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粘多糖代谢障碍介绍,什么是粘多糖代谢障碍

Scheie 综合征和 Hurler-Scheie 综合征,患者常在 20 岁以前死于心脏病或呼吸衰竭。 Hurler 综合征患者平均死亡年龄为 5 岁,几乎所有患者 10 岁前死亡。 MPS Ⅱ 型,轻者通常可存活至五十多岁或六十多岁,重者不超过十几岁即可死亡。 MPS Ⅲ 型,患者大多十几岁时死亡,但也有可存活至成年早期者。 MPS Ⅳ 型,重型患者通常在 6~7 岁后身高生长极弱,常在 20~30 多岁时死亡,轻度受累者可存活至 60 多岁。 MPS Ⅵ 型,患者通常在十几岁或二十几岁时死亡。
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