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葛勇鹏主治医师 中日医院 风湿免疫科 肌炎的分类平时说到肌炎，常认为的是皮肌炎。皮肌炎是特发性炎性肌病的一种类型。特发性炎性肌病分为皮肌炎 （又包括儿童皮肌炎，典型皮肌炎，无/低肌病皮肌炎等），多发性肌炎（儿童罕见），坏死性肌炎 （或称为免疫介导的坏死性肌病）以及包涵体肌炎。 肌炎的主要表现形式从上面的分类可以看出，肌炎多种多样，而且 临床表现也不尽相同，临床上的表现主要为：皮疹：典型皮疹是眼睑周围的皮疹（向阳疹）和掌指关节或近端指间关节伸侧的皮疹（Gottron疹）；肌肉无力（近端肢体的无力，也可以累及到咽喉部的肌肉，出现吞咽困难，声音嘶哑）；肺间质病变（表现为胸闷气短，活动后加重；需要胸部高分辨CT、肺功能评估）等。 检测肌炎抗体的重要性肌炎抗体的检测越来越重要，不同的肌炎抗体对应不同的肌炎类型。例如MDA5抗体阳性患者的皮疹和肺间质病变比较重，皮疹可出现破溃，部分患者肺间质病变快速进展（这部分非常难治，即使积极治疗，最后还是呼吸衰竭，所以医生会告诉家属疾病的严重性）；TIF1-γ抗体阳性患者发生肿瘤的风险特别高，一定要全面筛查；NXP-2抗体阳性患者的皮下水肿和肌无力会比较严重，部分患者出现皮下钙化；HMGCR抗体阳性患者的肌酶会特别高（CK可以上万），肌无力也比较重，部分患者与服用降血脂药物有关系；还有其他抗体不一一列举。 肌炎的个体化治疗上面的举例是说明肌炎表现各种各样，因此治疗并不是千篇一律，针对不同的类型采用不同的治疗方案，同一类型治疗也可能不同，好的治疗是个体化治疗。比如有皮疹和关节痛，可以用激素加甲氨蝶呤，但是出现肺纤维化后，就要停甲氨蝶呤换成其他免疫抑制剂。还有的出现多重感染时，如何应用激素和免疫抑制剂，这些都需要根据患者情况随时调整。 肌炎能不能治愈目前肌炎的治疗没有特效药，主要药物就是糖皮质激素，免疫抑制剂（甲氨蝶呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司等）以及部分生物制剂。大家不要相信所谓能治愈的神药。 肌炎目前还不能治愈，只能控制和达到缓解。有的患者肌炎控制的比较好，甚至少部分人最后停药。 本文系葛勇鹏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年02月24日
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李昕主任医师 天津医科大学总医院 风湿免疫科 众所周知，风湿免疫病患者，例如系统性红斑狼疮，皮肌炎以及血管炎等，疾病一旦确诊，就需要给予激素和免疫抑制剂联合治疗。 长期应用激素和免疫抑制剂，会对人体的免疫系统产生重大影响，造成机体免疫功能下降甚至缺陷，导致患者发生各种感染，包括多种机会性病原微生物感染，甚至威胁生命。因此，接受免疫抑制治疗的患者，同时需要免疫功能监测，保证机体的免疫功能处在相对正常状态，既预防了可能发生的感染，又能够维持机体对治疗的耐受性，提高治疗效果，改善预后。 目前，机体免疫功能监测主要包括三个方面： 1.中性粒细胞绝对值监测：外周血中性粒细胞是机体防止病原微生物入侵的第一道防线。中性粒细胞减少或重度减少，机体可以发生病毒感染，菌血症，败血症，真菌感染等各种感染。中性粒细胞应保持在1500以上，如果低于500属于重度粒缺，需要紧急治疗，将中性粒细胞升到安全水平。应用免疫抑制剂，如环磷酰胺，硫唑嘌呤等药物，需要定期检测血常规。 2.免疫球蛋白G（IgG）：IgG是机体体液免疫的重要介质。IgG水平下降也会导致机体发生严重的感染，同时，也会降低机体对很多药物的治疗反应。因此，维持IgG水平的正常是非常重要的。接受免疫抑制治疗的患者。一旦发现IgG下降到600以下，需要及时补充人体免疫球蛋白，预防感染的发生。 3.CD4+细胞绝对值：是机体细胞免疫的关键。水平下降到一定程度，会发生卡氏肺孢子虫等致命性机会性病原微生物感染。定期监测CD4+细胞绝对值，一旦发现下降到200以下，可以考虑预防卡肺的治疗。也需要调整免疫抑制治疗的方案和策略。 本文系李昕医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年01月15日5360
