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吕晓娟主任医师 杭州市儿童医院 儿内科 蚕豆是风靡全国的美食小吃，其衍生出的兰花豆，甜面酱，豆瓣酱，都大受欢迎。 不过有些孩子，吃蚕豆就会引发生病，表现为急性溶血，重者甚至会出现溶血危象、急性肾功能衰竭，累及生命。 一.什么是蚕豆病？ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是一种遗传性缺陷性疾病。该类患者常因食用干鲜蚕豆及其制品 24 小时后出现急性溶血，故俗称「蚕豆病」。 在孩子出生时，浙江一带地区，常规遗传代谢性疾病筛查谱里有G6PD 缺乏症的筛查项目，所以很多时候有G6PD 缺乏症的宝宝，妈妈在平时喂养时已经很注意避开蚕豆及蚕豆制品了，就诊时也会提醒我们医师，说宝宝有G6PD缺乏史。但总是有“漏网之鱼”，不小心吃了蚕豆制品或者某些药物，出现溶血。 1. 蚕豆病的病因 G6PD 缺乏症患者由于红细胞膜的 G6PD 缺陷，导致红细胞破坏并溶血。 这种病常常「重男轻女」， G6PD 基因由 X 染色体携带，该病系 X-连锁遗传疾病，因此通常男性患者多于女性。 2、临床症状 急性发作性溶血，临床表现为全身不适、乏力、发热、寒战、血红蛋白尿（呈浓茶色或甚至酱油色）、腹痛、腰痛、黄疸、贫血等，重者可在短期内出现溶血危象、急性肾功能衰竭，累及生命。溶血多为自限性，时间一般持续 1~2 天，长者可达 10 天。 G6PD 缺乏症发溶血时，尿液颜色改变 3、治疗 当患儿无溶血发作时，无需特殊治疗； 当出现急性溶血时，需立即阻断诱因，并对症治疗； 当合并慢性溶血性贫血时，根据贫血程度选择相应治疗，严重贫血可输入 G6PD 活性正常的红细胞或全血。 4、预防 蚕豆病重在预防！！！！ a、处理衣物及厕所时，避免放樟脑丸（主要成分萘酚）或臭丸； b、不随意服药，特别是退烧药、镇痛药或消炎药，如患儿发热超过 38.5℃ 需用退烧药，应尽量选布洛芬，而不是对乙酰氨基酚； c、避免进食干鲜蚕豆及其制品。 d、尤其避免使用禁用、慎用氧化类药物。 重点！！！：减少 G6PD 缺乏症患者溶血的主要干预措施是避免暴露于已知会引起溶血的蚕豆（制品）及药物。 但如必须使用这些药物，应要求患者及其家属注意使用药品期间是否出现任何提示溶血增加的现象，如尿色加深（浓红茶或甚至酱油色），巩膜黄染，体力变化等。当出现急性溶血时，应立即停药并及时就诊。2021年03月27日
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王莹主任医师 武汉儿童医院 呼吸内科 蚕豆病也叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症和药物性溶血性贫血，是指由于红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的遗传性缺陷，在某些药物或蚕豆等因素作用下所致的急性溶血性贫血。蚕豆病可发生在任何年龄，但以9岁以下小儿为多见，通常食用蚕豆后数小时至数天发生溶血，症状轻重不一，轻者仅有轻度贫血可不伴有黄疸和血红蛋白尿，去除诱因后短期内可治愈，重者可在短期内出现溶血危象，表现为迅速贫血并伴有黄疸及血红蛋白尿；年幼儿常有脾大，由于红细胞大量溶解时，其分解产物对机体的作用，常出现畏寒，发热，恶心，呕吐，腹痛，腰痛等，血红蛋白尿的出现提示溶血严重或溶血仍继续，尿色呈酱油色。极重型可有严重贫血及黄疸、神志不清，甚至出现休克、急性肾功能衰竭，如不及时抢救可危及生命。2020年05月13日1489
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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 概念溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。正常红细胞的寿命 是120天，只有缩短到15—20天时才会发生贫血。病因和发病机制溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。1.红细胞内在缺陷包括红细胞膜缺陷（如遗传性红细胞膜结构与功能缺陷、获得性红细胞膜锚链膜蛋白异常）、红细胞酶缺陷（如遗传性红细胞内酶缺乏）、珠蛋白异常（如遗传性血红蛋白病）等。2.红细胞外部因素异常包括免疫性因素、非免疫性因素。（1）免疫因素自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、新生儿溶血、血型不合的输血、药物性溶贫等。