乳房肉瘤

乳房肉瘤是起源于乳房内结缔组织的罕见非上皮性恶性肿瘤，具有组织学异质性。它们可以是新发的(原发性)，也可以发生于放疗后。乳房肉瘤的临床特征在某些方面与乳腺癌相似，但两者的治疗和预后有显著差异。鉴于乳房肉瘤十分罕见，尚无前瞻性随机试验指导治疗。治疗原则源自针对乳房肉瘤的小型回顾性病例分析，并参考肢体和胸壁非乳房软组织肉瘤研究，因为这些肉瘤的临床行为、组织学和预后相似。与身体其他部位的软组织肉瘤一样，首选在经验丰富的医疗中心接受包括肿瘤外科、放射肿瘤科和肿瘤内科在内的多学科治疗。一般来说，治疗选择受到分期、组织学分级和肿瘤大小的影响。对于乳房肉瘤来说，外科手术是唯一具有治愈可能的方法。手术的类型和范围取决于肿瘤大小和乳房大小，以及组织学类型，充分的切缘是乳房肉瘤患者长期生存最重要的决定因素，对于较大肿瘤(即直径>5cm)，乳房切除术联合乳房重建通常比乳房肿瘤切除术的整体外形效果更好。对于靠近或累及胸壁的深部肿瘤，可能需要胸壁整块切除。区域淋巴结的处理 — 乳房肉瘤往往直接局部侵犯或经血行散播；除非发生广泛性转移，一般很少有区域淋巴结受累，总体上淋巴播散的发生率≤5%，淋巴结切除术似乎不能改善结局，临床腋窝淋巴结阴性的患者不需要预防性淋巴结清扫，很多患者往往在术后病理确诊为乳房肉瘤，因此他们大多接受了前哨淋巴结活检。若乳房肉瘤患者确诊淋巴结受累且没有远处转移的证据，适合行淋巴结清扫。原发性乳房肉瘤 — 辅助放疗对原发性(新发)乳房肉瘤患者的益处存在争议。尚无前瞻性Ⅱ期或随机试验证实辅助放疗有益，相关观察性数据也不一致。这些研究中，患者的组织学不同、切除范围不一、放疗使用情况也不同，并可能存在选择偏倚，故数据很难解读。我们对乳房肉瘤患者的辅助放疗方法与肢体肉瘤相似：对于大多数乳房肉瘤，如果扩大切除或乳房切除术后切缘较宽(>1cm)，则不给予辅助放疗。对于某些切缘阳性但无法再次切除的高级别乳房肉瘤患者，建议给予辅助放疗。放疗相关乳房肉瘤 — 尚不确定辅助放疗对放疗相关乳房肉瘤的益处，如果该区域之前接受过放疗，必须仔细考虑放疗累积剂量较高时的潜在晚期效应(肋骨骨折、肺炎、软组织坏死)。然而，尤其是对于治疗相关的脉管肉瘤，虽然可能有晚期副作用，但也必须认识到单纯外科手术治疗存在复发率高(50%-73%)的问题。辅助化疗— 乳房肉瘤切除术后不能推荐常规辅助化疗。必须根据患者的具体情况评估其是否适合接受辅助化疗，需要考虑患者的体能状态、共病因素(包括年龄)、病变位置、肿瘤大小和组织学亚型。辅助化疗可用于高风险原发性(TNM分期为Ⅲ期)或复发性肉瘤患者，也可用于直径3-5cm的脉管肉瘤患者(因其结局较差)。一般而言，如果评估所有患者特异性因素后认为需要化疗，通常首选新辅助化疗而非辅助化疗，以便能够进行体内疗效评估并可能改善手术结局。尚无试验专门研究辅助化疗对乳房肉瘤的益处。我们一般与功能状态良好且有高风险局限性肉瘤(指TNM分期为Ⅲ期)的患者讨论辅助化疗，其中包括肿瘤直径>5cm或有淋巴结受累的高级别乳房肉瘤患者。肿瘤直径为3-5cm的患者中脉管肉瘤预后相对较差，因此宜进行辅助化疗，但实施前应充分讨论潜在利弊。乳房肉瘤的5年无病生存率为44%-66%，5年总体生存率为49%-67%。与身体其他部位起源的软组织肉瘤一样，乳房肉瘤的预后高度依赖于组织学分级和肿瘤分期。手术切缘阳性会增加局部复发和死亡的风险。治疗后监测–我们的治疗后监测方法如下：对于Ⅰ期患者，最初2年每3-6个月进行1次病史采集和体格检查，之后每年1次。还需定期对原发部位进行影像学检查。对于Ⅱ期或Ⅲ期患者，最初2-3年每3-6个月进行1次病史采集、体格检查及胸部影像学检查，之后2年每6个月1次，然后每年1次。对于局部复发风险较高的患者，如切缘阳性或原发肿瘤部位不易检查的患者，MRI优于CT。

