妊娠合并心脏病

作者：胡小靖，漆洪波 单位：重庆医科大学附属第一医院产科 重庆市高危妊娠诊治中心 基金项目：国家重点研发计划“生殖健康及重大出生缺陷防控研究”重点专项（2016YFC1000400，2016YFC1000407） 摘要：过去几十年，随着诊断和治疗手段的发展，先天性心脏病（先心病）患者生存率显著提高。越来越多先心病女性患者可以存活到生育年龄，并考虑生育问题。与普通孕妇相比，先心病患者妊娠其母体风险和新生儿并发症，如早产、胎儿生长受限、胎儿死亡或新生儿死亡率增加。如何降低孕产妇病死率和改善围产结局?文章回顾妊娠合并先天性心脏病的相关文献，对围产期管理进行阐述。 关键词：先天性心脏病；围产结局；妊娠 基于医学技术的进步，尤其心脏外科的快速发展，先天性心脏病（congenital heart diseas，CHD，简称先心病）患者的长期生存时间得以延长。大多数先天性心脏病女性患者可以生存至生育年龄，进入育龄期的女性面临复杂的生育问题。CHD患者妊娠风险取决于潜在的心脏缺陷以及其他因素，如心功能分级和紫绀情况。潜在的CHD可能会给母亲和胎儿带来额外的风险，先心病孕妇较正常孕妇更容易发生不良心血管事件。尽管如此，大部分先天性心脏病患者可以顺利妊娠，少部分无法耐受妊娠，发生严重心脏并发症及产科并发症。为此，妊娠合并CHD如何优化管理成为临床关注的焦点。 。 01 妊娠合并先心病的风险评估及结局预测 1.1 妊娠合并先心病的风险评估 先天性心脏病类型众多，原发病变不同、修复程度不同、修复后效果的不同等均会导致妊娠期间母胎风险不同。CHD患者妊娠风险主要取决于心脏病的类型和心室功能、心功能分级和左右心腔或大血管间分流情况。建立妊娠合并先心病患者风险评估系统，实行分层管理，将有效降低妊娠风险和病死率。目前，国际上有多种风险评估系统，包括妊娠期心脏疾病评分系统（CARPREG）［1］、ZAHARA评分系统［2］、ROPAC评分系统（Registry of Pregnancy and Cardiac disease）［3］及改良的WHO（mWHO）风险评估系统［4］。 一项前瞻性研究表明，mWHO风险评估系统是最准确的预测模型，提供最佳的风险评估［5］。2011年及2018年ESC妊娠期心血管疾病管理指南均强调mWHO风险评估系统在心脏病孕妇中的临床应用［6］。2018年ESC指南将mWHO风险评估更加细化，增添了母体心血管事件发生率、是否需要咨询、妊娠期管理、妊娠期产检频率以及分娩医院选择5个部分，更适用于临床实践［6］。mWHO风险评估系统将妊娠合并心脏病人群分为4个风险等级（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级），等级越高，风险越高。Ⅰ级代表低危，孕产妇死亡风险没有升高，并发症没有或轻微增加，母体心血管事件发生率为2.5%～5.0%，可以妊娠。Ⅱ级代表中危，孕产妇死亡风险轻度增加，母体心血管事件发生率为5.7%～10.5%，可根据具体情况考虑妊娠。Ⅱ级～Ⅲ级产妇病死率中度增加或并发症发生率中至重度增加，母体心血管事件发生率为10%～19%。Ⅲ级代表高危，孕产妇死亡风险或严重并发症发生率显著增加，母体心血管事件发生率为19.0%～27.0%，一旦妊娠，建议转诊至拥有产科和心血管专家的医疗中心。Ⅳ级代表孕产妇死亡或严重并发症发生风险极高，母亲心血管事件发生率高达40.0%～100.0%，属于妊娠禁忌证，一旦妊娠，需讨论终止妊娠问题。 尽管mWHO风险评估系统是目前最准确的风险评估系统，但是相较于发展中国家，该系统更适用于发达国家。2016年我国发布妊娠合并心脏病的诊治专家共识［7］，在参考mWHO风险评估系统的基础上，结合我国育龄期妇女心脏病疾病谱特点，制订了我国的心脏病妇女妊娠风险分级表。专家共识将妊娠风险分为5个等级（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级），同时增加不同级别医院承担不同严重程度妊娠合并心脏病诊治的分层管理制度。需要强调的是，妊娠风险应动态评估，需要考虑到不同妊娠时期并发症的发生风险不同。毋庸置疑，风险等级越高，围产结局越差。 1.2 妊娠合并心脏病围产结局的预测 先天性心脏病种类、心功能分级、紫绀情况、肺动脉压力都是影响围产结局的确定因素。肺动脉高压、紫绀及心功能差预示着不良围产结局。对孕产妇而言最严重的风险是肺动脉高压，特别是艾森门格综合征，调查显示艾森门格综合征的孕产妇病死率可高达50%［8］，孕产妇死亡大多发生于分娩时或分娩后的第1周内，但也可能出现在妊娠期、临产或分娩1周以后。同时，妊娠期母体体循环血管阻力下降，增加右向左分流，母体紫绀加重，胎儿面临缺氧风险。研究显示，只有15%～25%的妊娠可持续到足月，至少50%的胎儿早产。20%～40%的妊娠发生自然流产，新生儿中至少20%～30%存在宫内生长受限，围产期死亡率为7%～28%不等［9-13］。 