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崔照领主任医师 石家庄市妇幼保健院 产科 首先胎儿期如果发现结构上的发育异常，要先除外是否合并了基因染色体异常，也就是需要找产科母胎专家咨询，进一步行羊穿或脐带血穿刺，如果染色体没有问题仅仅是结构问题，接下来就要咨询小儿泌尿外科专家评估产后手术时机以及愈后如何？那这里涉及到的多学科团队就得包含:产科母胎专家，产前诊断遗传专家，小儿泌尿外科专家？遇到这样的问题，您懂了吗？下面就尿道下裂相关知识根据2018年12月，中华小儿外科杂志发表了由中华医学会小儿外科学分会泌尿学组编写的《尿道下裂专家共识》，给大家介绍一下！尿道下裂(Hypospadias)是由于前尿道发育不全，胚胎发育过程中尿生殖沟没有自后向前在中线完全闭合，造成尿道口达不到正常位置的阴茎畸形[1]。尽管经过几代小儿泌尿外科医生甚至包括整形、成人泌尿外科医生的共同努力，至今尿道下裂仍是一个对手术治疗原则、理念、技巧非常具有挑战性的疾病[2]。一、病因尿道下裂的发生是诸多因素共同作用的结果。胚胎性别分化发育过程中出现的内分泌缺陷和紊乱及其他多种原因导致尿道沟融合不全而停顿于不同发育阶段，因而发生不同类型的尿道下裂。但其具体发病机制仍不清楚，目前已经证实的原因包括：雄激素受体异常、遗传基因突变、内分泌失调、异常细胞间信息传递、表皮生长因子表达降低和环境因素等[2]。近20余年，尿道下裂发病率显著上升，可能与环境中广泛存在的雌激素和抗雄激素类物质的污染有关，环境污染物使正常内分泌因素改变而发生畸形。尿道下裂患者中，染色体的畸变率较正常人群明显增高，有常染色体畸变，亦有性染色体畸变。尿道下裂的发生与遗传有关，20%～25%的临床病例有明确的家族遗传性，尿道下裂患者的兄弟患尿道下裂的概率是正常人的10倍，同胞兄弟的患病风险约为12%，患者尿道下裂表型越严重，其一级亲属尿道下裂患病率越高。另外，孕期服用避孕药物、低出生体重亦为高风险因素。二、发病率过去认为，尿道下裂的发生率为3.2/1000，或每300个男孩中有1个。近年来，尿道下裂发病率不断增高，尤其是重度尿道下裂。全球各个地区的发病率有所不同，报道不一：欧洲为19.9(1～464)/10000，亚洲为5.2(2.8～110)/10000，北美为34.2(6～129.8)/10000，南美为5.2(2.8～110)/10000，非洲为5.9(1.9～110)/10000，澳大利亚为17.1～34.8/10000[2,3]。这与接受检查的人群、查体医生的水平关系很大。畸形中以前列腺囊最常见，在重度尿道下裂中发生率约为15%。前列腺囊可能是副中肾管(Müllerianduct)退化不全或尿生殖窦男性化不全的遗迹，开口于前列腺部尿道的后方向膀胱后方延伸，形成一个大的囊腔，可并发感染、结石，也可影响插导尿管。如果并发感染，以反复附睾炎最常见，特别是尿道成形术后尿道延长、尿道阻力增加，易伴发附睾炎。可通过排尿性膀胱尿道造影检出，尿道镜检查、超声及CT可明确其位置[1,5]。少数尿道下裂病人合并肛门直肠畸形、心血管畸形和胸壁畸形。五、诊断除巨尿道口伴包皮完整(megameatusintactprepuce，MIP)型尿道下裂外，大多数尿道下裂出生时可被确诊。