帕金森介绍，什么是帕金森

帕金森是常见的中老年神经系统退行性疾病，以静止性震颤、四肢肌肉强直或僵硬、动作迟缓、姿势平衡障碍这四大症状为显著特征，常见于 60 岁以上老人。

基本病因

帕金森的发生与黑质多巴胺能神经元变性死亡有关，引起黑质多巴胺能神经元变性死亡的病因尚未明确。以下因素，可能会引起黑质多巴胺能神经元变性死亡：

• 遗传因素：5% ～ 10% 的患者有家族史，包括常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传，而绝大多数患者为散发性。
• 环境因素：80% 以上帕金森患者属于散发病例。环境毒物因素起重要作用。百草枯、代森锰、除草杀虫剂、鱼藤酮、三氯乙烯等环境毒物的接触可以增加患帕金森的风险。吸烟、饮茶、咖啡因摄入和血清高尿酸盐可使帕金森发病风险降低。
• 神经系统老化：帕金森主要发生于中老年人，40 岁前发病相对少见，提示神经系统老化与发病有关。
• 多因素交互作用：除基因突变导致少数家族性帕金森患者发病外，基因易感性可使患病的概率增加，但并不一定发病。在环境因素、神经系统老化等因素的共同作用下，才会导致发病。

危险因素

由于病因不明确，因此，帕金森的危险因素也很难鉴定，以下是一些可能与帕金森有关的危险因素：

• 老龄：年龄变大是目前唯一已知的典型帕金森危险因素。大多数帕金森发生在 50 岁以后。
• 家族史：典型帕金森的家族史并不明显。帕金森家族史是早发型帕金森的一个重要危险因素，但早发型帕金森并不常见。
• 处于有毒物质的环境：一些研究表明，长期接触农药、化学品等有毒物质可能会增加帕金森患病风险。

高危人群

下述人群更容易患帕金森，需加以注意：

• 60 岁以上的人
• 父母等直系亲属患有帕金森的人
• 长期接触杀虫剂、除草剂的人

帕金森症状因人而异，最为显著的症状就是静止性震颤、运动迟缓和肌强直，中晚期患者出现姿势平衡障碍，发病前后还会伴随一些非运动症状，包括便秘、嗅觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍及精神、认知障碍。

典型症状

典型症状分为两大类，一类是运动症状，另一类是非运动症状。

运动症状

• 静止性震颤：此类症状常为首发症状，大多开始于一侧上肢远端部位，静止体位时出现或症状明显。发病时拇指与屈曲的食指间呈“搓丸样”动作。
• 肌强直：患者肢体可出现类似弯曲软铅管的状态，称为“铅管样强直“；在有静止性震颤的患者中，可出现断续停顿样的震颤，如同转动齿轮，称为“齿轮样强直”。严重时患者可出现特殊的屈曲体位或姿势，甚至生活不能自理。
• 运动迟缓：早期可以观察到患者手指精细动作缓慢，如解纽扣或扣纽扣、系鞋带等动作，尤为明显。
• 姿势平衡障碍：在疾病中晚期出现，表现为患者起立困难和容易向后跌倒。有时患者迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步，称为前冲步态或慌张步态。

非运动症状

• 感觉障碍：早期可能出现嗅觉减退，疾病的中晚期伴有肢体麻木、疼痛。
• 睡眠障碍：夜间多梦，伴大声喊叫和肢体舞动。
• 自主神经功能障碍：可能伴有便秘、多汗、排尿障碍、体位性低血压等。
• 精神障碍：约有 50% 的患者伴有抑郁，也常常伴有焦虑情绪。在疾病晚期，约 15% ~ 30% 的患者出现认知障碍，甚至痴呆。最多见的精神障碍是视觉出现幻觉，即幻视。

目前没有可以有效预防帕金森的方法。

• 一些研究表明，以蔬菜、水果、鱼类、五谷杂粮、豆类和橄榄油为主的饮食可能会降低帕金森的发病风险，可适当增加摄入。
• 有家族史的人，应注意自身状况，出现异常及时就医。
• 接触农药、重金属等物品时，应做好防护。