孕前动脉血氧饱和度也是预测CHD围产结局最重要的指标之一［14-15］。紫绀影响胎儿生长，增加早产和胎儿丢失的发生率。一项纳入紫绀型先心病女性共96次妊娠的回顾性研究报道了胎儿的结局，只有43%的妊娠为活产，其中37%为早产，自然流产率与母体低氧血症平行上升，出生低体重儿发生率增加［14］。当静息状态下动脉血氧饱和度低于0.85时，胎儿活产概率降低。2016年我国妊娠合并心脏病的诊治专家共识将未手术的紫绀型心脏病（氧饱和度＜0.85）纳入Ⅴ级极高危，强调紫绀对围产结局的严重影响。 另一方面，母胎风险直接受心功能分级的影响。目前，临床上孕妇心功能的判断仍然以纽约心脏病协会（NYHA）的分级为标准［16］。在妊娠及分娩过程中，心功能Ⅰ级以及大部分Ⅱ级的先心病患者心血管事件及母胎并发症发生率低，而心功能Ⅲ～Ⅳ级的先心病患者发生母体心血管并发症如心力衰竭以及胎儿并发症如胎儿生长受限（FGR）、早产、围产儿死亡率发生风险明显增加。NYHA心功能分级Ⅲ～Ⅳ级患者妊娠风险高，母胎结局差，建议及时终止妊娠。 02 妊娠合并先心病的产科管理 与正常孕妇相比，先心病患者产科并发症（如子痫前期、非计划剖宫产和产后出血）和新生儿并发症（早产、胎儿生长受限、胎儿死亡或新生儿死亡）发生风险均有所增加。为降低母胎风险，先心病患者的围产管理显得尤为重要。 2.1 孕前咨询与评估 对于所有考虑妊娠的先心病患者，均应提供孕前咨询，以便做出妊娠知情决定。先心病女性应接受心脏科医生和产科医生的联合评估。初次就诊时应进行全面检查和风险评估，包括详细的病史、既往干预措施的信息、完整的体格检查，同时至少完善心电图、超声心动图及运动试验，必要时行心脏磁共振成像检查。需要心脏手术或药物治疗者建议孕前进行，治疗后再重新评估是否可以妊娠，对于药物治疗者，应告知药物治疗对妊娠的影响及可选择的替代方案。风险评估完善后应根据风险等级给出妊娠建议。对于可以妊娠的中低危患者，充分告知可能存在的妊娠风险，包括长期预后、生育率和流产率、先心病复发风险、估计的母胎结局等。针对高危患者，需着重强调母胎风险，应告知妊娠风险和可能发生的严重并发症，指导去对应级别的医院规范进行孕期保健，定期监测心脏功能。极高危属于妊娠禁忌证，应严格避免妊娠，提供合理安全的避孕措施。 与正常孕妇相比，妊娠合并心脏病患者子代遗传性心脏缺陷的发生风险显著增加（约为1%）［17］。遗传倾向波动于3%～50%之间，取决于父母心脏疾病的类型。对于有与基因异常相关的先天性心脏病（如锥干畸形、左房室畸形），建议遗传咨询及基因检测。 2.2 围产保健 2.2.1 母体监测 先心病孕妇孕期心功能随访频率取决于先心病的严重程度及风险评估。2018年ESC 妊娠期心血管疾病管理指南［6］指出，对于mWHOⅠ级患者，妊娠期的心功能随访可能仅需要1或2次；对于mWHOⅡ级患者，推荐妊娠早、中、晚期各随访1次；对于介于mWHOⅡ～Ⅲ级的患者，推荐每2个月1次；对于mWHO Ⅲ级患者，推荐每月1次或每2个月1次；对于mWHO Ⅳ级患者，推荐每月1次。如病情变化，可适当增加随访频率。2016年我国妊娠合并心脏病的诊治专家共识［7］推荐每次检查应询问患者自觉症状，是否有胸闷、气促、乏力、咳嗽等，有无水肿，加强心率（律）和心肺的听诊。定期复查血红蛋白、心肌酶学、肌钙蛋白（CTn）、利钠肽（BNP）（或pro-BNP）、心电图（或动态心电图）、心脏超声、血气分析、电解质等，复查频率根据疾病情况而定。 对于存在人工心脏瓣膜、心房颤动或既往血栓栓塞病史等血栓形成相关风险的CHD女性，孕期建议抗凝治疗。制定抗凝方案时应考虑：早期妊娠时对胎儿的不良影响（如华法林胚胎病）、出血风险以及人工心脏瓣膜血栓形成的风险。 2.2.2 胎儿监测 对于先心病孕妇，建议妊娠12周左右超声测定胎儿颈项透明层厚度（NT），筛查胎儿染色体异常及有无先天性心脏病［18］。对于大部分CHD，妊娠12周超声的敏感度和特异度分别为85%和99%。NT正常胎儿先天性心脏病发病率约为1/1000［19］。所有CHD孕妇妊娠第19～22周时应常规行胎儿超声心动图检查，此时可确诊45%的先天性心脏畸形［20］。胎儿超声心动图应由有经验的专家进行操作。对于合并胎儿生长受限者，建议多普勒超声监测胎儿血流，根据胎儿血流情况及母体状况决定分娩方式。对于紫绀型先心病患者，除产前补充多种维生素外，应避免常规补充铁剂，右向左分流的患者会出现血红细胞增多，因为缺氧引起促红细胞生成素的生成增多。同时对于此类患者产前氧疗的作用尚不明确，即使吸入高浓度氧气可能提高母体动脉血氧饱和度，但缺乏利于胎儿生长的证据。 2.3 终止妊娠的时机及方式 先心病患者终止妊娠的时机及分娩方式取决于妊娠风险的等级及心功能情况。对于心功能轻微受损的未修复先心病女性，或成功接受了心脏手术且没有重大残余病变的女性，除了感染性心内膜炎发生风险可能升高外，其临产和分娩的管理与正常妊娠女性相同。如果心功能正常，可妊娠至足月，分娩方式可选择经阴道分娩。如无产兆，可适当引产。