乳房Paget病

乳腺Paget’s病是一种特殊类型的乳腺癌，其特征性的临床表现为乳头乳晕皮肤瘙痒、糜烂、破溃、渗液、结痂、脱屑、伴疼痛等湿疹样改变，故又称为乳腺湿疹样癌，可伴有或不伴有乳腺内肿块。 1874年Paget首先报道了15例乳头乳晕湿疹样改变的患者，均伴有同侧乳腺癌，故将这一特殊类型的乳腺癌命名为乳腺Paget’s病，占同期乳腺癌的0.7%～4.3%。 乳腺Paget’s病的高发年龄段为50～54岁；绝大多数为单侧发病，双侧发病者罕见。病理学特征为乳头表皮内可见到Paget’s细胞，显微镜下表现为圆形或椭圆形，其体积较同层的上皮细胞大2～3倍，是相对较大的恶性肿瘤细胞。乳腺Paget’s病单纯乳头乳晕病变者，或仅伴有导管内癌的患者预后好；伴乳腺肿块，且肿块病理证实为浸润性癌的患者，较一般性乳腺癌的患者预后相似或略差。病因：有两种解释，一是来源于乳腺大导管内的导管上皮，二是由乳头扁平上皮原位起源。来源于大导管的根据是乳腺Paget’s病绝大多数患者都伴有乳腺内肿块，且这些肿块的病理结果90%是乳腺浸润性癌，即使乳腺体检时未发现肿块，术后病理也可发现导管内癌。Paget’s细胞的分子生物学因子的表达与乳腺实质内的乳腺癌相似。来源于乳头上皮的根据是尽管大多数乳腺Paget’s病伴有乳腺内乳腺癌，但仍有一部分患者仅仅表现为单纯的乳头病变，对伴有乳腺内乳腺癌的患者，有部分病例的病理学提示与乳头病变不连续。另外，通过对Paget’s细胞的超微结构观察发现，Paget’s细胞具有由乳头扁平上皮细胞原位形成的可能性。临床表现 ：乳头乳晕部位出现湿疹样改变，以单侧发病者居多，呈渐进病程。先出现乳头部位的异常感觉，表现为乳头奇痒或轻度灼痛，继之出现乳头乳晕处皮肤发红，轻度糜烂，表面常有黄褐色或灰色的鳞屑状痂皮附着，病变区域皮肤粗糙，增厚变硬，与周围分界清楚。以后还可发生患侧乳头凹陷或糜烂腐蚀，并向乳晕扩展。可伴有乳头溢液。多数乳腺Paget’s病乳腺内可触及肿块，病程长者还可出现同侧腋窝淋巴结肿大。检查 ：1.乳头乳晕病变处刮片和/或印片细胞学检查，查找Paget’s细胞。刮片细胞学检查就是刮取病变组织做涂片，如遇病变处有痂皮或坏死组织覆盖，则应先将其清除，待露出新鲜组织后，再取该处的脱落细胞进行检查。伴有乳头溢液的患者可行乳头溢液细胞学涂片检查。由于上述检查取材均较少诊断有一定困难，要在有技术条件的医院进行。2.外科手术切取活检，即在乳头、乳晕处楔形切除病变组织，包括足够的上皮和乳腺导管，进行病理组织学检查，是最有效的诊断方法。3.乳腺影像学检查（乳腺X线、超声）。由于乳腺Paget’s病伴发乳腺实质癌的比例>90%，乳腺可触及肿块的患者>50%，而影像学检查不仅可以了解乳头乳晕部位病变，还可显示病变深部及整个乳腺及区域淋巴结的征象，不失为一种辅助检查方法。诊断：1.病史和体征：据统计：乳腺Paget’s病从患者出现症状到确诊大约半年到2年的时间，最长者竟然超过20年。病程是一个渐进的过程。主要以乳头为中心糜烂，逐渐扩大至乳晕。有的患者经治疗局部见好转，结痂，但很快又溃烂，反复性强，久治不愈。乳腺Paget’s病具有特征性的体征：先出现乳头部位的异常感觉，奇痒、灼痛，继而红肿、糜烂，再出现破溃、结痂，揭去痂皮后呈现出红色肉芽面及少量渗出物，周而复始，最终导致乳头及乳晕破坏，病变开始向周围发展累及乳腺皮肤。2.外科手术切取活检，行病理组织学检查，刮片、印片细胞学检查，是确诊乳腺Paget‘s病的“金标准”。