本病主要依靠临床表现、影像学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 血、脑脊液常规检查：脑脊液中的高香草酸（HVA）含量可以降低，其他可无异常。
• 影像学：主要依赖于正电子发射断层成像（PET）或单光子发射计算机断层成像（SPECT）以及磁共振成像（MRI）检查。
• 其他：嗅棒测试用于诊断早期是否出现嗅觉减退；经颅超声检查可以辅助诊断；心脏间碘苯甲胍（MIBG）闪烁照相术可观察到患者的总 MIBG 摄取量减少，以此辅助诊断本病。

本病的治疗目的是改善症状，延缓病程，提高生活质量，治疗方法包括一般治疗、药物治疗、手术治疗。

一般治疗

• 营养支持：部分患者进食困难，家属可帮助患者进食，必要时通过静脉进行营养支持。
• 心理支持：由于帕金森患者在生活中存在诸多不适，亲属或照料者应给予更多的照顾和关怀。营造宽松、和谐的家庭氛围，鼓励患者克服情绪激动、紧张，保持比较愉快的心情。

药物治疗

药物治疗为本病的首选治疗方案，疾病的运动症状和非运动症状都会影响工作和日常生活能力，因此，用药原则应以达到有效改善症状、提高工作能力和生活质量为目标，常用药物有：

• 左旋多巴，一般使用复方左旋多巴（苄丝肼/左旋多巴、卡比多巴/左旋多巴），根据病情而逐渐增加剂量至疗效满意和不出现副作用的适宜剂量维持。
• 多巴胺受体激动剂，应从最小剂量开始，逐渐增加剂量至获得满意疗效而不出现副作用为止。
• MAO-B（单胺氧化酶 B 型）抑制剂，主要有司来吉兰和雷沙吉兰。
• COMT（儿茶酚-O-甲基转移酶）抑制剂，主要有恩他卡朋，托卡朋。
• 金刚烷胺，可改善少动、强直、震颤。
• 抗胆碱能药物，适用于伴有震颤的患者。

手术治疗

当药物不能控制帕金森的症状或引起了严重的副作用时，可能需要接受脑部手术，如脑深部电刺激（DBS）。开展脑深部电刺激疗法需要满足：

• 原发性帕金森。
• 服用复方左旋多巴曾经有很好疗效。
• 疗效已明显下降或出现严重的运动波动或异动症，影响生活质量。
• 除外痴呆和严重的精神疾病。

需要注意的是，手术可以明显改善运动症状，但不能根治疾病，术后仍需使用药物治疗，但可相应减少剂量。

常见疑问

问：为什么左旋多巴服用几年后效果不明显了？

答：长期应用左旋多巴治疗帕金森病后期会出现一种药效减退的现象，称为剂末现象，主要表现为左旋多巴的药效维持时间越来越短，比如用药初期复方左旋多巴的药效可以维持 4 小时左右，服用 2 ～ 3 年以后，复方左旋多巴的药效仅可以维持 3 小时甚至更短；如不增加给药次数，在用药间隔就会出现帕金森病的症状加重或清晨症状恶化的情况。

当帕金森患者出现剂末现象时有效的对策就是增加左旋多巴的给药次数，缩短给药间隔，或咨询医生调整用药。

问：左旋多巴为什么服用一段时间会出现四肢不受控制的运动？

答：一些帕金森患者，在与帕金森病搏斗了几年以后，左旋多巴类药物起效时间越来越短，甚至在每天宝贵的药物起效时间里，他们还会出现奇怪的乱动或者抽搐疼痛，严重干扰患者的生活。这就是异动症，一种舞蹈样、手足徐动样或简单重复的不自主动作，常表现为躯干、肢体的不自主或舞蹈样多动或肌张力失常，通常需要调整用药方案或治疗手段**。**

