鳃裂囊肿

看图识病——复发性右侧第一鳃裂畸形（囊肿型）广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2024年4月14日（甲辰三月初六）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医学哲思——搭上开往春天的火车，追寻暗夜里的明灯，医缘暖人心（写在1500例鳃裂畸形诊治完成之际）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室始建于东汉初年的河南洛阳白马寺，素有中国第一古刹之称，其后殿门上有一副蕴含因缘哲理的对联：“天雨虽宽，不润无根之草；佛法虽广，不度无缘之人”。后世，在传统医学的著作里，此对联的下句亦被改为“医术虽高，难度无缘之人”。看似不经意的变更，实则说明，在信仰佛教的中土民间，百姓自古便笃信医者和患者之间存在冥冥缘分。不是吗？您来找我看病，表明您对我的信赖，对我医术的认可，也说明您我之间多少有些医缘。鳃裂畸形是一类临床相对少见和罕见的先天性疾病，医者多认知有限，诊治经验严重不足；患者常懵懂无知、无所适从、曲折辗转、四处求医，甚至求医无门，长年频遭疾病复发的煎熬。得益于始终如一的专注和研精极虑的耕耘，我们在头颈先天疾病领域，尤其是在鳃裂畸形专病诊治方面的工作和积累得到了业界与患者的认可，最终，焦虑与渴望从四面八方，潮水般涌来，缘聚于此……截止2023年12月，“陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室”已经帮助1500余例各类鳃源性畸形患者解除病痛。相比常见病和多发病年均动辄成百上千的压倒性数据，几近20年间1500例的累积微不足道，但是，作为一类小众疾病，并且由单一团队独立完成，这在国内乃至国际上就非同寻常了。然而，从初涉探索的跌打滚爬，到熟能生巧的收放自如，一路并非坦途，漫长艰辛的历程，不仅挥洒我们的心血和汗水，更凝聚着我与鳃裂畸形患者的因缘际会。故事一：2岁幼儿患病，父亲三天粒米未进2019年3月，湖北荆州颜先生年仅2岁的幼女出现反复高烧、颈部肿痛，看着女儿受疾病困扰痛苦不堪的呻吟，初为人父的他急得五内俱焚，期间更有整整三天粒米未进，短短两周体重徒降15斤。在当地医院明确颈部脓肿的病因——梨状窝瘘后，获悉我们团队在鳃裂畸形诊治颇有建树，便千方百计联系，协同家人乘高铁南下求医。接受一番精准的因病施治后，孩子快速康复，术后3个月复查，梨状窝瘘已治愈。颜先生自述“小儿现在健康活泼，在家总嚷嚷着长大要当医生，给小朋友看病！”。在颜先生写给我的感谢信里感叹“孩子患病时，痛在娃身上，疼在我心里，家人食无味、夜不寐、寝难安；孩子转危为安，生龙活虎了，家庭里洋溢着欢声笑语，我们全家都牢牢记住陈教授的恩情和妙手仁心！”发自内心朴实无华的感激之言，其实也是我经治的许多鳃裂瘘管患者的心声。故事二：多年误诊，饱受疾病折磨，曾一度想结束生命唐先生罹患梨状窝瘘20余年，但一直以来被误诊，经历多次复发，饱受疾病带来的痛苦，手术也均以失败告终。就像鲁豫在她的《偶遇》中说的“无论是谁，我们都曾经或正在经历各自的人生至暗时刻，那是一条漫长、黝黑、阴冷、令人绝望的隧道。”2013年8月至2014年底，是唐先生人生暗无天日的梦魇，那时病情反复，短短一年入院将近10次，时间不是耗费在住院，就是在寻医问药的路上。因为疾病，十年奋斗一贫如洗，工作没有了，恋人不辞而别，看着60有余老父亲尚在为自己病情奔波，唐先生感到无以复加、近乎窒息的绝望，曾一度想结束生命。然而，正如莎士比亚所说“无论黑夜怎样悠长，白昼总会到来”。有幸，唐先生多方查询打听了解到我们团队深耕此领域并已治愈无数患者，毅然从贵州南下。2015年年初，已根除瘘管的唐先生，再拾行囊，临别之际，发自肺腑动容地说：陈主任是您重启我的人生！故事三：搭上开往春天的火车，跨越大半个中国，追寻最后的希望“陈大夫，终于见到您了，真是太开心了！我们坐了两天汽车和三天火车，由北到南穿越大半个中国......”2017年2月，来自内蒙古的妈妈，眼角噙着泪水，泣不成声。当时听到这话，感觉那是20多年的执医生涯里，最让人震撼和直击心灵的信任和渴望，跟当天10度左右的气温相比，好比一股暖流直灌心田，驱散了所有的冰冷。