鉴别：乳腺Paget’s病发病率低，病程长，漏诊误诊案例屡见不鲜。乳腺Paget’s病乳头乳晕部位出现湿疹样病变，特别要注意与乳腺湿疹鉴别。乳腺湿疹是乳腺皮肤由非病原体引起的炎症，病因十分复杂，一般认为与变态反应有关，这种反应可能与遗传因素有联系。神经紧张、劳累也是诱因。乳腺湿疹以哺乳期妇女多见，常两侧乳腺同时发生。病变区质软，与周围边界不清，乳头不发生变形，乳腺内无肿块。而乳腺Paget’s病则常单侧发生，病变区质硬，与周围边界清楚，病程长者乳头可发生凹陷以致消失，乳腺内可触及肿块。乳腺Paget’s病与乳腺湿疹通过活检（活组织检查）鉴别诊断并不困难。治疗 ：外科手术是乳腺Paget’s病的首选治疗。若乳腺可触及肿块，术中证实为浸润性乳腺癌，治疗方案应同于乳腺癌的治疗，可行乳腺癌改良根治术（乳房切除加腋窝淋巴结清扫），术后根据病理报告采取相应的辅助治疗，即化疗、放疗、内分泌治疗、靶向治疗等。对临床检查病变仅限于乳头乳晕的Paget’s病患者（经乳腺X线及超声检查未发现乳头乳晕部位以外病变），可行保乳手术，即病灶扩大切除术，切除乳头乳晕及其深部组织，连同周围至少2cm范围的乳腺组织，要求切缘阴性，术后辅助放射治疗。若切缘阳性则必须给与扩大切除或行全乳腺切除。可根据患者的需求行即刻（Ⅰ期）乳房重建。同侧腋窝淋巴结是否清扫的问题，原则上如病变仅限于乳头乳晕，乳腺实质不伴有肿块，或仅伴有乳腺导管原位癌，可不清扫腋窝淋巴结，但实际上难以掌握，因为即使临床查体腋窝未触及肿大淋巴结，影像学检查也未显示腋窝淋巴结转移，但改良根治术后病理报告仍可见腋窝淋巴结转移的患者，故仅凭临床检查，与术后病理检测结果存在差异。故建议保乳手术仍行腋窝淋巴结清扫。术后遵照医嘱辅助治疗。预防 ：乳腺Paget’s病是一种特殊类型乳腺癌，病因尚不完全清楚，所以还没有确切的预防方法。从流行病学调查分析，乳腺癌的预防可以考虑以下几个方面：建立良好的生活方式，调整好生活节奏，保持心情舒畅。坚持体育锻炼，积极参加社交活动，避免和减少紧张因素，保持心态平和。养成良好的饮食习惯。积极治疗乳腺疾病。不乱用外源性雌激素。不长期过量饮酒。 乳腺Paget’s病是一个渐进的慢性过程，首先出现乳头的异常感觉，继而累及乳晕。故乳头出现痒、疼的患者，特别是按皮肤病治疗两周以上疗效不明显的乳头病变，应提高警惕，找乳腺专科医生进一步诊断。

后台偶有留言：医生，我的胸部乳头/乳晕处有湿疹，有时候还会疼/痒，这是什么情况啊？严重吗？一般这种情况，有可能是乳腺Paget病，大家应该很少听说吧。相对于人人都知道的乳腺癌来说，它确实是一个比较少见的名字，今天就来为大家解释一下这是个什么病。乳腺Paget病（又称乳房Paget病，乳腺派杰氏病，湿疹样乳腺癌），很多人一听到这个名字便一头雾水，Paget？What？这个洋气的名字到底是个啥？乳腺Paget病，其实跟乳腺癌一样，是乳腺恶性疾病，是多种乳腺癌其中的一种，发病率很低，发病高峰为50-60岁。不是很常见，因此很多人没听过这个名字。1 乳腺Paget病有哪些表现？乳腺Paget病的症状主要表现在乳头乳晕。一般最开始会出现乳头疼痛、烧灼感和/或瘙痒，之后逐渐出现乳头乳晕皮肤发红、糜烂、潮湿渗出物、结痂、脱屑。这些表现往往从乳头开始，逐渐蔓延至乳晕。一般只有单侧乳房出现，也有患者双侧受累。在药物涂抹治疗后上述表现可能好转，但过段时间后又会重新出现。随着疾病的发展，可能逐渐会出现乳房深部的乳腺浸润性癌，疾病后期可能出现乳房可触及的肿块及乳头回缩。2 怎么样确诊乳腺Paget病？