可以自动进食者

按照平衡膳食的原则饮食，推荐以软食为主。软食是一种质软、容易咀嚼、比普通饭较易消化的膳食。软食制作时，要保证食物种类多样化，荤素搭配，可选择少量多餐，具体如下：

• 宜少用含粗糙植物纤维及较硬肌肉纤维的食材，如芹菜、韭菜、竹笋、糙米、坚果等。
• 保证每日 1 个鸡蛋，50 克的豆制品，200 毫升脱脂奶（或酸奶）。
• 不宜选用刺激性调味品，如辣酱、胡椒、咖喱等。
• 忌食油腻食物，烹调方式也忌用油炸。饮食以清淡、少油少盐为主。
• 食用油建议选用含亚油酸丰富的大豆油、玉米油、芝麻油等植物油，每日 20 ～ 25 克（两白瓷汤勺的量）。
• 适量食用坚果，可将果仁磨碎加以烹饪（每天 15 ～ 20 克，约一掌心的量）。
• 同时可补充复合型维生素和矿物质，以满足机体的需要。

进食困难者

可采取鼻饲匀浆膳或肠内营养制剂。自制匀浆膳应做到平衡膳食，荤素搭配。匀浆膳的制作：

• 将谷物制成烂饭、稠粥或面片，馒头（去皮）后再加入搅拌机。
• 蔬菜以时令新鲜蔬菜为主，颜色多样，切细碎并烹制软烂。
• 水果可榨成果汁或去皮用水煮后再加入食物中混合搅拌。
• 肉类以熟瘦肉、牛肉、鱼肉、虾肉为主，每周可食 1 ～ 2 次内脏及动物血。
• 可适当添加少量坚果、芝麻、大枣、枸杞子、银耳、山药等。
• 可根据喜好添加适量的蔗糖或盐。
• 对于鼻饲喂养的患者，匀浆膳的温度应控制在 38 ～ 40℃（手腕试温无异样感），每分钟匀速推入 20 ～ 30 毫升，全天鼻饲量不宜过多，每天约为 1500 ～ 2500 毫升。
• 也可以用工业化匀浆膳，或其他的特殊医学用途配方食品，但需要在医生或临床营养师的指导下食用。

注意事项

• 进食或饮水时抬高床头，保持坐位或半坐位。
• 不催促、打扰患者进食。
• 家属白天可以帮助患者在床上活动，勤翻身，睡前再进行腹部按摩，以帮助消化。

运动护理

• 早期：要积极参与家庭活动和社交活动，坚持适当的锻炼，如养花、下棋、散步、打太极拳、做体操等。
• 中期：从椅子上起立或坐下困难者，应每天做完一般运动后，反复多次练习起坐动作。起步困难者，可以在脚前放置一个小的障碍物作为视觉提示，帮助起步，也可使用有明显节拍的音乐进行适当的听觉提示，练习走路。步行时要目视前方，不要目视地面，应集中注意力，以保持步行的幅度与速度。步行时两腿尽量保持一定距离，双臂要摆动，以增加平衡。转身时，不要在原地转弯。不可一边步行一边讲话。

安全护理

• 不要拿热水、热汤，谨防烫伤。
• 不要自行使用液化气炉灶，谨防烧伤。
• 餐具要选用不易打碎的不锈钢饭碗、水杯和汤勺，避免使用玻璃和陶瓷制品等。
• 将有安全隐患的物品，比如刀具、剪子等，放在远的地方。

家庭护理

• 给患者营造安静舒适的生活环境，避免让患者受到过度刺激，如噪音、人多等。
• 家属要关注患者的精神状态，要耐心倾听，和患者进行交流互动。
• 穿柔软、宽松的棉布衣服。选择容易穿脱的衣服，尽量穿不系鞋带的鞋子。
• 经常清洁皮肤，勤换被褥、衣服，勤洗澡。

定期复查

按医嘱定期进行复查，以便医生了解病情，调整用药。

康复锻炼对缓解病情有一定的作用。

放松和呼吸锻炼

• 找一个安静的地点，选择一个舒适的姿势。
• 闭上眼睛，开始深而缓慢地呼吸，放松全身肌肉。
• 反复练习 5 ～ 15 分钟。

面部动作锻炼

由于面部肌肉僵硬，导致面部表情呆板，因此做一些面部动作的锻炼是必要的。

• 皱眉动作：尽量皱眉，然后用力展眉，反复数次。
• 鼓腮锻炼：首先用力将腮鼓起，随之尽量将两腮吸入。
• 对着镜子，做微笑、大笑、露齿、撅嘴、吹口哨、鼓腮等动作。

