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陈苗主任医师 北京协和医院 血液内科 1.我贫血很多年了，没什么感觉，可以不管吗？2.我有缺铁性贫血，补铁就上来，停药就又贫血了，有没有根治的办法？3.贫血生活中应该注意些什么？4.我贫血挺严重，但不想输血，可以不输血吗？5.怀孕发现地中海贫血，会遗传给胎儿吗？6.我从小发黄，确诊了遗传性球形红细胞增多症，只能切脾治疗吗？7.自身免疫性溶血性贫血(AIHA)不想吃激素了，有好药可以治愈这个病吗？8.医生让我做骨髓穿刺检查，这种骨穿检查对我身体影响大吗？9.我得了再生障碍性贫血，医生说需要吃药治疗好几年，吃这些药有哪些注意10.骨髓增生异常综合征（MDS)需要化疗吗？医生说只有移植能治愈，我能去做移植吗？每年的8月18日是中国贫血日。相信您对贫血一定不陌生，但您或许又有这些疑问，贫血很多年了，没什么感觉，可以不管吗？如果贫血，生活中应该注意些什么？贫血挺严重，但不想输血，可以吗……别着急，今天，北京协和医院血液内科专家就为您解答关于贫血的十个常见问题——问我贫血很多年了，没什么感觉，可以不管吗？答贫血会引起身体缺氧，时间较长后身体会逐渐适应和耐受，尤其是年轻人，可能觉得没有明显的不舒服，但其实仍会导致记忆力减退、注意力不集中，稍有活动就心慌、气短。长期贫血还会带来一些慢性损害，如心脏为了代偿贫血导致的缺氧，需要增加泵血、心跳增快，引起心肌增厚和心脏扩大。因此，贫血患者应查明原因，能纠正的贫血需要尽早纠正。问我有缺铁性贫血，补铁就好了，停药就又贫血了，有没有根治办法？答铁是重要的造血原料，缺铁性贫血通过补铁很快能恢复。但是缺铁的原因往往是女性月经失血多，饮食中摄入和吸收的铁相对不足。因此，停止补铁后，月经继续失血，贫血就会复发。如果有子宫肌瘤、子宫腺肌症，妇科治疗后减少月经量，或者通过药物或放置曼月乐环等方法减少月经量，则贫血不容易再发。如果月经量无法减少，则需要维持补铁，如隔日或隔两日口服一粒铁剂，至绝经期。问贫血者生活中应该注意些什么？答缺铁性贫血可以通过饮食改善，如红肉（如猪牛羊的瘦肉）、动物肝、动物血等铁含量丰富且容易吸收。但一些红色的食物，如红枣、红豆、花生衣，以及铁锅炒菜对于补铁几乎没有作用，此外，还需注意餐后喝浓茶、咖啡会影响铁的吸收。蚕豆病（G-6PD缺乏症）患者食用蚕豆、氧化药物如解热镇痛药、磺胺等容易诱发贫血。阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者通过碱化尿液能减轻溶血对肾脏的损害，因此建议避免摄入酸性饮料和食物。自身免疫性溶血性贫血、再障、骨髓增生异常综合征（MDS）等贫血患者则没有特殊的饮食禁忌。各类贫血都会增加心脏负担，患者需要避免过量运动。问我贫血挺严重，但不想输血，可以吗？答重度或极重度贫血可能导致心肌缺血、脑缺血、血压下降等严重后果，紧急情况下，输血是最快提高血红蛋白的方法，尤其是对于老年、有心肺脑基础病的患者。如果患者贫血不太严重，或者已经较长时间贫血，身体已经耐受了，没有明显症状，则可以避免紧急输血，查找贫血的原因，针对病因进行治疗来纠正贫血。一些能通过药物快速纠正贫血的患者，也可以避免输血，比如缺铁性贫血患者输注静脉铁剂，免疫性溶贫患者使用激素治疗。问怀孕期间发现地中海贫血，会遗传给胎儿吗？答地中海贫血是遗传性贫血，孕妇有50%的几率遗传给胎儿，但妊娠产检才发现的地中海贫血往往都是轻型或静止型，如果配偶不携带地中海贫血基因突变，胎儿有一半可能和妈妈一样为轻型或静止型地贫，对生活没有影响，一半可能和爸爸一样没有地中海贫血，这种情况一般不需要做产前诊断。但是，如夫妻双方携带有同型的地中海贫血基因突变，则胎儿有可能为中重型地中海贫血，需要进行产前诊断。问我从小发黄，确诊了遗传性球形红细胞增多症，只能切脾治疗吗？答遗传性球形红细胞增多症是基因突变导致红细胞膜异常的疾病，会导致脾脏破坏，产生黄疸、贫血、脾大、胆囊结石等表现。目前没有药物可以改变上述异常，脾切除可以减少红细胞的破坏，缓解症状。切脾对于重度贫血的遗传性球形红细胞增多症是有效的治疗手段，但切脾后发生感染和血栓的风险增加，儿童患者建议尽量推迟到6岁以后，中度贫血的患者可根据症状对生活质量的影响程度决定是否切脾，轻度贫血的患者如仅仅因为黄疸影响外貌而切脾则需要慎重权衡。因胆结石切除胆囊的患者同时切脾可以降低再形成胆管结石的风险，但也增加了感染和血栓风险。问我是自身免疫性溶血性贫血（AIHA）患者，不想吃激素了，有药可以治愈吗？答激素治疗自身免疫性溶血性贫血有效率高、价格便宜，但长期使用副作用大，如果形成激素依赖或者反复复发，还有多种药物可以用来治疗自免贫，如利妥昔单抗、环孢素、西罗莫司、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。但免疫性溶血对多数患者而言是一个慢性病，可以通过规律服用药物良好控制，治疗目标是让患者血红蛋白稳定，正常生活，而不是治愈。问医生让我做骨髓穿刺检查，对身体影响大吗？