时光追溯，2016年的隆冬，呼伦贝尔大草原像一个天寒地冻的巨大冰窟，市区一栋普通民宅里，橘黄色LED灯印照下，王女士愁肠百转、茫然四顾……孩子已经16岁了，过往整整14年里，为了儿子脖子上的无名肿痛，王女士几乎跑遍沈阳、北京和上海的知名医院，然而，一次又一次的手术失败和复发，困扰着孩子的身心，侵蚀着妈妈的希望，消怠了全家的信心。还有两年，就要高考了，再不把病治好，不仅影响成绩，还可能耽误一生。上网搜寻已成她每天的必修课，终于，在愁云惨淡的午夜时分，她抓住了一道稍纵即逝的光。2017年2月，呼伦贝尔已经寒冬萧瑟，做足网课的妈妈带着孩子毫不犹豫地踏上开往春天的列车！数十个小时的旅程，穿过山川、河流、平原，她知道，5000里之外的云山珠水之畔蕴含着孩子17年来最后的希望。在我们经治的鳃裂畸形病例里，超过65%来自广东省外，遍布除西藏外的所有省份。有的近在咫尺，来自粤港澳大湾区；有的远到天涯，来自云南红河哈尼族自治州、四川凉山彝族自治州、黑龙江黑河、吉林长春、新疆乌鲁木齐、宁夏银川等，甚至远到中美洲洪都拉斯、印度尼西亚巴哩岛、德国法兰克福。对于诸多患儿和家属而言，距离的遥远已经不足以抵挡不远千里求医的心切；奔波的辛劳已经不足以消弥对疾病治愈的渴望；额外的支付已经不足以填平对亲人和孩子遭受疾病折磨的真爱！在这些来自天南地北的求医者真切寻觅和千里穿越的背后，是人生无助的暗夜里对治愈疾病提灯人的极度期盼；是对业有所精、术有所攻、独树一帜专业团队的无比信任；是冥冥中注定的千里医缘一线牵。明代短篇小说《醒世恒言》中有言“药医不死病，佛度有缘人”，中医亦将此名言的后半句修改为“医治有缘人”。两句话结合起来理解：药只能医治可挽救的病人，佛祖虽是法力无边，也只能超度有缘分的人。佛教宣扬渡人渡己，可身为凡夫俗子的医者医术再好，看病的时候也要与佛祖渡人一般讲缘分。这不，茫茫人海里，有人邂逅医缘，也有人痛失医缘！故事四：有缘无分，遭受并发症馨然，12岁，来自湖北某地，是一个长得着圆溜溜的大眼睛，还有一对小酒窝的女孩。2017年某月，因为远道而来，我给她们临时加了号。面诊时，凭着丰富的经验，对于诊断，我心中已经有了八九不离十的判断，这又是第一鳃裂畸形。然而，在我和盘托出之后，或许是妈妈的猜疑，或许是加号来得太容易，或许是没有天注定的医缘，20多分钟的问诊结束，妈妈的脸上依然挂满了疑虑和不信任……出于责任和好心，我依然告知了各种可能，并建议她完善检查后，择期手术。三个月后，馨然再次来就诊，正当诧异为何不按时入院手术之际，妈妈的回复让我一时语塞——原来，家人合计找了另外一家医院手术了，手术损伤了面神经，继发了面瘫，更为糟糕的是鳃裂囊肿没有彻底根除，很快又复发，所以旋而又回……故事五：错失医缘，再度复发5岁的淼淼来自浙江某地，2020年11月，曾在上海某医院确诊鳃裂瘘管，并接受手术。不到一年，颈部脓肿复发。2021年8月，患儿父母携孩子来诊。在充分评估之后，我考虑这是一个复发的第一鳃裂畸形，治疗比较棘手，并且建议患儿父母务必回去复印原来的资料，以便分析评估。也许是嫌复印资料麻烦，也许是受新冠疫情影响，也许是其他不为所知的原因，患儿及家人一去不返。2022年7月，我从同事获悉，患儿竟然又回到原来的医院再次手术。然而，不幸的是，瘘管再度复发。在行医过程中，因为不信任而另寻他医的情形不胜枚举。2000多年前的名医扁鹊便有“六不治”。扁鹊告诉徒弟：信者医之，不信者不医！徒弟不解：医生不就是救人么？扁鹊解释：信者，患者本人意愿强烈，配合治疗，身体机能恢复快；不信者，内心潜意识就暗示这肯定不行，他又怎么能积极配合治疗？这样的患者注定是与医缘擦肩而过。至于那些在就医过程中，恶言相向、暴力相加，甚至肆意横行、行凶撒泼者，与魑魅魍魉（wǎngliǎngchīmèi）有何不同，那是冤孽恶缘了，医者唯恐避之不及。【结语】电影《阿甘正传》中有一句经典的台词：人生就像一盒巧克力，你永远不知道下一块会是什么味道。”也许，医缘可以简单地理解为奇幻的运气，但医缘又不止于捉摸不定的“开盲盒”，所谓的医缘，其实就是医患之间，在时空层面的际遇结缘、在能量信息层面的共振合缘，真正的医缘应该是医患彼此信任、坦诚相待、相互尊重，共同创造的最有利于患者康复的友好氛围。《人民日报》白剑峰记者说过：医学是一门不确定的科学，生与死只有概率，没有定数。一般来说，风险和收益成正比。