当乳头乳晕出现上述改变时，应及时就医。乳头刮片细胞学检查可准确诊断乳腺Paget病，但一般是通过乳头全层楔形活检或钻孔活检确诊。若可除外乳头Paget病，则就诊皮肤科治疗。若确诊乳腺Paget病，则需完善乳腺超声、钼靶、核磁明确有无乳腺深部病变。深部肿块或乳腺X线钼靶异常也都应活检，以指导手术方式以及是否需要评估腋窝淋巴结情况。3 乳腺Paget病严重吗？早期没有出现乳房深部浸润性癌时，使乳头乳晕发生变化的那些一般是导管内癌/导管原位癌，是非常早期的乳腺癌，手术切除后，根据病理结果激素受体情况进行或者不需要内分泌治疗，预后极好。4 该怎么治疗？乳房有无肿物或者影像学检查是否发现乳房肿物直接影响治疗方式。手术治疗手术切除是乳腺Paget病最主要的治疗方式。药物治疗根据术后病理结果决定可使用的药物治疗方案。包括内分泌药物，化疗药物，靶向治疗药物等。5 这个病会影响生命吗？疾病的严重程度取决于是否有深部浸润性癌。若无浸润性癌成分，病灶仅累计乳头乳晕或者伴导管内癌成分，预后良好；若伴浸润性癌，预后取决于浸润性癌分期及分子分型。注 意事 项最后，虽然乳房Paget病无明确预防方式，但是在发现乳头异常表现时也应及时就诊，明确诊断。本疾病若早期发现，有利于预后向好的方向发展，因此早期诊断非常重要。

湿疹样癌又称paget's病，一种发生在乳房和外阴部位的腺癌。本病分为乳房湿疹样癌和乳房外湿疹样癌。乳房湿疹样癌好发生于女性乳头和乳晕。初期为单侧乳头或乳晕淡红斑疹，表面少许脱屑，有时有渗出。可有轻度瘙痒，与湿疹类似，但境界更清楚，有些女性患者可有乳头溢液，皮疹不消退，外用各种药物治疗无效，并逐渐扩大。乳头可被破坏，并可发现乳房内肿块。乳房外湿疹样癌好发生于男性的外生殖器，如阴囊、阴茎或肛门周围。早期单侧发病，为淡红斑疹，斑片，表面少许脱屑，有时渗出。可有轻度瘙痒，境界清楚。治疗首选手术切除。老年人，常并发糖尿病、高血压和心肺疾患，切口愈合慢，手术风险高。我科采用ALA-PDT 治疗取得了满意的疗效、复发率与手术方法相当，且副作用小。老年湿疹样癌治疗前老年湿疹样癌治疗后原创文章谢绝转载本文系张云杰医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

乳腺paget’s（派杰氏）病，其本质是乳腺癌的一种类型，与常见的乳腺癌不同主要是因为它发病于乳头乳晕区，临床表现为乳头乳晕区的反复脱屑、渗液、糜烂、结痂破溃、刺痛等，表面上与乳头乳晕皮肤的湿疹表现有相似之处，故又称为乳腺湿疹样癌。但该病与真正的湿疹区别在于前者乳头和乳晕会逐渐破坏、呈鼠咬状、无法自愈，病程长者甚至出现乳头乳晕的完全缺失，而湿疹则不同，而且针对湿疹治疗后症状可以改善。Paget’s病患者除乳头乳晕区的表现外可伴有或不伴有乳房内的病灶，不伴有乳房其他病灶的单纯的paget‘s病属于非常早期的乳腺原位癌，可以通过手术治愈。很多患者发现乳头瘙痒脱屑就很紧张是否患了乳腺癌，上网搜罗了一堆资料越查越害怕。乳房paget’s病虽然呈现湿疹样的改变，但和湿疹还是有差别的。很多妇女都患有小叶增生，由于月经周期、情绪紧张、工作压力等影响，有时会感觉乳头区瘙痒，但通常都没有乳晕区的其他症状，这种瘙痒一般能够自行缓解。当瘙痒明显，伴有乳头乳晕处脱屑，严重时候还可能引起皮肤的增厚、皮疹，则这些症状首先考虑乳头乳晕区湿疹，对于这类疾病建议注意乳头乳晕区的清洁，尽量穿戴棉质内衣和内衬全棉的文胸，避免长时间穿戴不透气或质地较厚的文胸。