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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 【基本信息】男、2岁4月【疾病类型】脑血管畸形【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】脑血管畸形介入治疗【治疗效果】治愈【推荐理由】脑血管畸形是儿童颅内严重血管畸形，患儿是软脑膜动静脉瘘，并出现异常颅内静脉引流，本患儿为典型案例，有较好的参考意义。一、初识患者患2岁余，入院前10余天，患儿玩耍时意外摔倒，前额部着地，后出现呕吐，就诊当地儿童医院查头颅CT提示脑室内出血。后出现全身抽搐表现，予对症处理后缓解。4天后患儿再次出现抽搐出表现，持续约半小时，镇静后好转，后再次抽搐，遂就诊我院急诊，入院后完善予对症止血、降颅压等治疗后好转，同时完善核磁提示存在多发颅内动静脉畸形。入院前2年余，患儿当地医院完善头颅CT检查时发现脑部静脉畸形，建议观察。入院前1年余，右眼突出，右眼眶及周围皮肤血管影明显，就诊当地医院未予明确诊断，遂就诊当地眼科医院，考虑为脑血管畸形所致，建议神经外科就诊。入院前4月余，左眼亦突出，表面可见血管影，后为进一步诊治，就诊我科门诊，考虑为脑血管畸形，建议住院介入治疗。入院后申刚介入团队，诊断为软脑膜动静脉瘘，随及时介入治疗。二、治疗过程患儿是一种软脑膜动静脉瘘，具有非常高的手术难度，目前患儿应予以积极治疗。家长表示非常相信儿研所申刚介入团队，他们也多方了解，目前全国能完善儿童神经介入治疗的儿童医院并不多，所以特别希望能帮帮孩子。完善相关检察后，申刚主任带领团队进行手术。在导管室气管插管全麻成功后，行脑动脉造影，可见左大脑中动脉与矢状窦形成动静脉瘘。使用微导管进行弹簧圈填充、组织胶灌注等，成功对病灶处进行栓塞，手术后再次造影可见动静脉瘘消失。手术过程顺利结束。三、治疗效果术后复查，无出血等神经系统并发症，一切活动如常，家长也对治疗效果非常满意。儿童颅内脑血管畸形科普问答1.什么是脑血管畸形？正常脑血管有自己的形态，有与其他血管的联系等。但是没有按照正常生长就是畸形，尤其是脑动静脉畸形，危害较大。2.儿童也会得脑血管畸形吗？答：脑血管畸形一般认为出生时即有（胚胎时期血管的异常分化所致），只不过有些是儿童时期被发现，有些是成人时期发现。3.儿童脑血管畸形发病原因有哪些？答：关于发病机制，目前比较广泛的认识是由于胚胎时期血管在分化期间受到某些因素干扰，导致局部动静脉分化异常而形成畸形。4.儿童脑血管畸形有哪些症状表现？答：主要症状一般可能表现为癫痫发作、头疼、或畸形团所在脑内位置引起的局部神经功能症状，如力弱、视物异常等，或者还有一些是破裂出血以后的症状等5.儿童脑血管畸形需要做哪些检查？答：需要做MRI、MRA或CTA；对于有些大的畸形团，脑CT可能也能看见。6.这些检查有辐射吗？对孩子危害大吗？答：CT属于放射线类，但剂量很小，基本没有太大影响。核磁没有辐射7.脑血管畸形有哪些治疗方法？答：目前一般有介入微创、外科切除或伽马刀这三种主要方法。8.神经介入治疗能具体介绍一下是怎么做吗？答：一般是通过大腿根股动脉穿刺，沿着大血管至颈动脉、脑动脉，用很细的微导丝、微导管到达畸形团处，通过填塞弹簧圈或栓塞Onyx胶对异常的畸形团进行栓塞，在功能上把畸形血管治愈，大概是这么一个过程。9.神经介入治疗与传统手术相比有哪些优点？答：相较于外科切除，神经介入比较直观的一个就是创伤小、术后恢复快，一般24小时后即可下地活动；二是精准治疗病灶血管，出血少，不用把颅骨打开。10.神经介入治疗有什么风险？风险大吗？答：介入治疗的风险和外科切除风险基本相同，大部分基本是安全的，当然手术都具有一定风险。11.什么样的脑血管畸形适合神经介入治疗？答：一般情况位于相对非功能区、畸形团较小的，或者畸形团较大而外科全切除困难仅需要部分栓塞者。或者对于破裂出血的畸形，出血量不大者可考虑介入栓塞。具体找医生判断。12.神经介入治疗后能治愈吗？一次能成功吗？答：对于较小的畸形团一般一次可治愈性栓塞。但对于较大的畸形团，出于安全考虑可能需要分次进行逐步栓塞。13.神经介入治疗后还需要注意什么？注意不要剧烈活动、哭闹、大便通畅等，尽量避免诱发其破裂出血的一些危险因素。14.目前患儿没有任何异常，只是影像发现有脑血管畸形，用不用干预？不是都用干预，风险高的需要干预，具体可以咨询医生15.目前孩子突然出现了偏瘫/抽搐症状，既往有脑血管畸形，但一直很健康，这两个有关系吗？答：不一定，血管畸形出血破裂导致或长期血流异常导致，也可能没有关系，需要去医院进一步分辨。16.儿童脑血管畸形还会在复发吗？一般不会，但是需要定期监测。17.脑血管畸形会遗传吗？