皮肤肿瘤

皮肤混合瘤是一种少见的皮肤附属器良性肿瘤，向毛囊皮脂腺及大汗腺分化的错构瘤。好发于头面部，任何年龄均可发病，男性多见，临床上表现为孤立单发，坚实，无痛，界限清楚的皮内或皮下结节，直径0.5-3.0cm。生长缓慢，多为良性，很少破溃，手术切除治疗，很少恶变，术后定期随访，如果有复发就警惕恶变可能。病理表现为上皮细胞成分和间质成分组成，在真皮深部和皮下脂肪层，嗜碱性上皮细胞和软骨样黏液间质，可向大汗腺或小汗腺方向分化，管腔外层扁平细胞，内层柱状细胞，可见顶浆分泌。

后背起了个肉疙瘩，不疼不痒，基底有个蒂和皮肤相连。临床上称之为：皮肤软纤维瘤，本病不会恶变，也不会传染，也不会长太大。本病最好的治疗的方法就是激光治疗。

获得性甲周纤维角化瘤和甲周纤维瘤类似，它是一种良性的纤维组织肿瘤，发病与创伤有关。表现为肉色或淡红色卵圆形增生物，持久存在，生长缓慢，好发于近端甲皱襞，也可累及趾甲。穿鞋时有疼痛感。病理表现为外生性、息肉样损害，覆盖的表皮角化过度，棘层增厚，中央为纤维结缔组织芯，胶原血管增生，平行于角质层排列，其内无附属器，也无炎症细胞。手术是唯一治疗办法。切除不全会导致复发。当发病部位出现在指趾端，称为获得性肢端纤维角化瘤。表现为小的单一肤色丘疹。实际是同一种疾病发病部位不同而已。

鼻尖部慢性溃疡伴红色菜花样增生2年，病检结果提示：鳞状细胞癌。扩大1cm切除达软骨骨膜层，于额部松弛皮肤区域设计与切除区域同样大小全层皮肤，皮下设计直径0.5mm皮下组织蒂，经鼻背行“隧道”采取隧道皮瓣修复鼻尖修复，术后半年愈合良好，未见复发。

一看到瘤这个字眼，大家马上觉得性命可忧，尤其是儿童的瘤，放心哈，钙化上皮瘤，不是我们所想的那种肿瘤，下面让我们来认识它。钙化上皮瘤又称毛母质瘤，为儿童常见的良性肿瘤，起源于毛母质细胞分化的原始上皮胚芽组织，是发生于毛囊的良性肿瘤。病因不明，大多数无明显诱因，可能与蚊虫叮咬、穿刺、碰撞相关。最常见于头面部,再依次为颈部、上肢、躯干、下肢。表面青色或肤色，逐渐增大的皮下肿块，增长速度不一致,也有无明显增大者。患者一般无自觉不适,仅少数伴有轻微疼痛或按压痛。当肿瘤合并感染时会出现炎症表现,治疗不及时可导致表面皮肤破溃。经典型（表现为皮下质硬结节，基底活动，表面皮肤大致正常，挤压肿瘤，表面皮肤可表现出帐篷征、跷跷板征或折痕征）、水疱型（表现为皮下质硬结节，表面皮肤呈红色，水疱样外观）、穿通型（表现为皮下质硬结节，肿瘤穿通皮肤，暴露在外）、巨大型（直径＞12cm的毛母质瘤）及多发型。B超或CT,可提示皮下组织结节状病变内存在钙化。为良性肿瘤，恶变罕见，但本病不会自然消退，呈逐渐增大趋势，可出现炎症反应，甚至溃疡，且本病皮损大部分位于面部，延迟诊治，可影响美观。手术切除是根治的最好方法，建议早期手术。典型的毛母质瘤好发于儿童头面部,表面皮肤呈淡蓝色,肿瘤质地坚实,与皮肤粘连,无触压痛,具有“帐篷征”或“跷跷板征”。超声和CT检查可提示皮下组织结节状病变内存在钙化。无法自然消退，尽早手术切除。一般就诊流程：来院面诊，根据小朋友情况，确实局麻or全麻，完善术前检查，预约手术时间。