1、乳腺恶性胂瘤包括哪些乳腺的恶性肿瘤主要是包括乳腺癌和乳房肉瘤，其中乳房肉瘤比较少见，大约只占2%，而乳腺癌可以占到乳腺恶性肿瘤的大约98%。乳腺肉瘤包括有间质肉瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤和淋巴肉瘤等，另外还包括一种恶性分叶状肿瘤。 2、乳腺恶性肿瘤病理报告的分期分型乳腺癌的TNM病理分期是临床指导乳腺癌治疗非常重要的分期，所有肿瘤的治疗都基于病理分期开展。乳腺癌的病理分期从字母上看，包括T、N、M，T代表肿瘤大小，N代表淋巴结转移，M表示远处转移，大致情况如下：T根据肿瘤的大小分为以下几种情况：1、T1：肿瘤＜2cm；2、T2：肿瘤为2cm-5cm；3、T3：肿瘤＞5cm；4、T4：肿瘤侵犯胸壁、肿瘤侵犯皮肤或者肿瘤炎症性的表现，称为炎症性乳癌，都属于T4的范畴。N根据淋巴结的转移的数目可以分期，大致情况如下：1、N1：1-3枚淋巴结转移；2、N2：4-9枚淋巴结转移；3、N3：9枚以上的淋巴结转移，同时包括锁骨上的淋巴结转移。M表示远处转移：乳腺癌最常见的转移部位包括骨、肺、肝脏、脑等部位。 3、病理报告对内分泌和靶向治疗決策的指导意义乳腺癌的luminal分型叫做分子分型，对于乳腺癌的治疗和预后都有比较大的作用。luminal分型主要分为四种类型：第一种，luminalA型是指雌、孕激素受体阳性，但是，HER-2阴性，叫做luminalA型，可以进行内分泌治疗，不能用靶向治疗。第二种，luminalB型，是指雌、孕激素和HER-2都是阳性，对于内分泌治疗、化疗和靶向治疗都是可以用的，治疗效果相对比较好。第三种，HER-2阳性，雌、孕激素受体都是阴性，这种治疗效果不是太好，对于内分泌治疗无效，可以用靶向治疗。第四种，雌、孕激素受体和HER-2都是阴性，治疗效果最差。 

三、乳房肉瘤 乳房肉瘤(breast sarcoma)是较少见的恶性肿瘤，包括中胚叶结缔组织来源的间质肉瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤和淋巴肉瘤等。另外还有一种不同于一般肉瘤的肿瘤，是以良性上皮成分和富于细胞的间质成分组成，因其个体标本上常出现裂隙而称作分叶状肿瘤(phylloides tumor)，按其间质成分、细胞分化的程度可分为良性及恶性。良性者称为分叶状纤维腺瘤( phylloides fibroadenoma)；恶性者称作叶状囊肉瘤(cystosarcoma phyl-loides)，其上皮成分可表现为良性增生，而间质成分则有明显核分裂及异形性。临床上常见于50岁以上的妇女，表现为乳房肿块，体积可较大，但有明显境界，皮肤表面可见扩张静脉。除肿块侵犯胸肌时较固定外通常与皮肤无粘连而可以推动。腋淋巴结转移很少见，而以肺、纵隔和骨转移为主。 治疗 以单纯乳房切除即可，但如有胸肌筋膜侵犯时，也应一并切除。放疗或化疗的效果尚难评价。