答骨髓是身体造血的场所，贫血或者其他血液异常可能是骨髓异常导致的，必须检查骨髓才能判断，抽血或者拍片子都不能代替骨髓本身的检查。骨髓穿刺检查是血液科一项常规的检查。由于两侧臀部上方部位骨面较大，适合穿刺，但由于检查时会疼痛，所以会先打麻药，检查通常约5~10分钟就能完成，针眼局部按压10分钟不出血了就可以正常行走，针眼3天不见水就愈合了，对身体没有明显影响。问得了再生障碍性贫血，医生说需要吃药治疗好几年，吃这些药有哪些注意事项呢？答再生障碍性贫血容易复发，一般维持用药需要2~3年。环孢素、他克莫司都要求空腹服药，与饮食间隔2小时，12小时一次定时服用，在治疗前期，需要监测药物谷浓度达标，达到预期的治疗效果。服用环孢素如果出现明显的牙龈增生、毛发增生、肾功能异常，则需要将药物减量，或者改用他克莫司。海曲泊帕或者艾曲泊帕也需空腹服用，与饮食间隔2小时，与乳制品（如牛奶、酸奶等）或者含多价阳离子（例如铝、钙、镁、铁、硒和锌）的矿物质补充剂最好间隔4小时以上，可以在夜间睡前服用。司坦唑醇、达那唑、十一酸睾酮这一类药物为雄激素，容易导致肝功能损害，长期服用增加肝良性肿瘤发生率，女性患者服用后可能出现月经量少、闭经，皮肤痤疮，需要注意监测这些副作用，根据治疗反应和耐受性减停药物，避免长期服用。问骨髓增生异常综合征（MDS）需要化疗吗？可以去做移植吗？答MDS根据发展为急性白血病的风险高低，分为相对低危和相对高危两种类型。相对低危MDS主要表现为贫血或血细胞减少，可以采用促红素、罗特西普、环孢素、雄激素、来那度胺等药物治疗来纠正贫血，如果治疗效果不好，也可以采用去甲基化药物化疗治疗。如果患者年轻、输血依赖，可以把异基因造血干细胞移植治疗做为药物无效的挽救治疗。相对高危MDS，因为进展为白血病风险高，生存期短，需评估年龄、身体条件，首先考虑造血干细胞移植治疗，移植是唯一能治愈的方法，但移植也有较大的风险，患者往往因为年龄大失去了移植机会。如果无条件移植，则可以采用去甲基化为主的化疗治疗。作者：陈苗北京协和医院血液科副主任医师，擅长各种贫血及血细胞减少性疾病的诊治，尤其是再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓增生异常综合症，以及卟啉病、血色病、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等罕见病的诊治。8月18日中国贫血日关于这些贫血常见问题的回答：https://mp.weixin.qq.com/s/a_VpOEK9en6UVT3uXke3DQ2023年08月20日
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2023年07月13日29
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范晓强副主任医师 上海长征医院 血液病科 贫血是一个很常见的临床综合征，很多疾病都是由贫血发病的。实际上，也有很多人一直存在不同程度的贫血，但由于各种原因未能得到有效诊疗。最近想写一点有关血液病和肿瘤的科普文章，正好手边有几个典型的贫血病例，那就从贫血开始写起吧。第一个病例：缺铁性贫血的原因原来是肠癌。有一位来自江西的中老年男性患者，前几年儿子得了急性白血病在当地治疗效果不佳过世，患者自己也发现贫血，在当地治疗接近一年，反反复复，久治不愈，以为自己也得了白血病，紧张得要命，辗转来到上海。上海医生仔细询问了病史，复习了既往化验检查结果，发现就是一个很典型的小细胞低色素性贫血，铁代谢和骨髓化验都提示是缺铁，但这位患者长期口服补铁的效果不佳，这是为什么呢？仅仅是因为没有坚持补铁吗？是因为铁吸收有问题吗？结合患者中上腹部隐痛不适、自诉偶有黑便、化验结果显示肿瘤标志物CEA、CA199高，动员患者做了无痛胃肠镜，结果发现是一个横结肠癌。所幸分期还比较早，手术根治后贫血也得到了治愈。第二个例子：一位长期素食者的贫血。一天接到内科S主任的会诊申请，说有一位患者多年贫血，但是治疗效果不佳，血色素只有五十几（g/L），最近还有皮肤巩膜黄染，血小板也低，走路也走不动，看上去蛮重的，搞不清什么原因，请我去看一眼。我过去看了下，患者一伸舌头，我心里面就有了底；问问老太太的饮食习惯，老太太打开了话匣子，说相信什么教义，教主在法国之类的；这个不是要点，要点就在于这个教义要求不吃荤，作为虔诚的教徒，她已经26年没有吃过一口肉了。大细胞贫血、合并血小板减少、胆红素高，患者酱牛肉舌，26年不吃肉，估计B12缺乏的可能性大。一查果然B12严重缺乏，嘱患者定期补充B12，3个月后随访复查，血色素、血小板、黄疸都已恢复正常，患者走路也正常了。第三个例子：全胃切除后的营养性贫血。又有一天，接到某个医院外科主任的电话，说有一位老患者，十多年前在他这里因胃癌做过全胃切除，这么多年没有复发，效果还挺好。但最近患者来找他，说人非常乏力，皮肤巩膜也发黄，家里人以为肿瘤复发了，来医院复查，增强CT、胃肠镜都做了一遍，也没发现其他什么问题，但不知道为什么就是贫血很重、还有黄疸。