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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 脑海绵状血管瘤是脑血管畸形的类型，最常见于幕上皮质的深部白质，脑干是幕下海绵状血管瘤好发部位。脑干位于大脑下方，是大脑和脊髓之间的较小部分，由延髓、脑桥、中脑三部分组成。脑干的功能主要是维持个体生命，包括心跳、呼吸、消化等重要生理功能，因此，脑干区域也常被称为手术的相对禁区。脑海绵状血管瘤发病率为0.4%-0.5%。以此估计，全球约有1800万-2200万人患有脑海绵状血管瘤。在中枢神经系统的血管畸形中占第二位，仅次于颅内动静脉畸形，占所有脑血管畸形的5%～16%。脑内海绵状血管瘤多发生在20一50岁，女性多见。可以发生于中枢神经系统的任何部位，64%～80%发生在小脑幕以上，主要在大脑皮质下；20%～36%发生于小脑幕以下，以脑干和小脑蚓部多见，其中以脑桥最多，脑干海绵状血管瘤是脑干出血的重要原因之一。脑海绵状血管瘤是一种良性的血管病变，但它的危害却不容小视，其中最大的危害来自破裂出血，脑海绵状血管瘤有出血和再出血的倾向。脑干海绵状血管瘤都需要手术吗？1、不出血、无症状的脑干海绵状血管瘤几乎不建议手术；2、建议有2次以上出血史的及在MRT1上表现为软膜/室管膜信号的病变需要手术；3、反复出血有严重神经功能损伤的需要手术。脑海绵状血管瘤的早期症状？脑海绵状血管瘤症状有什么表现？1、无症状：占总数的11%～44%，轻微头痛可能是唯一主诉，常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛可能与病灶出血无关，但其中40%在6个月～2年内出现下述症状。2、癫痫：占40%～100%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。脑海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。其中含铁血黄素中存在的铁是已知的致痫物质，癫痫的发作或加剧常与出血相关。3、出血：脑海绵状血管瘤引起的颅内出血多出血量不大，以渗血为主，但常反复发生。同时依照侵犯的部位不同而有不同的症状表现，与AVM出血不同，海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室。出血的症状取决于出血的位置，以及如何出血。病变位于脑干，基底节区和丘脑的多表现为神经功能障碍，如肢体麻木，肢体无力，语言障碍，复视等。4、局部神经功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血，神经功能障碍如动眼神经麻痹、外展神经麻痹等；症状取决于病灶部位与体积，可表现为静止性、进行性或混合性。2019年08月09日3797
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周厚俊副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经外科 Sturge-Weber 综合征（SWS）又称斯特奇-韦伯综合症，亦称皮肤眼神经系统综合征、脑三叉神经血管瘤病，或颅面血管瘤病，约占面部鲜红斑痣的1%-2%，即以颜面部鲜红斑痣和软脑膜血管畸形为主要临床特征，无性别及种族差异。 病因 其确切病因尚不清楚，一般认为系胚胎的4周—8周时原始血管发育异常所致。此时原始枕叶皮质和眼泡位于胚胎颜面部的上方，随着发育逐渐分开，这就解释了SWS常同时累及颜面、眼和枕叶。SWS 多为散发，近年来仅在少数病例中发现有三倍体染色体，属于一种先天性疾病但不是遗传性疾病。 临床表现 Sturge-Weber综合征，患者多在出生时面部即有鲜红斑痣，多位于一侧，偶有两侧。较多发生在三叉神经分布区域常沿第1、2支范围分布，也可波及第3支。但有些并不按三叉神经范围分布，口腔粘膜或颈部、躯干或四肢皮肤也可见。面积大小不一，形状不规则，可合并有软脑膜或（和）眼脉络膜毛细血管瘤。不过皮肤病变的范围并不能反映神经系统损害的程度。 临床症状多样，大部分除面部鲜红斑痣外无其它不适；有的并发白内障、青光眼、甚致失明；脑部智力发育迟缓、智力低下、癫痫、一侧肢体无力或瘫痪等。 