对哺乳期妇女而言更需要注意哺乳前后的乳晕区清洁，湿疹、乳腺炎都是哺乳期好发的疾病。这些疾病虽然发生于乳房，但其实属于皮肤的疾病，可以通过针对性治疗治愈。这类良性的疾病除外部因素，例如抓破或感染等，一般较少引起皮肤的缺损，并且有一定的自愈性。当然如果出现类似的乳头瘙痒、刺痛、糜烂、渗出等情况时，我们不能凭这些来自我诊断，容易产生误诊，建议尽快到正规医院乳腺外科就诊，请乳腺专科医生判断，从而避免延误病情。临床上当这些症状不易愈合，或皮肤科针对性治疗短期内不能好转，尤其是存在乳头乳晕区皮肤的破坏，甚至出现缺损时应引起高度警惕了，应首先排除派杰氏病，乳腺的影像学检查如常规的乳腺超声、钼靶检查可以提示有无乳腺内是否合并有其他乳腺癌病灶存在，以利于乳腺癌伴派杰氏病的诊断。对于可疑的乳头处皮肤病变可进行刮片细胞学检查或活检病理学检查，若发现paget’s细胞则可以明确诊断本病。paget’s病也可能发生于乳头乳晕以外的皮肤区域，而非乳头乳晕区的paget’s病属于皮肤恶性肿瘤的范畴，和乳腺癌还是有一定的差别，处理方式也不同。乳房paget’s病在各年龄层的妇女中都可能发生，理论上男性也同样会发生，但实际临床上较为罕见，它和普通的乳腺癌一样并不会引起人群间的传染。一旦诊断乳房paget’s病不用过于慌张，其分期主要看乳腺内伴发的乳腺癌的情况而定，如果仅单纯的乳头乳晕paget’s病不伴乳腺内癌灶、或仅伴发同侧乳腺内导管内癌成分，则属于原位癌，是非常早期的乳腺癌，绝大多数腋窝淋巴结不会转移，原则上手术后不需要化疗（可能需要其他治疗，如内分泌治疗），多数及时就诊的患者属于这一类；如果同时伴发乳腺内浸润性癌，分期则以该浸润性癌的大小和淋巴结状态综合分期，可能需要进一步依据该浸润性癌的分子分型依照治疗指南进行综合治疗（可能需要化疗）。手术治疗是首选治疗方法，由于病灶发生在乳头乳晕区，也可能累及到后方的大导管，或同时有部分患者合并有乳腺内癌灶，一般不建议行保乳手术，对于有外形要求的患者可考虑全乳切除、前哨淋巴结活检加乳房重建，如果前哨淋巴结没有转移，原则上不必淋巴结清扫。国外也有进行派杰氏病保乳手术的小样本临床研究，但目前尚为达成共识。

患者就诊前需要做什么准备？ 如有乳头乳晕湿疹的症状，最好清洗干净。年纪大的病人需要家属陪同。患者描述病情的要点是什么？ 乳头乳晕湿疹发生时间，是否有发痒，做过什么治疗，是否看过皮肤科，用过什么药物治疗。外敷药是否用过，是否有效，是否是过敏体质。一般做哪些检查？是否当天就能做，多久能出检查结果？ 常规检查，乳房彩超，一般当天就可出结果；钼钯摄片，大概需要三天出报告；乳头溢液以及皮肤渗液涂片细胞学检查，需要一周出报告。如果确诊乳房paget病，一般多久可以住院手术？手术后多久能出院？ 由于病人较多，确诊乳房paget病后需要三周左右才能住院。手术后一周即能出院。术后需要复查吗？复查可以在当地医院进行吗？ 第一年需要每三个月复查一次，第二年需要每六个月复查一次。复查应到手术医院为好，这样对于你的病情更加了解。手术后多久可以进行乳房重建？ 应术后一年到二年后再进行乳房重建为好。 您的出诊时间与门诊科室位置上海龙华医院：周一上午专家门诊，周二下午特需门诊 上海红房子医院：黄浦周一下午、周五上午疑难门诊 杨浦周三上午疑难门诊