对于宫颈条件良好的孕妇，引产通常只需给予缩宫素并进行人工破膜，这对于心脏病患者是安全的。对于宫颈条件欠佳患者，鉴于促宫颈成熟药物理论上仍然存在导致冠状动脉痉挛和心律失常的风险，首选机械方法，如宫颈球囊扩张。临产过程中，尽量选择侧卧位，以减少子宫对腹主动脉和下腔静脉的压迫，分娩期间推荐持续电子胎心监护。 2016年我国妊娠合并心脏病的诊治专家共识指出［7］：对于心脏病妊娠风险分级Ⅲ级且心功能Ⅰ级者可以妊娠至34～35周终止妊娠，如果有良好的监护条件，可妊娠至37周再终止妊娠；如果出现严重心脏并发症或心功能下降则提前终止妊娠。心脏病妊娠风险分级Ⅳ级但仍然选择继续妊娠者，即使心功能Ⅰ级，也建议在妊娠32～34周终止妊娠；部分患者经过临床多学科评估可能需要在孕32周前终止妊娠，如果有很好的综合监测实力，可以适当延长孕周；出现严重心脏并发症或心功能下降则及时终止妊娠。心脏病妊娠风险分级Ⅴ级属妊娠禁忌证，一旦诊断需要尽快终止妊娠。 目前关于结构性心脏病患者的最佳分娩方式的研究有限。2015年ROPAC的数据显示，选择性剖宫产对产妇没有益处，且与胎儿不良结局相关［21］。阴道分娩出血更少，感染及静脉血栓形成和栓塞的风险更低，应该建议大多数孕妇选择阴道分娩。对于存在产科指征、口服抗凝剂、严重主动脉病变、急性难治性心力衰竭及严重肺动脉高压包括艾森门格综合征患者，应考虑剖宫产。 2.4 围手术期管理 由于胎儿胎盘娩出后，母胎循环终止，子宫收缩时大量血液进入体循环，同时下腔静脉压迫解除，回心血量大量增加，心力衰竭发生风险增加。故术中应避免腹腔压力骤降，术后可选择沙袋压迫腹部，同时注意控制液体入量及输注速度。与正常妊娠女性相比，CHD患者剖宫产术中对出血的耐受能力更差，为此剖宫产术中建议采用预防性止血措施，如子宫压迫缝合、宫腔填塞等方法。如合并产科出血风险因素，对于出血无法控制者，临床决策应果断，必要时可选择直接行子宫切除术。 妊娠合并先心病病因多样、复杂，随着心脏手术技术的发展，存活至育龄期的女性越来越多，为保障该人群的生育权利，需要产科、心内科、麻醉科、新生儿科和心胸外科等多学科共同配合诊治。为降低孕产妇和围产儿并发症发生率，需优化风险评估，加强围产管理，降低严重并发症发生率和病死率。

一怀孕8周孕妇因早搏来就诊（心电图附后），困扰她的是24小时动态心电图早搏3万多次，多处咨询后，得到的意见不统一，甚至有医生建议她终止妊娠，其实对于这个事，没什么纠结的，超声导管指导下，零放射线消融即可： ＊备孕期间如果出现频发早搏，建议积极的导管消融，这样可以避免将来应用抗心律失常药物选择上的矛盾。另外，怀孕期间，特殊时间体内激素的变化也会导致早搏数目的增多。分娩的时候，早搏也会增加麻醉的风险。 ＊怀孕后出现频发早搏，如果24小时数目超过1万次，或症状明显，可在超声导管指导下导管消融，由于不使用放射线，所以就无需担心射线对胎儿的影响。 ＊分娩后如果出现频发早搏，症状明显，为了能继续母乳喂养，可以导管消融手术，这样能回避治疗早搏的药物通过乳汁传递给胎儿的可能 由于不同位置早搏，成功率不太一样，所以具体情况还需要在心律失常专科医生指导下选择治疗方案

如今心脏瓣膜疾病患者可以通过心脏瓣膜置换术来改善心脏功能、提高生活质量，但是心脏机械瓣膜置换术后需终生抗凝治疗。这在妊娠期女性中尤为重要：华法林可以很好地预防血栓，但华法林可影响胎儿发育；肝素虽不能通

妊娠是妇女的一个特别阶段，也是人体生理、病理变化的一个特殊时期。孕产妇的死亡不只是宫外妊娠、子宫、胎盘变化引起的失血性休克、感染、高血压毒血症等病理因素和病理变化所致。心血管系统疾病的发生、发展和危害也占很大的比例。怎样保证妊娠安全和和促进心血管疾病转归呢？一.妊娠期间心血管系统变化妊娠后，孕妇的心脏和血液循环系统以及生物代谢过程发生一系列变化而以适应胎儿的生长发育。㈠.心脏从妊娠第五周开始，孕妇的血容量逐渐增加，至妊娠晚期增加可达50%；二次妊娠及数次妊娠血容量增加更多。妊娠期间，由于子宫增大，膈肌上升，心脏向左、向上及向前移位，同时沿纵轴逆时针旋转；其变化的幅度还受子宫的大小和位置、腹肌的韧性以及胸腹部外形轮廓等因素的影响。也可出现心肌肥厚、心脏容量增加。还有不同程度的心包积液渗出，使心浊音界扩大，心尖搏动向左移位。妊娠期间，第一心音分裂加重，容易闻及第三心音；二尖瓣区和肺动脉瓣区可闻及收缩期吹风样杂音，并向颈部传导；心率也增快。为维持胎儿的生长发育，妊娠期循环系统最重要的生理改变是心输出量增加。心输出量不但受心血管生理功能状态控制，还受母体体重、基础代谢率等影响。妊娠期间，外周血管阻力下降，也可使心输出量增多。心输出量自妊娠第8～10周开始逐渐增加至妊娠晚期达高峰，直至分娩后。㈡.血压心输出量、血容量、外周血管阻力、血管壁弹性等多种因素都能影响血压的变化。妊娠早期及中期由于动静脉短路的形成、血液的稀释以及血管的扩张等，而使血压偏低；直至妊娠中期动脉压降至最低点。以后逐渐升高，妊娠晚期则会出现血压轻度升高，脉压增大。