（2）非免疫性因素①物理机械因素：人工心脏瓣膜、心瓣膜钙化狭窄、弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、行军性血红蛋白尿、大面积烧伤等；②化学因素：蛇毒、苯肼等；③感染因素：疟疾、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等。3.溶血发生的场所红细胞破坏可发生于血循环中或单核—巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，可有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。在某些疾病情况下可发生原位溶血，如在巨幼细胞贫血及骨髓增殖异常综合征（MDS）等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释放入外周血前已在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，它亦属于血管外溶血，也可有黄疸。分类溶血性贫血有多种临床分类方法。按发病和病情可分为急性和慢性溶血。按溶血部位可分为血管内溶血和血管外溶血临床表现虽然溶血性贫血的病种繁多，但其具有某些相同特征。溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，表现贫血、黄疸和脾大三大特征。因病程较长，患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿，症状较轻。由于长期的高胆红素血症可影响肝功能，患者可并发胆石症和肝功能损害。在慢性溶血过程中，某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。急性溶血发病急骤，短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛，继之出现血红蛋白尿。严重者可发生急性肾衰竭、周围循环衰竭或休克。其后出现黄疸、面色苍白和其他严重贫血的症状和体征。检查溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类：1.红细胞破坏增加检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症（间接胆红素）、血清结合珠蛋白降低；尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多；粪便检查有粪胆原排出增多。2.红系造血代偿性增生检查是否存在网织红细胞增多，一般在5%以上，有时可达50%；周围血液中出现幼红细胞，主要为晚幼红，有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生，骨髓内幼红细胞比例明显增加，主要为中、晚幼红，形态正常。3.各种溶血性贫血的特殊检查如红细胞形态是否改变（球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形）、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因（Heinz）小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查，用于鉴别诊断。诊断临床上慢性溶血有贫血、黄疸和脾大表现，实验室检查有红细胞破坏增多和红系造血代偿性增生的证据，血红蛋白尿强烈提示急性血管内溶血，可考虑溶血贫血的诊断。根据初步诊断再选用针对各种溶血性贫血的特殊检查，确定溶血的性质和类型。治疗1.去除病因获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物；冷凝集综合征应注意防寒保暖；药物所致溶贫应立即停药；怀疑有溶血性输血反应，应立即停止输血，再进一步查明原因；感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷，应注意防治2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血，也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。3.