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黄金波副主任医师 中国医学科学院血液病医院 血液内科 【概述】1. 各种不同疾病引起脾大，一种或多种血细胞减少的综合症。2. 特征：脾大，一种或多种血细胞减少、骨髓造血细胞相应增生；脾切除后血象可基本恢复正常，症状缓解。 【病因】1. 原发性：原因不明，甚为少见。2. 继发性：在原发疾病基础上并发，居多（1） 慢性感染：l 病毒性肝炎l 结核病l 亚急性感染性心内膜炎l 传单l 疟疾l 黑热病l 血吸虫病l 布鲁菌病l 梅毒（2） 免疫性疾病l 系统性红斑狼疮l Felty综合征l 类风湿性关节炎l 结节病l 单核-吞噬细胞增多症（3） 充血性脾大：l 门静脉高压l 肝内阻塞（肝硬化）l 肝外阻塞（门静脉、脾静脉、肝静脉血栓形成）l 充血性心衰l 含铁血黄素沉着症l Budd-Chiari综合症（4） 血液系统疾病：l 慢粒l 骨纤l 慢淋l 多毛细胞白血病l 淋巴瘤l 恶性组织细胞病l 遗传球l 自身免疫性溶血性贫血l 重型珠蛋白生成障碍性贫血（5） 脂质贮积病：戈谢病、尼曼-皮克病（6） 脾脏疾患：l 脾囊肿或假性囊肿l 脾动脉瘤及海绵状血管瘤 【脾主要生理功能】1. 处理抗原以产生抗体2. 扣留并吞噬、破坏异常或衰老的血细胞、细菌以及外源性颗粒物质；3. 掐除红细胞内异常的包涵体，而并不完全破坏红细胞4. 滞留贮存血细胞，正常的脾贮存量很小，而在脾大后可明显增多5. 胎儿期参与造血，出生后在某些病理情况下可进行髓外造血6. 与血浆容量的恒定有关，当脾大时，血浆容量也增加7. 可能产生某种分泌因子，对骨髓造血有抑制作用。 【临床表现】脾功能亢进大多为继发性，以脾大、血细胞减少和骨髓增生为主要临床表现。主要包括：1、 原发疾患的表现。2、 脾大：大多在肋缘下3~6cm3、 血细胞减少1) Pltand/orWBC减少，晚期RBC减少（溶血例外）2) 多数患者虽白细胞或血小板数量减少，而感染或出血的表现并不严重【实验室和特殊检查】1. 血象：l 一系、两系乃至三系同时减少。减少与脾大程度不一定成比例。l 各系列细胞的减少程度也不一致，一般早期以白细胞或（和）血小板减少为主，晚期常发生全血细胞减少。正细胞正色素性l 白细胞减少则以中性粒细胞减少为主，淋巴细胞相对增多l Ret轻度增加：RBC破坏，骨髓代偿性增加，周血Ret增加，但Ret易被脾阻留破坏，故轻度增加。2. 骨髓象：l 活跃或明显活跃l 一般均伴有相应系列细胞的成熟障碍，如粒细胞系列可见分叶核细胞减少，产血小板型巨核细胞减少。可能因外周血细胞大量破坏，使相应系列的成熟细胞释放过多而造成骨髓象呈成熟障碍。 【治疗】1. 概述避免儿童期进行切脾（存在反复感染可能）2. 治疗手段：(1) 脾区放射治疗(2) 脾部分栓塞术(3) 脾切除(4) 治疗原发疾患3. 脾切除术的适应证（1） 脾大明显，造成严重压迫症状。（2） 门脉血栓形成。（3） 血小板减少重、出血。（4） 有严重贫血，尤其为溶血性贫血。（5） 白细胞极度减少并伴有反复感染者。（6） 原发性脾功能亢进者。4. 脾栓塞术（1） 不能耐受脾切除术者（2） 并发症：l脾梗后综合症：水肿、坏死、液化l胸膜炎l自发性腹膜炎l脾区疼l肝衰 5. 脾切除的并发症（1） 血栓形成和栓塞 l 常于术后数周至数月内发生。系由脾切除后血小板计数急剧增高所致l 切除后血呈高凝状态，不建议使用止血药物（2） 感染 脾切除后，脾细胞的吞噬功能消失，抗体形成减少，细胞免疫与体液免疫均受影响，易合并感染，尤其在5岁以下儿童，发病率更高，且易发生致死性败血症，应严格掌握手术适应证。（3） 原发病的恶化。2022年08月24日
