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刘明坤主治医师 福建省妇幼保健院 小儿外科 泄殖腔畸形,又称“一穴肛”,是一种极为罕见的先天性畸形,发病率约为两万分之一到五万分之一。患儿在发育过程中出现异常,使尿道、阴道和直肠三条不同生理功能的通道汇合于一个腔道,如同禽鸟般,既排泄,又生育,故称其为泄殖腔。患儿出生后会阴部只有一个开口,易误诊为直肠舟状窝瘘。半年前,刚出生的露露(化名)因其肛窝处未发现肛门而就诊我院,通过一系列检查,最终确诊为“泄殖腔畸形”,即“一穴肛”。与家属沟通病情后,福建省儿童医院普外科团队制定了一期横结肠造瘘、后续再行根治手术的治疗方案,随即露露接受了横结肠造瘘手术,并康复出院回家。时光飞逝,露露此次门诊复诊准备入院手术治疗。因根治手术难度大,风险高,术后并发症多,我科组织远程会诊,邀请上海儿童医学中心普外科严志龙副主任,详细讨论患儿的病情,并邀请严主任赴我院进行手术指导。具有数十年丰富外科经验的严主任,根据患儿共同管道长度等一系列情况,制定了“经骶会阴后矢状入路泄殖腔矫治术”的手术方案。严主任不辞辛苦,乘坐周四的夜班飞机赶来福州,周五在查房后即投入手术中,手术中严主任如庖丁解牛般将直肠与阴道精细分离,重建尿道、阴道及会阴体,并在肛窝处重建肛门口。短短2小时手术就顺利完成,向我们展现了“殊途同道歧路难行,妙手精术再造通途”。泄殖腔畸形多伴有全身多系统的先天畸形,其远期功能、生活质量还待多学科进一步评估、随访。此次手术开展,展现了沪闽之间的深入合作,也开创了我院普外科首例泄殖腔畸形治疗的历史。上海儿童医学中心的先进技术平移,为八闽土地上饱受疑难杂症困恼的患儿家庭带来了福音,能在家门口即享受到国家级的服务和诊疗技术。福建省儿童医院普外科也在紧跟随国家顶尖医疗力量的脚步,锤炼自身,不负福建区域儿童医疗中心的名头。2022年08月03日 141 0 1
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2022年06月26日 205 0 0
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李善姬副主任医师 上海市第一人民医院(北部) 妇产科 我们家孩子16岁还没来大姨妈,到医院检查医生说是无阴道无子宫。我们家孩子14岁没来大姨妈,莫名其妙每个月都会肚子痛几天,医院确诊是阴道闭锁。我们家孩子12岁大姨妈是来了,可是淋漓不尽痛经好厉害,这该怎么办呢?我们家姑娘18岁都没来过月经,医院检查居然说是男孩子该来月经的时候不来月经或月经不正常。不管有无周期性腹痛,都能警惕先天性生殖道畸形。生殖到畸形大致分为两大类,一类是子宫的畸形,另一类是阴道的畸形。听说过两个子宫吗?其中一个子宫发育不良引起梗阻时,可能会出现严重的痛经。听说过十女吗?指的就是阴道的畸形常常。 受情绪影响,女性一生生殖道畸形常常在青春期发现,最常见的症状是原发性闭经,其次是生殖道梗阻症状。原发性闭经指该来月经的时间不来月经,比如过了16岁不来月经,或乳房发育满两年不来月经。生殖到梗阻症状,如完全梗阻时闭经,伴有周期性下腹痛,如不完全梗阻时虽有月经,但淋漓不尽,伴有痛经。生殖道畸形严重影响到青少年女性的身心健康。无阴道无子宫怎么办呢?现在马上要做手术吗?以后还能结婚吗?先天性无阴道、无子宫称MRK去综合征,推荐18岁以后做人工阴道成形术,术后可以有正常的性生活。阴道2021年01月05日 879 1 2