输血或成分输血输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症（绝对适应证）、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病（丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血），切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度地减轻红细胞的破坏，缓解病情。5.其他治疗严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。中医治疗湿热内蕴尿呈酱油色或茶色，目黄，身黄，倦怠乏力，纳少，口干口苦，饮水少，或午后发热，大便结，舌质红，苔黄腻，脉滑数，见于急性发作期治法：清热化湿方剂：茵陈五苓散加减2.气血两亏尿偶呈酱色或见目黄身黄，头晕心悸，神疲懒言，面色苍白或微黄，气短乏力，舌体胖大，舌质淡，苔白，脉细治法：补益气血方剂：八珍汤加减3.脾肾两虚夜尿频，腰膝酸软无力，面色无华，倦怠，畏冷，食欲不振，便溏，舌质淡，苔薄白，脉沉细治法：健脾补肾方剂：十四味建中汤加减2019年09月24日3761
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张威副主任医师 上海长海医院 泌尿外科 尿液检查，一直以来就被医生们当做检查身体状况的有利工具，譬如所有体检中均包含有的尿常规检查。而尿液颜色的变化往往直观地反映了我们身体的某些状态，尤其是泌尿系统的健康与否。其实观察尿液颜色这事儿，我们自己也能做，请听谈尿『色』变~什么颜色的尿液最健康？一般来说，正常情况下人的尿液颜色呈透亮的浅黄色，无沉淀和混浊现象，就像沏的第一遍茶水。生活中许多非病理性多因素都可能会影响尿液颜色，譬如在缺乏饮水时，尿液浓缩，颜色变深如啤酒黄。出现这种情况只需增加饮水量即可。食物和药物可以改变尿色有些食物和药物也可导致尿液颜色或气味改变，如甜菜、苋菜、黑莓、红心火龙果可使尿液变红，食胡萝卜、大黄可使尿液变黄。而可使尿液颜色变化的常见药物有：番泻叶，氯丙嗪和硫利达嗪可使尿液呈红色利福平，华法林和非那吡啶可使尿液呈橘红色氯喹，伯氨喹，甲硝唑和呋喃妥因可使尿液呈深褐色左旋多巴、甲酚和苯肼可使尿液呈黑色吲哚美辛，阿米替林，西咪替丁和异丙嗪可使尿液呈蓝色或绿色因此，如果发现尿液出现异常颜色，首先不要紧张，静心想一下最近是否服用特殊药品或食品，可停用药物或食物后观察尿色是否恢复正常。而当因为尿液颜色改变前去医院就诊时，记得告知医生近期服药情况，能够帮助医生尽早查明原因，避免不必要的检查和反复就诊。尿液颜色异常的危险信号除了饮水多少、某些食物或是药物可以导致尿液颜色变化之外，罹患某些疾病也可造成尿液异常。那么，尿液出现哪些异常，需引起我们的重视呢？不同颜色的尿液又是何种疾病的征兆呢？-深黄色尿液-正如前文所说，喝水少了可让尿液呈啤酒黄。但如果尿液呈浓茶似的深黄色，则可能是肝脏、胆囊或胆道系统出了问题，导致大量的胆红素释放入血，随尿液排出，造成尿液颜色变为深黄色。肝炎早期往往还未出现全身黄疸症状，就可以观察到尿液颜色深如浓茶，发现这种情况时，记得要及早就医哦。-棕褐色尿液-尿液如同酱油一样的棕褐色，可见于急性肾炎、急性黄疸型肝炎、溶血性贫血、肾脏挤压伤、大面积烧伤、横纹肌溶解等。还有就是近年来喜爱健身的人越来越多，有些人在剧烈运动后也会出现棕褐色尿液。如果棕褐色尿液出现在吃了蚕豆以后，就有可能是“蚕豆病”所致，这是因为人体的血红细胞内先天缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶。-红色尿液-尿液呈现红色，也就是常说的血尿，需要引起我们的高度重视。在排除掉可能的食物或者药物因素后，我们一定要查出引起血尿的罪魁祸首来。血尿的原因非常复杂，想要正确诊断并非易事，因此，血尿发生时的尿液特征及伴随症状，以及必要的辅助检查就显得尤为重要。尿液特征：尿液是鲜红还是暗红色？是否有血凝块排出？血尿发生时是否伴有疼痛？血尿是刚排尿就出现了，还是排尿最后才出现，还是从始至终都是红色的？这些问题都有助于医生判断血尿的来源部位和可能原因，才能进行相应的进一步检查。伴随症状：如果血尿伴有五官出血、皮肤瘀斑，这可能是全身性出血疾病在作祟。如果血尿伴有发热、关节肿痛，可能是系统性红斑狼疮等结缔组织性疾病。如果血尿伴有尿频、尿急、尿痛，腰部胀痛或绞痛，可为泌尿系统感染、结核或是结石所致。如果血尿伴有排尿不畅、费力，在老年男性中可为前列腺增生所致。而如果50岁以上的人群突发无痛性血尿时，则应高度警惕泌尿系统恶性疾病的可能。所以当血尿发生时，一定要尽可能的记住当时的细节，拿手机拍下尿液情况，然后及早就医，切莫因血尿自行好转或消失而贻误病情。