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徐伟洋医师 河南省儿童医院 介入血管瘤&血管外科 脾功能亢进在青少年患者中并不常见，但可继发于很多先天性疾病（如球形红细胞症，红细胞贫血等），感染性疾病以及门脉高压。脾抗会造成三系减少（红细胞、白细胞、血小板），尤其是血小板，降低到一定程度（50以下）随时都有出血的风险。目前针对增大的脾脏，常用的方法有脾切和部分脾栓塞术（PSE），其中PSE手术风险低，适当保留了脾脏功能，逐渐替代脾切除术。但目前PSE也会造成一定比例的严重术后并发症，如脾栓塞术后综合症，间歇性发热、腹痛、恶心、呕吐等。有报道显示间歇性部分栓塞可降低手术风险及术后并发症的发生。作为一种微创技术，PSE已被用于脾功能亢进30余年，其疗效得到多数学者的肯定，与常规开刀手术对比，操作时间短，无需输血等。2022年07月19日146
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王芳军主任医师 医生集团-广东 线上诊疗科 身体不适，憔悴不堪，原因何在？李大姐的身体状况近年来一直不太好，但也没有太过在意。然而，最近几个月似乎有每况愈下之感，老觉得身体不妥，时常疲惫发热，面色也失去了自然的红润，姣好的容颜逐渐憔悴。终于顶不住了，只得去医院检查！经过体检、化验和超声检查，医生的结论出来了——脾功能亢进，简称“脾亢”！诊断脾亢的依据是什么？化验结果显示：李大姐不但有贫血，还有白细胞减少，血小板计数也很低；体检和超声检查发现：李大姐有一个超出正常许多倍的巨大脾脏！医生根据李大姐脾脏增大，同时又伴有血中红细胞、白细胞、血小板减少，即有所谓的“全血细胞减少”或“血细胞三系降低”，基本上就认定了“脾亢”的诊断。再结合她有肝炎、肝硬化的病史，又排除了其它引起脾肿大和血细胞减少的疾病，脾亢诊断也就确立了！脾亢到底是一种什么病？脾亢其实并非特定的疾病，而是一种相对常见的病理状态，可由多种不同的疾病引起，从体征和影像学表现来看，则表现为脾脏的体积增大，甚至形成“巨脾”。脾脏是人体内的一个器官，与中医所说的“心肝脾肺肾”中的脾并不等同。脾脏的主要功能是清除血液中“老弱病残”的红细胞、白细胞和血小板，维持血液成分的正常稳定。然而，脾脏增大后，清除上述细胞的能力也就“水涨船高”，功能过于强大，就是所谓的“功能亢进”了。脾亢的危害在于“扩大了打击面”，把很大一部分“年青力壮”的红细胞、白细胞和血小板清除了——所以才会血细胞减少。白细胞减少，就容易发生感染，而血小板减少则容易自发出血，红细胞减少以及长期少量出血当然会造成贫血。有哪些病会引起脾大、脾亢呢？引起脾大、脾功能亢进的原因很多，可由脾脏自身疾病、肝胆系统疾病引起，也可由全身性疾病类引起。肝炎后肝硬化是我国民众脾亢的最常见原因之一，其它的病因有慢性感染如疟疾、血吸虫病，肝炎病毒感染、结核等细菌感染、立克次体感染，类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、嗜酸性颗粒细胞增多症、脾淀粉样变性、特发性血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、地中海贫血，充血性心力衰竭，恶性淋巴瘤及急慢性淋巴细胞性白血病等，均可引起继发性的脾大、脾功能亢进。还有少数病例，一直查不出明确病因，就被称为“原发性”脾功能亢进。有了脾亢后怎么办？缺什么、补什么，如输全血、输红细胞、输血小板，可以填补被过多消除的“窟窿”；还有容易想到的办法是用药物，如用“升白药”升高白细胞数量，或用止血药来止血。但上述“治标”手段，只象在填“无底洞”，补的还没有被破坏的多，补多少、补到何时才到头？因此，积极处理脾功能亢进才是一个治本的方法。以往处理脾大、脾亢，是用外科手术将整个脾脏切掉。但这种“大刀阔斧”的办法，无疑有很大的创伤，而且把脾的正常功能完全抛弃了！想想看，没有了脾脏，那些“老弱病残”的血细胞无法清除，血管中犹如多了许多垃圾，会诱发血栓等诸多问题。有没有更好的办法呢？答案是：当然有！告诉你吧！这种好办法就是介入疗法——部分性脾栓塞术（PSE），采用PSE处理脾功能亢进，创伤轻微，效果良好，值得推广应用。所谓部分性栓塞，是指只栓塞显得多余的那部分（通常是60~80%），而用来维持正常功能的那部分则需要留下。PSE只需要局部麻醉皮肤，用不到2毫米的针穿刺股动脉，将导管在电视透视的监视下选择性插入脾动脉，造影确定情况后，选用合适的栓塞剂经导管注入脾脏下极及外周的脾动脉分支内，将其栓塞就算完成了。