血压还受到孕妇体位的影响，妊娠晚期仰卧位时，增大的子宫相对固定，使得下腔静脉受压，回心血量减少；心排出量减少，迷走神经兴奋，导致血压下降；出现妊娠仰卧位低血压综合征。妊娠期心血管系统和血流动力学改变，即与孕产妇生理变化有关，也与孕产妇基础状态、生活运动、分娩协助操作有关，胎儿娩出后，腔静脉压迫解除，静脉回流增加；此外，血液从收缩的子宫回流至体循环，从而使心室充盈压、心排出量增加，产后3～4周才能完全恢复到妊娠前状态。妊娠期和围生期心血管系统发生明显变化，可能会导致孕产妇心血管疾病的发生、发展和恶化。二．妊娠期间的心脏评估及相关检查㈠.心电图妊娠使心脏移位，正常孕妇在心电图中可显示心电轴平均左偏15o，在某些导联出现ST段轻度改变，提示心腔肥大，也可发生心电压改变，有时也可出现QRS低电压、早搏、窦性心律不齐等心律失常现象，随着生产后可消失。㈡.超声心动图超声心动图全面应用于孕妇的心脏结构及功能的检查和评估，能提供妊娠导致的血流动力学改变和心血管形态、结构改变。正常的妊娠可以导致三尖瓣返流、左心房扩大以及左心室流出道横断面增加。㈢.其它某些情况下可以进行右心导管、左心导管检查及冠脉影影像学等检查,应注意使用铅围裙保护受检查者。三.心脏病患者的妊娠和妊娠期间心脏疾患心脏病患者在围生期阶段的征象和变化，包括风湿性心脏病、先天性心脏病、原发性高血压，糖尿病、甲状腺功能紊乱、CKD（慢性肾脏疾病）等疾患引起的心血管损害和病理状态以及围生期易患发的围生期心肌病、心律失常等。㈠.病情变化和病理机制妊娠合并心脏病是孕产妇死亡的主要原因之一。由于心血管诊疗技术的提高，先心病妇女怀孕、生产不断增多，位居妊娠期心脏病第一位。糖尿病、甲状腺疾患及CKD伴发的高血压等心脏病妊娠妇女也不断增多，有些妊娠易患疾病心脏损害，对妊娠安全也有一定的影响。妊娠增加了心脏病患者的心血管系统负担，妊娠后期达高峰。分娩期心脏负担增加更为明显，第一产程，每次宫缩时都增加周围血循环阻力和回心血量，使心输出量增加，平均动脉压增高；而使左心负荷进一步加重。第二产程中，除宫缩外，腹肌和骨骼肌也收缩，周围循环阻力增大；心脏负担不断加重。第三产程，胎儿娩出后子宫缩小，胎盘循环停止。存在于子宫内的大量血液突然进入血循环中，是回心血量急剧增加，容易导致心力衰竭。另一方面，由于腹腔内压骤减，大量血液滞留于内脏血管床内，回心血量严重减少，加之生产时失血；易造成周围循环衰竭。产后的2～3天内因子宫收缩复原，大量血液进入体循环，孕期滞留于组织间的水分也回流到血循环，而使体循环血量再度短暂的增加；所以，也容易诱发产褥期的心力衰竭。心脏病患者本身心功能减退，由于承受上述血流动力学冲击，是心功能进一步减退；更易发生心力衰竭而威胁母婴生命。故而临产期、分娩期和产后2～3天内是孕产妇发生心力衰竭以及死亡的的危险期。病情较轻、孕妇心功能代偿良好者，对胎儿影响不大；但是不宜妊娠的患者一旦妊娠或者妊娠后心功能恶化，发生心力衰竭；可因子宫淤血及缺氧而引起流产、早产、死胎、胎儿生长受限或胎儿窘迫、新生儿窒息等。㈡.常见心脏疾病临床特征及妊娠评估1. 先天性心脏病⑴左向右分流型先天性心脏病，以房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭合并妊娠多见。这类患者能否妊娠和正常分娩，取决于肺动力压力。如果无肺动脉高压，可以妊娠和分娩。肺动脉压力中度以上升高，分娩时危险性增加。①房间隔缺损：缺损面积≤1cm2多无症状。缺损面积较大，由于妊娠、分娩可使肺循环阻力增加，而体循环阻力降低，易发生心衰。②室间隔缺损：缺损面积≤1cm2，患者无其它并发症；可顺利妊娠分娩。若缺损面积较大，常合并肺动脉高压；出现发绀和心衰。③动脉导管未闭：存在较大分流的动脉导管未闭，大量动脉血流向肺动脉，而使肺动脉高压；从而出现发绀和心衰。⑵右向左分流型先天性心脏病包括法洛氏四联征、法洛氏三联征等先天性心血管畸形、肺动脉高压形成而发生的右向左分流型先天性心脏病，即艾森曼格综合征。此类患者对妊娠期血容量增加和血流动力学改变的耐受性很差，妊娠期母婴死亡率高达30%～50%。因此，不宜妊娠；分娩死亡率高。⑶无分流型先天性心脏病①肺动脉口狭窄，即右室流出道狭窄。轻度狭窄可以妊娠，重度狭窄（出口面积在40%以下）容易发生右心衰；宜手术解除狭窄后再妊娠。②主动脉狭窄，包括主动脉口狭窄和主动脉缩窄，预后较差；轻度狭窄，严密观察下妊娠。重度狭窄，病情较重；不宜妊娠。③马方综合征，为主要累及结缔组织的常染色体显性遗传性疾病。通常合并夹层动脉瘤，心脏损害常出现二尖瓣脱垂、主动脉根部和主动脉瓣环扩张，导致二尖瓣和主动瓣关闭不全。合并妊娠死亡率较高，多因血管破裂引起。遗传率较高，应避免妊娠。已怀孕若超声心动图检查主动脉根部直径超越40mm时，应终止妊娠。2. 风湿性心脏病⑴.二尖瓣狭窄:风湿心脏病，以单纯二尖瓣狭窄合并妊娠最多见；部分二尖瓣狭窄患者合并二尖瓣关闭不全。二尖瓣狭窄是典型的妊娠过程中耐受性最差的瓣膜病变。