诊断 目前尚无公认的诊断标准，满足以下条件者诊断为 SWS: 1、面部鲜红斑痣，常沿三叉神经第1、2支范围分布；一般呈淡红、暗红、紫红色斑块，呈不规则形，边界清晰，不高起表面，随着年龄增长色泽逐渐加深，皮损渐增厚，在成年期可出现结节； 2、头颅CT显示颅内脑回样钙化或头颅MRI显示有软脑膜血管瘤; 3、神经系统症状常有癫发作、软脑膜血管瘤对侧肢体偏瘫以及智力低下等; 4、眼部可有青光眼、白内障等异常改变。 治疗 此综合征目前无根治疗法，多为对症治疗。早期的检查和治疗，有助于防止病变发展及产生继发性损害，如因青光眼长期眼压升高，导致视神经萎缩，而致失明；亦可因眼底脉络膜血管瘤继发渗出性视网膜脱离而使眼球萎缩，丧失视力。 治疗主要包括采用药物或手术治疗癫痫、青光眼和面部鲜红斑痣等。 青光眼可用药物和手术( 如前房切开术 、小梁切开术 、激光小梁形成术等) 治疗，降低眼内压。对脉络膜血管瘤特别是伴有视网膜剥离者，可用γ射线近距放疗或氩绿光栅激光凝固术等。 控制癫痫以药物为主，卡马西平和丙戊酸钠是一线药物。口服阿司匹林可防止静脉血栓形成,预防进一步恶化。难治性癫痫应手术治疗，使癫痫易于药物控制,防止正常脑组织损害； 对于面部鲜红斑痣，目前主要推荐脉冲染料激光及光动力疗法，光动力疗法作为治疗鲜红斑痣的新技术，具有①血管靶向治疗，精确选择地损伤真皮浅层扩张畸形的毛细血管网。②无疤痕治疗，不损伤表皮层和真皮深层。③毒性低，安全，可以多次重复治疗。④疗效稳定可靠，鲜红斑痣扩张畸形的毛细血管网经PDT治疗后，一旦被破坏，便难以修复再生，复发的可能性很小。尤其对大面积、病灶集中的鲜红斑痣患者具有明显的优势。2019年06月01日2915
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 脑海绵状血管瘤是脑血管畸形的类型，最常见于幕上皮质的深部白质，脑干是幕下海绵状血管瘤好发部位。脑干位于大脑下方，是大脑和脊髓之间的较小部分，由延髓、脑桥、中脑三部分组成。脑干的功能主要是维持个体生命，包括心跳、呼吸、消化等重要生理功能，因此，脑干区域也常被称为手术的相对禁区。 脑海绵状血管瘤发病率为0.4%-0.5%。以此估计，全球约有1800万-2200万人患有脑海绵状血管瘤。在中枢神经系统的血管畸形中占第二位，仅次于颅内动静脉畸形，占所有脑血管畸形的5%～16%。脑内海绵状血管瘤多发生在20一50岁，女性多见。可以发生于中枢神经系统的任何部位，64%～80%发生在小脑幕以上，主要在大脑皮质下；20%～36%发生于小脑幕以下，以脑干和小脑蚓部多见，其中以脑桥最多，脑干海绵状血管瘤是脑干出血的重要原因之一。 脑海绵状血管瘤是一种良性的血管病变，但它的危害却不容小视，其中最大的危害来自破裂出血，脑海绵状血管瘤有出血和再出血的倾向。 脑海绵状血管瘤的早期症状？脑海绵状血管瘤症状有什么表现？ 1、无症状：占总数的11%～44%，轻微头痛可能是唯一主诉，常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛可能与病灶出血无关，但其中40%在6个月～2年内出现下述症状。 2、癫痫：占40%～100%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。脑海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。其中含铁血黄素中存在的铁是已知的致痫物质，癫痫的发作或加剧常与出血相关。 3、出血：脑海绵状血管瘤引起的颅内出血多出血量不大，以渗血为主，但常反复发生。同时依照侵犯的部位不同而有不同的症状表现，与AVM出血不同，海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室。出血的症状取决于出血的位置，以及如何出血。病变位于脑干，基底节区和丘脑的多表现为神经功能障碍，如肢体麻木，肢体无力，语言障碍，复视等。 4、局部神经功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血，神经功能障碍如动眼神经麻痹、外展神经麻痹等；症状取决于病灶部位与体积，可表现为静止性、进行性或混合性。 脑干海绵状血管瘤都需要手术吗？ 1、不出血、无症状的脑干海绵状血管瘤几乎不建议手术； 2、建议有2次以上出血史的及在MRT1上表现为软膜/室管膜信号的病变需要手术； 3、反复出血有严重神经功能损伤的需要手术。2019年02月19日3693