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黄正平主治医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 除了皮肤、肌肉以及内脏器官损害，皮肌炎还有一个特点值得我们关注，那就是皮肌炎病人可能合并肿瘤。它可以合并很多肿瘤的发生，其中，肺癌、乳腺癌、胃肠道癌和淋巴瘤比较常见，尤其是年龄越大，风险越大。国外通过对121例皮肌炎的患者进行回顾性研究发现，29例（24.0%）的患者最终合并了肿瘤，在诊断皮肌炎后1年和5年的肿瘤总发生率分别为（21±4）% 和（28±5）%，而92例无肿瘤皮肌炎患者在随访期内并未发生肿瘤。进一步分析发现，与皮肌炎潜在肿瘤相关的独立危险因素为诊断时年龄超过52岁、快速发生皮肤或（和）肌肉症状、有皮肤坏死、甲周红斑、补体C4水平低下可能更容易发生肿瘤，而淋巴细胞计数低下的病人却可能不容易发生肿瘤。而我国的学者也对皮肌炎发生肿瘤进行了研究，发现并发恶性肿瘤的皮肌炎患者皮肤异色样改变、吞咽困难和血沉增快等症状均高于未检出肿瘤患者。恶性肿瘤可以在皮肌炎的前后发生，也可以同时发生。因此，对于已经明确为皮肌炎的病人，要警惕合并肿瘤的可能，尤其是年龄大、皮肤或肌肉病情发展迅速、有皮肤坏死、皮肤异色样改变、吞咽困难、甲周红斑、补体C4水平低下和血沉增快的表现，要更加小心。本文系黄正平医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2015年12月10日15281
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周平主任医师 世纪坛医院 皮肤性病科 一、概述：皮肌炎是主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病。1、分型：① 多发性肌炎（Polymyositis）；② 特发性皮肌炎（Dermatomyositis）；③ 合并恶性肿瘤的皮肌炎（Dermatomyositis with Neoplasia）；④ 与其他结缔组织病重叠的皮肌炎（Dermatomyositis overlaping with other connective tissue disease）；⑤ 儿童皮肌炎(Childhood dermatomyositis)；⑥ 无肌病性皮肌炎(Dermatomyositis without muscle symptoms)。2、流行病学（epidemiology）：多见于40～60岁，男女患病率之比约为1：2。二、病因和发病机制（Etiology and Pathogenesis）：可能与遗传、感染、免疫、肿瘤等有关。1、遗传：具有HLA-DR3、-DR6、-DR7、-DR52等位基因位点者发病风险高。2、感染：主要是病毒感染。3、免疫异常：体液免疫和细胞免疫。4、肿瘤：约20%的皮肌炎患者合并鼻咽部、肺部、消化道、乳腺和生殖系统恶性肿瘤。三、临床表现(Clinical features )：皮损、肌炎和全身症状。1、 皮肤症状（Skin lesions）：（1）特征性皮损有双上睑和上胸V字形区水肿性紫红色斑片（red-purple edematous erythema on the upper eyelids）、Gottron征、皮肤异色病样改变（Poikeloderma）。（2）非特征性皮损有甲周红斑、皮肤钙化、皮肤水疱、大疱和溃疡。（3）Gottron征（Gottron papula）：手指关节、肘关节和膝关节的伸侧紫红色斑疹、斑片、斑丘疹和丘疹，表面覆有粘着性鳞屑。（4）皮肤异色病样改变（Poikeloderma）：面颈、躯干和四肢皮肤紫红色斑疹、斑片、毛细血管扩张、色素沉着、减退或脱失、皮肤萎缩和多毛等。2、肌肉症状（Muscle symptoms）：主要侵犯四肢近端横纹肌，感四肢肌无力，伴肌群疼痛和压痛。 