妊娠期间，血容量增加，心输出量增大，心率增快；使左室充盈时间缩短，左房压力不断增高；从而导致肺淤血、肺水肿，急性左心衰。若并发房扑或房颤，以及分娩时子宫收缩，屏气用力，胸腔的压力增加，而易诱发心力衰竭。⑵.二尖瓣关闭不全:妊娠时外周阻力降低，二尖瓣反流程度反而减少，多能耐受妊娠和分娩。较少发生肺水肿和心力衰竭。⑶.主动瓣关闭不全：妊娠期血容量增加，心率增快，外周阻力降低，瓣膜关闭不全程度相应减轻，反流减少。一般可忍受妊娠。⑷.主动脉瓣狭窄：单纯轻度主动脉瓣狭窄，可以妊娠。主动脉瓣狭窄多为联合瓣膜损害，重度患者易发生充血性心力衰竭。3. 妊娠期高血压⑴育龄期妇女,原发性高血压比较少。一般症状较轻，无靶器官损害者；多能耐受妊娠。但由于妊娠负担，血管痉挛、周围动脉阻力增加、水钠潴留以及血液瘀滞，可加重心脏功能损害，诱发心力衰竭。治疗不彻底的甲亢妇女，面临妊娠病情常常出现反复；其心血管表现为收缩期高血压，易发生严重心律失常或心力衰竭、急性心肌梗死，对妊娠和胎儿均可造成不良影响。此类患者更易出现流产、早产、胎盘早剥，也可影响胎儿宫内生长迟缓、死胎、新生儿甲亢等；因此，必须十分重视。未手术治疗的嗜铬细胞瘤，阵发性高血压反复发作也可引起孕产妇心血管系统损害和胎儿安全，谨慎怀孕。⑵妊娠期高血压和子痫：它是发生于妊娠中晚期一种特有的临床疾患。病因尚未完全阐明，临床有严重的高血压及心、肾功能障碍，子痫发作多系统多脏器功能损害，对妊娠安全造成很大的威胁。必须住院观察治疗。 4.围生期心肌病： 见于妊娠晚期和分娩后半年之内的孕产妇。其发生与妊娠、分娩密切相关。临床出现心脏收缩性功能不全，主要表现呼吸困难、心悸、胸痛、肝脾肿大和水肿等心力衰竭症状。也可有心律失常、心肌缺血表现，心电图示左心室肥大、ST-T异常，心脏超声检查显示左心室或全心扩大、左心室射血分数降低。妊娠晚期发病病情严重、难以控制的心衰，及时给予剖宫产，结束妊娠。 5.心肌炎可发生于妊娠期的任何阶段，是心肌局灶性或弥漫性炎症改变。可能与病毒感染有关，临床表现缺乏特异性；多表现乏力、心悸呼吸困难以及心前区不适，可有各种心律失常、心肌损害现象，心电图ST-TA改变；病原学检查和心肌酶谱可帮助诊断。心功能受损严重可出现心衰，危险性较大。根据病情以及用药等对胎儿的影响，适时给予终止妊娠。四.妊娠合并心脏病的主要并发症1.心力衰竭：心脏病患者已有心功能受损或可代偿，但因妊娠可进一步加重其损害、代偿不全，而发生心力衰竭。大部分先心病、二尖瓣病、主动脉瓣病、动脉导管未闭或室间隔缺损所致的左向右分流等，多以左心衰为首发，表现为阵发性呼吸困难和肺水肿。右心衰竭一般继发于左心衰竭。但在肺动脉高压及肺动脉口狭窄情况下，以右心衰竭为首发。临床表现为体循环障碍：肝脾肿大和水肿等。2.感染性心内膜炎：妊娠期间感染和静脉治疗的机会增加，先心病和风湿性心脏病均可因菌血症而发生感染性心内膜炎。如不及时治疗，可诱发心力衰竭。3.栓塞：妊娠期间，血夜处于高凝状态。心脏病患者静脉压升高和血液粘滞、流动缓慢，来自盆腔的血栓以及有关手术诊疗操作等易于并发脑栓塞、肺栓塞。若为左右心腔相通的先心病，则血栓可通过缺损而造成周围动脉栓塞。五．临床诊断及检查方法的选择心脏病对妊娠和分娩的影响程度与心脏代偿功能有关。根据患者一般体力，妊娠前已知的心脏疾患，妊娠可加剧，诊断也容易；一般不做特殊检查。但是由妊娠引起的一些列生理病理改变，可导致一些列心血管系统的功能改变；出现一些心血管疾患症状，心悸、气短、乏力、浮肿、心动过速等，也可出现心脏轻度扩大、心脏杂音等征象和X线、心电图的改变，从而增加了明确诊断的难度。以下临床征象可作为诊断依据：①妊娠前有器质性心脏病史，劳力性呼吸困难、夜间端坐呼吸、咯血、经常胸闷疲乏等。②体查常有心界明显扩大、发绀、杵状指、颈静脉怒张、肝脾肿大和浮肿；心前区可闻及舒张期杂音或粗燥的III级以上收缩期杂音，也可有心包摩擦音、舒张期奔马律等。③心电图检查显示严重的心律失常，房颤、房扑、III度房室传导阻滞、ST-T异常改变。④超声心动图表可有心房、心室、瓣膜等心脏结构和/或功能异常改变。心力衰竭是孕产妇死亡的重要原因。因而，对于心力衰竭的早期诊断和处理极为重要。当出现轻微活动就有心悸、气短、胸闷，两肺底有湿罗音，咳嗽后不消失；夜间有阵发性呼吸困难，应考虑早期心力衰竭。较为严重时可出现端坐呼吸、咳嗽、咳粉红色泡沫痰口唇及颜面发绀、下肢浮肿和肝脏肿大、腹水等。由于妊娠的特殊性，尽量选择对胎儿影响小的诊疗方法。特别是心血管介入治疗，因为它需要X线放射参与；必要时需要对孕妇腹部进行防护。妊娠期间不宜进行心脏手术治疗，若有必要应避免在妊娠前三个月进行。当胎儿已足月或接近足月时，可在剖宫产后同时行心脏手术。六.心脏病患者妊娠的危险分层和决策对心脏疾患育龄妇女在妊娠前应进行详细的病史询问、体检和心电图、超声心动图的检查与分析，综合考虑孕产妇的基础心脏病性质、心功能状态、同时合并的危险因素、母亲的预计生命等情况。㈠.高危患者1.纽约心脏病协会（NYHA）心功能III、IV级。2.重度肺动脉高压（平均肺动脉压＞45 mmHg）。