毒症或透析治疗后才发生的。与年龄无关，而同血液透析的时间有关。肾脏原本没有肾囊肿，据文献报道，透析时间超过3年的，大多数病人会出现囊肿，它的一个肾内可以有3、4个囊肿，直径多为2～3公分，有些囊肿可以发生感染，而且癌变机率也增加许多。发现肾脏囊肿后该怎么办很多患者是在体检时或因为其它症状检查发现肾脏囊肿的，发现肾脏中有囊肿后，首先要明确肾脏囊肿是属于上述囊肿性肾病的哪种？目前有多严重？然后才能确定目前需不需要对肾脏囊肿进行特殊的治疗。一般而言，B超对于肾脏囊肿的诊断价值很大，稍有经验的医生就能够根据B超的结果将上述三种囊肿性肾病区别开来，但是有些囊肿需要和肿瘤及其它疾病区别时，可能还需要进行静脉肾盂造影、CT或核磁共振等检查。确定肾脏囊肿性质后，需要做的最好是检查一下尿液常规及肾功能情况，测量一下自己的血压，对肾脏情况进行相对全面的了解评价。有助于日后的随访和治疗。肾脏囊肿如何治疗肾脏囊肿治疗，应该根据肾脏囊肿性质不同区别对待。一般来讲，单纯性囊肿直径小于4cm时，没有发现肾实质或肾盂肾盏明显受压以及感染、高血压或恶变表现时，可以不需要做任何治疗，但要每6个月～12个月定期复查一次，观察囊肿是否继续增大，并进行尿液和肾功能检查。由于感染是本病恶化的重要原因，所以若非十分必要，不要进行尿路创伤性检查。如果发现囊肿的体积逐渐增大，一般是囊肿直径最少超过5cm，或有明显腰背酸痛等症状影响日常生活时，就应该及时治疗。最简单的方法是在Ｂ超引导下作肾囊肿穿刺 ,抽出液体后再往囊肿内注入无水乙醇 (酒精 )。由于Ｂ超穿刺探头可以非常准确地将穿刺针导入囊肿内进行操作，因此，这种手术安全性高，损伤也不大，效果也较好。此外 ,还可采用腹腔镜手术，通过腹腔或腹膜后间隙切除囊肿的顶部，也能收到良好的疗效。比较特殊或怀疑有恶变时最好选择传统的手术治疗。成人型多囊肾是最常见的一种多囊肾。由于成人型多囊肾多数为常染色体显性遗传型疾病，有着如下的遗传规律：（1).男、女发病机率相等；(2).父、母有一方患病，子女50%获得囊肿基因而发病，如父、母均患病，子女发病率增加到75%；(3).不患病的子女不携带囊肿基因，如与无ADPKD的异性婚配，其子女不会发病，亦不会隔代遗传。一旦患者发现自己患有多囊肾后，除了更应该全面评价自己的病情外，也应让自己直系亲属间进行检查。过去对多囊肾的治疗，大多数是手术去顶减压，但现在认为去顶减压后其深部小囊肿由于表面压力下降而快速增大，并且手术对肾脏也是一种打击，所以现在不主张过于积极的手术治疗，不过囊肿太大时也可以经皮穿刺减压，需要注意容易并发感染。目前多囊肾的治疗主要是控制感染、预防感冒、控制血压，同时有些抑制囊肿的增生的药物正在进行一系列的临床试验，不过尚没有确定的特效药物。不少多囊肾的患者肾功能逐渐恶化进展，药物虽然可以治疗，但最终发展至尿毒症时需行血液透析或肾移植治疗。此外，从优生的目的考虑：(1).婚前检查应包括肾B超，并避免双方患本病者婚配（增加子女发病率）；(2).多囊肾患者妊娠第10周应作羊水或绒毛细胞的“囊肿基因”检测。由于本病呈50%的遗传规律，分子遗传学的检查可以帮助多囊肾家庭选择一个健康的孩子，而且这个孩子将不再会携带遗传基因影响后代。可以说本病是能够预防的。综上所述 ,一旦Ｂ超检查发现肾囊肿，最常见可能是单纯性肾囊肿，如果囊肿不大，又无任何症状，不必惊慌失措，一般无需任何治疗，可以定期到医院复查。

马蹄肾又名蹄铁形肾，是肾脏的先天性畸形之一。表现为两侧肾脏的上极或下极在脊柱之前或腹部大血管之前互相融合，形成马蹄状。约90%的病例是下极互相融合。其融合的部位成为峡部。马蹄肾发生在胚胎早期，是两侧肾