颈部肌肉受累----抬头困难 咽喉及食管肌肉受累-----吞咽困难 膈肌及呼吸肌受累-----呼吸困难3、其他：可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎等。约10%的患者可发现恶性肿瘤，皮肤症状为恶性红斑（Malignant erythema）。四、实验室检查(Laboratory Findings)：1、肌酶升高（Muscle enzyme elevation）：CPK、GOT、LDH、ALD2、24小时尿肌酸增加（Increase of urine creatine），与病情活动一致3、肌电图检查（Electromyography）：呈肌原性改变（myopathic pattern）4、自身抗体检查（Autoantibodies）：抗肌浆蛋白抗体，抗肌红蛋白抗体，抗PM-1抗体，抗J0-1抗体，抗Mi抗体5、肌肉活检（Muscle biopsy）：肌纤维肿胀变性，横纹消失，肌纤维及血管周围核细胞及淋巴细胞浸润（muscle fiber atrophy ,degeneration, necrosis, inflammatory cell infiltrates ）五、诊断和鉴别诊断（Diagnosis and differential diagnosis）：本病主要根据以下特征诊断：① 典型皮损；② 四肢和颈部肌肉无力；③ 血清酶升高；④ 肌电图呈肌源性损害；⑤ 肌肉活检特征性病理改变。皮肌炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等进行鉴别；多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力、风湿性肌痛等进行鉴别。六、治疗（Treatment）：1、一般治疗：急性期应卧床休息，避免日晒，高蛋白高维生素饮食；40岁以上者应行全身系统检查，以排除恶性肿瘤。2、药物治疗：激素，注意地塞米松及去炎松等含氟激素容易引起激素性肌病，应避免使用。常用强的松，1mg/kg/日，病情稳定后逐渐减药。3、免疫抑制剂：首选氨甲蝶呤(MTX)，每周10－25mg.4、其他：能量合剂、蛋白同化剂及维生素E等。5、外出时可外用遮光剂，皮损部位可外用糖皮质激素制剂等。2009年11月04日17575
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王宝崇主任医师 阳泉市第一人民医院 皮肤性病科 皮肌炎是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变.。皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力，可伴有关节疼痛。 病因：病因不明，近些年来多将本病归于自身免疫性疾病。另外如病毒感染，对肿瘤的变态反应等。 临床表现：本病初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状，主要病变是皮肤和肌肉。没有皮肤病变的称为多发性肌炎（Polymysitis）。好发中年女性。 皮肤症状：最初面部出现浮肿性红斑，特别是在眼睑呈紫红色，面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。有毛细血管扩张，很象SLE。躯干，四肢皮肤干燥，弥漫性红斑，可以出现色素沉着，点状角化，轻度皮肤萎缩，毛细血管扩张等皮肤异色病样改变，称之为异色皮肌炎。 手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑，色素沉着，有时呈暗紫色扁平丘疹。甲周围出现红斑。 30％患者有Raynaud现象，可为本病的早期症状。 20％的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着。 肌肉症状：急性期由于肌肉发炎、变性等而引起肌无力、肿胀、自发痛或压痛。一般近端肌肉先受累，出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难。