3.左室流出道梗阻，包括主动脉狭窄、主动脉瓣口面积＜1.5cm2，肥厚梗阻型心肌病，左室流出道峰压＞30mmHg。4.马方氏综合征主动脉根部内径＞45mm。5.心力衰竭患者，左室射血分数（EF）＜40%。6.既往有心衰、短暂脑缺血发作或卒中病史。㈡.中危患者1.未手术或姑息性术后的紫绀性心脏病。2.大量左向右分流心脏病患者。3.未修复的主动脉缩窄。4.人工机械心脏瓣膜。5.围生期心肌病史而无残留心室功能障碍。6.严重的右室流出道狭窄。7.中度肺动脉高压（平均肺动脉压在36 mmHg～45mm之间）。8.马方氏综合征主动脉根部内径＜45mm。㈢.低危人群1.左向右分流小，肺动脉压正常或轻度升高。2.单纯二尖瓣脱垂无明显反流。3.无狭窄的主动脉瓣二叶畸形。4.轻、中度肺动脉狭窄。5.瓣膜反流伴心室收缩功能正常。6.手术修复不伴残留心脏功能异常。高危和中危心脏病患者，不宜妊娠。低危心脏病患者无血流动力学障碍或无威胁生命的心律失常，可以妊娠。七.临床评估和处理原则妊娠前应对患者的心血管功能进行评估并与患者充分讨论权衡妊娠的可能性。对于高危和中危患者，建议治疗后再考虑妊娠，对某些患者，妊娠前进行矫正性或姑息性手术以改善血流动力学状态，可以考虑妊娠。如果无法进行治疗，不建议妊娠。㈠.低危患者心功能状态良好，一般不需要特殊处理，可以妊娠。㈡.中危患者：如果已经妊娠，需向患者及家属讲明继续妊娠的风险；如果仍然坚持妊娠 ，处理与高危患者相同。人工瓣膜置换的妇女，如具备能够很好的耐受和调整抗凝情况后妊娠和分娩时的血流动力学状态，可以考虑妊娠；但需要对抗凝剂进行调整和监测。㈢.高危患者：对于已怀孕的高危患者，建议早期终止妊娠。如果患者拒绝终止妊娠，应该在20周左右入院进行严密监护并讨论确定分娩方式和时间。 ㈣.对复杂性发绀性心脏病、先天性心脏病、瓣膜功能不全、肥厚型心肌病等疾病，应预防性应用抗生素预防发生感染性心内膜炎。㈤.临床处理原则1.对不宜妊娠的心脏病患者，应在妊娠早期进行人工流产。若妊娠超过三个月，一般不考虑终止妊娠，因为此时终止妊娠对心脏病孕妇带来的危险性不亚于继续妊娠。可在积极治疗和严密观察下，继续妊娠。但若已发生心力衰竭，则应在控制心衰后，仍以适时终止妊娠为宜。2.定期产前检查，观察有无早期心衰的征象，及时发现并给予适当治疗。加强营养、高蛋白、高纤维素、低盐饮食，防治贫血、防治心律失常、避免感染，超声心动图进行心脏结构、室壁运动、射血分数、心脏排血指数等检查。3.积极治疗心衰，其一般原则和用药同未孕者，先救治心衰后处理产科情况，必要时边治疗心衰,边急诊剖宫产。4.分娩时机的确定：先心病孕妇有一定的患者其胎儿会发生心脏和其他系统的异常，一些特殊疾病时先心病检出率高达80%；若有必要，可在妊娠24周前进行终止妊娠。当孕妇心功能III～IV级，严重主动脉狭窄、艾森曼格综合征等情况时，应尽早考虑终止妊娠。32周后早产儿的存活率高达95%，此时可以考虑分娩。28周前的早产儿存活率＜75%而脑损伤发生率高达10%～14%；因此，应尽量通过手术或介入治疗孕妇的心血管疾病以延长妊娠时间。妊娠28周后的处理根据临床具体情况决定。5.分娩方式的选择：高危患者应该考虑选择性剖宫产以保证血流动力学稳定。大多数中低危患者可采用硬膜外麻醉下自然分娩。分娩过程中监测血流动力学变化和血气分析。⑴.剖宫产：剖宫产可在较短时间内结束分娩，以避免长时间的子宫收缩所引起的血流动力学变化和减轻痛苦等引起的心脏负荷加重。若存在其它异常条件不允许短时间内分娩，如胎位异常、胎儿较大、产道异常，心功能III～IV级等情况，可考虑择期剖宫产。根据手术者、麻醉技术的提高，术前、术中、术后监测治疗条件及方法的完善和提高，尽量快速、放宽标准行施剖宫产。⑵.阴道分娩：对心功能I～II级者、胎位正常、胎儿发育正常、宫颈条件良好，可考虑阴道自然分娩。⑶.产程中应注意的事项：患者宜取半卧位，给予吸氧、定时监测脉搏、呼吸、血压，适当应用镇静剂；避免增加腹压，可行会阴侧切、抬头吸引器产钳助产，以缩短断产程。如出现心衰征兆，应积极处理。6.产褥期：产后24小时是心力衰竭发生的危险期，必须加强观察和监护，用广谱抗菌素预防和控制感染。心功能III级以上的产妇不宜哺乳，不宜再次妊娠者，产后一周左右行输卵管结扎，杜绝妊娠。7.内科医生要求对孕妇有下列危险情况进行积极处理：①先兆子痫引起的高血压急症。②致命的二尖瓣狭窄和肺水肿。③顽固性心律失常。④急性肺动脉高压。⑤围生期心肌病导致的心衰。八．妊娠期高血压疾病妊娠期高血压疾病包括①妊娠高血压：指由妊娠诱发的高血压（血压≥140/90mmHg）出现在妊娠20周后并在产后12周内恢复正常。②先兆子痫和子痫：先兆子痫：其发生在妊娠中晚期20周后高血压伴蛋白尿（≥300mg/24h）或无蛋白尿，但有以下之一表现：血小板减少、肾功能不全（血肌酐≥1.1mg/dl）、肝功能受损转氨酶升高2倍、肺水肿、视力障碍、中枢神经系统异常。子痫：先兆子痫患者伴抽搐者。