-乳白色尿液-一般情况下，人的尿液都是清澈透明的，而有些人在排尿时会发现尿液呈乳白色，或是变得浑浊了。脓性尿、乳糜尿和结晶尿等都可表现为乳白色尿液。脓性尿：尿液呈淘米水样的乳白色，常常有絮状物悬浮，是由严重泌尿系统化脓感染引起的，有时可伴有尿频、尿急、尿痛、排尿不畅等症状。常见于肾盂肾炎、肾脓肿、严重的肾结核，或是结石等梗阻引起的泌尿系感染；也可能是罹患了淋病、非淋菌性尿道炎等疾病。乳糜尿：尿液呈牛奶样的乳白色，有时混有白色凝块或血性液体，一般为阵发性，因各种原因导致局部淋巴管损害而使淋巴液流入泌尿系统，有些通过休息或是低脂饮食可使尿液恢复正常。引发乳糜尿的主要原因有以下几点：乳糜尿最常见的原因为丝虫病，丝虫在淋巴系统反复引起淋巴管炎，使腹腔内淋巴管道广泛性阻塞所致；而腹腔内结核感染或是肿瘤生长亦可引起乳糜尿。-蓝色、绿色、黑色尿液-蓝色尿液：这种颜色的尿液多与服药有关，非疾病所致。如果没有服药经历，那可能见于霍乱、斑疹伤寒、原发性高钙症、维生素D中毒者等。绿色尿液：在除外特殊药物或食物后，泌尿系统受到特定细菌感染，如尿液内有绿脓杆菌滋生，可使尿液呈现绿色。黑色尿液：比较罕见，常常发生于诸如恶性疟疾所致的急性血管内溶血的患者，又称黑尿热，是恶性疟疾引起的一种严重并发病。总之，尿色异常是一个与健康密切相关的预警信号，平时应当注意观察，如有异常及时就诊。2019年09月04日2790
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庄万传主任医师 连云港市第二人民医院 血液科 溶血性贫血（hemolytic anemia）是由于红细胞破坏速率增加，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。正常情况下，红细胞的寿命约120天，如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患，但如红细胞的寿命缩短至15~20天时，就超过骨髓造血的代偿能力，从而发生“溶血性贫血”。 【临床表现】 溶血性贫血的病种繁多，但其具有某些相同特征。溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。 慢性溶血多为“血管外溶血”，发病缓慢，表现贫血、黄疸和脾大三大特征。因病程较长，患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿，症状较轻。由于长期的高胆红素血症，患者可并发胆石症和肝功能损害。在慢性溶血过程中，某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象（aplastic crisis）。 急性溶血发病急骤，短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛，继之出现血红蛋白尿。严重者可发生明显衰竭或休克。其后出现黄疸和其他严重贫血的症状和体征。 【实验室检查】主要表现为红细胞“破坏增加”和红细胞“生成代偿性增生”的检查： 红细胞破坏增加的检查：非结合胆红素升高，尿胆原升高，血清结合珠蛋白降低，血浆游离血红蛋白升高，尿血红蛋白阳性，乳酸脱氢酶升高，外周血涂片破碎和畸形红细胞升高，红细胞寿命测定缩短； 红细胞生成代偿性增生的检查：网织红细胞计数升高，外周血涂片出现有核红细胞，骨髓检查红系造血增生，红细胞肌酸升高。延伸阅读：2012年01月10日12081
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孙忠亮主任医师 济宁市第一人民医院 血液科 溶血性贫血是由于红细胞破坏加速，超过了骨髓造红细胞的代偿能力而出现贫血，是一大类疾病的总称。血循环中正常红细胞的寿命约120天，衰老的红细胞被不断地破坏与清除，新生的红细胞不断由骨髓生成与释放，维持着动态平衡。溶血性贫血时，红细胞的生存时间有不同程度的缩短，最短只有几天。当各种原因引起红细胞寿命缩短、破坏过多、溶血增多时，如果原来骨髓的造血功能正常，那么骨髓的代偿性造血功能可比平时增加6～8倍，可以不出现贫血。这种情况叫“代偿性溶血病”。如果骨髓的代偿造血速度比不上溶血的速度，那么就会出现贫血的表现，称为溶血性贫血。 溶血性贫血有如下表现：1、贫血的表现：面黄、乏力、心慌、头晕、眼花、耳鸣。2、红细胞破坏的表现：巩膜黄染，尿色加深，呈浓茶色、醋的颜色，如是阵发性睡眠性蛋白尿症，则出现睡眠后尿色加深，严重者尿液呈酱油色。3、可有脾大。2009年01月04日17853
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