凝血因子缺乏性疾病介绍，什么是凝血因子缺乏性疾病

病因防治

在明确是哪种凝血因子缺乏后，给予对应的补充治疗。常用的治疗方法就是补充血浆、冷沉淀，因为血浆和冷沉淀中含有各种凝血因子，同时还有专门合成的生物制品，如重组人第八因子，这是治疗血友病 A 的一种特效药物。

药物治疗

控制感染：积极控制感染，治疗肝、胆疾病、肾病抑制异常免疫反应等，慎用抗凝药，如华法林、肝素等。对症使用止血药物收缩血管、增加毛细血管致密度、改善其通透性的药物：如垂体后叶素、维生素 C 及糖皮质激素。合成凝血相关成分所需的药物：如维生素 K 等。抗纤溶药物：如氨基己酸、氨甲苯酸等。促进止血因子释放的药物：如去氨加压素。重组活化因子 Ⅶ：可促使 FⅩ 的活化与凝血酶的形成。

其他治疗

针对一些免疫因素相关的凝血因子的缺乏如血友病 A 和血友病 B，可应用抗 CD20 单抗等免疫治疗、血浆置换去除抗体或相关致病因素。在紧急情况下，输入新鲜血浆或者新鲜冰冻血浆是一种可靠的替代治疗。

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