乳头乳晕出现湿疹样改变时，还属于早期吗？ 还要看是否伴有乳房肿块，如无肿块发现，应该属于早期。原则上可不进行腋淋巴结清扫，但实际上难操作。这类患者文献报道其腋淋巴结转移率为0~25%，故有作者建议paget病均应行腋淋巴结清扫。乳房paget病会发生转移和扩散吗？应如何治疗？ 到晚期当然会复发转移和扩散了。治疗为乳腺癌转移与扩散一样处理，进行化疗、放疗和综合治疗。不手术会有哪些风险？ 从乳头乳晕糜烂发展到整个乳房糜烂。从转移到腋下淋巴结扩散到全身的脏器，主要是肺、肝、脑，以及全身的骨骼。 乳房paget病可以进行保乳手术吗？ 根据我进行的8例乳房paget病保乳手术（既有伴有肿块，也有不伴有肿块的）来看，其中有2例术后出现复发。因此，我认为乳房paget病应谨慎采取保乳手术。乳房paget病术后还需要清扫淋巴结、进行放化疗吗？对于乳房paget病伴有乳腺肿块的，且肿块为浸润性者，其复发转移率高，应采取同侧淋巴结清扫；对不伴有肿块者，可做腋窝前哨淋巴结清除；如是阴性，就做乳房单切术。 如乳房paget病伴有乳腺肿块，术中证实为浸润性的患者，其治疗原则应与同期乳腺癌治疗原则相似，术后给予相应的放化疗。得过乳房paget病的患者，另一侧乳房会更容易发病吗？双侧的乳房paget病还是比较少见的，还是需要根据病理来决定，是否存在多中心病灶，如有，另一侧乳房发生率就会增加。合并其他乳腺癌的时候，应该如何治疗？ 其治疗原则应该与同期乳腺癌的治疗原则相似，术后给予相应的辅助治疗。

确诊乳房Paget病一定要做病理学检查吗？怎么做？一般要做病理检查，找到paget细胞，需要做的检查为：a.乳头溢液以及皮肤渗液涂片作细胞学检查；b.病灶皮肤表层组织切片病理检查；c.病灶皮肤表皮组织切取活检；d.乳房肿块穿刺细胞活检或切除病理检查；有没有无创的病理学检查方法？ 其中乳头溢液以及皮肤渗液涂片作细胞学检查为无创检查，但诊断阳性率较低。乳头乳晕病变处病理学检查为阴性，可以排除paget病吗？阳性可以100%确诊吗？乳头乳晕病变处病理即使为阴性，也不能排除乳房Paget病。有时不伴明显乳头乳晕改变，往往有可能没有活检到。所以这种情况要改变病理活检再次活检。阳性当然可以明显作确诊，只要找到paget细胞。病理学检查需要住院吗？切片活检后伤口多久能痊愈？一般不需要住院，即在门诊就行。肿块组织切取活检一般伤口两周左右即能痊愈。

乳房paget病在症状上如何与湿疹鉴别？乳房湿疹，通常对称发生在两侧乳房，以边缘不太清楚，时好时坏，瘙痒明显，易演变成慢性为特征。可发生在任何年龄，多见于哺乳期青年妇女，按湿疹治疗有效。乳房paget病，则多是单侧乳头湿疹样改变，且经久不愈。病变都是乳头原发，然后向乳晕发展，与周围分界清楚。以后还可发生患侧乳头凹陷式糜烂，或于乳房触及质硬之肿块。（见图1，乳房paget病早期，见图2，乳房paget病晚期）如果被诊为乳头湿疹，出现什么情况要警惕其实是乳房paget病？ 由于本病在早期与慢性湿疹病都能发生皮炎，较难鉴别。因此，对乳头、乳晕的慢性皮肤病变，经两周以上治疗无明显好转或未好转，但复发的病人应提高警惕鉴别诊断。如同时合并乳头湿疹以及乳头肿块，基本可以确诊。湿疹患者怀疑乳房paget病时，应该做什么检查进行诊断？ a.乳头溢液以及皮肤渗液涂片作细胞学检查；b.病灶皮肤表层组织切片病理检查；c.病灶皮肤表皮组织切取活检；d.乳房肿块穿刺细胞活检或切除病理检查；e.钼钯摄片，有时可发现乳房内肿块，乳晕皮肤增厚及乳头凹陷等表现。乳房paget病还应当与哪些疾病鉴别？ 还应当与乳头糜烂囊腺瘤相鉴别，比较少见。早期乳头糜烂发炎，但晚期乳头呈结节状肿大，容易鉴别。 乳房paget病有特定的好发人群吗？乳房paget病最常发生于50-80岁妇女。男性也会得乳房paget病吗？ 也有男性乳房paget病病例报道，但其发生率远远低于女性。 乳房paget病会传染吗？ 乳房paget病病因不明，一般是不会传染的。