我回复他，全胃切除的患者很容易缺乏B12和铁剂，把这几个查一查，如果低的话，先补一补看看，如果不行再说。几个月后见了面问起来，果然如此，经过补铁和维生素B12，患者已经完全恢复正常了。顺便说一句，现在外科主任们都很忙，开完刀后有些注意细节交代得可能不那么到位，有的患者和家属也以为开完刀就万事大吉了，或者肿瘤患者辅助化疗结束后也就OK了。其实，很多患者胃大部切除或者全胃切除术后都可能存在营养缺乏问题，特别是维生素B12和缺铁的问题，需要定期补充；另外，胃大部切除后即使10年不复发，后面也还是要求坚持做胃镜复查，因为胃大部切除的患者还可能出现远期并发症，其中一个就叫残胃癌。今天就先讲这三个例子，希望大家对常见的贫血有一个大概的认识。贫血有很多临床表现，不一一赘述，最简单的就是验血的时候血常规里面的血红蛋白指标低（当然这个其实依据不同年龄、性别、所在地域海拔等，参考值并不相同），贫血根据原因可以分为红细胞生成减少、丢失（失血）和破坏过多（溶血）等三类原因，而其中的缺铁性贫血是最常见的一类原因。铁是合成血红蛋白不可或缺的成份，如果缺铁到一定程度，“巧媳妇难做无米之炊”，红细胞就不能有效合成血红蛋白，红细胞体积就会变小、显微镜下看到的红细胞颜色也会变淡，医生叫这种贫血“小细胞低色素性贫血”（当然还有其他疾病如地中海贫血也表现为小细胞低色素性贫血，主要是因为基因异常不能合成正常的血红蛋白），反映到血常规里面就是MCV（红细胞平均体积）、MCH（平均红细胞血红蛋白含量）、MCHC（平均红细胞血红蛋白浓度）减低，查铁代谢会发现血清铁减少、铁蛋白（反应储存铁，也就是人体“仓库”中的铁储备含量）减少；如果做骨髓的铁染色，也会发现细胞内铁和细胞外铁的缺乏（缺铁性贫血大多数其实不需要做骨髓穿刺）。临床上最常见的原因包括女性月经过多（譬如少女青春期功血、更年期女性月经不调）、痔疮不愈反复滴血，但个人认为对于生活在这个年代的成人而言，尤其要警惕消化道肿瘤的风险，特别是有消化道症状的患者、有一级亲属罹患恶性消化道肿瘤的患者或者那些反复补铁效果不佳的患者，甚或同时合并CEA、CA199、CA724等肿瘤指标升高的患者。这些人尤其要提高警惕，建议做胃肠镜排查。缺铁性贫血的诊断和治疗最重要的就是对病因的寻找和干预，绝大多数情况下仅仅治疗贫血本身是不够的，找到缺铁的根本原因并且给予针对性干预，这个才是“治本”。在临床上特别需要提醒的就是补铁期间不要饮用浓茶（茶中的鞣酸和铁结合，影响铁的吸收；临床工作中也遇到过长期饮用浓茶所致铁吸收不良、出现缺铁性贫血的患者）；植物铁（譬如菠菜中的铁）吸收不佳、不能依赖补充植物铁的所谓食补；补铁的时间要足够长，不单单要补够目前的铁，还要补够“仓库”中的铁（一般3-6个月）；特别是要寻找和明确缺铁原因才能有效“治本”。除了上面这个小细胞低色素的贫血，临床上也会遇到大细胞贫血，其中一个原因就是叶酸或维生素B12的缺乏。叶酸和维生素B12都是细胞合成DNA所必需的，如果缺少叶酸和/或维生素B12，造成细胞核的发育迟滞于细胞浆，结果细胞即使长的很大了也不能分裂，变成一个大的幼稚细胞，医生称这种叫巨幼细胞性贫血；不但影响到红细胞，还可能影响到髓系和巨核系，也就是影响到白细胞和血小板，造成红细胞、白细胞和血小板三系的减少。未成熟的红细胞在骨髓内破坏，出现所谓原位溶血，临床就可能表现出皮肤巩膜黄染的情况。B12的来源主要是肉类食品，长期素食又不注意补充B12，就可能出现上面那个老太太的情况。因为B12还是合成神经鞘磷脂所必需，所以有些由于B12缺乏造成的贫血患者可能还伴有麻木等神经传导异常的表现。B12需要和胃壁细胞的内因子结合后运输到回肠末端才能吸收，所以如果胃壁细胞不能分泌内因子（譬如胃切除、部分胃病）或者回盲部有疾病，也有可能造成维生素B12缺乏的问题。酗酒也会影响维生素B12的吸收，临床上遇到过双下肢麻木、走起路来感觉腾云驾雾的患者，因为贫血就诊，从大细胞贫血入手、经过仔细病情梳理考虑长期酗酒导致巨幼细胞性贫血合并神经功能障碍的。除了不吃肉的，也有蔬菜吃的太少缺少叶酸造成贫血的。叶酸这种水溶性维生素在体内储备的不多，人体自身又不能合成，如果长期不吃蔬菜，或者蔬菜烹调方法不当，或者服用抗叶酸药物等原因，都可能造成叶酸缺乏并导致巨幼细胞性贫血。这个治疗起来见效还是很快的。需要提醒的是，补充叶酸的药物是规格偏大的也就是5mg/片的，一般5-10mg口服，每天三次；有些人采用孕妇吃的叶酸片或者多元维生素补充，在治疗叶酸缺乏所致的巨幼贫上剂量是不够的；另外，如果合并维生素B12缺乏，仅仅补充叶酸可能造成神经症状的加重；还有就是补充原料过程中造血功能恢复，造血旺盛，细胞外的钾内流到细胞内被利用，期间可能出现低血钾，所以需要监测电解质并及时干预。这些都需要引起重视。