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袁霆主任医师 上海市第六人民医院 骨科-骨肿瘤科 上海市第六人民医院骨科-骨肿瘤科袁霆 软骨肉瘤多发生于30～59岁的，极少在20岁前发病，男性患者多于女性。虽然软骨肉瘤可见于任何一块骨头，但2/3的病例发生于躯干骨，如肩胛骨、肱骨近端和锁骨在内的肩三角区，由骨盆、骶骨和股骨近端构成的盆三角区是软骨肉瘤最好发的区域。软骨肉瘤起病缓慢，常常因肿块体积较大时才被发现，病程通常为1～2年。继发性软骨肉瘤的病程可长达数年，甚至十数年之久。偶可见起病急、疼痛剧烈，病情发展迅速者，临床过程与前期提到的骨肉瘤相似。主要的临床表现为局部疼痛及肿块，疼痛开始时较轻，逐渐加重。在病理学上高分化软骨肉瘤和低分化软骨肉瘤在形态学上差异很大，病理分级更有助于判断预后和肿瘤的生物学行为，也为制定治疗方案提供依据，通常会将软骨肉瘤分为1,2,3级。由于软骨肉瘤对化疗及放疗均不敏感，所以手术是治疗的主要手段，放疗和化疗只在对手术无法彻底切除的病例做姑息治疗时才被采用。软骨肉瘤最佳的治疗是早期做彻底的切除。骨肿瘤外科医生会根据肿瘤的部位、大小及组织学表现制定手术方案，如四肢软骨肉瘤病变范围较小，或组织学检查细胞分化程度较好时，可采用肿瘤局部广泛切除加大块植骨或人工骨关节置换术。2020年08月06日2085
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许加军主任医师 山东省立医院 神经外科 患者，男，47岁，以右侧耳鸣伴听力下降3年入院。患者无明显诱因出现右侧耳鸣，伴记忆力下降，无头痛、恶心、呕吐及四肢抽搐等。检查：头颅CT检查示右侧中颅窝及桥小脑角区骑跨右侧岩锥的“哑铃状”略低密度占位。头颅MRI 增强检查示右侧中颅窝及后颅窝哑铃状占位性病变，大小约6.8 cm×4.1 cm ，呈均质显著强化，无脑膜尾征表现，病变向下经颅底孔裂伸入右侧咽旁间隙，包绕大脑中动脉分支（图1A）。诊断：考虑三叉神经鞘瘤，遂行开颅肿瘤切除术。术后复查头颅CT未见明显肿瘤组织残留。术后病理学结果为中分化软骨肉瘤（肿瘤由肿瘤性软骨细胞及软骨基质构成）。许教授为您解读颅底软骨肉瘤什么是颅底软骨肉瘤软骨肉瘤为一种软骨源性的肿瘤，好发于长骨、骨盆，颅底罕见，颅底者见于枕骨、蝶骨、颞枕骨等颅骨软骨交界处多见，据Awad等人于2015年发表的综述里提到的，目前软骨肉瘤的人群发病率为0.2/100000每年，高峰发病年龄为30-50岁，男女发病率相近，而原发于颅底者占全身所有软骨肉瘤的1%，此外颅底软骨肉瘤占整个颅底肿瘤的6%颅内软骨肉瘤发病年龄范围很广，平均年龄39岁，多见于20到30多岁，男性多于女性。64%的颅底软骨肉瘤位于颅中窝，14%位于颅中后窝，14%位于颅前窝，7%位于颅后窝。 颅底软骨肉瘤临床表现影像学表现为颅底溶骨性破坏，边界不清且不规则的软组织肿物，瘤体密度不均匀，可见半环形、点片状或不规则形钙化。瘤体不同程度强化，强化程度与肿瘤分化及血供有关。软骨肉瘤根据其发生部位、肿瘤大小、生长速度，而出现相应的症状和体征。如果是发于四肢长骨与骨盆，以钝性疼痛为主，局部肿块，无明显压痛，如果出现压迫神经，可引起放射性疼痛、麻木等。如果发于颅内，会出现头痛、脑神经麻痹、脑积水、走路不稳等症状，如果有上述症状，一定要及时去医院就诊，排除病变。 颅底软骨肉瘤诊断和治疗颅内软骨肉瘤术前诊断很难。颅内软骨肉瘤由于发病率低，临床症状和影像学表现缺乏特异性，很难与其他颅底肿瘤相鉴别，特别是颅内脊索瘤，两者常常容易混淆，最终需要依靠病理检查确诊。在治疗上，颅底软骨肉瘤主要采取手术治疗（通常是鼻内镜下颅底肿物切除术）为主、放疗为辅助的治疗方法，对化疗均不敏感。对于颅底软骨肉瘤，完整切除5年生存率为85%-100%。术后加用放疗可降低复发率并提高生存率，而对于放疗的适应症，中分化及低分化软骨肉瘤较为适宜，高分化者不建议行放射性治疗，除非其为复发型高分化软骨肉瘤。许加军教授介绍，颅内软骨肉瘤常与颅内的重要结构如下丘脑、脑干及颅底重要神经血管相邻，而且肿瘤又多呈膨胀性生长，症状和体征出现相对较晚，同时又因多数肿瘤血供丰富，造成全切困难，对术者要求极高。即经手术切除大部肿瘤后，边缘处或死角处可能还会残留有体积较小的肿瘤，此时还需要利用质子刀、伽马刀、射波刀、放疗等辅助治疗。许加军教授认为，颅内软骨肉瘤的预后虽然优于脊索瘤等颅底肿瘤，但鉴于其易局部复发，患者需要定期复查以便早期发现，根据情况决定再次手术或放疗，提高患者的生存率。脑部肿瘤，刻不容缓，时间就是生命，如发现有脑部肿瘤，建议尽早联系或到我的专家门诊就诊！如果有更多关于神经外科的问题要咨询，欢迎通过好医生网站联系我，作为山东省龙头三甲医院三甲医院专家，我将第一时间给您解答疑惑。2020年01月03日2053
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