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田志超主治医师 河南省肿瘤医院 骨与软组织科 对于肉瘤患者来说，每一次行胸部CT检查都像是一次审判：如果没有问题，皆大欢喜；如果肺部出现转移，瞬间跌入深渊。虽然不是患者，做为一名医生，我帮自己的患者查看胸部CT结果时也有同样的体验。等结果证实为肺转移后，几乎所有的患者和家属，甚至医生都十分关切：到底还有多少希望？我们接下来怎么办？什么是肉瘤肺转移肉瘤是一类起源于间叶组织的肿瘤。笼统、通俗讲就是原发于骨与软组织的恶性肿瘤。肉瘤和生长于内脏的癌症如肺癌、肝癌、食管癌等恶性肿瘤一样，都具有局部侵袭和远处转移的能力。所以肉瘤约等于癌。肉瘤的原发部位的生长一般不致命，致命的往往是远处转移灶。远处转移是指肿瘤细胞进入血管/淋巴管内随着血液/淋巴循环到达某个组织如肺部，停留在这里进行生长。90%以上的肉瘤首先转移的部位是双肺，其次是骨、肝、脑。所以肉瘤患者复查时最重要的检查就是胸部CT（胸部X线片不能查看中早期转移灶）。肉瘤患者在接受包括原发灶切除和/或放化疗的综合治疗后，1年内复发/转移的概率最大。随着时间的延长，复发/转移的概率会大幅度降低。一般情况下2年后再出现复发/转移的情况较少见。目前学术上最常用“5年生存率”来代表治愈率，所以一般都是建议复查5年。常见的错误的治疗选择1、盲目的悲观和盲目的否认。肉瘤肺转移后，患者治愈的可能不到10%。相当一部分家属甚至部分医生在确认患者出现转移时，都选择盲目的悲观放弃。家属的立场很明确：既然治愈的希望渺茫，那就算了，我不想人财两空。他们完全忽视了大部分患者即使不能治愈但也可以再活好几年，甚至少数的患者依然可以治愈。还有一些家属盲目的否认，不愿意承认患者出现转移这个事实，总是安慰自己一定是检查出错了，可能下一次检查就没事了。殊不知恶性肿瘤从不以人的意志而消失。据我所知，盲目放弃的这类医生的想法基本都是：既然治愈的希望渺茫，就不要再花冤枉钱了。这也是一种好心好意。但不管是家属还是医生，他们都忽视了患者本身。站在患者的角度而言，治愈是每一个人都渴望的。实在没有办法的情况下，尽可能延长生存期也是每一个患者本能的期望。2、求助于中医中药。首先声明一点：我绝对没有冒犯中医中药的意思。不可否认中医药有博大的精华和明确的疗效。但是中国打着中医药的大旗行招摇撞骗的恶人太多。而且迄今为止没有一篇高水平的文献或研究可以证明中医药能够治愈肉瘤。所以肉瘤患者不管在哪个治疗阶段，可以考虑辅助中医药治疗。但以中医药做为主要治疗方法都是完全错误的选择。更不要说在走错一步就彻底跌入深渊的肺转移的情况下。3、盲目激进治疗。还有一种情况，就是患者/家属在听到肺转移后，拼命想抓住一线生机，各种化疗、靶向药物、免疫治疗方法一股脑全上。这往往出现病魔没有被抑制，反倒是患者自己的身体先垮了，并出现了广泛的耐药。这类患者基本都是比较有钱的人，总以为花钱就能够克服一切困难、解决一切问题。殊不知这种盲目的激进只会导致负面的效果。正确的治疗选择1、冷静清醒地重新评估病情，重新调整治疗目标。出现肺转移后，首先应该全身详细评估一下是否还有其他部位病灶。如果只有少量的转移灶，治愈的可能性还是比较大的。那么我们应该想办法尽全力去追求治愈。如果出现了全身多器官多部位的广泛转移，治愈的可能性就十分渺茫。那么我们应该制定合适的治疗方案和流程，以尽可能延长患者的生存期。2、各种治疗方式恰当选择。如果单纯的肺转移，应该优先考虑胸腔镜下转移瘤切除。一次无法全部切除就分次切除。肺部转移瘤切除后，身体内再次达到了无瘤状态，患者治愈的可能性再次提高。