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殊途同道歧路难行,妙手精术再造通途
泄殖腔畸形,又称“一穴肛”,是一种极为罕见的先天性畸形,发病率约为两万分之一到五万分之一。患儿在发育过程中出现异常,使尿道、阴道和直肠三条不同生理功能的通道汇合于一个腔道,如同禽鸟般,既排泄,又生育,故称其为泄殖腔。患儿出生后会阴部只有一个开口,易误诊为直肠舟状窝瘘。半年前,刚出生的露露(化名)因其肛窝处未发现肛门而就诊我院,通过一系列检查,最终确诊为“泄殖腔畸形”,即“一穴肛”。与家属沟通病情后,福建省儿童医院普外科团队制定了一期横结肠造瘘、后续再行根治手术的治疗方案,随即露露接受了横结肠造瘘手术,并康复出院回家。时光飞逝,露露此次门诊复诊准备入院手术治疗。因根治手术难度大,风险高,术后并发症多,我科组织远程会诊,邀请上海儿童医学中心普外科严志龙副主任,详细讨论患儿的病情,并邀请严主任赴我院进行手术指导。具有数十年丰富外科经验的严主任,根据患儿共同管道长度等一系列情况,制定了“经骶会阴后矢状入路泄殖腔矫治术”的手术方案。严主任不辞辛苦,乘坐周四的夜班飞机赶来福州,周五在查房后即投入手术中,手术中严主任如庖丁解牛般将直肠与阴道精细分离,重建尿道、阴道及会阴体,并在肛窝处重建肛门口。短短2小时手术就顺利完成,向我们展现了“殊途同道歧路难行,妙手精术再造通途”。泄殖腔畸形多伴有全身多系统的先天畸形,其远期功能、生活质量还待多学科进一步评估、随访。此次手术开展,展现了沪闽之间的深入合作,也开创了我院普外科首例泄殖腔畸形治疗的历史。上海儿童医学中心的先进技术平移,为八闽土地上饱受疑难杂症困恼的患儿家庭带来了福音,能在家门口即享受到国家级的服务和诊疗技术。福建省儿童医院普外科也在紧跟随国家顶尖医疗力量的脚步,锤炼自身,不负福建区域儿童医疗中心的名头。
刘明坤医生的科普号2022年08月03日 159 0 1 -
石女一样可以貌美如花!
陈善闻医生的科普号2022年06月26日 208 0 0 -
警惕青少年生殖道畸形!
李善姬医生的科普号2021年01月05日 885 1 2 -
一个做了两次手术没有解决的阴道斜隔综合征
上个月接手一位同行转诊的13岁患者,诊断考虑阴道斜隔,已经在当地做过两次手术,宫腹联合一次,宫腔镜手术一次。每次术后1个月斜隔导致的封闭侧阴道积血均短期复发,患者持续下腹痛。小女孩入院时候痛的不能直起腰。 拿到病历,和之前在当地做过的核磁共振,该患者为左侧肾脏缺如的四型斜隔,是罕见的四型,这也就是之前手术不理想的原因所在。四型斜隔有着更加厚实的隔板,积液腔体和正常阴道相互链接的区域比较短,能手术切开的范围很小,所以四型斜隔有些专家主张患侧子宫切除。 但是考虑患者年龄小,近期多次手术,再次实施切除患侧子宫的方案带来的短期连续创伤较大。于是经过阴道内镜联合超声检查后再次实施了宫腔镜阴道内镜手术。通过大范围的切除隔板,让积血流出道变得宽大,避免再次封闭。术后四小时下床,2天就出院了,期待日后复查的情况。 黑色斜线区域为切除部分
张浩医生的科普号2020年04月22日 4493 0 1 -
阴道斜隔综合症