被栓塞的那部分脾组织，将会因缺血而发生梗死，最后可被吸收消失，它那强烈的吞噬血细胞的功能也就随之而灭失，治疗作用也就实现了。还有哪些值得注意的？值得注意的是，部分患者的脾脏实在太大，可采取分次栓塞的办法，防止过于强烈的栓塞后反应。尽管PSE是微创操作，术前术后当然也需要关注一些细节，不过，那是医护人员的事，普通公众只需做到遵医嘱就可以了。前面说到的李大姐，接受医生建议，做了PSE介入一周后，血细胞指标就恢复到正常范围，原有症状也消失了，一家人都很感到非常高兴。原文请点击我的公众号查阅：谁在对健康血细胞杀伤无度？竟是过分膨胀的脾！看微创介入如何简便化解2020年01月19日2763
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卢英豪主任医师 贵州医科大学附属医院 血液科 1. 正常成人脾脏大小 一般脾脏大小，长10~12厘米，宽6~8厘米，厚3~4厘米，重量110到200克。位于腹腔左上腹，胃的左后方，左肾的前上方，与第9-11肋相对，其长轴与第10肋一致。正常情况下，左肋弓下缘不能触及。 2. 脾脏对人体有什么用？ ① 脾脏是一个“储血库”，当人体休息、安静时，它贮存血液，当处于运动、失血、缺氧等应激状态时，它又将血液排送到血循环中，以增加血容量。 ② 脾脏是一个“垃圾处理厂”，当血液中出现病菌、抗原、异物、原虫时，脾脏中的巨噬细胞、淋巴细胞就会将其吃掉。但血液里的细胞衰老死亡，特别是红细胞和血小板，也是经过脾脏处理掉。因此，脾功能亢进时可能会引起红细胞及血小板的减少。 ③ 脾脏还是一个“加工厂”，还可以制造免疫球蛋白、补体、淋巴细胞等免疫物质，发挥免疫作用。 3. 引起脾大的原因有哪些？ ①感染性疾病引起脾肿大 a、急性感染性疾病：病毒性肝炎、亚急性感染性心内膜炎、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、伤寒和副伤寒、恙虫病、钩端螺旋体病、登革热、流行性出血热、巨细胞病毒感染、败血症、回归热等急性感染可引起脾大。一般程度较轻、质地较软，轻度压痛，随着感染被控制，脾也逐渐恢复至正常。 b、慢性感染性疾病：布鲁氏杆菌病、疟疾、血吸虫病、播散性结核、梅毒、真菌感染、椎体虫病、黑热病等慢性炎症也可引起脾大。随着疾病进展，脾脏可持续性肿大，质地偏硬。 c、脾脏的感染：脾脏本身的感染，如脾脓肿和脾结核等，常有畏寒、发热、脾区疼痛等症状。 ②、淤血性脾肿大 各种原因引起脾脏淤血，如各种原因引起的心功能不全（慢性缩窄性心包炎、心脏病等)，各种原因引起的肝静脉阻塞（肝硬化、Budd-Chiari综合征及门静脉或脾静脉炎症、血栓、癌栓形成等）。常伴有腹水、脾功能亢进等。 ③、免疫性脾大 一些风湿免疫性疾病可以引起脾大，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、风湿热、干燥综合征、皮肌炎、结节性动脉周围炎、成人Still病、白塞氏病、血清病、Felty综合征、特发性血小板减少性紫癜等。 ④、血液病所致脾肿大 a、各种溶血性贫血：地中海贫血、血红蛋白病、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、镰形细胞性贫血。一般伴有有贫血、黄疸的表现。 b、恶性血液病：各种急慢性白血病、骨髓增殖性疾病、淋巴瘤等。多伴有贫血、出血、发热、肝脾淋巴结进行性肿大、骨痛、血象异常等表现。 ⑤、原发性脾肿瘤 原发于脾脏本身的肿瘤，如错构瘤、血管瘤、淋巴管瘤、脾囊肿、纤维瘤，除脾大外无其他症状。 4. 体检发现脾大怎么办？ 感染性脾大一般会有发热等全身症状，可以到感染科行抗炎治疗。淤血性脾大，心脏引起的去心内科治疗，肝静脉或脾肿瘤引起的脾大去消化科或肝胆外科就诊。考虑溶血或血液病引起的脾大去血液科明确原因。免疫性脾大去省内风湿科就诊。2019年12月17日7240
