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孙善权主任医师 广东省妇幼保健院 心脏中心 充电一小时，待机一整天。正常3周岁的小孩子精力充沛，活泼好动，跑跑跳跳。3岁的小平平（化名）在别人眼里是一个非常可爱的小姑娘，十分文静，但是体力远不及同龄人，她从不爱活动，还特别容易出汗，活动耐力越来越差。原来，命运之神频频向她伸出“魔掌”，在她的身体里埋藏了许多隐形“炸弹”。平平被医生诊断出气管及心脏多处畸形：先天性气管狭窄（O型血管环），I型桥支气管，双重血管环（肺动脉吊带，右位主动脉弓，迷走左锁骨下动脉，kommerell憩室），室间隔缺损......一长串的诊断不仅让当地医生束手无策，更让平平一家人焦虑不堪。平时照顾平平小心翼翼，连最常见的感冒发烧都让他们惶恐不安，多次求医未果，慕名来到广东省妇幼保健院。近日，广东省妇幼保健院心脏中心团队为平平巧妙设计了手术方案，用比成人发丝还细的可吸收滑线，重塑患儿气管，并为患儿完成“补心”手术，结束了一家人的噩梦。环环相扣“箍”气管，遭遇心脏畸形难上难“从孩子出生起，我们就开始了四处寻医问诊，却没找到合适的治疗方案。”平平妈妈回忆说，宝宝出生后不久因为新生儿肺炎住院，却被医生查出罕见心血管畸形：肺动脉吊带，室间隔缺损。医生说，这是人类认识最晚的一种先天性血管畸形，距今仅有百余年，发生率非常低，但婴儿期自然病死率90%以上。当地医院无条件医治，建议去北京，上海，广州这些一线城市作进一步检查治疗，但这一治，就是一场长达近3年的就医“马拉松”之路。“孩子能熬到3岁来做手术实属奇迹。”广东省妇幼保健院心脏中心黄景思主治医师解释说，入院后完善检查，我们发现平平的问题远比肺动脉吊带及室间隔缺损要复杂得多。平平患有十分罕见的双重血管环合并桥支气管，O型软骨环。本应该从主动脉弓左侧向下出发的气管选择了从主动脉弓右侧下行，而本应该从肺动脉主干发出的左肺动脉却“不走寻常路”，从右肺动脉的后下方发出来，再从气管和食管中间横穿而过，由右向左伸向左肺，像“魔爪”似地卡住患儿的气管。CT和纤支镜检查显示气管自身还存在多处问题：主气管下段长段狭窄为O型软骨环，狭窄长度长达15mm,右侧支气管不是正常起自主气管的真隆突，而是起自左侧支气管，导致右侧肺组织长期得不到充足的“养分”。这样的患者随着年龄的增长，发生肺炎，反复咳喘的概率极高，一旦起病，往往十分凶险，呛奶、呼吸道感染，都可能因一滴奶液、一滴呼吸道分泌物导致患儿的致命性窒息，难以到达医院得到有效救治。一站式手术同期解决气管心脏难题短短的6小时，医生却需要完成6个不同的手术。入院后第2天，平平就被安排手术。手术要帮平平“解放”被双重血管环“箍住“的气管，并帮他“撑开”狭窄的部分，同时还要修复心脏上的“漏洞“，手术风险和难度非同小可。消毒，切皮，游离气管，血管，切断，缝合……简短十几个字的背后却需要医生用几毫米的缝线进行外翻吻合数百次，期间要避开喉部的神经，将“迷路的”左肺动脉移回到正常位置，结扎动脉韧带，缝合憩室，从狭窄处离断气管，上下滑动成形气管，用可吸收支架外固定气管。经过奋战，医生给平平完成了气管，隆突及右中间干成形＋气管外固定成形＋肺动脉吊带矫治＋迷走左锁骨下动脉移植＋kommerell憩室＋室间隔缺损修补。手术后，平平恢复十分顺利，术后第2天顺利撤机，第7天转入普通病房，第14天顺利出院。术前诊断和手术方式很关键“遗漏了任何一处诊断，轻者患者多遭一次罪，重则可能会错失治疗的良机。”广东省妇幼保健院心脏中心主任、学科带头人孙善权表示，先天性气管狭窄是一种罕见却严重威胁患儿生命的气道结构阻塞性疾病，往往与先天性血管环密切相关，如肺动脉吊带、双主动脉弓、无名动脉压迫综合征、回旋弓、右位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉等，以及特殊类型的血管压迫，如十字交叉左右肺动脉、肺动脉走形异常、主动脉窗窄小、主动脉弓低位、中位降主动脉等，术前完善纤支镜和CT检查很关键。