内分泌失调

低钠血症有哪些原因？低钠血症，如何定位原发病？低钠血症是临床上最重要的电解质紊乱之一，血钠浓度下降常导致血浆渗透压降低，进而引起一系列临床症状。低钠血症的病因繁多，对其病因的鉴别诊断可按照图1所示诊断路径逐步分析。根据实测血渗透压，低钠血症分为低渗性、等渗性和高渗性，低渗性低钠血症才是真正的低钠血症。若所在医疗机构尚无法行血浆渗透压测定，则可根据患者有无低渗透压症状（恶心、呕吐、纳差、头痛、乏力、意识障碍等）、血糖情况、有无高渗液体输注、血脂水平、血蛋白水平等间接帮助判断。根据细胞外液容量状态，低渗性低钠血症进一步分为（表1）：表1.低渗性低钠血症的分类及原发病ISIADH的诊断SIADH是临床低钠血症最常见原因之一，占所有低渗性低钠血症患者的20%~40%。SIADH的主要特点是体内抗利尿激素（ADH）分泌异常或活性增加导致不适当的体液稀释和潴留，使尿钠排泄增多，共同引起低钠血症的临床病理状态。目前国际上公认的SIADH诊断标准如下表所示表2.SIADH诊断标准▲SIADH有A、B、C、D四种亚型，其中D型血浆ADH水平正常，机体ADH分泌调节机制完好，但肾脏对ADH的敏感性增高，因此血浆ADH浓度不是诊断SIADH的必要条件SIADH的病因SIADH一般继发于其他疾病，如果处理不及时则容易导致病情恶化甚至死亡。因此对于临床诊断为SIADH的病例需进一步排查病因，可归为以下三类：（1）非渗透性刺激引起下丘脑-神经垂体过度释放ADH（2）肿瘤相关性异位ADH的产生（3）肾小管或集合管对ADH或其类似物（如赖氨酸加压素、催产素）的敏感性增加具体病因如下：•恶性肿瘤的类癌综合征，如肺癌、鼻咽癌、消化系统肿瘤（胃、十二指肠、胰腺）等；•中枢神经系统疾病，如颅脑外伤（蛛网膜下腔出血、硬膜下出血）、脑血管疾病、格林-巴利综合征等；•感染（细菌性、病毒性、脓肿、结核、曲霉菌）、结节病；•呼吸系统疾病：结核、肺炎、气胸、肺不张、哮喘；•药物：刺激ADH分泌药、抗抑郁药（选择性5-羟色胺再摄取抑制剂、三环抗抑郁药、单胺氧化酶抑制剂、文拉法辛）、抗痉挛药（卡马西平、奥卡西平、丙戊酸钠、拉莫三嗪）、抗精神病药（酚噻嗪类、丁酰苯类）、抗癌药（长春新碱、顺铂、异环磷酰胺、环磷酰胺、甲氨蝶呤、喷司他丁）、解热镇痛药等；•其他：遗传性（加压素V2受体突变）、暂时性（运动相关低钠血症、全身麻醉、呕吐、疼痛、应激等）、催乳素瘤、华氏巨球蛋白血症。SIADH的治疗策略病因治疗：病因治疗在SIADH的治疗中占有非常重要的地位，如切除肿瘤、放化疗、控制感染、停用相关药物等。疾病的预后最终取决于患者的病因是否得到根本的处理。对症治疗：急性低钠血症治疗策略包括高渗盐水、袢利尿剂、V2受体拮抗剂及限水。治疗策略应随着低钠血症的进展而适时调整。大多数SIADH属于慢性低钠血症，治疗应遵循慢性低钠血症的原则。指南推荐限制液体量是针对轻中度患者的一线治疗——每日液体摄入量≤500ml，且应低于24h尿量。有学者建议将尿/血电解质比值（UNa+UK）/PNa作为指导SIADH患者限水措施的指标：• 比值＞1，需完全禁水；•比值介于0.5~1.0，则每日可摄水达500ml；•比值<0.5，则每日可摄水达1000ml。美国共识认为对于以下患者，限水治疗的效果不佳或不能耐受液体限制时，可以联合药物治疗：①高尿渗透压（＞500mOsm/kg）；②尿钠及钾总和超过血钠浓度；③24h尿量＜1500ml/d；④每日限水量≤1L，而24~48h内血钠上升仍＜2mmol/(L·d)。加压素V2受体拮抗剂目前治疗SIADH的主流药物，其能促进患者自由水的排泄使尿量增加、尿渗透浓度增高而24h的尿钠排泄基本不受影响，其主要不良反应为烦渴、口干、乏力、多尿等[5]。2009年，欧洲药品管理局（EMA）和美国食品药品管理局（FDA）均批准托伐普坦（Tolvaptan）用于SIADH患者低钠血症的治疗。美国共识建议托伐普坦从1次/日，15mg/d为起始剂量，对虚弱的老年人可从7.5mg/d起始，如48h后血钠仍低于135mmol/L或升高幅度低于5mmol/L，可加量至15~30mg/d，大多数情况于第4天左右血钠恢复正常，可减至7.5mg/d维持应用，但需根据个人情况制定治疗方案。SIADH的病因来源医学界内分泌频道

一、女性高雄激素血症的临床诊断路径多毛高雄的患者就诊时，需要从三个方面着手： 1  询问病史：初潮年龄、月经情况、男性化进程，生长发育史，用药情况，家族史等； 2  体格检查：BMI，血压，皮肤（多毛/痤疮/黑棘皮），体型，妇科检查 3  血液检查：T,DHT,DHEA,DHEAS,A2等。雄激素来源诊断不明确时，需要进一步检查17-OHP、皮质醇、LH、FSH、PRL、TSH、P等指标;必要时需进行地塞米松试验、ACTH兴奋试验、妇科超声，肾上腺超声，以及CT、MRI等检查。二、女性高雄激素血症的鉴别诊断 1  多囊卵巢综合征与先天性肾上腺皮质增生症的鉴别诊断先天性肾上腺皮质增生表现为：发病年龄小，阴蒂肥大、17-OHP↑↑/DHEA-S↑↑、双侧肾上腺增生。多囊卵巢综合征与先天性肾上腺皮质增生症的鉴别诊断如下： 2  多囊卵巢综合征与卵巢肿瘤、肾上腺肿瘤的鉴别诊断卵巢肿瘤、肾上腺肿瘤表现为男性化进展迅速、T和DHEA-S显著上升、卵巢或肾上腺占位。多囊卵巢综合征与雄激素卵巢肿瘤的鉴别诊断如下： 3  多囊卵巢综合征的特点表现为月经稀发，PCOM表现，T↑、LH/FSH↑，17-OHP正常，如反之：月经规律，仅多毛，有多毛家族史，T正常，DHT↑，则为特发性多毛。 4  多囊卵巢综合征与库欣综合征、高泌乳素血症的鉴别诊断

临床上时常遇见无精症夫妇，由于有正常生活质量的需求，诉男方性欲差、性欲下降等问题，咨询相关原因和解决方案。通过临床相关检查和既往的检查可以发现47XXY这类患者比较多见，在无精症中约占10%的比例。临床表现无精症，睾丸小、坚硬，毛发稀少。有的47XXY患者雄激素水平较低，也有的随着年龄的增大，雄激素下降的速度较快，出现雄激素缺乏的一些症状，即性欲低下或者性欲逐渐下降。出现上述症状需要检查性激素，如果睾酮水平比较低，可以补充雄激素提高夫妇生活质量。