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张继红主任医师 中山一院 肝胆胰外科 临床上常常见到脾肿大，其发生机制为细胞浸润（炎性细胞、嗜酸性粒细胞、白血病细胞、肿瘤细胞）、脾静脉回流受阻（充血性脾肿大）、髓外造血（骨髓增生性脾肿大）、组织细胞增生、脾脏纤维组织增生、脂类沉积（脂质代谢障碍）、脾脏肿瘤和囊肿等引起的脾脏体积增大。脾肿大原因复杂，有时很难明确到底是什么原因引起的。那么，脾肿大怎样处理呢？发现脾肿大就一定要切除脾脏吗？一句话回答：是否切脾取决于脾肿大给机体造成了什么危害。脾脏肿大可给机体造成哪些危害呢？首先是原发病的危害，如门静脉高压引起的充血性脾肿大，原发病如肝炎后肝硬化、肝豆状核变性等；其次是脾脏肿大可以压迫周围组织器官引起不同程度的压迫症状，如压迫胃、结肠引起腹胀、便秘等；第三，脾脏肿大常常引起脾功能亢进（血细胞破坏加速），导致全血细胞减少，出现贫血、出血、反复感染；第四，外伤性和病理性脾破裂；第五，脾脏肿瘤对机体的损耗。脾肿大的危害是由其基础疾病决定的，需要治疗其原发疾病，而不是切除脾脏；只有当脾脏肿大对身体造成严重继发性危害时方可切除脾脏。1、哪些情况下的脾肿大需行脾切除术（脾切除适应证）？脾切除术的目的：消除或改善脾功能亢进、解除器官压迫、去除脾脏肿瘤、防止脾破裂、诊断性脾切除及其他规范性手术加行脾切除。脾肿大行脾切除术的指征有：（1）伴脾功能亢进的脾肿大：脾肿大伴原发性脾功能亢进症或继发性脾功能亢进（门静脉高压、血液系统疾病、风湿性疾病、脂质代谢障碍性疾病、慢性感染等各种原因引起）；（2）脾脏肿大显著（巨脾），出现严重的压迫症状（慢性白血病、骨髓纤维化）；（3）肿瘤性脾肿大；（4）造血系统疾病伴脾功能亢进和脾脏肿大①去除破坏红细胞的场所：遗传性球形红细胞增多症、球蛋白生成障碍性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血；②减少自身抗体生成：自身免疫性溶血、特发性血小板减少性紫癜；③改善血象和压迫症状：白血病、淋巴瘤；（5）其他规范性手术附加脾切除：门静脉高压症性脾肿大，需行脾切除、贲门周围血管离断术；肿瘤根治性手术附加脾切除，如胃癌、胰体尾癌附加脾切除；（6）脾脏病变性质不明，为明确病理性质而行脾切除。2、哪些情况下的脾脏肿大不能切除脾脏（脾切除禁忌证）？对机体没有危害的脾肿大，或者脾切除后对机体损害更大者，不能行脾切除术。（1）脾肿大原因不明，但对机体也无明显危害者，应定期观察；（2）脾肿大原因明确，但脾肿大本身不危害人体，如心力衰竭；（3）急性感染性脾肿大，应治疗原发病，脾肿大会逐渐好转；（4）骨髓增生性脾肿大伴血小板偏高者，切脾后会引起肝脏迅速增大、门静脉血栓形成，视为手术禁忌证；（5）有外科手术禁忌证：严重凝血机制障碍、严重心肺疾患不能耐受手术等。由于失去脾脏的患者对荚膜菌(例如流感嗜血杆菌、肺炎球菌)所致全身感染易感性较高，脾切除的适应证必须严格控制，特别是抵抗力低下的老年及小儿患者要严格限制脾切除的适应证。张继红医生提示：脾肿大原因疾病复杂多样，有的疾病不及时治疗可能威胁生命安全。查体发现脾肿大的患者，应早期到专科进行咨询和检查，明确脾肿大的原因或/和危害，在医生指导下制定随访或手术方案，以免延误疾病的诊治。2019年07月19日6758
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庄万传主任医师 连云港市第二人民医院 血液科 脾脏是一个贮存血液器官，由白髓和红髓两部分组成，白髓由密集的淋巴组织构成，是T细胞的主要分布区，起免疫作用，红髓由脾窦和脾索组成，有大量的巨噬细胞、B淋巴细胞和浆细胞，起血液过滤和清除异物功能。血液中的血细胞主要通过脾索--血窦间的基膜小孔，进入血窦，到达脾静脉。这些基膜小孔直径仅2—3单位，而红细胞和白细胞的直径为7—12单位，故血细胞必须在极度变形情况下才能通过，而肝硬化患者的血细胞变形性能很差，常无法通过，长期阻留在脾索而被巨噬细胞所破坏。在肝硬化门脉高压时，由于大量的血细胞在肿大的脾脏中停留而被巨噬细胞所破坏，出现白细胞、红细胞、血小板等血细胞减少的脾功能亢进表现。2011年12月29日3618
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