当尿道下裂合并隐睾时，要注意鉴别有无性发育异常(disordersofsexdevelopment，DSD)，尤其是重型尿道下裂特别是伴有性腺位置异常、形态异常时应高度重视，必须做相应检查，如染色体检查、SRY基因检查以及性腺超声，甚至性腺探查，以除外性别发育异常。有条件的，需到内分泌科室做详细检查、评估。最常见的尿道下裂合并DSD为混合性腺发育不全、卵睾DSD等。术，观点不尽相同。目前，对于经验丰富的医生重型尿道下裂一期手术的成功率在50%～70%，说明一半以上的重型尿道下裂患儿通过一次手术能解决问题，分期手术至少需2次手术，且二期成型术后仍有部分出现并发症，因此术者要结合自己经验和病人具体情况决定，能一期完成尽量不分期[22,23]。除非，①纤维化尿道板造成的重度阴茎下曲切断尿道板后长段尿道缺损，局部皮肤材料不足以完成矫形。②背侧包皮帽皮肤量不足或其形态、血供模式不适合取带蒂皮瓣重建尿道。③勉强一期手术难以得到可接受的外观。④手术医生对尿道下裂手术矫治经验不多。⑤对于失败的尿道下裂，如合并阴茎下弯没有矫正，或尿道成形材料不充裕，也需要分期手术。分期手术主要分为两个步骤：一期矫正阴茎下弯，预铺尿道板；二期尿道成形。一期是手术成功与否的关键。主要术式包括：①Byars皮瓣手术：将背侧包皮转至腹侧预铺平整的尿道床，最好切开阴茎头，将皮肤填入阴茎头缺损区。该手术的缺点是转移的包皮不光滑，会引起远期的排尿和射精异常。二期尿道成形时尿道口和阴茎头成形有一定困难，尿道口经常开在冠状沟。②Bracka手术：取游离包皮或口腔黏膜片预铺尿道板。如包皮充裕，最好取包皮；如阴茎局部没有修复材料，可取口腔黏膜。将游离移植物去掉脂肪，阴茎腹侧一定要切开阴茎头，将游离移植物固定在尿道口至舟状窝之间，形成光滑的尿道板，创面加压包扎。优点是尿道表面光滑，排尿通畅，尿道口和阴茎头成形满意。缺点是如果游离移植物坏死，对再次手术带来很大困难。③一期部分尿道成形术(部分重建尿道)：以部分横裁包皮岛状皮瓣管状尿道成形术(部分Duckett)为主[24]。对于尿道缺失长，包皮不能完全替代的病例可以运用。岛状皮瓣代尿道远端经阴茎头下隧道戳出，成形正位尿道口和阴茎头，近端固定在阴茎体。6～12个月后做近端尿道造瘘修补。部分Duckett手术近年被国内广大医师采用，其要点是横裁包皮岛状皮瓣管状做尿道成形术，但是不与原尿道口吻合，做局部造瘘。这样可以保证尿道口正位，减少尿道狭窄、尿道憩室等并发症，二期尿道成形简化。当然，还需要长期随诊证实最终效果。二期成形尿道相对容易。根据尿道床质量和宽度采用新尿道口与阴茎头之间原位皮瓣卷管(Duplay)、纵切卷管(Snodgrass)或Thiersch等方式[25]。四)麻醉麻醉的方法很多，目前应用较多的是气管插管全身麻醉，或喉罩静脉麻醉。阻滞麻醉例如腰麻和硬膜外穿刺麻醉减少，骶管阻滞麻醉更多的用于手术后镇痛。也有文章提出骶管麻醉影响阴茎局部伤口血供，但尚无大数据文献支持。(五)包扎使用敷料包扎的目的是固定阴茎，减少水肿，防止出血，保护切口。敷料包扎并不能防止皮肤坏死及尿道瘘发生，因而不直接影响手术效果。敷料种类主要有吸水纱布、化学合成胶布、各种生物膜等。选择时以操作方便、患儿感觉舒适为标准[15]。(六)尿液引流方法凡做尿道成形的病例均应引流尿液，不做尿道成形的患儿如MAGPI、单纯阴茎下弯矫正等手术可不置管引流。