③慢性高血压并发子痫：高血压孕妇于妊娠20周后新出现蛋白尿≥300mg/24h或妊娠20周前突然出现尿蛋白增加、血小板减少或出现脏器功能不全。④慢性高血压：妊娠前或妊娠20周后发现血压升高，但妊娠期无明显加重；或妊娠20周后首次诊断高血压并持续到产后12周以后。㈠妊娠高血压治疗原则1.低危患者：低危患者指血压在140～160mmHg/90～110mmHg，体检、心电图、心脏超声检查正常无蛋白尿者。一般认为，降血压治疗可以有效地预防妊娠期间高血压的恶化，但不能有效地预防先兆子痫，也不能降低新生儿死亡率。鉴于妊娠期间有血压下降的趋势和药物安全性，可以考虑在慢性高血压患者妊娠后停止降血压治疗，但须严密观察和监测；因为患者有可能突然病情加重出现严重高血压或先兆子痫。如果血压持续大于140～160mmHg/90～100mmHg或出现靶器官损害时考虑恢复使用降血压药物。若出现先兆子痫等情况，需住院观察或分娩。2.高危患者：指血压≥170mmHg/110mmHg的患者，此类患者通常合并靶器官和有关脏器功能损害、糖尿病、某些慢性病、高危妊娠史，其妊娠安全性和孕产妇、胎儿死亡率都较高，主要死于先兆子痫毒血症。这类患者应入院观察治疗，抗高血压药物治疗对患者有益，同时延长孕期也对胎儿有好处。无靶器官损害时血压控制在140～150mmHg/90～100mmHg范围，而有靶器官损害要将血压降在140/90mmHg以下。㈡.降血压药物治疗1.甲基多巴：中枢性肾上腺素能神经阻滞药，虽然肝脏毒性等毒副作用多，但是公认的一线妊娠期高血压首选药物；对孕妇和胎儿都安全。常用量250～500mg，2～3次/d，最高不超过4.Og/d；静脉应用250mg加入5%葡萄糖溶液100ml中，30～60分钟静脉滴注。6小时后可重复。2.拉贝洛尔：也是一线安全药物，100～200mg，2～4次/d.口服；静脉应用20mg.静注，根据血压水平10分钟后可增加剂量，最大不超2.4g/d；静滴100～200mg加入5%～10%葡糖糖溶液250～500ml中，根据血压调整滴速，待血压稳定后改为口服。3.硝苯地平：常用长效制剂口服20～30mg,1～2次/d。但若舌下含服或静脉应用，快速明显的血压下降可会导致心肌梗死或胎儿窘迫。4.β受体阻滞剂：可致胎儿宫内发育迟缓，但无致畸形；不建议妊娠早期使用。美托洛尔在妊娠晚期无不良影响，可以应用。5.可乐定：用于妊娠末期3个月无任何副作用0.075～0.15mg.2～3次/d.口服，可逐渐加量至1.2mg/d，不可突然停药；静脉注射0.15mg～0.3mg加入10%～50%葡萄糖溶液20～40ml中，缓慢静注用于重度高血压。6.肼屈嗪：用于控制严重的先兆子痫，降血压治疗用于妊娠晚期无明显副作用。当血压≥170/110mmHg可考虑静脉应用：初始剂量5mg静注,20分钟后可再给予5～10mg；静脉滴注可由5mg/h开始，逐渐增加剂量，可到15mg/h；最大剂量一般不超过30mg。㈢.先兆子痫和子痫的治疗子痫的预防，尚无明确疗法。早期识别和诊断便于进行密切监测和制定分娩时间，先兆子痫唯一有效的治疗是分娩。分娩对孕妇有益，关键问题是提前分娩是否对胎儿有益。稳定、轻度的先兆子痫可以足月分娩，严重先兆子痫患者如果妊娠已达34周，应尽快分娩。妊娠23周～34周患者，应卧床观察、控制血压、给予硫酸镁静注预防惊厥以及氢化可的松（不建议使用地塞米松）促进胎肺成熟。如无效或出现严重并发症、严重现象、HELLP综合征，应尽快分娩。1.一般处理：子痫发作时保持呼吸道通畅，留置导尿管、维持呼吸循环稳定，监测血压、脉搏、呼吸、血液凝固状态和水电解质酸碱平衡，避免声、光刺激，血压控制在160/110mmHg以下。适时（抽搐控制2小时后）选择阴道分娩或剖宫产结束、终止妊娠。2.硫酸镁：2.5～5.0溶于10%葡萄糖20ml中，缓慢静注（15～20分钟）或2.5～5.0溶于10%葡萄糖100ml中，快速静滴；继而1.0～2.0/h，静滴维持。3. 肼屈嗪：用法同上。4.其它药物的应用⑴安定2.5～5mg,睡前服用，可加强睡眠、缓解患者的紧张情绪。10～20mg.静注或肌注，也可用于控制子痫和抽搐。⑵苯巴比妥30mg,3/d,口服；0.1肌注，用于控制抽搐发作。⑶一般不主张应用利尿剂，但当水肿严重，肺水肿、脑水肿、急性心衰、肾功能不全时，可适当口服噻嗪类利尿剂，速尿静注或肌注快速利尿用于治疗肺水肿。甘露醇主要应用于脑水肿。九．妊娠期常用心脑血管药物的安全性1.钙拮抗剂：硝苯地平在急性高血压和先兆子痫中应用是有效的，应用4～6周未出现副作用。妊娠晚期用于突发先兆子痫和严重高血压效果不佳时，应考虑其应用的安全性。注意钙离子拮抗剂与硫酸镁合用可抑制心肌收缩力，且可导致严重的低血压。地尔硫和维拉帕米禁用于孕妇。2．β受体阻滞剂：妊娠中晚期至分娩前前应用β受体阻滞剂是相对安全的，但可能引起早产,阿替洛尔可能与新生儿低体重有关，美托络尔与阿替洛尔可以在乳汁中积聚。