应该说明的是，引起贫血的原因多种多样，有比较常见和容易治疗的，譬如上面列举的缺铁性贫血，也有一些带有地方和遗传特点的，如地中海贫血（单基因遗传病、世界范围内主要见于地中海沿岸国家和东南亚各国，我国主要见于长江以南地区，特别是两广和海南三省），蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症中一种比较严重的临床类型，临床表现为进食蚕豆等食品和药物后出现急性溶血的情况：贫血乏力、面色苍黄、腰痛、尿呈酱油色，发病呈“南高北低”趋势，两广、海南、台湾、云贵等地多见）等等，也有一些贫血是另外一些血液病的表现，譬如各类血液系统肿瘤（如骨髓增生异常综合征）、再生障碍性贫血等，也有一些是其他疾病的伴随表现，如慢性病性贫血、肾性贫血等。我们上面提到的三个例子只是比较典型的常见病例。在临床上遇到贫血的情况，一定要找专科医生进行诊治，并且尽量明确贫血的原因，针对病因给予的处理才是最终解决问题的根本办法。固然有些贫血确实比较难治，但对于绝大多数贫血患者而言，如果明确了原因，给予合适的治疗，绝大多数人都会有一个很好的结果。2022年12月28日692
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 镰刀型细胞贫血病（sicklecelldisease，SCD）是一种常染色体显性遗传血红蛋白病。1910年,一个黑人青年到医院看病,他的症状是发烧和肌肉疼痛,经过检查发现,他患的是当时人们尚未认识的一种特殊的贫血症,其红细胞不是正常的圆饼状,而是弯曲的镰刀状。后来,人们就把这种病称为镰刀型细胞贫血症。镰状细胞贫血病的发生率为8/10万，在某些人种中却有较高的发生率，如非洲裔的美国人发生率为1/600以及西班牙裔的美国人为1/1400～1/1000。01镰刀型细胞贫血病症状表现为慢性溶血性贫血及由于毛细血管微血栓而引起反复发作的血管阻塞性疼痛等一系列症状。1、溶血性贫血症状除贫血相关症状，因胆红素升高可引起皮肤、色素性胆石症、巩膜轻中度黄染，当寒冷、感染、脱水时症状可能加重。2、婴儿症状婴幼儿可出现脾大，随年龄增长，脾脏可因脾梗死、纤维化而缩小，由于脾内红细胞镰变导致脾功能障碍。3、早发症状早年发病，患者多有生长和发育不良，一般情况差，易发生感染。若大量血液滞留在肝、脾，将会出现肝脾进行性肿大而发生低血容量性休克，又叫作滞留型危象或隐退综合征。4、微血管闭塞症状因微小血管闭塞引起局部组织缺氧和炎症反应，在婴幼儿而出现指（趾）手（足）关节肿胀、充血、疼痛时称手足综合征，2岁内患儿50％有手足综合征，儿童和成人多表现为四肢肌痛、大关节疼痛和腰背疼痛，严重者可出现剧烈腹痛（常见原因为脾梗死）、头痛，甚至肢体瘫痪、昏迷。5、血管阻塞症状血管阻塞可以出现周期性疼痛，患者瘦弱、易感染、易疲劳、营养不良，各种原因引起的内脏缺氧使更多的红细胞镰变导致慢性器官损害，也可引起多发性心、肺、肾、肝、脑栓塞等严重合并症，从而导致与该疾病相关的特征性急慢性多系统衰竭。6、造血组织异常症状因骨髓造血组织过度代偿性增加使骨皮质变薄、骨质疏松、脊柱变形、股骨头无菌坏死，如有骨梗死则可导致局部骨质硬化，如感染微小病毒，则可能引起骨髓增生低下、贫血突然加重、网织红显著减少。眼部症状可能出现眼底视网膜血管栓塞引起眼底出血、视网膜脱离。还可影响神经系统的发育而出现智力低下。7、急性发作症状急性疼痛发作是血管阻塞事件最常见的类型，多发生于病情突然加重时，可以引起严重临床表现，甚至死亡。虽然血管梗死可以发生于任何部位，但梗死引起的疼痛部位最常见于四肢，膝部及以下多见，其次为胸背部及腹部。02镰刀型细胞贫血病病因正常成人血红蛋白是由两条α链和两条β链相互结合成的四聚体，α链和β链分别由141和146个氨基酸顺序连接构成。镰状细胞贫血患者因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替，形成了异常HbS，取代了正常血红蛋白（HbA），在脱氧状态时HbS分子间相互作用，聚集成为溶解度很低的螺旋形多聚体，使红细胞扭曲成镰状细胞（镰变）。镰变的红细胞僵硬，变形性差，可受血管的机制破坏和单核巨噬系统吞噬而发生溶血。镰变的红细胞还可使血液黏滞性增加，血流缓慢，加之变形性差，易堵塞毛细血管引起局部缺氧和炎症反应导致相应部位产生疼痛危象。03镰刀型细胞贫血病检查主要通过血液检查、红细胞镰变试验、骨髓检查、生化检查氨基酸分析、基因检测等检查方式。1.血液检查通常采用“镰变试验”检查有无镰状红细胞。2.骨髓检查可见红系显著代偿性增生。如果叶酸缺乏，可出现细胞巨幼变，如有病毒感染，可引起红系增生低下或再生障碍性贫血骨髓象表现。3.生化检查可发现血胆红素轻、中度升高，乳酸脱氢酶升高，溶血加重时显著增高。4.血浆结合珠蛋白可见指标降低，血浆游离血红蛋白可能增高。5.红细胞渗透脆性可发现红细胞渗透脆性显著减低。6.血红蛋白电泳可显示HbS占80％以上，HbF增多至2％～15％，HbA2正常，而HbA缺如。7.红细胞寿命检测正常为28±5天。可发现明显缩短至5～15天。8.其他检查根据患者的病情及体征，选择进行心脏超声、CT、B超、X线、MRI、等检查。如有条件，可进行氨基酸分析或基因检测。