浅表肿瘤是指生长在皮肤、软组织、肌肉等浅表部位的肿瘤，可以分为良性肿瘤和恶性肿瘤两类。良性浅表肿瘤是指不会转移、浸润周围组织的肿瘤，通常不会对生命造成威胁。常见的良性浅表肿瘤包括脂肪瘤、血管瘤、纤维瘤、皮脂腺囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿、腱鞘或滑液囊肿等。这些肿瘤的特点是生长缓慢、边界清晰，不会侵犯周围组织或转移。恶性浅表肿瘤是指会转移、浸润周围组织的肿瘤，通常是恶性的，如皮肤癌、黑色素瘤等。这些肿瘤的特点是生长迅速、边界不清，容易侵犯周围组织或转移。恶性浅表肿瘤需要及时治疗，以避免扩散和转移，治疗方法通常包括手术切除、化疗和放疗等。以下是浅表肿瘤的几种类型及其特点：脂肪瘤：良性肿瘤，由脂肪组织形成，通常位于皮肤下层，呈柔软的肿块，边界清晰，不会转移。血管瘤：良性肿瘤，由血管组织形成，通常在出生时出现或在儿童期开始生长，可出现在身体的任何部位，呈红色或紫色斑块或结节状。皮肤癌：恶性肿瘤，包括鳞状细胞癌、基底细胞癌和黑色素瘤等，可出现在皮肤的任何部位，表现为皮肤表面的斑块、结节或溃疡等。黑色素瘤：恶性肿瘤，由黑色素细胞形成，通常出现在皮肤上，呈黑色或棕色的斑块或结节状，容易转移至淋巴结或内脏器官。

1.呈浸润性生长，且很少发生转移的癌或瘤：（为5种情况）①基底细胞癌。②胆管癌。③带状瘤。④血管瘤。⑤卵巢颗粒细胞瘤。2.原发性颗粒固缩肾----常见于高血压肾病；继发性颗粒固缩肾----常见于慢性肾小球肾炎。示例：患者，男，79岁。送检：阴囊带皮不整形组织一块，皮肤表面可见灰白肿物，质略硬。【病理诊断】阴囊皮肤：皮肤湿疹样癌（Paget病），脉管及神经未见明确癌浸润，周切缘及基底切缘未见癌。Paget细胞巢常在表皮突尖端明显。Paget细胞而大而圆，核大，胞浆淡染而丰富。Paget细胞不从表皮侵入真皮，但可沿汗腺导管、汗腺、毛囊及皮脂腺蔓延。【诊断要点】Paget病：皮肤的原位腺癌，好发外阴、乳头及肛门等皮肤表面。①表皮角化过度及角化不全。②表皮内可见单个或呈巢状的Paget细胞。Paget细胞PAS反应阳性，耐淀粉酶，因此其中所含不是糖原，而是中性粘多糖。③早期的Paget细胞在基底层及基底层上方，基底细胞及周边角质形成细胞被挤压变小变扁。④随着病情的发展，Paget细胞可向上扩展，甚至表皮全层，角质层也可见到Paget细胞。⑤Paget细胞较大，细胞质淡染，呈圆形或椭圆形。⑥毛囊及汗腺管也可受累。⑦Paget细胞也可呈侵袭性生长浸入真皮。⑧真皮浅层有炎症细胞浸润，多呈带状。免疫组化：①来源皮肤附属器：GCDFP-15、CK7均阳性。②来源肠道、尿路：CD20（+）。本病例涉及的免疫组化显示如下：【说明】CK、EMA是用来检测上皮的。【说明】GCDFP-15是汗腺的标记，阳性代表此Paget病来源于汗腺导管开口处异位的Bartholin腺细胞。【说明】CK7和CAM5.2是一组，阳性代表腺癌。【说明】CK5/6和P63是一组，阳性代表鳞癌。【说明】HMB45、S-100、MelanA为一组，排除恶性黑色素瘤。【说明】Ki67是判断肿瘤细胞增殖的一个指标，越高说明肿瘤细胞增殖多，恶性程度越高。（声明：免疫组化结果不是绝对的，我们要结合形态学等，最后做出确切的诊断）