如果肺部转移灶无法全部切除和/或全身其他部位存在不可切除病灶，就只能改变治疗策略，从治愈癌症改变到尽可能延长生存期。恰当的治疗方法，能够延长大部分转移性肉瘤患者1年以上的生存时间，甚至一半以上的患者能够被延长2年以上的生存时间。这对于每一个患者都是十分重要的。可能两年后会出现新的有效的治疗方法。不同的无法治愈的转移性肉瘤患者，合理的治疗方案不同。一般情况下，病情进展迅速的患者，首选的治疗方法是继续化疗。首选一线化疗方案，一线失败或者不可耐受时，选用二线或者三线化疗药物。化疗失效的或者无法耐受的，才考虑口服靶向药或使用PD-1抑制剂。如果这个顺序搞反了，将导致事倍功半、多花冤枉钱而效果不佳的窘迫后果。总结肉瘤肺转移后，患者治愈的可能不到10%。首先应该避免盲目的悲观和盲目的否认。抗癌就像上战场打仗一样。战败意味着失去生命。我们每一个人都有走上这个战场的可能。肉瘤肺转移后，不管癌症如何强大如何唬人，我们尽全力去战斗还有10%活下去的可能。即使注定战败，我们也可以尽可能拖延失败的时间。要知道一寸光阴一寸金，对于患者来说更是如此。如果我们盲目悲观放弃了战斗，那我们很快就会被病魔吞噬。其次是再次选择治疗方式应慎重。肉瘤的转移，意味着之前所有治疗的失败，也意味着稍有不慎，最后的这10%的希望也不复存在。恰当的治疗方法，能够将少数患者治愈，能够延长大部分转移性肉瘤患者1年以上的生存时间，甚至能够延长约一半左右患者2年以上的生存时间。这对于每一个患者都是十分重要的。可能两年后会出现新的有效的治疗方法。总之，每一个肺转移的肉瘤患者的情况都不一样，都需要根据他/她的实际情况选择个体化的治疗方案。不抛弃、不放弃、不盲动才是正确的。2019年03月18日16589
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 常见的良性的软组织肿瘤包括：（1）纤维来源的良性软组织肿瘤：比如腱纤维瘤，腱膜纤维瘤，硬纤维瘤，背部弹力纤维瘤，进行性纤维性肌炎，先天性全身性纤维瘤病，指纤维瘤病。（2）脂肪来源的良性软组织肿瘤：脂肪瘤，有几种脂肪瘤比较特殊：皮下血管脂肪瘤，皮下梭型细胞脂肪瘤，皮下多形脂肪瘤，良性脂肪细胞瘤，神经内和神经周围纤维脂肪瘤，弥漫性脂肪瘤病。（3）肌肉来源的良性软组织肿瘤：平滑肌瘤，血管平滑肌瘤，横纹肌瘤。（4）血管来源的良性软组织肿瘤：血管瘤和血管发育异常，关节滑膜血管瘤，血管球瘤，上皮样血管瘤。（5）神经来源的良性软组织肿瘤：神经鞘瘤，神经纤维瘤。（6）组织细胞来源的良性软组织肿瘤：良性纤维组织细胞瘤，腱鞘巨细胞瘤，色素沉着绒毛结节性滑膜炎。（7）淋巴管来源的良性软组织肿瘤：淋巴管瘤。（8）组织来源不明的良性软组织肿瘤：肌肉粘液瘤，骨外软骨瘤。常见的恶性软组织肿瘤包括：（1）纤维组织来源的恶性软组织肿瘤：纤维肉瘤，皮肤纤维肉瘤。（2）脂肪来源的恶性软组织肿瘤：脂肪肉瘤(分类：粘液样脂肪肉瘤，原形细胞脂肪肉瘤，多型性脂肪肉瘤等)（3）肌肉来源的恶性软组织肿瘤：平滑肌肉瘤，横纹肌肉瘤。（4）血管来源的恶性软组织肿瘤：上皮样血管内皮瘤，血管肉瘤。（5）滑膜来源的恶性软组织肿瘤：滑膜肉瘤。（6）来源不明的恶性软组织肿瘤：小泡状肉瘤，上皮样肉瘤，透明细胞肉瘤，骨外尤文肉瘤，骨外骨肉瘤，骨外软骨肉瘤。（7）神经来源的恶性软组织肿瘤：恶性神经鞘瘤，周围神经上皮瘤。（8）组织细胞来源恶性软组织肿瘤：恶性纤维组织细胞瘤。（9）淋巴来源的恶性软组织肿瘤：淋巴管肉瘤。本文系沈宇辉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年10月15日9298