鉴别：镰状细胞贫血病是一种标志性特征为血管阻塞现象和溶血性贫血的遗传性疾病，需要与存在HbS的良性携带状态进行鉴别。04镰刀型细胞贫血病治疗目前尚缺乏有效的治疗办法。对症治疗和部分可干细胞移植治疗。1、对症治疗本病主要是因缺氧使红细胞镰变阻碍毛细血管而造成疼痛危象，目前预防SCD疼痛发作或症状性的SCD患者的治疗常使用羟基脲，在严重发作病例，羟基脲通过增加HbF的产生来减少镰状细胞血红蛋白的聚合过程，从而减少疼痛危象和需要输血的次数，尽早使用止痛药物，红细胞生成素也有一定效果。2、吸氧给予患者吸入氧气有一定帮助，必要时可考虑使用血管扩张药物。叶酸的补充能降低增高的半胱氨酸水平，改善血管内皮的功能。3、干细胞移植进行造血干细胞移植和胎肝造血干细胞移植以拯救患者和提高生存质量，由于接受人类白细胞抗原匹配同胞移植的16岁以上患者存在发生严重毒性反应和死亡的风险，所以这种治疗主要仅限于16岁以下的患者，且神经系统后遗症似有增加。4、基因治疗进展基因编辑作为一项突破性的技术，为DNA核苷酸序列中错误的纠正提供了强有力的工具，为包括血红蛋白疾病在内的许多疾病治疗开辟了新的视野。SCD相关药物羟基脲、双香豆素、叶酸、Adakveo07部分诊疗机构首都医科大学属性第一医院刘爱军主任医师，博士擅长：多发性骨髓瘤，浆细胞瘤，淀粉样变性，巨球蛋白血症，轻链沉积病，POEMS，MGUS，MDRS，MGNS等浆细胞疾病，自体干细胞移植，淋巴瘤，骨髓增生异常综合征，骨髓增殖性疾病，各种贫血，血小板减少症等出凝血疾病，急慢性白血病等的诊治。【出诊时间】血液科：周一上午、周五下午（时间变动以科室公布为准）首都儿科研究所附属儿童医院 张朝霞主任医师，博士擅长;儿童血液系统常见病的诊治，如贫血、血小板减少、白血病等，对儿童实体肿瘤特别是神经母细胞瘤、肝母细胞瘤有一定的经验.【出诊时间】血液科：周一下午、周四下午（时间变动以科室公布为准）中国医科大学附属第一医院 吕晓毅主任医师，教授擅长领域：诊断与治疗常见、疑难和罕见血液疾病,常见血液病：如再生障碍性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、急性白血病等;罕见和疑难血液病：如血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征、弥散性血管内溶血、恶性组织细胞增多症等。【出诊时间】血液内科：周日、周二、周四、周五全天（时间变动以科室公布为准）08日常注意事项1、镰刀型细胞贫血病是遗传性疾病，会发生在夫妻均是镰刀形细胞特征携带的家庭。所以再次生产需要接受遗传咨询和相应的检查。2、患者在生活中尽量避免过度运动、劳累、缺氧。避免去温度过高或过低的环境。预防感冒感染。保持健康的生活习惯。按诊治计划做定期做复查。3、镰刀型细胞贫血病无需特殊饮食治疗，保证身体营养供给。建议多吃新鲜蔬菜、水果，瘦肉、鱼类等，尽量避免食用刺激性强、温度过高过低的食物。有利于身体健康。2022年07月15日120
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杨克磊主治医师 济宁市第一人民医院 中医科 前几天门诊的时候有一个女性患者来找我，她说她贫血得厉害，症状主要是头晕乏力、食欲不振，问我能不能中医调理，我看了他的血常规血红蛋白只有66g/L，然后出院小结诊断为缺铁性贫血，住院期间补充了些铁剂和叶酸，但症状没有明显的缓解。 血红蛋白66g/L其实是一个比较尴尬的数字，输血吧，她这个算是慢性贫血，不算急性失血所以达不到标准，而且现在血也比较紧张，加上患者也不愿意输血，所以住院期间没有给她输血，但是这个指标又确实有点危险，加上患者还有头晕乏力这个症状，不去处理肯定是不行的，然后应用铁剂呢，一般要看三周后的结果，如果三周后有效果当然最好，依然没有效果的话就不考虑是缺铁性贫血，就得考虑其他原因了。医院的医生也确实这么交代她，叫她三周后复查血常规，如果无明显升高就考虑行骨髓穿刺等检查了。 三周后患者复查血常规血红蛋白70g/L，上升不明显，考虑铁剂效果不佳，患者打算去做个骨髓穿刺，患者又去找了个医生看，那个医生说暂时没有必要做这个骨髓穿刺，继续服用铁片。正好呢他父亲是我的老病人，就说要不要找我中医调理下，所以她就来找我了。 我结合她的情况，就给她以当归补血汤（其中黄芪用了50g，当归10g）为主方加减开了7付药，嘱她吃完后找我复诊。昨天吃完今天她一大早就来了，我给她开了急查血常规，半小时后结果出来显示血红蛋白已经长到94g/L了，效果显著。 其实我在临床上经常用这个当归补血汤治疗贫血，效果都还不错。当然这里黄芪用量一定要大，我当时其实只是想先用七付药试一试，如果效果不明显是打算黄芪用120g的，为什么呢？中医里讲“有形之血不能速生，无形之气所当急固”，贫血的情况下补血反而是次要的，补气才是第一位，方子中重用黄芪大补脾肺之气，补气生血以达到治疗贫血的目的。 这个方子并不是我所创制的，是金元四大家之一李东垣《内外伤辨惑论》的一个方子。方子中就两味药：黄芪，当归。黄芪和当归的配比是5:1，配伍经典，药简力宏，广泛的用于治疗贫血、失血相关疾病。2021年07月27日1333