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邵军晖主任医师 新余市妇幼保健院 妇科 月经,对一位发育成熟的女性来说,是一件再正常不过的事情,对旧时代的女性来说,那时候没有卫生巾,经期时还要辛勤地下水种田劳作,将月经称之为“倒霉”是最贴切不过的了。中国的新社会到来后,加强了对女性健康的保健,经期可以适当减轻重体力劳动,“例假”又成了月经的代名词。如今,月经又变成了“姨妈”,和妈妈一样亲的代名词,月经称呼的改变体现了中国女性的待遇越来越好,越来越被受重视和呵护! 可是对一些女性,正常的月经对她们来说则成了一件可遇不可求的事情,正常的月经成了她们的奢望和追求。 这不,今天一位15岁高三的女学生由她妈妈带来,并从另一名妇科专家门诊转诊过来,主诉就是:近一个学期都没有正常来月经,而是阴道每天流出脓性分泌物,而且垫了一个学期的卫生巾,再问病史,孩子14岁初潮,正常来了四次月经,每月一次,以后就是黄色脓性分泌物流出,伴外阴有异味和不适感,但没有腹痛。期间就诊过二次妇科医生,给予口服了抗生素及使用一些外洗的洗剂,但没有收到任何效果,其母亲感觉孩子病没治好,今改挂了妇科专家号,果真,专家一眼识真伪,马上考虑到子宫畸形合并阴道畸形,故而转诊过来进一步诊治。 B超提示该女生为双子宫,阴道内可探及积液,结合这孩子的病史,阴道流出脓性分泌物半年之久,初步诊断为阴道斜膈综合征。建议B超排除是否合并泌尿系统畸形(肾缺如),果真,很快超声结果提示:左肾缺如。 阴道斜膈综合征的由来 胚胎期8周左右女性生殖系统开始分化,包括子宫、卵巢、阴道的形成,此时母亲受到某些内在或外来因素的干扰,可导致孕育的女婴生殖系统发育异常,而女性阴道和泌尿系统都是由副中肾管发育而来的,如双侧副中肾管汇合后,其中膈未消失或未完全消失,可形成双子宫、双宫颈或双阴道或阴道斜膈,同时常常合并泌尿系统发育异常,一侧肾或者输尿管缺如。 阴道斜膈构成了一组综合表现,故称为:阴道斜膈综合征,包括: 1.有两个子宫和两个宫颈 2.一侧的阴道斜膈,掩盖同侧的宫颈 3.斜膈同时的肾缺如或输尿管缺如 根据畸形解剖特点,可分为三型: Ⅰ型:无孔道 表现为子宫及斜膈后积血,另一侧子宫照常来月经,但表现为斜膈后腔积血越来越多,无法排出,则反向流经同侧子宫逆流到输卵管到盆腔,久而久之,容易造成子宫内膜异位症、巧克力囊肿等等。 Ⅱ型:有孔道 斜膈上有小孔道,但引流亦难通畅。症状和孔道的大小有关,因为引流不彻底,积血容易合并感染形成积脓,少部分排出,常伴有异臭味。 Ⅲ型:较少见 斜膈无孔,但于双宫颈间有瘘道,经血可向对侧流溢,也是引流不全,常伴有脓液形成。 治疗:手术是治疗的唯一途径。手术的原则就是为了彻底的引流,找到正确的囊腔是关键之点,手术步骤为: 1.用穿刺针准确找到囊腔,回抽证实有囊内积液,如囊内积液不多时可用生理盐水倒灌填满,形成一定的张力。 2.紧接着沿着穿刺针切开囊壁组织,扩大创口,充分引流。 3.囊壁的切缘组织可用微乔线间断缝合。记住!不是关闭囊腔,而是尽量地扩大囊腔的开口,必要时可修剪多余的囊壁组织。 4.冲洗干净囊内脓液,用碘伏纱条彻底引流。(如下图) 常说流水不腐,腐水不流,只有手术,才能彻底引流,引流彻底。 之后可以正常来月经,可以结婚、孕育。只是妊娠以后双子宫经常合并子宫肌层发育不良,容易合并流产、早产。孕期需加倍呵护和加强产检。 一般来说 阴道斜膈综合征是需要剖宫产的,但如为Ⅰ型,健侧子宫怀孕,可以试着阴道分娩。阴道斜膈综合征不在少数,只是妇科医生要了解并认识它。 正如:我始终安静地在那,等着你来认识我、辨识我,和我成朋友。这样才不会误诊误治,才会让这一类女性少遭受痛苦。2019年04月13日 6861 0 3
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