根据受损肌肉不同，还可以引起相应的不同症状。慢性期可显示肌肉萎缩，或因纤维化而发硬，致使运动功能完全丧失。 其他脏器受累可发生间质性肺炎、心肌炎、关节炎、肾小球炎及广泛的血管炎。 约有5－40％患者并发恶性肿瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、恶性淋巴瘤等。恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。 实验室检查： 1．24小时尿肌酸排泄量增高，可高达1000毫克以上（正常0－200毫克）。 2．血清酶化学：谷草转氨酶（GOT），乳酸脱氢酶（LDH），肌酸磷酸激酶（CPK）、肌酸肌酶（CK）、醛缩酶（Aldoiase）显著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病变是平行的。 3．免疫学检查：免疫球蛋白增高，血沉加快，RA反应阳性。 抗核抗体较SLE阳性率为低，抗Pm－1抗体对本病有61％特异性，抗J0－1抗体约有24％阳性其中伴有肺病变者较高。 4．肌电图：多为肌原性，萎缩相肌电图。一般在低电压时，可见振幅缩小，单位减少，多数出现多相性单位，单位持续时间缩短等。 5．病理： 皮肤：表皮基底细胞液化变性，基底膜肥厚PAS染色阳性。真皮上层浮肿，粘蛋白沉着，胶原纤维肿胀，血管扩张。 肌肉： 1．变性：轻症：肌纤维横纹消失，肌浆凝固，透明性变，胞核增生。 重症：肌纤维断裂，颗粒，空泡变性，嗜硷性变伴有巨噬细胞。 2．发炎：炎性细胞浸润，肌纤维束水肿，血管扩张。晚期可以出现肌纤维束硬化，萎缩，消失后可代之纤维性结缔组织。 诊断： 主要症状： （一）肌肉症状： 1．急性、亚急性或慢性经过。 2．有时伴肌肉疼痛。 3．四肢肌肉（特别是近端肌肉）、面、颈、咽喉肌等显示肌力低下，或肌肉萎缩，但需除外伴有肌肉症状的其他结缔组织疾病。 （二）皮肤症状：见于颜面、上胸、四肢伸侧，特别是关节背侧等处，呈对称分布。 1．紫红色浮肿性红斑（尤其是上眼睑） 2．毛细血管扩张，色素沉着或脱失，萎缩。 3．Raynaud症状。 4．关节痛。 检查所见： 1．肌肉活检：肌纤维变性和炎症反应，（间质或血管周围有细胞浸润）结缔组织增生。 2．CPK活性升高。 3．肌电图检查证实为肌原性病变。 参考事项： 1．无遗传性和家族性发病。 2．能除外进行性肌营养不良。 3．合并恶性肿瘤。 4．发烧、血沉加快及r－球蛋白升高。 5．皮质类固醇激素治疗有效。 多发肌炎诊断标准 1．确诊：至少具有主要症状中的肌肉症状和检查所见中的肌肉活检阳性者。 2．疑诊：主要症状中的肌肉症状和参考事项中有两项以上者。 皮肌炎诊断标准 1．确诊：主要症状中的肌肉症状、皮肤症状加检查所见有一项以上者。 2．疑诊：主要症状中的皮肤症状和检查所见中的有一项以上者。 治疗： 1．皮质激素：强的松多为首选药物一般为60mg／日，依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效。病情控制后可以稳步减药。 2．免疫抑制剂：多与皮质激素并用，可首选用环磷酰胺100mg／日和硫唑嘌呤100－150mg／日。 3．维生素类：维生素E300－900mg/日，能影响肌肉代谢，增强肌力。 4．对肌力有影响的一些拟胆硷药物，如加兰他敏（galanthamin）2.5－5mg每日肌注一次。新期的明（Neostigmin）0.5mg每日肌注一次，对改善肌力都有一定作用。 5．蛋白同化剂：丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙25毫克肌注，每周2次，可促进蛋白合成和减少肌酸排泄。 6．支持疗法：在整个治疗期间都是极为重要的，如良好的营养，物理疗法，对恢复肌力有一定作用。 7．中药治疗： 毒热型：法宜清营凉血解毒，理气活血，方用，双花、连翘、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川连、绿豆衣、茜草根、生地、加减；高烧加犀角粉、羚羊角粉。