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曾英坚主任医师 江西省中医院 血液病科 专家简介：曾英坚，主任医师，博士生导师，医学博士，江西中医药大学附属医院血液病科主任，江西省临床重点专科学科带头人、学术带头人。全国第四批中医临床优秀人才。擅长慢性难治性再生障碍性贫血、慢性难治性血小板减少症、化疗后中药调治、西医正规个体化治疗结合中医药、过继免疫治疗技术治疗急慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等恶性血液病尤其是上述老年恶性血液病疗效突出。提起贫血，相信大家对它都不陌生。可即使是贫血这一大家耳熟能详的疾病，人们对它的认知仍然存在很多的误区，下面由小编为大家盘点一下贫血的常见误区。误区一：贫血=血少？在很多人看来，贫血就是血液的量少，这其实是一种不准确的说法。贫血准确的定义是指全身循环红细胞总量减少，在临床上表现为外周血单位容积中血红蛋白含量、红细胞数量和血细胞比容低于参考区间下限的临床征象。我们的血液里含有很多的细胞和物质，其中最重要的就是红细胞，它们起着将氧气运送到全身各处同时将全身组织产生的二氧化碳运到肺部排出的作用，而承担这一任务的就是红细胞中一种叫做血红蛋白的蛋白质。所以我们通常以血红蛋白量的多少来评判贫血程度，血红细胞的正常值为男性不低于120g/L，女性不低于110g/L，当然，不同的个体之间存在差异，血红蛋白低于正常值而高于90g/L以上，我们称为轻度贫血，血红蛋白处于60-90g/L之间为中度贫血，低于60g/L为重度贫血。误区二：贫血是一种病？把贫血说成一种“病”其实是不合适的，贫血实际上只是一种症状或者说现象，就像发烧一样，它们都是由某一特定的疾病引起的。很多疾病都会出现发烧一样，引起贫血的疾病也有很多。根据红细胞的水平，引起贫血的疾病大致可以分为三类：1、红细胞来源不足：当红细胞生长发育以及血红蛋白合成的原料不足时，如铁、维生素B12、叶酸等缺乏时，就会引起相应的贫血症状；2、红细胞数量锐减：比如因外伤而导致大量流血，孕妇分娩时失血过多，月经量过大致使大量血液流失等；3、红细胞被大量破坏：一些物质会大量破坏红细胞，造成贫血，如溶血性贫血、遗传性溶血性等疾病。除此之外，血液病、恶性肿瘤、慢性感染、风湿性疾病、肾脏病变、肝病、垂体或甲状腺功能低下等至少7种疾病都可能导致贫血。所以，当出现贫血时，千万不能掉以轻心，应该进一步查明贫血的原因。误区三：蹲下后起身头晕就是贫血？民间流传着各种判断贫血的方法，这些方法鱼龙混杂，可信度并不高。我最常听说的用于判断贫血的民间方法是看你蹲下后再站起来会不会头晕，如果头晕就说明是贫血。这种说法也是错误的，蹲下尤其是久蹲以后再站立，出现头晕是非常正常的。蹲下的时候，我们的血液主要集中在大腿部位，站直以后由于重力，血液大量涌向下肢，造成大脑短时间的缺氧，从而出现头晕、发黑的现象。但由于我们机体有一套非常精细的调节系统，这种情况很快就能恢复。当然，如果你蹲下以后再起身时出现的症状很严重还是要去检查一下出了什么问题。那贫血的表现到底有哪些呢？贫血往往伴随着脑部缺氧的症状：如头痛头晕，失眠耳鸣，记忆力减退，注意力不集中等，另外再教大家一个靠谱一点的看是否贫血的方法，可以看三个地方：首先观察指甲是否红润，指甲是否往里凹；第二处是嘴唇，注意观察看嘴唇红不红。第三处是眼睑结膜了，也就是内眼皮，看看是否苍白。误区四：贫血多吃含铁元素多的食物就行了？在很多人的印象中，贫血就是铁不足的表现。缺铁确实会导致贫血，但不是引起贫血唯一原因。上面已经提到了，引起贫血的原因五花八门，就但说营养缺乏导致的贫血，缺乏叶酸或者维生素B12也会导致贫血，在这些情况下，在怎么补充铁元素都是无济于事的。退一步说，即使确实是缺铁性的贫血，有时候光靠补铁是不管用的。因为对于一些缺铁性贫血的患者来说，他们每天摄入的铁的量是正常的，但是铁根本吸收不了，这时候补铁是没用的。还有一些贫血的患者，比如一些肠道寄生虫病的患者，他们每天摄入的铁是足量的，吸收功能也正常，但是肠道内的寄生虫一直吸血，最终还是导致了贫血。所以说，有时候光靠食补来治疗贫血是不够的，必须找到贫血的根本原因，对症下药才能取得效果。与此同理，什么吃红枣能补血，红糖水能补血等说法都经不起推敲。现在，大家应该对贫血有了正确的认识了吧，下次身边的人中了这些误区的时候，不要忘记提醒他们哟。2021年07月17日500