头颈部锻炼

锻炼时一定要循序渐进，逐步加大动作幅度，动作要缓慢轻柔。

• 上下运动：头向后仰，双眼注视天花板约 5 秒钟，然后头向下，下颌尽量触及胸部。
• 左右转动：头面部向右转并向右后看大约 5 秒钟，然后同样的动作向左转。
• 左右摆动：头部缓慢地向左右肩部侧靠，尽量用耳朵去触到肩膀。
• 前后运动：下颌前伸保持 5 秒钟，然后内收 5 秒钟。

躯干锻炼

• 侧弯运动：双脚分开与肩同宽，双膝微曲，右上肢向上伸直，掌心向内，躯干向左侧弯，来回数次，然后左侧重复。
• 转体运动：双脚分开，略宽于肩，双上肢屈肘平端于胸前，向右后转体两次，动作要富有弹性。然后反方向重复。
• 腹肌锻炼：平躺在地板上或床上，两膝关节分别曲向胸部，持续数秒钟。然后双侧同时做这个动作。平躺在地板上或床上，双手抱住双膝，慢慢地将头部伸向两膝关节。
• 腰背肌的锻炼：俯卧，腹部伸展，腿与骨盆紧贴地板或床，用手臂上撑维持 10 秒钟；俯卧，手臂和双腿同时高举离地维持 10 秒钟，然后放松。反复多次。

上肢及肩部锻炼

• 两肩尽量向耳朵方向耸起，然后尽量使两肩下垂。
• 伸直手臂，高举过头并向后保持 10 秒钟。
• 双手向下在背后扣住，往后拉 5 秒钟。
• 手臂置于头顶上，肘关节弯曲，用双手分别抓住对侧的肘部，身体轮换向两侧弯曲。

手部锻炼

• 帕金森患者的手往往呈一种奇特屈曲的姿势，掌指关节屈曲，导致手掌展开困难；而其他手指间的小关节伸直，又使手掌握拳困难。
  应该经常伸直掌指关节，展平手掌，可以用一只手抓住另一只手的手指向手背方向搬压，防止掌指关节畸形。
• 还可以将手心放在桌面上，尽量使手指接触桌面，反复练习手指分开和合并的动作。
• 为防止手指关节的畸形，可反复练习握拳和伸指的动作。

下肢锻炼

• 双腿稍分开站立，双膝微屈，向下弯腰，双手尽量触地。
• 左手扶墙，右手抓住右脚向后拉维持数秒钟，然后换对侧下肢重复。
• “印度式盘坐”：双脚掌相对，将膝部靠向地板，维持并重复。
• 双脚呈“V”型坐下，头先后分别靠向右腿、双脚之间和左腿，每个位置维持 5 ～ 10 秒钟。

步态锻炼

• 首先将足跟着地，全身直立站好。
• 在获得平衡之后，再开始步行，必须切记行走时先以足跟着地，足趾背屈，然后足尖着地。
• 在脚的前方每一步的位置摆放一块高 10 ～ 15 公分的障碍物，做脚跨越障碍物的行走锻炼。

平衡运动功能训练

• 帕金森病患者表现出姿势反射的障碍，行走时快步前冲，遇到障碍物或患者突然停步的时容易跌倒，通过平衡锻炼能改善症状。
  双足分开 25 ～ 30 厘米，向左右、前后移动重心，并保持平衡。
• 躯干和骨盆左右旋转，并使上肢随之进行大的摆动，对平衡姿势、缓解肌张力有良好的作用。

• 治愈情况
  目前还无法治愈。

  大多数患者在合理对症治疗的情况下能继续工作和维持较好的生活质量。

  晚期患者可能出现全身僵硬，造成活动困难，最后卧床。常因坠积性肺炎和摔伤后并发症，出现生命危险。

• 危害性
  由于患者在中晚期运动障碍加重，并出现姿势平衡障碍，容易出现跌倒等意外，有时会造成骨折。

  随着病情进展，晩期患者丧失自理能力，长期卧床后可能会导致肺炎、尿路感染、窒息、压疮等严重并发症。