答：虽然可能生下来就存在，但主要还是胚胎发育时期的问题，目前认为遗传性不高。18.家里有脑血管病的家族史，孩子目前很健康用去做检查排除吗？答：孩子如果没有特殊症状，一般不必排查。为了更放心，想去做也没有问题。19.脑动脉瘤都会破裂出血吗？发现动脉瘤一定要做吗？答：儿童脑动脉瘤也比较常见，如果瘤体位于颅内段血管，同时比较大者，一般情况下破裂出血的风险还是比较高，多数情况下建议治疗。20.儿童脑血管畸形神经介入治疗费用大概多少？答：与畸形团大小及栓塞程度，使用栓塞材料的多少有关，数万至数十万都有可能，具体根据手术情况而定。21.孩子目前已经有过出血和偏瘫的症状，神经介入后，偏瘫症状会立刻恢复吗？不一定，根据具体病情而定，因为有时候出血已经把相应的功能破坏了，神经系统一旦破坏就不能再生了，介入手术可以防止或降低再次出血的风险，后期的恢复还需要结合康复锻炼或高压氧等一些辅助，慢慢恢复。22.目前查出孩子有动脉瘤，医院建议继续观察，观察期间有什么注意的？答：一般要避免剧烈活动，情绪稳定，血压稳定，大便通畅等，尽量避免诱发其破裂出血的这些因素。23.孩子观察期间出现了偏瘫/抽搐等症状，是去综合医院的儿科好，还是去专门的儿童医院呢？答：都可以，但是一般建议去有经验或能够处理畸形这类疾病的医院去，关键是要找对医生，而不仅仅是医院，因为有些医院不开展儿童这类疾病的治疗。24.儿童脑血管畸形如果暂不需要治疗的，对今后治疗发育会有影响吗？答：主要看破裂出血风险，一般如果不出血的话，大的影响可能没有，当然有些可能会诱发癫痫发作等。还有就是对心理的影响，老是担心的话，可以咨询医生。25.神经介入治疗后放了很多植入物，对儿童今后智力发育会有影响吗？答：一般没有太大影响。26.放了弹簧圈还能做核磁吗？一般3.0T以下都可以，具体还是要问医生或者看说明书27.术后有什么注意事项？术后可能会有几天的不适感，必要时可以咨询医生，避免过度运动，过度情绪激动28.术后需要定期复查吗？需要29.一般需要住院多少天？不确定，看孩子恢复情况，大部分可能是在2周至1个月左右30.住院费用医保能报销吗？正常情况下都可以，具体还是要咨询相关医保部门介入血管瘤科科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童血管瘤及血管疾病专科，一级临床科室。科室创始人申刚主任，主任医师，医学博士，加拿大安大略大学医学院博士后。从事儿科介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并担任：中国血管瘤血管畸形联盟副主席中华医学会整形外科分会血管瘤与脉管畸形学组常务委员中国整形学会血管瘤血管畸形分会委会常务委员中国妇儿介入联盟常务理事中华放射学分会妇儿介入学组常务委员北美儿科介入放射学会(SPIR)会员中华医学会放射学分会儿科专委会青年委员中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会常务委员北京医师协会血管外科分会常务理事北京医学会小儿外科分会委员北京医师协会介入专科医师分会理事等多项社会任职。同时携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务。科室已开通血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、脑血管病介入门诊、整形门诊，同时拥有病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、595脉冲染料激光、血管腔内射频消融导管、微波消融导管、便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。2023年05月22日
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伊志强主任医师 北京大学第一医院 神经外科 脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤，是较少见的血管畸形。由于其外形异常，但仍为相应的组织提供功能性的静脉引流，所以又称为发育性静脉异常。静脉畸形可分为浅表型和深部型。浅表型指深部髓静脉区域通过浅表髓静脉引流入皮质静脉；深部型指皮质下区域引流入深部静脉系统。多数学者认为脑静脉畸形为先天疾病，源于正常胚胎发育障碍。脑静脉畸形常伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形。不管是先天或后天原因，多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异，而非病理学改变。