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 不少人在无意间可能会发现上肢或下肢的肿块，然后随意找一个医生就诊，之后稀里糊涂的做了一个手术，然后发现是一个恶性肿瘤，然后发现肿瘤没有切除干净，也没有得到标准的正确的治疗，然后肿瘤转移，然后截肢，然后肺部转移，最后可能生命就终结了。这种故事情节在临床上是看得到的。在四肢发现肿块，千万要注意，不能随意找医生，必须找到骨肿瘤医生。其次自己要知道，肿块可能是良性还是恶性的？所以必须首先做MRI，因为MRI对于肿块的诊断最重要且最准确，不要随意做一个B超就好了。然后，手术不要随便做。切口很小和美观可能是要命的手术方式。因为如果这个肿块是恶性的，手术切除必须范围很广泛，医学上叫做R0切除，这种情况下切口不可能小。如果手术达不到R0切除，恶性肿瘤的复发率是很高的。有些软组织肿瘤还可以靶向药物或化疗，如滑膜肉瘤。而有些可能并化疗不敏感，如软骨肉瘤（有时候也表现为四肢肿块突起软组织肿块样的表现）。有些你以为的软组织的肿块可能来源于骨头，也可能来源于肌肉组织等。这些都是需要在手术前或治疗前明确的。如果肿块位于肢体深部而且体积大（>5cm），则可能恶性的机会较大。如果是骨盆或深部的部位的软组织肿块，则需要先活检后再手术切除。有些肢体表浅的软组织肿块可以直接切除并病理活检诊断的。并不是每个软组织肿瘤都需要先活检穿刺的。一般而言有经验的骨肿瘤医生，对于软组织肿瘤的MRI判断是会给出诊断和经验性的良恶性的判断的，所以找对有经验的骨肿瘤医生，可能是救你一命的事。软组织肿块发现后随便的就医是非常危险的，不少网络上的故事都是这样随意性造成的悲剧。本文系沈宇辉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年09月28日3133
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郑必强副主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 身上的疙瘩别轻视 一位20岁的女大学生，右大腿上突然张了一个疙瘩，开始约1cm大小，逐渐增大，无疼痛，未引起重视，2月后发现增大到2.5cm左右，托熟人请当地外科医生治疗，于门诊局麻下行右大腿肿块切除术，术后未行病理化验，并告知家属该肿块为“良性”，一年后，原手术部位再发肿块，无伴疼痛，大小约5cm，至我院就诊，粗针穿刺病理：考虑滑膜肉瘤。家属一下恍然大悟，原来身上的疙瘩是一种恶性的软组织肉瘤。 什么样的疙瘩会是恶性的软组织肉瘤？ 疙瘩主要指皮肤上突起或肌肉骨骼上结成的小硬块，大部分为良性肿块，很少一部分为恶性肿瘤。良性疙瘩常见的有脂肪瘤、皮脂腺囊肿和血管瘤等。脂肪瘤是指由成熟的脂肪组织所构成的良性肿瘤，可以发生在任何年龄，40-60岁多见，常见于背、肩、颈及四肢的皮下，一般无疼痛，少数患者因压迫末梢神经而出现轻度不适疼痛症状，通常生长很缓慢，卵圆形，柔软，可活动；根据数量可分为孤立性脂肪瘤和多发性脂肪瘤，单个的称为孤立性脂肪瘤，两个或两个以上的称为多发性脂肪瘤。皮脂腺囊肿俗称“粉瘤”，主要因皮脂腺排泄管阻塞引起，囊内有白色豆渣样分泌物，有异味；可发生于任何年龄，但以青壮年多见，好发于头面、颈项和胸背部，一般突出于皮肤表面，无自觉症状，如伴发感染则出现红肿、疼痛、化脓症状。血管瘤是先天性良性肿瘤，或称为血管畸形，多见于婴儿出生时或出生后不久，好发于口腔颌面部，约占全身血管瘤的60%，可分为三个类型：1. 毛细血管型血管瘤；2. 