该病极少单独存在，与约50%气管狭窄患儿还可合并有不同程度的先心病，如果仅处理心脏畸形而不处理气管狭窄会引起反复呼吸道的感染、呼吸窘迫和严重低氧血症。危重患儿可能需要反复的气管插管和机械通气治疗。目前，虽然各种各样的气管狭窄手术方法多有报道，但具体到每一个患儿，仍然需要依据病变程度和范围，设计和选择合理的手术方法。随着技术的不断成熟，一站式同期手术解决各类气管狭窄合并心脏畸形已经成为我院心脏中心常规操作。2022年10月20日
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刘大波主任医师 南方医科大学深圳医院 儿童耳鼻咽喉科 先天性气管狭窄包括腔内型和管外型，腔内型属于气管内部的狭窄，腔外型是周围组织压迫所造成的腔内狭窄。腔内型儿童是比较多见的，往往通过病史可了解患者出生的时候就有呼吸不畅，时有喘憋，甚至在手术通过插管，通过一些医疗的通气呼吸机的帮助才能呼吸。这个确诊可能要通过支气管镜或者是影像学，包括CT或者MRI来提示患者的气管里边有狭窄。早期或者轻度狭窄，狭窄程度没有超过气管的直径一半以上，往往可以进行观察；当狭窄或者闭锁超过1/2以上，往往需要手术治疗。膜性狭窄手术比较简单，通过气管的气囊扩张能得到治愈；如果是严重的先天性气管狭窄，狭窄长度超过1公分或者狭窄程度超过75%，甚至到90%以上，是非常凶险的，手术难度比较大，手术方法比较复杂。2021年03月20日1108
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谢冬主任医师 上海市肺科医院 胸外科 结核性支气管狭窄是，我国良性气管、支气管狭窄的首要原因结核导致的气管、支气管狭窄主要原因在于肉芽组织反应，纤维疤痕收缩，以及周边支气管旁淋巴结的外压。治疗方案： 1.规则的抗结核治疗：有效的抗结核药物治疗是结核性气管狭窄的治疗基础 2.内镜下扩张治疗 3.糖皮质激素治疗 4.内镜治疗失败者，可以考虑手术治疗，特别是支气管内膜结核患者（也称之为支气管结核）。该疾病的特点就是合并肺内结核，单纯支气管节段切除，不足以根治 2.内膜结核沿着支气管内膜播散，从气管的远端，小的支气管内，逐步爬到叶支气管口（造成肺叶开口狭窄，闭塞，自截肺），甚至主支气管开口，造成主支气管狭窄，全肺闭塞不张，再进一步就是爬到气管内，引起气管狭窄，此时由于多节段狭窄，治疗就比较困难。但此类患者有一定的治疗窗口，就是要肺结核控制有一定成效时，手术，太早手术，肺内病灶不稳定，不合适。太晚手术，支气管内膜结核侵犯到气管总干，而失去手术机会。因此，一旦出现手术时机，就要抓紧时间把握，就像战争一样，战机不可贻误。2020年03月23日3401
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谢冬主任医师 上海市肺科医院 胸外科 气管狭窄——气管插管/气管切开后狭窄是什么？如何治疗？ 同济大学附属上海市肺科医院 胸外科 谢冬一、气管插管后狭窄是什么？插管后气管狭窄（Postintubation tracheal stenosis，PITS) 是气管插管或气管切开后，缺血性透壁性气道损伤疤痕性愈合造成的医源性疾病。典型的患者多数是外伤，或昏迷后长时间气管插管，或者气管切开，等患者脱机后，拔除气管插管，一段时间后，患者再次出现胸闷气急。二、气管插管后狭窄的病因气管狭窄的病因与气管环独特的解剖特点相关，气管环血供仅来源于气管粘膜下的血管丛。