水肿加车前子，泽泻、关节疼痛加秦艽、鸡血藤，气虚加生黄芪或党参。 寒冷型：法宜温经散寒，活血通络，方用：鸡血藤，海风藤、全丝瓜、鬼箭羽、鬼见愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、当归。腹胀便溏加白术、茯苓、肌肉关节痛重加秦艽、鸟蛇、红斑持久不退加鸡冠花、凌霄花。 虚损型：法宜调和阴阳，补益气血、方用：当归、川芎、白芍、熟地、党参、白术、茯苓、甘草、加减：睡眼不好，加用勾藤、首乌藤、鸡血藤，天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、气虚明显加黄芪。2009年09月11日15988
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白云副主任医师 阳泉市第一人民医院 皮肤性病科 本病系自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种横纹肌呈坏死性病变表现的肌肉症状，同时伴多种形态的皮肤损害，也可并发各种内脏病变。可伴发恶性肿瘤。一 询问病史：1、 年龄、性别、起病缓急、病程长短、2、 诱因：感染、劳累、精神创伤、服药3、 主要临床表现：⑴皮损首先出现的部位和特点及其发展顺序，有无日晒后加重、瘙痒；⑵肌肉症状：肌痛，肌无力首先出现的部位、程度，是否对称。是否呈进行性加重，有无上举下蹲困难，颈部僵硬、重物压迫感，复视和眼睑下垂，吞咽困难，声音嘶哑，呼吸困难等；⑶皮疹与肌肉症状发生的先后次续；⑷全身症状：全身乏力，发热，关节痛，雷诺现象，体重减轻。⑸系统症状4、 与鉴别有关的症状：粘膜症状，脱发，肾脏、神经系统症状，口眼干燥，皮肤干燥，。5、 诊疗经过和用药史：6、 内脏肿瘤史：7、 既往史和个人史：有无内分泌疾病，高血压、胃溃疡，药物过敏史二 体格检查1、生命体征，全身的一般状况，心、肺、腹常规检查2、皮疹的部位、特点：以上眼睑为中心的紫红色水肿性斑疹、Gottron征、皮肤异色病样疹，甲小皮增厚,甲皱襞僵直毛细血管扩张，3、肌力检查4、粘膜病变5、浅表淋巴结三 辅助检查1、常规化验：血常规、尿常规、便常规＋OB、肝肾脂全、乙肝五项、抗－HIV 、抗－HCV、RPR、ECG、胸片、肝胆胰脾B超、心脏彩超2、相关检查：ANA+dsDNA、ENA、Jo-1、CRP、ESR、C3、C4、CH50、IG 、血蛋白电泳、肌电图、心肌酶谱、肌活检、肌力测试3、肿瘤筛查CEA、CA系列、PSA、肺癌筛查、AFP、CXR、全身增强CT、消化道造影、消化内镜检查、必要时骨髓涂片，骨髓活检，全身骨扫描。相关科室会诊，耳鼻喉科、男：泌尿外科；女：妇科。四 诊断依据1、特征性的皮损2、肌无力3、肌酶升高4、肌电图异常5、肌活检五 鉴别诊断1、 结缔组织病：红斑狼疮、系统性硬皮病、混合结缔组织病、干燥综合症2、 与有肌肉相关症状疾病的鉴别：重症肌无力、进行性肌营养不良、风湿性多肌痛、药物性肌病、低血钾。六 治疗1、 一般治疗：急性期患者应卧床休息，并应给予高蛋白和低盐饮食，严重吞咽困难不能进食的患者可鼻饲，注意避光。2、 中等量激素：早期足量应用3、 免疫抑制剂：⑴与激素合用，以增强疗效，减少副作用；⑵激素减量困难或有禁忌症；⑶稳定肾功能，减少肾纤维化；⑷急性或重症病人。4、 预防激素的不良反应，补充维生素，注意电解质平衡，保护胃粘膜，必要时降压、降糖、抗感染。七 治疗过程中的注意事项1、 急性期应控制疾病发展、避免重要器官受损伤或发生不可逆损害、缓解期加强功能锻炼，防止肌肉废用性萎缩。2、 注意生命体征，血、尿、便常规，心、肝、肾功能及血糖的监测。3、 对４0岁以上的男性患者，病程短、症状重的要做全身系统性的检查，排查肿瘤，若未发现肿瘤时要注意随防。4、 治疗期间应注意皮肌炎与类固醇性肌病,低血钾引起的肌无力鉴别注意观察激素和免疫抑制剂可能引起的副作用，特别注意有无肺部感染。2008年12月16日10231
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