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吴高松主任医师 武汉大学中南医院 甲状腺乳腺外科 以下文章来源于医科院肿瘤医院王靖医生 ，作者王靖、刘强有很多朋友咨询我，乳腺癌患者贫血怎么办？其实，在日常生活中，我们也经常会听到这个词，某某人是不是贫血？我推测想大家感兴趣的问题应该是：什么是贫血？我这种情况是贫血吗？如果我贫血应该怎么办呢？今天我们一起来一探究竟。什么是贫血？为了让大家能方便理解，我想用更通俗的语言来解释它。我们都知道我们体内是有血液在流通的，而贫血指的即人体血液中的红细胞减少了，而红细胞又承担了携带氧的功能，如果不足的话就会导致人体器官的供氧不足，也可能会产生一些症状，比如面色苍白、头晕、容易疲劳等等。【这里我要提醒大家，不要用症状对号入座。因为我发现身边没有医学背景的亲人、朋友喜欢去用自己的症状百度，或者拿自己的症状去跟别人比较，然后对号入座，我是不是也是这个病？然后徒增焦虑，建议必要时寻求专业医生的帮助，听他们的建议】我这种情况是不是贫血？大家肯定希望知道，自己这个情况是不是贫血？这里给大家提供一个简易的参考标准：我们国家诊断贫血的标准是：海平面地区成年男性血红蛋白 Hb<120g/L成年女性血红蛋白 Hb<110g/L孕妇血红蛋白 Hb<100g/L当然，我总是认为医学是复杂的，它不是简简单单的一串数字、几个指标。因为血红蛋白的正常范围还是受到很多因素的影响：包括年龄、性别、海拔、乃至不同医院的化验标准。因此，以上数值仅作为参考，具体仍然需要临床医生根据实际情况进行判断。贫血怎么办？其实贫血在生活中也是常见的，根据世界卫生组织的统计数据，全世界贫血的患病率大概是24.8%，影响到16.2亿人。当然，常见归常见，如果确实出现贫血，我们仍然应该重视起来，首先要做的，即查明贫血的原因！贫血的病因可能包括很多，也很复杂，有严重的、也有容易解决的。我们大概介绍下，贫血的原因可能是：造血细胞异常导致贫血：比如造血细胞缺陷，骨髓无效造血；肿瘤放化疗导致的造血细胞损失，肿瘤骨转移导致的的造血细胞减少。造血调节因子缺乏：例如促红细胞生成素(EPO)， 肿瘤坏死因子，铁代谢调节因子的缺乏。造血物质的缺乏：比如我们生活中常常听说的：缺铁性贫血，就是铁缺乏导致的。叶酸和维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血。红细胞丢失过多：包括急性和慢性的失血，在肿瘤患者中以慢性失血比较常见。从上述这些原因可见，贫血的原因其实是多种多样的、复杂的，有时甚至是经验丰富的临床医生也需费一番力气才能找到贫血的原因。因此，大家期望通过一篇文章来自己查找原因是不现实的，我建议如果大家发现自己贫血，应该积极寻求专业临床医生的帮助，查明贫血的原因才是关键。其中对乳腺癌患者比较特殊的可能是由于放化疗导致的贫血。日常生活注意事项有哪些？注意改善生活方式，合理膳食，可以参考 《中国居民平衡膳食宝塔》，改善食物加工方法；增加富含微量营养素摄入，尤其是儿童、孕妇、哺乳期妇女；避免长期接触化学物质、药物：比如长期染发、除草剂、杀虫剂等；尽量减少射线接触：比如X射线；另外贫血患者不宜献血；如月经过多，应积极去妇产科就诊处理。本文转自北北京乳腺病防治学会京乳腺病防治学会2021年07月05日1368
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李峻主任医师 江苏省中医院 血液科 血液病大多属疑难病，中医药治疗血液病从整体观念出发，采用辨证论治或辨病治疗等方法，具有良好的临床疗效和鲜明的特色优势，而良好的疗效又离不开日常生活的调护，血液病的调护应把握以下四大要点。01 调摄饮食要适宜血液病饮食调养的原则是富含营养，易于消化，不伤脾胃，避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物。充足的营养可扶助正气，有利于机体恢复。用铁锅炒菜煮饭，可以增加食物中的铁质，能有效防治因食物缺铁而发生贫血；新鲜蔬菜中的维生素C、P等营养素可降低毛细血管的通透性，减少出血；注意饮食卫生，饮食有节，多进软食，不吃辛辣，不饮烈酒，不吃海鲜生硬，可以防止出血和疾病进展或复发；避免饮食偏嗜，当宜摄取高营养、高蛋白、高维生素、低脂肪饮食，可以提供造血有关原料，有利于恢复造血功能。02 调畅情志要豁达中医有“气生百病”之说，不良情绪常是致病的原因或复发的诱因。思虑过度、情志不遂会使肝气失疏，脾胃运化失司，而“脾胃为后天之本，气血生化之源”，若情志内伤会影响脾胃的功能和气血的生成。贫血患者要注意调节情志，防止七情内伤，有利于脾胃功能的正常运行而化生气血；白血病患者应保持心情舒畅，避免精神紧张、过度的喜悲、惊恐、盛怒等不良情志刺激，要有良好的心态，心胸豁达，情绪乐观，有利于病情的控制和恢复。如此身心并调，可以取得“正气存内，邪不可干”的良好效果。03 生活防护要注意血液病患者生活起居要有规律，慎起居，避风寒，预防感冒；节制房事，勿房劳过度，以免耗伤肾精；避免接触有毒有害物质，加强劳动防护；不随意用药，忌用或慎用对造血系统有影响的药物，如磺胺类、解热镇痛药、噻嗪类利尿药、驱虫药等，某些抗菌素的使用应严掌握指征，防止滥用，使用过程中必须定期观察血象。04 劳逸结合要得当注意劳逸结合，避免劳累过度，适当安排一些适合病体的劳动与体育锻炼，以舒畅筋骨脉络，调达气血，增强机体的抗病及康复能力，根据自身特点及爱好，选择一、二项健身防病项目，如散步、慢跑、游泳、做操、跳舞、太极拳、五禽戏，健身操、气功等，有利于血液病的治疗和康复。2021年04月07日1290