月经,对一位发育成熟的女性来说,是一件再正常不过的事情,对旧时代的女性来说,那时候没有卫生巾,经期时还要辛勤地下水种田劳作,将月经称之为“倒霉”是最贴切不过的了。中国的新社会到来后,加强了对女性健康的保健,经期可以适当减轻重体力劳动,“例假”又成了月经的代名词。如今,月经又变成了“姨妈”,和妈妈一样亲的代名词,月经称呼的改变体现了中国女性的待遇越来越好,越来越被受重视和呵护! 可是对一些女性,正常的月经对她们来说则成了一件可遇不可求的事情,正常的月经成了她们的奢望和追求。 这不,今天一位15岁高三的女学生由她妈妈带来,并从另一名妇科专家门诊转诊过来,主诉就是:近一个学期都没有正常来月经,而是阴道每天流出脓性分泌物,而且垫了一个学期的卫生巾,再问病史,孩子14岁初潮,正常来了四次月经,每月一次,以后就是黄色脓性分泌物流出,伴外阴有异味和不适感,但没有腹痛。期间就诊过二次妇科医生,给予口服了抗生素及使用一些外洗的洗剂,但没有收到任何效果,其母亲感觉孩子病没治好,今改挂了妇科专家号,果真,专家一眼识真伪,马上考虑到子宫畸形合并阴道畸形,故而转诊过来进一步诊治。 B超提示该女生为双子宫,阴道内可探及积液,结合这孩子的病史,阴道流出脓性分泌物半年之久,初步诊断为阴道斜膈综合征。建议B超排除是否合并泌尿系统畸形(肾缺如),果真,很快超声结果提示:左肾缺如。 阴道斜膈综合征的由来 胚胎期8周左右女性生殖系统开始分化,包括子宫、卵巢、阴道的形成,此时母亲受到某些内在或外来因素的干扰,可导致孕育的女婴生殖系统发育异常,而女性阴道和泌尿系统都是由副中肾管发育而来的,如双侧副中肾管汇合后,其中膈未消失或未完全消失,可形成双子宫、双宫颈或双阴道或阴道斜膈,同时常常合并泌尿系统发育异常,一侧肾或者输尿管缺如。 阴道斜膈构成了一组综合表现,故称为:阴道斜膈综合征,包括: 1.有两个子宫和两个宫颈 2.一侧的阴道斜膈,掩盖同侧的宫颈 3.斜膈同时的肾缺如或输尿管缺如 根据畸形解剖特点,可分为三型: Ⅰ型:无孔道 表现为子宫及斜膈后积血,另一侧子宫照常来月经,但表现为斜膈后腔积血越来越多,无法排出,则反向流经同侧子宫逆流到输卵管到盆腔,久而久之,容易造成子宫内膜异位症、巧克力囊肿等等。 Ⅱ型:有孔道 斜膈上有小孔道,但引流亦难通畅。症状和孔道的大小有关,因为引流不彻底,积血容易合并感染形成积脓,少部分排出,常伴有异臭味。 Ⅲ型:较少见 斜膈无孔,但于双宫颈间有瘘道,经血可向对侧流溢,也是引流不全,常伴有脓液形成。 治疗:手术是治疗的唯一途径。手术的原则就是为了彻底的引流,找到正确的囊腔是关键之点,手术步骤为: 1.用穿刺针准确找到囊腔,回抽证实有囊内积液,如囊内积液不多时可用生理盐水倒灌填满,形成一定的张力。 2.紧接着沿着穿刺针切开囊壁组织,扩大创口,充分引流。 3.囊壁的切缘组织可用微乔线间断缝合。记住!不是关闭囊腔,而是尽量地扩大囊腔的开口,必要时可修剪多余的囊壁组织。 4.冲洗干净囊内脓液,用碘伏纱条彻底引流。(如下图) 常说流水不腐,腐水不流,只有手术,才能彻底引流,引流彻底。 之后可以正常来月经,可以结婚、孕育。只是妊娠以后双子宫经常合并子宫肌层发育不良,容易合并流产、早产。孕期需加倍呵护和加强产检。 一般来说 阴道斜膈综合征是需要剖宫产的,但如为Ⅰ型,健侧子宫怀孕,可以试着阴道分娩。阴道斜膈综合征不在少数,只是妇科医生要了解并认识它。 正如:我始终安静地在那,等着你来认识我、辨识我,和我成朋友。这样才不会误诊误治,才会让这一类女性少遭受痛苦。
邵军晖医生的科普号2019年04月13日 6875 0 4 -
25岁,先天性无阴道无子宫,可以手术吗?
