皮肌炎

最近连续看了几个慢性肌肉病患者，其中有患者的病程长达20多年。基因检查没有发现突变，后来抗体检查证实为免疫性坏死性肌肉病。由于病程太长，肌肉损害严重。丧失了治疗时机。如果你有该问题，请检查肌炎特异抗体

儿童皮肌炎分型儿童皮肌炎又称幼年型皮肌炎，属于特发性炎症性肌病（IIM）的一种，是儿童IIM最常见的一种类型，约占70%。近10余年来IIM进展方面是肌炎抗体谱，多种肌炎抗体被发现。肌炎抗体分为肌炎特异性抗体（仅出现于特发性肌病中）和肌炎相关性抗体（非特异性，不仅出现特发性肌病中，其他结缔组织病也可见）。皮肌炎有5中特异性抗体：抗-NXP2、抗-MDA5、抗-TIF-1γ、抗-Mi2、抗-SAE（见图）。具有相同抗体患者的临床表现、对药物治疗反应，以及预后相似。因此，根据抗体类型，皮肌炎可以分5个亚型。每种亚型具有独特临床表型和不一样的预后。

皮肌炎是一种罕见的炎症性肌病，可能表现为皮肤疹和肌肉无力。但你知道吗？它竟然和肠癌有一种神奇的联系！今天，我要给大家讲一个七十多岁女性患者的故事，她患有皮肌炎并合并结肠癌。这个故事将帮助你了解这两种疾病之间的关系，以及如何解决这个问题。一个神秘的病例这位阿姨在2个月前突然出现全身皮疹，紧接着四肢瘫痪、肌无力，卧床不起。经过风湿科治疗，后来经过PET-CT检查，发现合并患有结肠癌。风湿科医生推测，这位奶奶的皮肌炎可能与她的癌症有关。这种现象被称为副瘤综合征。皮肌炎伴发肠癌的概率研究发现，约有15%的皮肌炎患者可能合并有各类恶性肿瘤，目前还没有详细的皮肌炎与肠癌相关比例数据。患有皮肌炎的人更容易患癌症，尤其是那些免疫系统功能减弱的患者。容易合并肠癌的皮肌炎特征虽然任何皮肌炎患者都有可能合并肠癌，但一些特定的皮肌炎类型更容易与肠癌相关联。这些类型通常可能具有以下特点：•老年患者•皮疹特点为溃疡型•特殊标记物阳性：如抗Mi-2抗体等皮肌炎与肠癌的前后顺序虽然目前尚不清楚皮肌炎与肠癌之间的确切关系，有报道它可能出现在肠癌发生前后2年内。有研究认为，当皮肌炎症状先于癌症出现时，很可能是副瘤综合征的表现。病例中的转折在这位奶奶的故事中，我们经过缜密的术前准备后，为她进行了腹腔镜的结肠癌手术。手术后，她的皮肌炎症状逐渐好转，肌无力得到明显改善，已经能在搀扶下行走。看到她能从手术中获益，我们也特别欣慰。总之，皮肌炎与肠癌之间的联系仍有待进一步研究，但这个神秘的病例提醒我们，当面对复杂的病情时，勇敢地尝试并采取行动可能会带来意想不到的成果。心得分享这个故事让我们意识到，生活中有时候会遇到一些意想不到的挑战，但勇敢地面对和采取行动才能找到解决问题的方法。如果你正在经历类似的困境，不妨向专业人士寻求帮助，也许会为你指明一条新的出路。今天的分享就到这里啦，希望对你们有所启发。相关数据来自文献报道，如果你有任何疑问或想法，请在评论区留言，我们一起交流学习。#我们与肠癌的距离[话题]##肠癌[话题]##皮肌炎[话题]#[微笑R]

摘要幼年皮肌炎是儿童时期常见的自身免疫性炎性肌病。表现为特异性皮损、慢性肌肉炎症和系统性血管炎。治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，总体预后较成人好。做好重症病例的识别和管理，是改善患者预后的关键。本