海绵状血管瘤；3. 蔓状血管瘤。 恶性疙瘩一般考虑为软组织肉瘤，软组织肉瘤为一类少见恶性肿瘤，起源于间叶组织，包括肌肉、纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、滑膜、韧带、粘液、血管及淋巴管等。约占成人恶性肿瘤的1%和儿童恶性肿瘤15%，任何年龄均可发病，也可发生于任何部位，按身体不同部位的发病率高低排列为：下肢，内脏，腹膜后，上肢，躯干和头颈。其病理分类复杂繁多，包括五十多种不同组织学亚型。什么样的疙瘩考虑为恶性？主要有以下六点：1.肿块较大；2.生长较快，有一直生长趋势；3.局部皮温高，可见皮肤表面静脉扩张；4.疼痛逐渐加重；5.肿块近期发生明显变化，如溃破、突然生长较快等；6.出现相应功能障碍。当怀疑为恶性时，建议到专科医院进行诊治，对于切除的肿块必须进行病理化验，以明确诊断。 怎么对待身上的疙瘩？ 对于单发性脂肪瘤，较小时可以观察；大于3-5cm，可以考虑手术切除。对于多发性脂肪瘤，一般不推荐手术治疗，建议低脂饮食，加强锻炼，注意劳逸结合。对于皮脂腺囊肿，建议手术切除，否则逐渐增大和增加感染机会；若伴发感染，需消炎后再手术。对于血管瘤，治疗方法较多，应根据年龄、类型、部位和深浅等因素而选择治疗方案。 软组织肿瘤种类繁多，生物学特性复杂，加上发病率较低，非专科医院医生治疗经验较少，局部复发率高。对于软组织肉瘤治疗，推荐到有条件的医院进行专科治疗，并且尽早治疗。治疗以手术为主，辅以化疗、放疗、靶向治疗和生物治疗。强调首次规范外科治疗相当重要，不恰当的首次手术很可能会造成手术野肿瘤播散，造成肿瘤复发、肿瘤恶性程度增加、再次手术切除难度增加，最终可能造成患者截肢或死亡。临床上见到许多软组织肉瘤患者，如隆突性皮纤维肉瘤，虽恶性程度不高，但术后反复复发，其原因在于首次未得到一个有效而规范的手术切除。2018年03月18日9852
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高天副主任医师 北京肿瘤医院 骨与软组织肿瘤科 最近在临床和网上遇到了不少转移性的孤立性纤维瘤患者，那么下面来回顾一下这个病的一些基本特点。孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor， SFT)，是一种胸膜常见疾病，最早由 Klemperer和 Rabin报道。胸膜外病变与经典血管外皮细胞瘤相似，且CD34阳性。流行观点认为血管外皮细胞瘤与孤立性纤维瘤属于同一类肿瘤，只是根据个人的喜好而采用不同的名称。尚不清楚哪个名称更好，病变的分化方向也未确定。临床特点孤立性纤维瘤主要发生于成年人，不存在性别差异。均发生于深部软组织，最常见的是胸腔内，其次是大腿、盆腔、后腹膜。SFT主要局限于胸膜，但是肺外SFT已逐渐得到认识。具体症状与肿瘤部位有关。躯体软组织肿瘤表现为无痛性包块，而腹腔病变则与受累器官有关。病理特点孤立性纤维瘤表现为限局性肿块或表现为浆膜面隆起性病变。直径通常为5~10cm，切面灰白至红褐色。富于细胞者对应于“经典血管外皮细胞瘤”;玻璃样变为主者对应于“经典孤立性纤维瘤”。然而，许多病例介于二者之间。经典血管外皮细胞瘤由密集的胞浆界限不清的圆形或梭形细胞构成，围绕复杂的脉管系统排列。血管形成连续的分支网络，管腔大小不一。通常扩张的大血管逐渐分支形成管腔受压、细胞增生的小血管和微血管。分支的窦状血管形成“鹿角状”。大血管通常被覆厚厚的胶原，可延伸到间质中。常见黏液样变，严重者形态类似于黏液样脂肪肉瘤。