患者: 一直没有月经 未治疗,只是去检查过,没有详细咨询 七月中旬想去北京找您,不知道在现场能不能直接挂到您的号,本来想在好大夫上预约的,发现俩个时间段都已约满,打算直接前往,不知道您能不能直接给加号?谢谢了,渴望您的回复。北京协和医院妇产科朱兰:可以先在当地大医院做染色体检查,这个检查出结果需要一定时间。待拿到结果后,再来门诊找我加号(周一中午12:30)。患者:朱大夫,真的很感谢您百忙中的回复,看到您的回复很感动,虽然没有见到你本人,但是从您的字里行间可以看出您是一个好医生。祝您工作愉快,天天开心。患者:朱医生,您好,今天下午在我们医院这边咨询了下,染色体检查结果要2-3周才能出来,不知道不做可以吗?主要担心时间上面有点紧张。如果手术,不知道手术时间及住院时间要多久,也不知道需要多少费用?问题有点多,抱歉,只是对这个充满了太多的未知和困惑,期待您的答复,我们全家向您致以最崇高的敬意。北京协和医院妇产科朱兰:染色体检查时间都比较长。目前主要的治疗措施是生物补片法人工阴道成形术,手术时间一个小时左右。这种方法需要住院6-7天,然后再医院附近再住6-7天,等满手术后2周的时候回到病房来拆线换模具。手术费用大约2.5万元。
朱兰医生的科普号2012年07月11日 20343 12 1
相关科普号
张浩医生的科普号
张浩 副主任医师
广州市第一人民医院
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中国福利会国际和平妇幼保健院
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推荐热度5.0陈义松 主任医师复旦大学附属妇产科医院 妇科
子宫脱垂 600票
子宫肌瘤 90票
宫颈癌 41票
擅长:宫颈癌、卵巢癌、子宫内膜癌、葡萄胎、绒癌、子宫脱垂、尿失禁、慢性盆腔痛、生殖道畸形、剖宫产切口憩室、尿瘘、粪瘘、子宫内膜异位症、子宫肌瘤、卵巢囊肿、妇科炎症、宫颈疾病、月经不调及围绝经期综合征等内分泌疾病诊疗经验丰富。对于微创单孔手术(无或少疤痕)和盆底功能障碍诊治深有造诣。 -
推荐热度4.5穆玉兰 主任医师山东省立医院 妇科
子宫肌瘤 62票
子宫内膜息肉 29票
卵巢囊肿 24票
擅长:1,宫腔镜诊治技术:系我省首先开展宫腔镜双极电切! 2,子宫肌瘤、子宫内膜异位症、 卵巢囊肿、宫腔疾患(如宫腔粘连、疤痕憩室等)、子宫腺肌病、 子宫颈癌、子宫内膜癌、卵巢癌等腹腔镜手术综合治疗 3,内分泌疾病、闭经、性早熟、卵巢以及输卵管疾病、功血、多囊卵巢、卵巢早衰 围绝经期疾病等诊治。 4,外阴阴道子宫发育畸形,如纵隔子宫 单角子宫 阴道斜隔及闭锁 宫颈闭锁 双角子宫 残角子宫等,无阴道(腹腔镜阴道成形术系我院最早开展手术者) 5,不孕不育:宫腹腔镜联合疏通输卵管,输卵管积水等手术和排卵障碍等问题,反复流产治疗; 6,宫颈机能不全: 首先在省立医院开展腹腔镜宫颈环扎技术. 7,子宫疤痕憩室微创手术:首次在省立医院开展宫腹腔镜疤痕憩室消融折叠缝合技术(只是加厚,憩室依然存在),手术后第二个月即可怀孕. 8,单孔腹腔镜:治疗子宫肌瘤、不孕不育,宫外孕,卵巢囊肿,输卵管疾病等,美观不留疤痕。 9,私密整形:如小阴唇肥大 阴道松弛、阴道痉挛等。 -
推荐热度4.3刘珠凤 主任医师北京协和医院 妇科
阴道炎 1票
妇科病 1票
擅长:对妇科常见病、疑难重症、急诊病人的诊断和治疗有较丰富的临床经验,善长妇科妇式、阴式、腹腔镜等各类手术。