皮肤Paget病，又称为湿疹样癌。由于EMPD发病部位比较特殊，该部位还有其他一些常见疾病，如湿疹、股癣、Bowen病。因此，临床上易与这些疾病相混淆。病理组织检查是诊断的金标准。可疑部位的顽固性湿疹需要进行必要，以及必要的免疫组化加以进一步确诊。某些免疫组化结果有助判断患者是否存在内脏肿瘤的可能。肛周EMPD，特别继发性EMPD需要努力寻找可能的内脏肿瘤，如进行内镜检查、PETCT等。女性患者还需要进行盆腔的B起检查，以排除生殖系统肿瘤。手术治疗是其主要治疗方法，继发性EMPD除了局部治疗外，尚需要寻找可能的内脏原发肿瘤加以治疗。1，手术：原发性EMPD可采用传统的宽切缘的手术切除，其复发率相对较高，而Mohs手术的治疗方法复发率较低。由于EMPD肿瘤体往往较大，Mohs手术执行较困难。某些情况由于瘤体较大以及与周边结构（如生殖器官）的关系，难以完全切除，则需要联合其他手段治疗，或密切随访。2，光动力治疗，即采用光敏剂外敷局部肿瘤，然后采用特定波长的光照射，起到杀灭肿瘤的作用，由于光敏剂的渗透性不够等问题，所以对于比较厚的肿瘤则无法起到杀灭作用，因此光动力治疗多用于辅助治疗。光动力的另一作用就是采用光敏剂外敷肿瘤后为肿瘤细胞所吸收，采用特定波长的光照射可呈现出特定的颜色，这样有助于确定肿瘤的大小和边缘。但在实际操作中可能会受到炎症反应等干扰而无法十分精确确定边缘，使其临床应用受到一定的限制。3，放疗：EMPD的放疗效果比较好，多用于无法手术或瘤体较大者。可有局部疼痛、渗出等副作用。4，化疗：EMPD的化疗不敏感，多用于无法手术和放疗者，或作为辅助治疗手段。鉴于化疗的副作用，所以一般很少采用。5，外用药膏，如米喹莫特等免疫调节剂。6，联合治疗，联合采用以上几种方法，最常用的是手术后联合放疗，手术后联合光动力治疗。