对于新诊断的家长而言，如何在日常生活中进行正确的护理变得尤为重要。下面是我整理的平时生活护理过程的一些经验，如果有疑问/补充的，欢迎在下方留言。[吃]1.有什么忌口吗?网上众说纷纭，到底能不能给孩子吃海鲜?向阳食物如芹菜、香菇?答:对于皮疹不是很严重的宝贝而言，其实不需要忌口，长身体的时候要保持营养均衡，皮疹不重的孩子只要食物不过敏是都可以吃的。如海鲜富有大量的钙和矿物质，比单纯的钙片容易吸收，但如果孩子本身对海鲜过敏，那就不能吃海鲜了。对于全身性皮肤溃疡的宝贝要注意发物的摄入，避免加重病情。至于向阳食物说法是存在的，但考虑到摄入量，其实是微乎其微的影响。2.要不要给孩子吃一些补品，进而提高免疫力?答:一日三餐能够有规律的进行，不偏食，营养均衡是不需要刻意吃补品的。3.吃激素几年，体重没有控制，能不能吃减肥药?答:不能吃减肥药。有一篇论文，记载了一个巴西的皮肌炎宝贝后来因为吃减肥药复发的全过程。药减到1片以内后，控制碳水和糖，健康减肥，管住嘴，迈开腿。自然就会减下来。4.夏天到了，孩子能吃冰淇淋么?答:如果肠胃没有受累，是可以吃冰淇淋的，但如果有经常性肠隐痛、便血症状的，千万别吃凉的了。[牙]1.能跟正常孩子一样拔牙、补牙么?可以打麻药么?答:跟正常宝宝一样的处理，可以打封闭、打麻药。[眼睛]1.最近为什么孩子总揉眼睛，或者说眼睛痒、胀痛?答:不吃激素的宝贝揉眼睛，首先考虑的是用眼卫生，沙眼?眼疲劳?但如果吃激素的宝宝近期总揉眼睛，那就要看医生，很可能与眼压有关系。2.真的会发生白内障?答:是的，确实有个宝宝长期吃激素最终检查出了白内障，但大家也别太担心，这种案例不是很多，积极正规治疗问题不大。[防晒]1.为什么太阳晒会复发?答:对幼年皮肌炎而言，光敏感(紫外线、日晒造成)是一突出的临床表现，日光中的紫外线可使机体产生抗原性较强的物质，这种抗原易刺激机体产生全身性免疫反应，所以皮肌炎患者应注意冬季外出时需防紫外线、冷风吹拂，脸部宜加强保护措施；夏季外出尽量避免强烈日光照射，应戴遮阳帽或撑伞，穿长袖衣裤，涂抹防晒霜。尽管宝宝没有发生过颜面皮疹，但也应该注意避免日光过度照射，在洗浴时不要用浴霸，冬季要避免日光的过度照射。2.能去户外沙滩和泳池玩么?答:不能。这里紫外线是爆表的。除非是傍晚太阳下山之后。3.晒到什么程度才能复发?答:每个宝贝对紫外线的敏感度是不一样的。为了不冒风险让宝贝复发，所以尽可能的做好防晒。通常的晒主要是暴露在阳光下20分钟以上，短暂的晒问题不大，养成习惯，有户外活动就抹防晒霜。[疫苗]1.被小猫小狗抓破了,能接种狂犬疫苗么?答:可以接种，有灭活疫苗2.被金属利器划破了，能接种破伤风么?答:可以接种，有灭活疫苗[服药]1.药片太苦了，孩子不想/爱吃，咋办?答:去京东上购买空胶囊壳，将药片掰碎，装进胶囊里。2.早上忘记吃药了,是要补上么?答:不要补，错过就错过吧，记得，别总忘记给孩子吃药。3.中医/中药在幼年皮肌炎上的作用?答:目前没有明确的案例完全以中药治疗为主的方式来治疗，但在美国波士顿儿童医院的官网上，治疗幼年皮肌炎除了康复保健运动之外，还是有写针灸按摩推拿的，所以家长没事可以给自己的孩子按一按。4.不同品牌的药是不是药效一样的?答:一样的，注意服用/购买前确认药名/规格与此前的药保持一致。[运动]1.孩子能跟其他孩子一样运动么?能上体育课么答:确诊前半年最好别让孩子参与剧烈运动，尤其是肌肉有炎症的宝宝。当肌肉恢复的差不多了，是需要适当的运动，但依然要注意室外防晒。2.什么是对于宝贝合适的运动项目答:游泳、体操、拍球，都是可以的。当然是在肌肉水肿消失之后进行。[身高]1.身高不高，在什么阶段采取什么措施来挽救，如生长激素?答:目前确实有家长给宝贝打了生长激素，当然是在病情稳定了几年之后，且骨缝闭合之前打的，看下来安全性还是不错的。[发热]1.孩子发热了怎么办?能吃退烧药么?答:跟正常的宝贝一样治疗。该打针打针，该吃退烧药吃退烧药。2.呕吐的时候把刚吃的药都吐了，该怎么办?答:如果是刚吃的药吐了，只能再补了，如果是吃了半天了，那就别补了。3.持续发烧怎么办?答:如果是流行性感冒，细菌性和病毒性的都正常就近治疗，如果一周以上不退烧，那么就需要去原发病的医院住院治疗了。[复发]1.如何避免复发?答:a.减药别太快，尤其是后期。b.不要暴露在阳光下时间太长。c.不要剧烈的运动。d.定期给药(即便停药，也要隔一段时间给一次药)2.复发了怎么办?答:积极正规的治疗[检查]1.首次的诊断检查一般都是什么检查?答:抽血化验:血常规/生化/细胞因子/精细免疫/肌炎抗体。其他检查项目:核磁共振/肌电图/肌肉活检/皮肤活检等2.复查都是查哪些项目?答:1-3个月的每月复查抽血化验:血常规/生化/细胞因子/细胞or精细免疫/，如果病情稍微稳定每隔3个月看一下核磁共振肌肉水肿的变化，条件允许可以再做一下肌炎抗体。6-9个月治疗效果明显，可以后续每隔半年检查一次核磁共振和肌炎抗体。3.疫情期间,能就近检查/输液么?答:其实是可以的，在当地住院输液方便。但需要咨询清楚医院是否配合，有些医院是没有输环磷酰胺的经验和条件的。如果在一二线城市，大型的儿童医院应该是可以的。再就是定期回医院复查前把该做的检查在当地做掉，拿着报告去医院复查。[副作用]1.激素的常见副作用有哪些?答:脱发、满月脸、肥胖、多毛、骨质酥松、易怒、眼压高、白内障等。但别担心，随着激素量逐渐减少，副作用的症状也会渐渐消失。2.如何降低副作用?答:确诊的半年内要频繁的去医院复查，千万别让孩子一个计量吃很久。吃甲氨蝶呤别忘记吃叶酸。多让孩子喝水增强自体的代谢能力。3.身上发现水痘/疱疹该如何治疗?答:水痘在吃激素免疫抑制剂/Jaki的情况下可能会发展为重症水痘，所以建议紧急输一次丙球预防进展到重症[预后]1.什么程度可以停药?答:血液指标和核磁共振等指标(当初诊断皮肌炎的重要指证)趋于正常6个月-1年，无皮疹和肌无力的体征，即可停药，为了不复发，目前有一种做法是每隔2个月吃2颗激素。2.停药多久能要孩子?答:有篇论文说是停药后的5年，5年之后可以要孩子了。3.是否遗传?答:目前没有发现遗传的案例[心理]1.长期服药，随着年龄的增长孩子不断懂事，该如何给孩子解释这个事?才能不会或者尽可能减少心理创伤。答:这个没有标准答案，因人而异，每个人对待疾病的态度是不同的，积极治疗，记住一句话:好了伤疤忘了疼，用在这里可能是个正向激励。2.不能跟同学户外玩耍嬉戏,如何建立孩子的自信?答:无论是在医院还是在家，都别当着孩子面说这个疾病有多么可怕