影像特点影像上见到孤立性、边界清楚的软组织肿块，且肿块血管丰富、明显强化，出现强化包膜，CT上呈现两种不同密度的实性成分，T2WI以低信号为主时应考虑到孤立性纤维瘤可能。但最终确诊需要依靠病理学及免疫组化。治疗方案1。局部期的孤立性纤维瘤的首选治疗是选择广泛的手术切除。对于良性病变，复发率仅为2%。恶性病变中有50%可以治愈，余者复发和转移常见。因此应注重持续的随访检查。2。晚期孤立性纤维瘤的首选治疗是化疗，参照软组织肉瘤一线化疗方案，以阿霉素为主的联合方案最适合。如果化疗无效，可以考虑靶向治疗，可以参考软组织肉瘤通用的帕唑帕尼，安罗替尼等，也可以有针对性的方案贝伐单抗+替莫唑胺。本文系高天医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年01月24日23889
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杨吉龙主任医师 天津医科大学肿瘤医院 骨与软组织肿瘤科 8、软组织肉瘤需要截肢吗？有哪些手术治疗方法？手术是软组织肉瘤治疗的最主要手段。由于外科技术和治疗理念的进步，保肢的指征逐渐放宽，大约只有5%的患者不得不接受截肢。l 手术原则是将肿瘤、其活检途径、反应区及周围部分正常组织完整切除并获得阴性切缘。l 在紧邻血管神经的部位，边缘切除也是允许的，但需使用银卡标记以利术后放疗定位。l 对初次切缘病理检查显示阳性，如再次手术可能获得阴性切缘者，应尽量再次手术，因为即使加上放疗，肿瘤残留时局部控制难以满意。l 对肿瘤过大、位置特殊难以切除者，可根据肿瘤类型及患者身体状况考虑新辅助治疗（包括放疗和化疗），以达到降级和保肢的目标。热药灌注在部分不具保肢指征的患者中亦可能缩小肿瘤。专家共识：①手术仍是软组织肉瘤的主要治疗方法；②肉瘤诊断以病理为最终诊断，并结合辅助检查。高危软组织肉瘤（高度恶性，位置较深，>5cm，局部复发或切缘阳性等）术前应通过活检明确诊断；③保肢手术为主要手术方式，切缘按照UICC分为R0（肉眼及镜下切缘均阴性），R1（肿瘤镜下残留或沿假包膜的边缘切除）和R2（囊内切除或肉眼残留）三种，在保证切缘阴性的情况下最大限度保留功能；④在病理条件所限情况下，仍按根治、广泛、边缘、囊内划分，广泛切除是软组织肉瘤外科手术的目标，除少数病理类型如皮隆突性纤维肉瘤等之外（NCCN推荐2～4cm），广泛切除可以1cm为界（不影响术后功能者可适当增加），但应强调三维立体切缘均为R0；少数患者仍需要截肢治疗；⑥对某些难以获得广泛切除的类型及患者，可考虑术前新辅助治疗（放疗，化疗及肢体隔离灌注化疗）。9. 软组织肉瘤需要化疗吗？化疗仍是软组织肉瘤最主要的内科治疗手段，分为新辅助化疗、辅助化疗及姑息性化疗，给药途径可以口服、静脉、动脉灌注化疗、隔离肢体热灌注化疗等。（1）新辅助化疗或称诱导化疗：指在手术前或者放疗前给予的化疗，主要用于不可切除或者无法达到安全边界的II、III期高级别软组织肉瘤。适用范围：①化疗疗效显著的软组织肉瘤；②预计术后肢体功能不佳或无法一期切除；③Ⅳ期患者姑息性手术前需术前化疗；④肢体隔离灌注化疗。（2）辅助化疗：术后辅助化疗理论上可消灭亚临床病灶，是减少或推迟远处转移和复发、提供治愈率的有效方法。主要用于可切除的II、III期高级别软组织肉瘤。辅助化疗目前是横纹肌肉瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤的标准治疗。横纹肌肉瘤建议术后辅助化疗12周期，骨外骨肉瘤12-15周期，骨外尤文肉瘤16-18周期。辅助化疗在其他软组织肉瘤治疗中的作用一直存在争议，化疗方案推荐ADM±IFO，建议化疗6周期。