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刘建仁主任医师 上海第九人民医院 神经内科 脑血管畸形是先天发育异常导致的脑局部血管结构和数量的异常，并伴有血流动力学改变。主要包括动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形、毛细血管扩张。脑 血管畸形最常见的首发症状为脑出血，大面积脑出血往往是导致死亡的主要原因，患者常表现为突发的剧烈头痛，可伴随有偏瘫、偏身麻木、言语不利、呕吐、头 晕、视物模糊、意识不清等；其次，癫痫也是脑血管畸形的常见症状之一，患者可表现为全身或局部躯体的不自主抽动、可伴有意识丧失。脑血管畸形是青年患者脑 出血的主要原因之一，如果您或家属出现上述的症状，应怀疑存在脑血管畸形的可能，需要立即拨打120急救，前往医院就诊。不同类型的脑血管畸形死亡率及致残率不一，临床诊断依赖于脑血管的影像学检查CTA、MRA、DSA等，脑血管造影（DSA）是确诊脑血管畸形的金标准。治疗方案主要有手术切除、介入治疗、放射治疗，复杂病人可进行联合治疗。介入治疗作为一项最新的治疗手段，具有创伤小、并发症相对较低、疗效明确、定位精确等特点，适用于小型动静脉畸形的治疗以及复杂病人手术切除、放射治疗前的辅助治疗。上海九院 神经内科 刘译升，刘建仁2018年10月04日8210
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刘金阳主任医师 阳江市人民医院 神经外一科 先天性脑血管畸形是脑血管发育异常，其中以动静脉畸形最多见，常发病于青少年，以脑出血和癫痫为首发症状。下面通过患者家属提问和专家解答，让广大群众对此病有初步的认识。1、患者家属：我弟13岁，突发脑出血入院，诊断为先天性脑血管畸形，但出事前没有察觉他有任何症状，他本人也没有说过有什么不舒服，脑血管畸形会有什么症状？专家解答：先天性脑血管畸形临床症状较为隐蔽，常常是出现了较重的症状才被发现并就医，一般症状为：头痛、偶可感觉脑子里有异常声音、头昏、说话不清、视物重影、走路不稳、瘫痪、神志不清、四肢抽搐等。及早发现是取得良好效果的关键。2、患者及家属：我父亲因为“突然晕倒、昏迷”入院，经检查医生说是血管畸形，请问确定脑血管畸形需要做什么检查啊？专家解答：一般需要做以下检查：1.头部CT和CTA，CTA是CT动脉造影，可以显示血管畸形团。2.头部核磁共振（MRI）。3.脑血管造影(DSA)，能更准确的显示血管畸形团。3、患者及家属：我妹15岁，近期因为突然发生脑出血而检查出来患了脑血管畸形，有什么治疗方法？专家解答：对于脑血管畸形的治疗，主要有手术切除、介入栓塞（用特殊材料把血管畸形填满，使其不再出血）、放射治疗（用放射线照射使其闭塞，不再出血）。手术切除因彻底切除了病变，是最理想的治疗手段。当患者脑出血量大，为了抢救生命，先开颅清除血肿。病情稳定后再进行相关检查，根据情况制定进一步治疗方案。4、患者及家属：我的孩子16岁，因在打蓝球时突然跌倒神志不清，到医院后诊断为脑血管畸形出血，做了手术，现在有头晕，头痛，右侧胳膊和腿麻木，将来效果怎么样？专家解答：脑非功能区脑血管畸形，一般疗效良好。脑深部和功能区血管畸形，特别是不能全部切除和栓塞的，往往需要多次血管内栓塞或放射治疗。您的孩子是颅内出血破坏脑组织出现相应的神经功能损伤症状，慢慢康复，效果良好。5、患者及家：我弟21岁，因为突发昏迷，送医院诊断为脑血管畸形出血，手术后正在恢复中。我想问此病发病后有什么预防措施避免再出现危险吗？专家解答：应从以下几方面进行预防：1.预防再次出血：休息，保持安静，避免情绪激动，通畅大便。2.预防和处理并发症：注意有无头晕、意识改变，控制癫痫和血压。3.其他措施：规律生活，避免暴饮暴食、酗酒，不吃刺激性食物如酸辣，生冷等。刘金阳，广东省阳江市人民医院神经脑外科创伤肿瘤组组长，神经外科副主任医师，从事神经外科临床工作近20年，在天津脑系科中心医院和北京协和医院神经外科进修并曾在广东三九脑科医院工作。对颅脑损伤、脑出血、脑和脊髓肿瘤、脑动脉瘤、先天性脑血管畸形、脑积水、脊髓空洞、三叉神经痛、面肌痉挛等诊治具有丰富临床经验。现已主刀完成各类神经外科手术1000余例。本文系刘金阳医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年09月10日10265
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