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贾钰华主任医师 南方医科大学南方医院 中医内科 贫血对肿瘤患者的影响相对于其他非肿瘤慢性贫血患者，肿瘤合并贫血患者更易出现各种状况，如在轻度贫血时即可能出现乏力、头晕、食欲下降等症状，且贫血患者的乏力是一种慢性持续的疲劳感，即使活动强度不太大，也会感到与活动强度不成比例的疲乏，并且很难在休息后获得满意的缓解，严重影响了肿瘤患者的生活质量。此外，贫血会加剧肿瘤乏氧，而乏氧不仅会导致肿瘤恶性进展，也会影响多种抗肿瘤治疗的效果。那么，肿瘤患者伴随贫血的患者该怎么治疗？ 一、肿瘤伴贫血的常见原因 1、营养缺乏：肿瘤患者由于胃肠手术及放化疗等多种原因使机体合成血红蛋白的原料，如铁、叶酸和维生素B12等营养素摄人或吸收减少，同时消耗或丢失增加，造成贫血。其中肿瘤患者单纯或混合性缺铁性贫血的比例较高，约占肿瘤患者的32％-60％。 2、放化疗副反应：由于化疗药物及放疗等副反应导致骨髓造血功能障碍，红细胞生成减少，造成贫血。 3、慢性炎症：肿瘤患者常处于慢性炎症状态，导致机体对铁原子的转运、吸收、利用发生障碍，引起功能性缺铁性贫血。 4、失血性贫血：消化道肿瘤及大手术等可能导致机体慢性或急性失血，造成血细胞丢失增加，导致贫血。 二、缺铁性贫血的治疗方法 缺铁性贫血是肿瘤患者最常见的一种贫血，常常因失血、膳食铁的摄人或吸收利用不足引起。缺铁性贫血的治疗因缺铁性贫血的程度而异。轻度贫血首选膳食治疗，中、重度贫血建议在食疗的基础上联合药物治疗。 1．膳食治疗。确诊贫血后，调整膳食以进食更多含造血原料的食物是贫血的基础治疗，目的是给机体提供更多的造血原料。缺铁性贫血患者应适量多吃富含铁及维生素C的食物，巨幼细胞性贫血应注意摄人富含叶酸或维生素B12的食物。然而，尽管植物性食物中铁的含量也不少，但因其为非血红素铁，吸收率较低，因此素食人群铁的摄人量应较平衡膳食人群更多。 贫血的饮食原则包括：注意平衡膳食，在此基础上适量增加富含血红素铁、蛋白质、叶酸等造血原料的食物及维生素C等促进铁吸收的食物(见表)。如每周吃1-2次动物血或肝脏，贫血纠正以后每个月吃一次动物肝脏，起到一定预防贫血的作用。另外，吃饭时注意不要喝茶、咖啡或牛奶，因为其中的草酸、钙等成分会降低铁的吸收。 2．药物治疗。对于中度以上贫血或者已经有贫血症状的患者，往往很难通过膳食进行纠正，一般建议药物治疗。缺铁性贫血可以选择口服铁剂治疗，包括片剂、肠溶衣片剂、缓释片剂、胶囊、液体和滴剂，建议两餐之间空腹服用，这样吸收效果最好。副作用包括：恶态心、呕吐、便秘、腹泻。肠溶片消化道副量作用较少，但吸收率会低一些。补铁的同时补充维生素C有利于铁的吸收。针对叶酸、维生素B12缺乏的患者可口服补充叶酸或维生素B12治疗。对于炎症相关性贫血的患者可考虑采用静脉补铁，结合红细胞生成素治疗，而对于放化疗导致的贫血可采用升白药物治疗。一般贫血治疗需要2周至1个月的时间才能将铁储备完全补上，建议1个月后复查血液学指标，再调整用药。2020年12月05日3641
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吴彤主任医师 北京高博博仁医院 移植技术 对于健康人来讲，我们有正常的抵抗力，普通的感染并不可怕，然而对于血液病患者，小小的感染可能就会威胁他们的生命，影响他们的健康，作为患者自己、家属以及医务人员，我们能做到的有哪些呢？下面我们说一下在日常生活中需要注意的外在因素。一如何控制、消灭传染源：病房需保持干净整洁1不养花草鱼虫，不养宠物，不摆鲜花，不用地毯；2不在病房内做饭，不要将生鸡蛋、生蔬菜带到病房；3病房内物品不宜摆放过多，尽量放置于柜子内；4床头桌：水壶、水杯、药杯、体温计、纸巾和手消毒液；5窗台：不放置物品；6垃圾放在卫生间，随时清倒,每日紫外线进行照射消毒；7每日用含氯消毒液擦拭患者经常接触到的地方：床栏、床头桌、呼叫器、地面等；8室外空气好时：每日通风2次，每次30分钟，避免凉风直接吹到患者。二如何切断传播途径1患者出门要带口罩，避免去人多的场合；2防止交叉感染：不得随意进出其他患者房间；3减少探视；4进患者房间戴口罩，做好手卫生；5患有感冒、麻疹、水痘、带状疱疹等具有传染性疾病的人员禁止进入病区；6注意保持皮肤黏膜清洁，做好口腔、皮肤、肛周卫生；勤换、勤洗衣物。三免疫力低下时怎样保护易感人群1患者免疫力低下时可采取保护性隔离措施，遵医嘱启用层流床，层流床能提供良好的环境保护，降低感染率，减轻感染程度，减少患者痛苦，加速患者恢复健康，进而节约医疗费用，提高患者生存质量，减轻患者家庭经济负担。2使用层流床应每日消毒，使用含氯消毒液或75%酒精擦拭。患者的健康需要我们大家一起努力，预防感染是基础的保护屏障！2020年04月30日1954
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