对I期有安全外科边界的软组织肉瘤患者不推荐辅助化疗；对II-III期患者建议术后放疗±辅助化疗；有以下情况者强烈推荐术后辅助化疗：化疗相对敏感；高级别、深部、直径>5cm；手术未达到安全外科边界或者局部复发二次切除术后患者。（3）姑息性化疗：对不可切除的局部晚期或者转移性软组织肉瘤，积极有效的化疗有利于减轻症状、延长生存期和提高生活质量。10. 软组织肉瘤需要放疗吗？局部广泛切除+手术区放疗是可手术切除四肢及躯干软组织肉瘤的标准治疗方式，放疗的疗效取决于不同软组织肉瘤的病理类型和肿瘤负荷。通常高级别肉瘤如横纹肌肉瘤等对放疗的敏感性较高，肿瘤负荷量越小放疗效果越好。放疗可以消灭亚临床和微小残留病灶，放疗包括辅助放疗、术前放疗和姑息性放疗。术后放疗适应证为：①高度恶性软组织肉瘤术后放疗推荐作为常规治疗，不论肿瘤大小和部位。②低度恶性软组织肉瘤术后放疗虽有争议，但T2期肿瘤>5cm，或切缘阳性者推荐放疗。③肿瘤累及周围血管或神经。组织间照射后局部控制率明显增加，与手术加外照射的结果接近。无法切除的局部晚期肉瘤同步放、化疗局部控制率高于单纯放疗。新辅助放疗的主要优点是可降低肿瘤负荷以利于手术切除，减少脏器受累以保留功能，缺点是伤口并发症明显增加。结合局部其他方式治疗，如肢体隔离灌注、组织间照射等，以达到保肢手术功能保留与局部控制的最佳效果。11、软组织肉瘤对化疗的敏感程度如何？常见肉瘤类型对化疗敏感性见下表：化疗可以治愈敏感中度敏感相对不敏感不敏感PNET/EWS胚胎型/腺泡状横纹肌肉瘤滑膜肉瘤粘液样/圆细胞脂肪肉瘤子宫平滑肌肉瘤多形性脂肪肉瘤上皮样肉瘤黏液纤维肉瘤MPNST促结缔组织增生性小圆细胞瘤多形性横纹肌肉瘤未分化多形性肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤平滑肌肉瘤血管肉瘤透明细胞肉瘤/软组织恶性黑色素瘤去分化脂肪肉瘤腺泡状软组织肉瘤骨外黏液软骨肉瘤本文系杨吉龙医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年12月21日6719
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魏社鹏主任医师 上海市东医院 神经外科 Dermatofibrosarcoma protuberans: Treatment隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans ，DFSP）是一个不常见的局灶侵袭性的皮肤软组织肉瘤。DFSP最常见于30岁以后的成人，但在其它年龄也见报道；有报道统计，儿童患者占6%左右。在美国DFSP总的发生率在0.8~4.5人/百万/年，占所有软组织肉瘤的1~6%，占所有皮肤软组织肉瘤的18%。在一组12114例皮肤软组织肉瘤当中，DFSP的发病率仅次于卡波西肉瘤的发病率，后者是71%。大约85~90%的DFSP是低级别的，而剩下的则包含来了高级别肉瘤成分（通常是纤维肉瘤，特别指定为DFSP-FS），且被认为是中间级别的肉瘤。超过90%的DFSP具备独一无二的t(17;22) (q22;q13)易位。这种易位通常导致了额外的环状染色体的形成，后者起源于22号染色体，且包含来自于17q22-qter and 22q10-q13.1低水平的扩增序列。尽管DFSP罕见转移（少于5%），但是所有DFSP变种均具有局部复发的潜能。局部DFSP的治疗●局限DFSP的最适治疗方案是全部切除，保持切缘的肿瘤细胞检查为阴性。