有人认为行保留尿道板的前型尿道下裂修复可不放置引流管，但更多的医师还是主张置管引流。近年来，随着手术经验的积累和导尿管的改进，已不必加做膀胱造瘘引流。目前主要使用的引流管有两种：质量良好的Foley双腔气囊导尿管，及喂养管或单腔管。前者固定好，不易脱落，但拔除时气囊易损伤尿道口；后者对尿道损伤小，但易脱落或引流效果不佳。目前引流管的主流型号是F6和F8。有学者认为，引流管只是起尿液引流作用，故更小的型号能防止压迫成形尿道，但还尚无定论。引流管可接无菌袋，如有条件，导尿管可直接开放于尿布上，二者的感染率无差异。导尿管通常保留7～10d，也有人主张延迟到术后4周拔管，渡过成形尿道水肿期，减少尿道狭窄[26]。(七)自身周围组织覆盖尿道利用局部组织，如鞘膜囊，包皮血管蒂等组织覆盖尿道可有效降低尿道瘘发生率[27,28]。2．尿道狭窄一期尿道成形术后尿道狭窄发生率高，多发生在阴茎头段尿道及阴茎根吻合口处。术后3个月内的早期狭窄可用尿道扩张解决，若无效需手术切开狭窄段行尿道造瘘，同时对狭窄段进行修补铺垫，为下次尿道成形创造条件。3．尿道憩室样扩张多见于行Duckett横裁包皮岛状皮瓣管状尿道手术的患儿。形成原因包括成形尿道周围组织少、缺乏海绵体支撑，成形尿道过于宽大或不平整和远端尿道狭窄。对继发于尿道狭窄的小的尿道憩室样扩张，在解除狭窄后，大部分可好转，如憩室不能自愈，应在梗阻解除6个月后行憩室裁剪尿道修复术，对于没有尿道狭窄但憩室样扩张明显的患儿，憩室裁剪尿道修复亦应在第一次尿道成形术6～12个月后进行。4．残留阴茎下弯多为首次手术时阴茎下弯矫正不彻底或背侧白膜紧缩经Buck筋膜外在12点部位缝合一针引起。轻度下弯可行阴茎背侧海绵体白膜紧缩，重度下弯需横断尿道板，行分期手术。八、术后随访尿道下裂并发症仅有50%出现在术后第一年，其余一半相继出现在一年后，甚至伴随阴茎发育，青春期仍会发生尿道瘘、复发阴茎下弯[32]。另外，除尿道下裂功能性修复或解剖修复外，影响远期效果评价的主要因素是阴茎外形是否正常和美观，并且会直接影响成年后性生活满意度。因此，应对尿道下裂患儿进行长期随访，在其度过青春期，进入成人期，完成婚育后，方能对治疗效果做出比较准确可靠的判断[33]。（宋宏程执笔）2023年06月20日229
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曾志萍主治医师 医生集团-上海 线上诊疗科 曾志萍陈善闻 我们所说的重度尿道下裂，一般包含以下几个症状:一、尿道开口位于阴囊、会阴。二、尿道板发育差，呈条索状，没有粘膜，呈上皮化改变。三、阴茎与尿道板呈弓弦状，下弯明显，弯曲大于45°以上。四、阴茎阴囊转位，阴囊呈分裂状。五、部分患者合并有疝气、隐睾、交通性睾丸鞘液、以及后尿道前列腺囊。对于严重尿道下裂的治疗策略、我们可以将一个复杂的问题简单化。将手术进行分期处理。一期将阴茎矫直，预置好尿道板。术后可以根据阴茎发育情况，进行适当的内分泌治疗。可以给下期手术提供更好的条件，提高手术的成功率，降低并发症的发生。大部分的严重尿道下裂患者通两次手术均能有效的治愈。2023年04月18日154
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