脑静脉畸形通常没有症状，少数情况下，可能会因为流入量增加、静脉流出受阻或小的动静脉瘘导致静脉压力增加而出现症状。如果发生出血，通常是由于合并的海绵状血管瘤所致。幕下的脑静脉畸形比幕上的更容易出血。脑静脉畸形在CT和MRI上均可被诊断，其表现为弯曲状强化信号或流空，并伴有扩张的髓静脉增强（“水母头征”）。脑血管造造影示诊断脑静脉畸形的金标准。病灶只在静脉期显影，可见数条扩张的髓静脉扇形汇集成一条扩张的中央静脉干，呈“水母头”样结构，从中央静脉干再向浅静脉系统、深静脉系统或硬膜窦引流。无异常动静脉短路征象。动脉期和脑血流循环时间正常。在大多数患者中，DVA是正常变异，不需要治疗，可观察随访。对于出血患者，可以针对血肿治疗，手术不建议切除异常静脉，以免影响正常引流，引起脑组织静脉性梗死、脑组织肿胀、淤血等严重后果。2022年10月15日325
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王红章医师 复旦大学附属中山医院厦门医院 神经外科 【术后康复指导】 ● 全麻清醒待血压平稳后，床头可抬高15—30度，可给予翻身，翻身时动作忌粗暴. ● 术后一天可给予流质，术后第二、第三天可给予半流质，再逐渐过渡到普食。且应避免进食一些容易引起胀气的食物，如牛奶、糖类食物等。 ● 保持各导管的引流通畅，防止管路的扭曲，指导病人不牵拉各种导管，必要时给予约束。留置导尿管期间应鼓励患者多饮水，防止尿路感染，带管下床活动时，应使尿管低于耻骨联合，防止逆行感染。 ● 强调控制血压的重要性。 ● 保持大便通畅，忌用力屏大便，适当给予缓泻剂。 【出院指导】 ● 做好心理护理，告知患者保持乐观开朗的情绪对疾病康复的积极作用。 ● 宜进食高热量、高蛋白、富含纤维素、低脂肪、低胆固醇饮食。少食动物脂肪、腌制品。限制烟酒、浓茶、咖啡、辛辣等刺激性食物。 ● 保持伤口周围皮肤干燥清洁，近期伤口处不用肥皂水擦洗，可用温水毛巾轻轻擦拭，不可用力搓擦，如伤口出现红肿及时就医。 ● 遵医嘱按时按量服药，不可突然停药、改药和增减药量（尤其是抗癫痫、抗炎、脱水及激素治疗），以免加重病情。 ● 有癫痫发作史的病人需坚持服用抗癫痫药2年以上，不宜单独活动。发作时应就地平躺，头偏向一侧，解开衣领裤带，上下齿间放置手帕类物品，不强行按压肢体，不喂水和食物。 ● 定期门诊随访，如出现头痛、呕吐、抽搐、肢体乏力，或不明原因持续高热时，及时就医。2019年11月11日1464
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王毅副主任医师 南京鼓楼医院 神经外科 1、饮食合理搭配，荤素有节：饮食要低脂、低盐、低糖，补充蛋白。少吃动物的内脏及脑，多吃蔬菜，水果，豆制品类，添加适量瘦肉、鱼、蛋品，且植物蛋白和动物蛋白合理安排，猪瘦肉，牛肉，木耳等。2、控制血压：血压突然升高及波动是脑出血的主要原因，发现并及时治疗高血压，定期检查，确诊后就应坚持服药治疗，以降低及稳定血压，防止反跳及过度波动。3、戒烟酒：酒和烟都能使血管收缩、心跳加快、血压上升、加速动脉硬化，有高血压并冠心并脑动脉硬化症的人，尤应戒烟酒。4、劳逸结合：避免超负荷的体力劳动和脑力劳动，超负荷工作可诱发脑出血。5、保持情绪稳定：切忌大悲大喜大怒，中医认为七情太过或不及，都会对人体健康有害，保持乐观积极的心态，良好的情绪非常重要。6、入厕时宜选用马桶，不宜使用蹲便器：蹲便时，下肢弯曲会导致血管会发生严重屈曲，加支用力排便，腹内压力增高，使血压升高，同时，颅内压也会相应增大，可能发生脑血破裂导致脑出血。使用坐便器，可减少再发血管破裂，这是由于在使用坐便器时，人体股动脉虽弯曲，其弯曲角度在90度左右，血液可与平时一样保持畅通，此时，全身的重量为臂部所承受，即使时间稍长，下肢也不感吃力，使人情绪安然，不会引起腹内压，血压升高，从而减少脑中风再发的机会。7、防止大便干燥：大便燥结，用力排便可致腹内压升高，同时血压和颅内压也升高，极易使脆弱的小血管或既往破裂过的血管破裂引起再次出血。要预防便秘，多吃富含纤维的食物，如白菜，青菜、香蕉、苹果等果蔬。适当的运动及腹部按摩，或借用药物，如麻仁丸、蜂蜜口服，开塞露、药物灌肠等，可有效防治便秘。8、和谐的家庭环境：家庭成员一旦患病，不要歧视或言语中伤，多鼓励，支持，树立良好的婚姻家庭关系。9、防跌倒：借助助行器行走，改善家庭室内装饰，增加残疾用具，如改造厕所，将原来的厕所两侧装上扶手，便于患者二便后起来；改用防滑地砖，将门槛垫平等。10、一定要按照医生要求做好定期复查工作，一般情况下建议每年到主诊医师处复诊，必要需进行DSA脑血管造影或头颅MRI。2017年12月24日6957
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