为了获得首次手术后的切缘肿瘤细胞阴性应当进行所有的努力。尽管许多局部复发的病人可以经过更进一步的手术来补救，但是此种场合出现功能缺损的危险性和转移的可能性大大增加。●手术前的MRI检查有助于判定大的病变或复发的病变浸润的深度。 ●局灶性的DFSP的一种手术方案就是扩大局部切除（WLE）。切除的宽度依旧存在争议。来自美国国家综合癌症网络指南推荐的边缘是2~4cm，深达肌筋膜或颅盖的骨膜。然而，这种宽度通常被关键结构，尤其是头颈部的解剖区域所限制。●针对大的和/或复发的病变以及那些解剖上受限制或外表敏感的需要最大程度保留正常组织的区域，莫氏显微外科手术是个替代选择。●尽管DFSP是个对放疗有反应的肿瘤，然而放疗罕见用作主要治疗。针对那些扩大切除会导致外观或功能缺损的场合，尤其是不具备施行莫氏手术的医院，保守型的切除+术后放疗是个合理的治疗方案。然而，放疗并不能代替不全切除。如果切缘肿瘤细胞检查呈现阳性，在不影响功能和外观的情况下，还是应当再次施行手术切除。●具有肉瘤转变的DFSP-FS是个潜在的更加侵袭性的肿瘤。尽管肉瘤样转化增加了转移的危险，它是否代表了一个针对局部复发或充分手术后长期后果的独立的负的预后因子尚不清楚。●大部分的局部复发在3年内显现，但是25~30%的复发在5年后出现。最适当的治疗后监测方案尚没有确立。我们建议病人在前三年内每6个月检查一次，之后每年复查一次。局部进展和转移的病变的治疗●对那些罕见的有淋巴结累及的病变，因为存在长期的无复发存活的可能性，我们建议进行淋巴结清扫术(Grade 2C)。●对那些原发肿瘤控制良好，孤立的有可能切除的转移病变，尤其是肺部的转移性病变，手术切除是合理的方法。●伊马替尼是一种口服的小分子的酪氨酸激酶抑制剂，能诱导复发的不可切除的和/或转移的DFSP的退变。尽管的伊马替尼的适应症始终都在变化，美国和欧洲已经批准伊马替尼用于成人的不能切除的、复发的和或转移的DFSP的治疗。 ●进一步的研究需要来探明伊马替尼能否能被整合到局灶DFSP的外科治疗中，从而允许更加保守的外科切除，进一步减少局部和远处复发率、改善生存期。参加临床试验需要优先进行。如果病人不合格、或治疗方案不具备、则在如下的条件下有理由试验性使用伊马替尼：不能手术的：包括那些无法实现广泛切除或术后并发症多或伤口难愈合的复发病例，再次手术会导致不能接受的功能或表面缺损广泛进展的局灶性病变，为减少肿瘤负荷，可能需要更为保守的外科操作●我们认为，伊马替尼不应当作为标准路径而使用，应当在临床试验中使用，直到获得进一步的支持信息。本文系魏社鹏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年09月05日13008
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刘义副主任医师 济南市中心医院 小儿外科 临床上经常遇到生长较大的软组织肿瘤病人，他们常常告诉医生：肿瘤生长或快或慢，不痛不痒，不影响活动，没当回事。想当然也就不找医生诊治。从而延误了肿瘤的早期诊治，使自己和亲属付出了惨痛的代价。还有一类病人，在一些医院门诊匆匆忙忙的行肿瘤切除，病理结果一出来显示恶性肿瘤，再风风火火的找到更专业的医院，更专业的医生咨询，下一步怎么办？所以写这篇文章，借以“传道、授业、解惑”，对软组织肿瘤做一下科普。软组织肿瘤是发生于骨以外的间叶组织和神经外胚叶组织的肿瘤，有良恶性之分，其中恶性肿瘤称为软组织肉瘤，等同于外胚层组织来源的癌。软组织肉瘤具有局部侵袭性，呈侵润性或破坏性生长，可复发和远处转移。发病率2.4～5/10万。5年生存率60～80%。