狭窄常位于套囊压迫的位置，套囊作用于气管粘膜的压力大于粘膜毛细血管灌注压时，引起粘膜缺血性坏死、溃疡和软骨炎，纤维化愈合的环形损害导致进行性气管狭窄。（气管插管导致气管缺血，逐步就狭窄了）典型病例1患者，男，27岁 ，气管插管术后气管狭窄1个月入院患者1个月前，因呕血在外院治疗，外院考虑肝硬化，上消化道出血，出血性休克，急诊行脾切除联合食管胃底血管结扎术。气管插管抢救，术后患者生命体征平稳，但患者逐步出现呼吸困难，CT提示气管狭窄来我院就诊。胸骨上窝可及明显哮鸣音。 行气管节段切除，切除术后气急症状根治典型病例 2患者，男，58岁，气管插管后进行性呼吸困难2个月患者有老慢支病史，2个月前老慢支加重，行气管插管抢救，插管8天后，症状缓解，予以拔管，此后出现气急、喘鸣，逐渐加重，当地医院气管镜明确气管良性疤痕狭窄，至我院就诊。予以气管节段切除，就是切除狭窄段气管，手术顺利，患者恢复好。三、气管插管后狭窄的症状：患者既往有气管插管或气管切开史，常见于拔管3-6周后，主要表现为：进行性呼吸困难、哮鸣、喘鸣、分泌物潴留引起的间歇性梗阻以及肺部感染；或表现为人机拮抗，持续气道高压，吸气性呼吸困难。多数患者“三凹征”明显，肺部听诊可只表现为干啰音，易误诊为哮喘；如合并声嘶，则提示声门或声门下区受累。四、术前评估术前需要做颈胸部CT，以及气管镜检查，术前需精确评估狭窄的部位、长度、性质以及功能受损程度，以利于制定手术计划。是否伴有喉狭窄、狭窄段切除后是否有足够的长度进行端端吻合、是否需要正中劈开等，都需要在术前充分评估。需要对从声门上区至隆突水平整个气道进行评估。硬支气管镜 CT三维重建显示气管狭窄五、紧急治疗有的患者来了就是非常气急，随时随地要窒息的状态，此类患者需要行紧急气管插管者，近端气管插管难以进入，可用喉罩通气，尽快在全麻下行硬质支气管镜检查和狭窄扩张。气道扩张能暂时缓解气急症状，但不是根治性措施。六、手术治疗手术目标是切除气管狭窄，重建满意的经喉气管呼吸通道，同时尽可能保留喉的发音和保护功能。第一次手术是成功重建的最佳机会；一般很难有再次手术机会。七、外科重建的方式手术入路多采用颈部低领状或领状切口，病灶偏下者则联合上胸骨劈开，多次手术的复杂病例，需要行全胸骨劈开，必要时术前备体外循环或ECMO辅助氧和治疗。如气管造口邻近切口附近，则将其整合至手术野；如造口高于狭窄段气管，可在手术结束时，另行切口切除。八、常见的并发症及治疗并发症包括肉芽肿形成、气道吻合脱离、狭窄复发、喉功能失调、气管软化、出血以及水肿等。气管插管后狭窄的治疗需要个体化，切除与重建应作为局限性狭窄的一线治疗方案；以腔内阻塞为主，不伴有气管环结构破坏的早期短节段狭窄，内镜治疗可作为替代治疗方案；广泛性气管损伤而不能进行简单重建者，宜采用永久性气管T管治疗。九、预防1.使用高容低压气囊的气管插管或气管切开有助于减少PITS的发生；2.气管插管机械通气不宜过长，预计超过1周者，合并心衰、糖尿病或休克对气管插管耐受性较差者，宜尽早行气管切开；3.切口不宜过大、过高，以尽量少损伤气管环为宜；4.选择合适大小的套管，定时监测套囊压力，定时放松插管气囊可有效预防PITS；下面是治疗的流程 气管插管后狭窄，多见于长期应用呼吸机的患者，患者病情重，可有多次插管或气管切开病史，病情复杂，手术可以为一部分患者提供根治机会，如果多次气管切开，只能考虑放T管支架治疗。最后，谢冬医生那么博学，去哪里能找他看病呢？元芳，谢冬医生每周二上午延庆路门诊、周四下午总院专家门诊总院门诊：上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼延庆路门诊：上海市徐汇区延庆路130号。气管肿瘤、气管狭窄、巨大胸腔肿瘤（>5cm）、肺移植属于急症手术，谢大夫的号不容易挂，如果前述情况，可以凭CT报告单，门诊现场找我助理加号。2020年03月05日9191