β受体阻滞剂是二尖瓣狭窄药物治疗的基石，尤其用于预防二尖瓣狭窄的孕妇发生肺水肿；且能降低房颤患者的心率，加用利尿剂用于治疗肺水肿。对于孕期各类快速性心律失常也是比较安全有效的，但在生产过程中尽量避免使用，因偶可造成新生儿呼吸窘迫。3.利尿剂：孕期高血压和先兆子痫总是伴随着血容量的减少，故不建议使用利尿剂，先兆子痫往往因为未能有效的扩张血容量而产生致命性后果。噻嗪类极少情况下，还可引起导致血小板减少症。速尿有可能引起胎儿发育异常，一般限于妊娠晚期治疗肺水肿。4.地高辛：未见对孕妇和胎儿有不良影响，但对心衰治疗价值不大，只对左室收缩功能减低的患者有微弱作用；除非心脏彩超检测患者有左室收缩功能减低，此类药品不推荐使用。5.吲达帕胺片：未见孕妇毒副作用发生。6.腺苷：作为房室结折返性心动过速选择用药，其对胎儿心率无明显影响，可安全使用。7. ACEI：ACEI类制剂在孕期是禁忌的，因对胎儿和新生儿血压控制和肾功能具有严重副作用，可导致颅骨缺损和羊水过多。8.胺碘酮：可能造成新生儿甲状腺肿和孕妇甲状腺功能改变，不提倡使用。9.华法令：有透过胎盘引起新生儿出血的风险及缺陷胚胎，孕期不宜使用。10.苯妥英钠：怀孕早期可造成新生儿智力下降、颅骨畸形、腭裂、先心病，禁用于治疗孕产妇心律失常。11.利多卡因：用于妊娠中晚期是安全的。有可能引起新生儿呼吸抑制和心动过缓现象。推荐用于致命性室性心动过速。12.阿司匹林：可通过乳汁进入婴儿体内，干扰血小板功能，也可引起瑞氏综合征。哺乳期禁用。13.他汀类安全性低不宜使用。14.肝素、低分子肝素、氯吡格雷、血小板糖蛋白IIb/IIIa受体拮抗剂等抗栓药研究不多。但其可引起血液凝固性等改变，还是不宜使用。

编者语：11月26日是全国心力衰竭日，心力衰竭和房颤是心血管领域尚未攻破的两大堡垒，如果在妊娠期间出现胸闷、气喘、乏力、水肿等症状，那么一定要注意，可能是心力衰竭！为什么会出现妊娠期心力衰竭？妊娠期心

一个30岁的孕妇在怀孕3个月的时候产检发现心律异常，检查心电图提示心房扑动，心率在155次／分，为正常人的2倍，当地医院的医生因为怀孕，没有提出具体的治疗方案，只是提醒患者定期检查，1个月前患者出现了明显的双下肢水肿，当地医院不知如何处理，建议她转南京就诊。患者一开始来到南京另一家医院，医生也觉得很棘手，考虑到技术条件有限，且继续等待有病情加重可能，建议转我院治疗。该孕妇按医生建议来到了我院，那天正好是我上门诊，接诊了这个孕妇，诊断心房扑动非常明确，持续时间至少有3个月，而且当时心脏已经明显扩大，下肢已经出现了浮肿现象，需要立刻处理恢复正常的心脏节律，否则后果很难预料。但是这样严重的心房扑动，最好在发现48小时内及时转复，超过48小时需要在至少抗凝3周后才能转复，否则贸然转复，可能有血栓栓塞的风险，但是不转复，这么快的心率会导致心脏负担加重，时间长会导致心动过速心肌病，心脏扩大，心功能衰竭，尤其是特别孕妇还在妊娠过程中，心脏的负担会越来越大，在妊娠32-34周，孕妇的心脏负担最重，如果现在不及时治疗，孕妇肯定不能等到32-34周，而且会危急孕妇的生命，黄峻院长查房后，和李殿富主任当即决定电复律是这个孕妇的最佳治疗方案。考虑到李女士的特殊情况立即会同产科、麻醉科共同商讨了治疗方案，力争在既能在保证孕妇安全的同时也能保住胎儿，多科会商后最终确定了多科参与的电复律手术方案。为了保障李女士和妊娠中胎儿的安全，手术的每一步都非常谨慎，心超室主任，也是第一次给孕妇做食道超声，每一步都小心谨慎，非常成功地排除了左心房血栓，心脏电律及时实施成为可能。同时与麻醉科主任再三确认麻醉药物的种类及剂量，同时电复律全程有产科主任医生在旁监测，如果出现问题可以立即处理。在排除左心房血栓，而且低分子肝素抗凝5天后，李女士接受了心脏电复律手术。由于前期论证和准备充分，李女士的手术很成功，电复律后心脏跳速约为100每分钟，恢复了正常的窦性心律，电复律后当时听胎心，胎心完全正常，我们悬着的心终于放了下来。经过后续治疗，孕妇的继续妊娠成为可能。妊娠期间心脏房扑的病例并不多见，成功电复律的病例报道更少，能够查阅的中外文献也不到50例，但是根据可查阅的文献报导，心脏电复律对孕妇和胎儿对这个孕妇而言，是最安全的方法，其他比如使用药物治疗复律，目前可以使用的胺碘酮对胎儿有害，而其他一些药物因会损害心功能限制了其使用，而且因为胎儿的心脏体积小，室颤的阈值比较高，不会导致胎儿的心脏损害，此次的事实证明电复律对胎儿没有影响。此次电复律术能够成功，因为没有现成的病例可循，一方面来自于我们的大量文献查阅和患者的良好的沟通，另一方面也是和患者及患者家属的配合和对我们的信任分不开的。如果患者及患者犹豫，这种情况下，在目前的医疗环境中，我们也很难来做这样的事。所以在此特别提醒广大孕产妇，心脏问题并非小事，尤其是怀孕期间，心脏负担本来就高于正常人，而且随着妊娠的过程，心脏负担会越来越重。所以，如果怀孕期间发现心脏不适或者检查出有心脏问题，一定要及时就诊和治疗，不能存有生了孩子再治疗的侥幸心理，拖延治疗时间可能造成孕妇和胎儿非常严重的后果。。