软组织肉瘤种类繁多，有12个组织类型及50多种亚型。软组织肉瘤分布广泛，其中肢体占53%，躯干12%，腹膜后19%，头颈部11%。肢体肿瘤则以大腿最多见。多发肿瘤常见有脂肪瘤、神经纤维瘤等等。部分病人有家族史。如病人肢体、躯干部出现较多的咖啡斑、牛奶斑等皮肤病变，则体表部位大大小小的肿瘤很容易确诊为神经纤维瘤病。软组织肿瘤可发生于任何年龄，对儿童来讲，血管瘤是常见的良性肿瘤，横纹肌肉瘤则是发生在儿童的恶性肿瘤。更多的软组织肉瘤发生在中老年患者。多数软组织肿瘤术前需完善X线片、B超、磁共振等各项影像学检查。继之再由专科医生活检明确诊断。活检则分为穿刺活检（包括细针或芯针穿刺），切开活检，部分较小浅表肿瘤可采取切除活检。对恶性软组织肿瘤而言，初次手术对预后起了决定性作用，规范的、专业的初次手术可以减少局部复发及远处转移风险。临床上应避免非计划手术。总之，发现软组织肿物，不管大小，不论有无痛痒及活动障碍，请及时找医生就诊。本文系刘义医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年06月08日23046
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王权主任医师 吉林大学第一医院 胃结直肠肛门外科 Duang，软组织肿瘤的小贴士来了！ 软组织肿瘤（soft tissue tumors)是一群极多样化的肿瘤，是来自于机体的非上皮骨外组织的一种较为罕见的肿瘤，分为良性及恶性两大类型。良性肿瘤比较常见的是各种脂肪瘤，纤维瘤等，更像正常组织，自主生长能力有限，一般不需要治疗。恶性肿瘤多为各种肉瘤，如脂肪肉瘤，血管平滑肌肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤，恶性神经纤维瘤等等，过去认为这是一类很罕见的疾病，据美国统计，软组织肉瘤占所有恶性肿瘤的1%以下，美国最大的肿瘤治疗中心，纽约的斯隆凯特琳癌症中心曾经报道过一组20年间收治的500例腹膜后肿瘤的诊治经验就是属于这类疾病，但现在发现肉瘤的发病率在逐年上升，尚不清楚是真正的疾病发病率升高，还是人们对其关注度提高所致，可以说是罕见疾病不罕见。 吉大一院胃结直肠外科的王权教授团队自2010年开始对这类疾病格外关注，特别是其中的原发性腹膜后肿瘤，腹腔巨大软组织肿瘤，巨大腹壁肿瘤，盆腔软组织肿瘤等，进行了一系列探索研究，并综合大医院的团队合作优势，与我院影像科，麻醉科，泌尿外科，脊柱外科，血管外科，肿瘤科，放疗科等相关科室开展MDT（多学科会诊）协作诊疗模式，利用动脉CTA技术进行术前准确评估，深入讨论，术中严密监测，精准手术，术后加强康复，密切随访等综合治疗措施，每年成功治愈近50例此类患者，这其中有被疾病折磨多年的耄耋老人，也有因病对生命失去信心的花样少女，更有天真可爱，刚刚蹒跚学步的咿呀小儿，面对一张张满怀期待的脸孔，我们无时不激励自己，努力攻克难关，为更多患者解除病痛。无图无真相，让我们具体来看几个病例。例1：复发的腹膜后脂肪肉瘤，切除巨大肿瘤重达8.5公斤（17斤）例2 : 来源于下腔静脉的血管平滑肌肉瘤，切除肿瘤，人工血管重建双侧肾静脉例3： 巨大左上腹肿瘤继发恶性高血压，术中精准切断肿瘤供应血管，安全完成手术例4：术前动脉CTA成像发现肿瘤位于右肾门血管包绕之间，精准切除肿瘤，保留肾脏例5 ：术前动脉CTA成像发现肿瘤供应血管，安全切除上腹部巨大肿瘤2015年04月03日6084
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