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李建斌副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 心脏中心 转眼又到了冬季，北风带来的不只是漫天的雪花，还有骤降的气温。各大城市的儿科门诊，挤满了可怜的小病号，其中，尤以呼吸道疾病居多：上呼吸道感染，支气管炎，支气管肺炎等等。支气管哮喘，这个令很多家长头疼的疾病也到了一年当中发病率最高峰的时候，可是，各位家长，你的小宝宝所患的真的是支气管哮喘吗？ 临床上，我们诊断支气管哮喘主要从临床表现和查体上入手，患儿存在气促，呼气性呼吸困难，喘鸣症状，体查双肺可闻及喘鸣音则可初步诊断，本质上缘于患儿的过敏性体质和气道高反应性，在遇到寒冷或过敏原、病原体感染刺激时出现气道的反复痉挛，导致呼气性的呼吸困难诱发相应症状。但在先天性心血管疾病领域，有一种致命的先天畸形--先天性血管环与支气管哮喘有着极其类似的临床表现，如错过最佳手术时机死亡率高达90%以上，但在基层医院甚至是一线城市的三甲医院也很难准确识别，因其发病特性，本小医给他起了个血淋淋的名字：“死神的镰刀”！ 让我们来一起看看这个可怕的疾病吧！ 先天性血管环，通俗点讲，是指先天性主动脉或肺动脉发育畸形导致其对相邻的气管产生缠绕、挤压导致气管狭窄，通气障碍。 血管环分为完全性血管环和不完全性血管环，完全性血管环是指血管成环后完全环绕气管，临床上常见的是双主动脉弓、右位主动脉弓成环，而不完全性血管环常见的是肺动脉吊带。 左肺动脉从后面绕过气管再向前走行，就像一把镰刀，当左肺动脉逐渐发育增粗，对气管的压迫会渐渐加重，最终死死卡住气管，就像死神的镰刀挥下，死亡伴之而来。 先天性血管环类疾病的临床进程取决于气管的受压程度。大多数患儿出生时并无明显的表现，随着年龄的增大，主肺动脉逐渐增粗，对气管的压迫症状逐渐明显。主要表现为喘鸣，呼吸费力，或反复的肺部感染，初次就诊时极易被误诊为婴幼儿哮喘。主要原因在于本病发病率极低，绝大多数儿内科医师很少接触，对这一外科疾病很陌生，而患儿初次发病往往就诊于呼吸内科，加上心脏彩超对其诊断的准确性不高，即使是在北上广的儿科专业医疗中心也存在漏诊的情况。如先天性血管环不能得到及时处理，等到气管被完全压闭，造成严重的呼吸衰竭需要呼吸机辅助时，再高明的医生也回天乏力，我们中心遇到的病例中，不乏来自北上广长期误诊为支气管哮喘的患儿，入院时已经出现严重的呼吸衰竭症状，令人扼腕。按照我们的治疗经验，术前就需要呼吸机辅助的宝宝，死亡率要远高于及时手术的病例。即使术后能万幸的存活下来，也需要很漫长的恢复时间。 如何才能及时识别先天性血管环呢？如果你的宝宝在6个月内，反复出现喘息，气促，平喘治疗效果不好，症状反复或进行性加重，就应该找个当地专业的心血管中心仔细的做个心脏彩超甚至心脏CT，及时发现，及时治疗，总体手术成功率95%以上。 但大家应该注意的是，在肺动脉吊带的患儿，除了血管畸形外，大多患儿的气管发育也存在先天畸形。正常的气管软骨形成类似字母C，而肺动脉吊带的宝宝的气管软骨类似字母O型，且合并严重狭窄。因为O型软骨环是封闭的，没有任何变形扩张的潜能，因此狭窄缓解很慢，即使解除了血管的压迫，短期内气管的狭窄并不能改善，在术后的数个月甚至1年内仍持续存在阵发性呼吸的困难的症状，仍然需要密切关注，积极抗感染及对症治疗。 及早识别，及早干预，斩断死神的镰刀，还你一个健康的宝宝！。2015年11月21日4007
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