宝宝脸上的蚊子包消不下去？——容易误诊的毛母质瘤门诊中，经常有家长抱着孩子来问：“医生，我家宝宝被蚊子咬过一个包，就再也消不消去，还变大了。”会变多大呢？参考下图：其实这并非蚊子包，而是一款容易被忽略和误诊的先天性良性皮肤肿瘤---毛母质瘤。毛母质瘤(pilomatrixoma)又称钙化上皮瘤(calcifiedepithelioma)，是源自向毛母质细胞分化的原始上皮胚芽细胞的一种良性肿瘤。[1]毛母质瘤虽然具体病因不详，但研究显示高达75%的毛母质瘤患者体内发生B-连环蛋白基因图片，因此可能与基因突变有关。[2]毛母质瘤通常单发，偶或多发，多见于头皮和面颈部，躯干、肢体及其他部位也可发生。表现为可推动的皮下坚实的深在结节，直径一般在0.5-7cm。表面皮肤外观正常或伴有颜色改变，呈蓝红色，或红色、淡蓝色。在临床上特别容易被误诊为囊肿、血管瘤、色素沉着或不明原因的包块。多发者可能伴随全身疾病或综合征:如强直性肌营养不良[3]，特纳综合征[4]或鲁宾斯坦-泰比综合征[5]等，并需要长期随诊[6]。Pilomatrixcarcinomawithmultiplemetastases：reportofacaseandreviewoftheliterature毛母质癌非常罕见，目前尚不清楚毛母质癌是原发性还是由毛母质瘤恶变而来，到目前未知大约125例的病理报告中有10例是在组织学证实的毛母质瘤的背景下出现，因此推断毛母质瘤可能存在较低的恶变率。[7]毛母质瘤大多在儿童期或青年期发病，通常缓慢生长，可恶变为毛母质癌，恶变率约为2.6%。发病高峰期女性为5～15岁，男性为5岁。定期给宝宝进行皮肤检查和B超检查。临床上，毛母质瘤的误诊率高达56%，超声检查能够大大提高诊断率。声像图上，病变通常呈现为低回声伴有中心的点片状高回声（图1），这些点片状高回声代表沉积的钙质，大约在68%到80%的病例中可以探及钙质沉积，部分病例后方可以伴有声衰减（题图）。部分病例，彩色多普勒显示病变内可见丰富的血流信号，这种情况往往会误认为血管性肿瘤（如血管瘤）。此外，部分病例还可以出现囊性变，表现为病变内出现不规则的囊性区并可能伴有分隔。一经发现应该早期手术切除，预后较好，不容易复发。对于合并感染者应该积极抗感染，待炎症消退或局限后再行手术。除此之外一般无需辅助其他药物或物理治疗。毛母质瘤的手术治疗参考其他皮肤肿物的治疗，可以采取美容缝合减少疤痕的形成。儿童皮肤外科邓医生团队在治疗这类疾病时，通常对儿童毛母质瘤（尤其是颜面部的）采取微创的剥离术，尽量将切口设计在隐蔽处。参考文章：《毛母质瘤切除后会不会留疤》术后通常会采用瘢痕序贯治疗和管理，通过外用抗疤痕药物、减张胶带或美容胶带，早期点阵激光干预等措施，贯穿皮肤屏障修复和防晒，达到无疤或少疤，尽量淡化疤痕。参考文献：[1]ZlotoO，FabianID，DaiVV，etal.Periocularpilomatrixoma:aret-rospectiveanalysisof16cases[J].OphthalmicPlastReconstrSurg，2015，31(1):19-22.[2]ParkSW，SuhKS，WangHY，etal.beta-Cateninexpressioninthetransitionalcellzoneofpilomatricoma[J].BrJDermatol，2001，145(4):624-629.[3]CiglianoB，BaltogiannisN，DeMarcoM，etal.Pilomatricomainchildhood:aretrospectivestudyfromthreeEuropeanpaediatriccentres[J].EurJPediatr，2005，164(11):673-677.[4]MaedaD，KuboT，MiwaH，etal.Multiplepilomatricomasinapa-tientwithturnersyndrome[J].JDermatol，2014，41(6):563-564.[5]KakaralaK，BriggerMT，FaquinWC，etal.Cysticpilomatrixoma:adiagnosticchallenge[J].ArchOtolaryngolHeadNeckSurg，2010，136(8):830-833.[6]BranniganK，TouilLL，FattahAY.Multiplepilomatrixomasinchil-dren:theneedforlong-termfollow-upandaestheticallysensitiveincisions[J].ClinExpDermatol，2017，42(4):400-402.[7]WalkerDM,DowthwaiteS,CroninD,Molden-HauerT,McMonagleB.Metastaticpilomatrixcarcinoma:Notsorareafterall?Acasereportandreviewoftheliterature.EarNoseThroatJ.2016Mar;95(3):117-20.PMID:26991221.守护皮肤健康，皮肤外科团队与您同行！业务简介：1.小儿皮肤外伤和疤痕修复，胎记（皮脂腺痣、疣状痣、先天性色素痣、毛母质瘤、太田痣、咖啡斑、婴幼儿血管瘤等）；2.皮肤良恶性肿瘤治疗（痣、脂溢性角化、日光性角化病、基底细胞癌、皮肤鳞癌、黑色素瘤、乳房外Paget‘s病、隆突性皮肤纤维肉瘤）和创面修复，烧烫伤疤痕、瘢痕疙瘩、外科术后疤痕、瘢痕癌的治疗；3.特需服务：皮肤注射美容（肉毒素除皱、玻尿酸充填、腋臭）、光电美容（祛斑、光子嫩肤、点阵激光）、皮肤微整形（埋线提升、脂肪充填）、瘢痕修复等；4.临床研究性治疗：先天性巨痣、泛发性疣状痣、汗孔角化症、遗传性大疱表皮松解症的外科治疗。邓丹医生团队门诊时间上海儿童医学中心（上海市浦东新区东方路1678号）周日下午皮肤外科/胎记特诊-国际诊疗部2号楼14楼，预约电话：021-38626141，021-38626142周二上午皮肤外科-特需1号楼（老门诊楼）2楼特需诊区（扶梯处）周三上午疤痕专病-门诊1号楼（老门诊楼）2楼皮肤科专家特诊：可于“上海儿童医学中心国际诊疗部”公众号预约特需门诊、专病门诊，可于“上海儿童医学中心皮肤科”、“上海儿童医学中心患者服务”公众号上预约复诊患者（或需要预约手术）可直接挂皮肤科普通号，找陈琢医生或程颖医生。皮肤科电话：021-38088100或021-38626161转分机89100上海国际医学中心（上海市浦东新区康新公路4358号）有医美要求的亲，周六可至上海国际医学中心医学美容科。（护士台：021-60236592，预约热线：021-60236000）