1.乳房Paget’s病在症状上如何与湿疹鉴别？乳头Paget’s病的症状包括红斑、脱屑、糜烂、破溃、反复结痂产生肉芽、乳头消失。Paget’s病早期常常仅有乳头瘙痒、烧灼感而容易被忽视。乳头湿疹境界清楚，皮损呈棕红色，糜烂明显，间覆以鳞屑或薄痂。患者自觉瘙痒兼有疼痛。2.乳房Paget’s病与湿疹的好发部位有哪些区别？乳头Paget’s病好发于乳头和乳晕，某些早期的患者发生于乳头的乳管开口处。乳房湿疹可以发生在乳房的任何部位，但是常见于乳头周围或者乳房的下部。3.如果被诊为乳头湿疹，出现什么情况要警惕其实是乳房Paget’s病？如果被确诊为乳头湿疹，湿疹治疗后效果不佳。表现出病程缓慢，经久不愈。此时，应当警惕paget’s病。4.湿疹患者怀疑乳房Paget’s病时，应该做什么检查进行诊断？局部皮肤脱落细胞检查、印片检查、刮取部分病变皮肤组织检查均可有助于诊断。切取活组织检查可以得到确凿诊断。乳房Paget’s病需排除并发乳腺导管癌的可能，应做乳房钼钯X线检查、超声检查、或者磁共振检查等明确诊断。5.乳房Paget’s病还应当与哪些疾病鉴别？乳房Paget’s还应当与结节型皮肤淀粉样变性，鲍温病（Bowen Disease），接触性皮炎，药疹，恶性黑色素瘤等鉴别。

序言：门诊经常会接待乳头出现湿疹样改变的患者，也有些病理已经确诊乳腺Paget病，由于此病在临床相对少见，又容易出现误诊，患者常常疑虑较多。因此，综合了一些患者比较关心的问题，在此对乳腺Paget病做一个有针对性的介绍，希望能对患者有所帮助。（一）怎样诊断乳腺paget病？乳腺Paget病又称乳腺湿疹样癌，是一种特殊类型的乳腺癌，恶性程度较低，发病率也低。这种病首诊容易误诊，原因是：与真正的乳头湿疹容易混淆。乳腺Paget病早期主要表现是乳头皮肤发红、瘙痒、微痛，有的患者还有少量渗出，继而出现乳头乳晕区皮肤增厚、渗液、结痂、脱屑或有乳头乳晕皮肤糜烂、溃疡。这种情况经皮肤科医生对症处理后可暂时性痂下愈合，并可多次复发。所以，当女性反复出现皮肤湿疹样改变时，一定要做考虑到是否患有乳腺Paget病。一般建议乳头乳晕区皮肤病损治疗超过2周疗效不明显者，应做病理检查排除乳腺Paget病。由于此病经常伴有乳腺导管内癌或浸润性导管癌，所以还要做乳腺超声或钼靶检查，以发现乳腺内的病变，避免漏诊。诊断乳腺Paget病要根据临床表现和病理学检查，记住一定要做病理学检查，以找到Paget细胞为确诊依据。常用的有细胞学检查和取病变部位皮肤全层的病理检查。细胞学检查是无创的检查，一般先揭去皮损部位的痂皮，清除分泌物后，再做细胞印片，如果伴随有乳头溢液的症状，还应该做溢液涂片检查，多次细胞学检查有助于提高诊断准确率，但是，从目前已有的研究报道来看，细胞学检查确诊率较低，细胞学检查阴性不能排除此病。做病损皮肤的全层活检是最可靠地确诊方法，就是从取病损处切取一小块全层皮肤做病理检查，这是有创性的检查，但是确诊率高。取皮肤活检损伤很小，门诊就可以做，不需要住院，伤口1周左右就可以愈合。如果病理检查阳性就可以100%确诊了。如果反复病理检查都是阴性，基本可以排除此病。但是对高度怀疑此病的患者，建议还要详细检查乳腺，看看乳腺内有无肿块、砂砾样钙化灶等，必要时要做病理检查；对于有乳头溢液的患者，必要时还要做病变导管及相应腺叶切除，然后做病理检查明确诊断。