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粘多糖代谢障碍介绍，什么是粘多糖代谢障碍

本病尚无治愈方式，以对症支持治疗为主。呼吸系统并发症脊髓压迫等所致的中枢性呼吸暂停，应早期进行脊髓减压术改善功能。因舌、牙龈、鼻咽部软组织等肿大导致气道梗阻者，可行扁桃体和腺样体切除、夜间持续气道正压通气，严重者可行气管切开。胸部骨骼异常导致肺限制性呼吸困难者，可考虑给予一定的支气管舒张剂或骨骼畸形修复手术等缓解症状。心脏并发症心脏瓣膜功能异常者，严重时可考虑手术治疗。心肌缺血、心肌梗死、脏器梗塞、下肢动脉闭塞等，可考虑给予心血管内科治疗及支架治疗。骨骼并发症影响椎体稳定性或压迫脊髓时，可考虑行脊柱融合术。出现关节疼痛及变形，适当的康复训练及镇痛治疗有助于改善功能。神经系统并发症对于行为异常（多动及攻击行为）患者药物治疗因其副作用而受限，可考虑应用利培酮、奥氮平等神经阻滞剂或苯二氮卓类、三环类抗抑郁药物等。对于癫痫发作可使用抗癫痫药物。对于睡眠障碍者可使用褪黑素及苯二氮卓类药物。脑积水可明显增加患儿智能减退，可使用脑室-腹腔分流术缓解压力，手术减少脊髓压迫。

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