溶血尿毒综合征介绍，什么是溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的综合征。好发于婴幼儿和学龄儿童，起病时可表现为胃肠炎、腹泻或上呼吸道感染症状。

溶血尿毒综合征分为典型和非典型两种：

• 典型溶血尿毒综合征：占 90%，与产生螺旋毒素的细菌（致病性大肠杆菌、志贺痢疾杆菌等）有关，常先有腹泻等消化道症状，故又称腹泻后溶血尿毒综合征。
• 非典型溶血尿毒综合征：约占 10%，病因不明，无腹泻表现，可能与细菌感染、药物、其他疾病等有关。

基本病因

• 典型溶血尿毒综合征是由于产生螺旋毒素的细菌感染所致（如致病性大肠杆菌、志贺痢疾杆菌等）。
• 非典型溶血尿毒综合征病因不明，无腹泻表现，可能与细菌感染、药物、其他疾病等有关。

高危人群

下述人群更容易患溶血尿毒综合征，需加以注意：

• 家族遗传：可在同一家族或同胞兄弟中, 也有家族成员终身携带不发病或同一患者反复多次发病。
• 妊娠：常出现在妊娠的某些合并症中，如流产、子痫或胎盘早剥。
• 感染：细菌、病毒、立克次体感染都可发生。
• 药物：长期应用有肾毒性的药物，如布洛芬、阿司匹林。对于肿瘤患者，长期应用长春新碱、顺铂、奥沙利铂等药物。

典型者早期表现为发热、腹痛、呕吐、血样腹泻等胃肠炎的症状，少数患者表现为咳嗽、咳痰等呼吸道感染的症状；不典型者无上述症状。经过数日至数周的间歇期后急性起病，表现为溶血性贫血、急性肾功能衰竭及出血倾向。慢性期可出现肌酐、尿毒升高等慢性肾功能不全的表现，以及神经系统后遗症，如癫痫发作、行为异常等。

典型症状

• 溶血性贫血：全身乏力，皮肤巩膜黄染，尿色加深，面色苍白。
• 急性肾功能衰竭：表现为尿量减少、少尿甚至无尿，全身浮肿。
• 出血倾向：皮肤紫癜瘀斑、呕血、黑便、血尿、结膜出血等。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 前驱表现：90% 患者有前驱症状，表现为腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振等。前驱期约持续数天至 2 周。多在前驱期后 5 ～ 10 天（可迟至数周）突然发病。
• 严重者可发生神经系统症状，表现为嗜睡、抽搐、共济失调甚至昏迷。

并发症

本病的常见并发症有充血性心力衰竭、高钾血症、慢性肾功能不全以及神经系统后遗症，如癫痫发作、行为异常等。

• 对于有家族史或妊娠的高危人群，应进行染色体筛查，做到早期预防。
• 在日常生活中，避免使用未煮熟的牛肉，发霉或者加热不充分的食物，预防发生大肠埃希菌感染。
• 避免应用肾毒性药物，如布洛芬、阿司匹林等。对于肿瘤患者，避免应用阿糖胞苷、顺铂、奥沙利铂等药物。
• 平时注意个人卫生，勤洗手。

本病主要依靠临床表现、实验室检查及组织病理学检查进行诊断，具体检查方法如下：

• 肾脏病理检查：这是诊断的金标准。明确有无肾组织广泛微血管血栓性病变，为确诊提供依据。同时可排除原发于肾脏本身的疾病。
• 血常规：抽血后在血液学检查中发现细胞碎片，同时伴有贫血和血小板减少，可与骨髓增生异常综合征相鉴别。
• 凝血功能的检查：这是一项常规检查，抽取患者的血液送检，明确是否凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低、纤维蛋白降解产物增高等，与血友病等凝血系统异常疾病相鉴别。
• 尿常规：留取中段尿（最初阶段的尿不要，留取中间阶段的尿）明确有无血尿、蛋白尿、红细胞碎片等溶血的尿液生化表现，为诊断提供依据。可为与肾炎等疾病相鉴别提供依据。
• 抗人球蛋白试验（Coombs 试验）：抽血送检，此项实验结果本病一般正常。可与自身免疫性溶血性贫血相鉴别，因两者同时都有溶血性贫血，自身免疫性溶血性贫血此实验是阳性的。
• 病原学检查：留取患者的大便及外周血的标本，查找粪便中有无相关的致病菌及相关抗体，为确诊本病提供指导性证据。

目前溶血尿毒综合征的病因、发病机制不明确，治疗方法也尚无明确定论，无特效药物，主要是对症支持治疗，但有明确病因的，治疗方法又不完全一致。

一般治疗

• 典型溶血尿毒综合征可自行缓解，以维持水电解质酸碱平衡、静脉营养、补液、输血等对症支持治疗为主。
• 非典型溶血尿毒综合征除了对症支持治疗，还需要血浆置换、激素或者免疫抑制剂治疗。

药物治疗

• 抗血小板药物：如阿司匹林、氯吡格雷等，因本病为血栓性疾病，应用抗血小板药物可阻止血小板聚集。
• 糖皮质激素及免疫抑制剂：如泼尼松、利妥昔单抗等，由于本病部分由免疫异常引起，对于这部分病例可能有效。
• 血管紧张素转换酶抑制剂：如依那普利等，这类药物可减少尿蛋白，对保护残余肾可能有效，需要长期观察。

手术治疗

肾移植：对于肾功能衰竭的患者可考虑行肾移植治疗，但移植后复发率较高。

其他治疗

血浆置换：将人体的血液通过血滤机将病体血浆过滤，然后回输到人体。血浆置换可清除患者体内的毒性物质，尤其是重症患者及伴有神经系统、心肾功能衰竭等并发症时。

• 用药注意事项：规律服用药物治疗，切勿擅自停药。
• 复查：遵医嘱定期于医院复查，主要复查尿常规、血常规、凝血因子检查等项目。
• 运动注意事项：注意休息，避免劳累，适量活动（如散步或每周活动 3 ～ 5 次，每次活动 30 分钟 ～ 1 小时）。
• 大小便注意事项：如出现尿色加深、泡沫多，尿量减少等症状时，要及时就医。
• 生活注意事项：注意保暖，避免感冒。
• 饮食：低钾、低钠、高热量、高维生素饮食；在肾功能没有恢复之前限制蛋白质摄入量，选择优质蛋白。

• 如不接受正规的治疗，本病病情发展迅速，可出现肾功能衰竭，神经系统后遗症等，病死率较高。
• 如经过正规及时的治疗，患者病死率会大大降低，特别是血浆置换及腹膜透析等治疗的应用，极大地提高了患者的生存率及生活质量。