平素身体向来健康的小王最近不知为何一直觉得自己肌肉酸痛，全身乏力，起初还以为是自己劳累过度，可他自己仔细想想，发现自己最近工作也没经常加班，也没剧烈运动，就这样小王在家休息了几天，可情况一直不见好转，为此，小王开始担心起来了，来医院一查，肌酸激酶已经达到了几千多，而且小王也没有服用什么特别的药物，因此接诊医生建议小王来风湿免疫科就诊，排查一下是否有风湿病。怀着忐忑的心理，小王来到了乐医生的门诊，仔细一看小王的情况，发现小王不仅有肌肉酸痛，而且在关节的伸侧面有着不同寻常的皮疹，凭着多年的风湿病诊疗经验，乐医生考虑小王目前患上“皮肌炎”的可能性比较大，乐医生立马给小王完善了心肌酶谱、肌电图、自身抗体、风湿全套、肌活检等一系列相关检查，最终小王诊断了“皮肌炎”，住院一段时间后，经积极治疗，小王病情也很快得到了改善。治疗初期良好的疗效给了小王极大的信心，出院后小王继续规律在乐医生门诊跟踪随访、坚持规律用药治疗。经过一段时间的治疗，小王的肌肉酸痛得到了良好控制，生活质量也得到了极大的改善，慢慢生活也重新步入了正轨。疾病小科普：皮肌炎是什么？皮肌炎是一种有特征性皮肤改变的特发性炎性肌病，属自身免疫性疾病，任何部位的肌肉均可发病，但以四肢近端肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等最为常见。可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。当出现四肢无力，不规则发热，关节痛，倦急和乏力，抬臂、头部运动或下蹲后站起困难，声音嘶哑和吞咽困难，面部特别上眼睑紫紫红色皮疹，四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹等症状建议到正规医院风湿科就诊。Gottron征披肩征眶周水肿技工手皮肌炎可累及肌肉、皮肤、肾脏、肺脏等重要脏器及器官，病情多呈进行性进展，甚至最终导致多脏器功能衰竭。但若早期诊断、早期治疗，大多数风湿病的预后较佳。因此，出现上面这些情况时，一定要警惕皮肌炎，及早去风湿免疫科就诊，以免延误治疗时机。