如果患者愿意和医生共担风险“赌一把”，医生就会迎着“风险”为患者赢得一线生机。但愿，“山穷水尽疑无路”的鳃裂畸形患友们，与具备丰富临床经验、深厚专业知识和精湛外科技艺的外科团队，彼此都有缘分，缘到则“柳暗花明又一村”。【附相关科普文章】如需了解既往相关科普，可参考以往的系列文章（《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《六载耕耘耳鼻喉科打造先天性鳃源性畸形治疗全国品牌》、《鳃裂囊肿（瘘管），你找对医生了吗？》、《鳃裂畸形：小病种？or大品牌！》、《你可信赖的鳃裂瘘管手术医生！》、《透过组织病理学的视角，看鳃裂畸形！(上篇）》、《透过组织病理学的视角，看鳃裂畸形！（下篇）》、《鳃裂畸形，可以选择“带瘘生存”吗？》、《易被疏忽的鳃-耳-肾综合征》、《鳃裂畸形手术岂可止于病灶的简单挖除？（如何避免鳃裂畸形术后复发和并发症？）》、《孕期鳃裂囊肿怎么办？》、《内外兼修，除鳃亦需防疤：鳃裂畸形术后颈面部疤痕的防治》、《鳃裂畸形的“环肥燕瘦”》、《鳃裂的“是非功过”》、《善观风色，相机而动：鳃裂畸形外科手术时机的把控》、《儿童鳃裂畸形，家长如何早发现（最值得宝妈、宝爸收藏的看图识瘘——鳃裂囊瘘）》、《天下苦“鳃裂畸形继发感染”久矣！（鳃裂畸形继发感染的疑惑及应对）》、《鳃裂畸形炎症感染期的急性疼痛，应对有方》、《十八般兵器，哪一款能量器械是鳃裂畸形开放性外科中的“青龙偃月刀”？》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《道阻且长，行则将至：梨状窝瘘诊治的探索和创新之路（记“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”获奖）》、《梨状窝瘘手术的难与易（写在700例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《精雕细琢方为器，千锤百炼始成钢：“陈良嗣鳃裂畸形专病诊治品牌”的铸就体会（写在1500余例鳃裂畸形诊治完成之际）》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年2月4日（癸卯腊月二十五.立春.西周）（ILMSS；GBF；GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

鳃裂囊肿切除术病例介绍：患者颈部可见明显隆起，触诊较柔软，为囊性结构。有反复肿胀，疼痛、皮肤发红的病史。术前行B超、核磁检查，见肿物位于胸锁乳突肌前方。结合病史和检查，考虑为鳃裂囊肿。在颈部作一顺肿物长轴方向的切口，切开皮肤皮下、颈阔肌，暴露肿物，肿物与周围正常组织黏连较为紧密，在正常组织与肿物之间，解剖分离并完整摘除，彻底止血，逐层缝合。说明：鳃裂囊肿，是鳃弓发育过程中残留的未退化组织，在生长过程中，逐步显现的。手术彻底切除是根治的方法。

医生手札——细节决定成败：三例外院第一鳃裂畸形术后复发的思考（写在254例第一鳃裂畸形诊治完成之际）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室第一鳃裂畸形是一类罕见的颈部鳃源性疾病，通常表现为耳周腮腺区反复肿痛溃破、外瘘口流脓或耳道溢液等。炎症感染控制后，在保护面神经功能的前提下，根除病灶，必要时重建中外耳结构。这是众所周知的基本原则。此类先天畸形手术难度较大、并发症和术后复发率较高，因此要求术者具备一定的手术资质、实战经验和应变能力。临床中，常有术者高估了自己的能力，低估了疾病的复杂性，结果人仰马翻、铩羽而归。2013年上半年，连续接诊多例来自国内不同区域医疗中心的复发患者，复盘诊治经过，深究其失败原因，并非大原则的违背，而是诊治过程中对细节的根本性忽略。接下来，一起沉浸式回顾其中三个案例。【案例一】吴某，女，3岁，来自香港特别行政区，2023年4月4日就诊。病史：2022年2月，突发左侧耳后肿痛，在香港某医院疑为第一鳃裂畸形。2022年3月，在北京某医科大学某附属医院就医，确诊为“左侧第一鳃裂瘘管”，并接受“第一鳃裂瘘管切除术”。2023年3月，患儿再度出现左耳后肿痛，并迅速发展为耳后脓肿。香港浸信会医院CT示：左侧耳后及腮腺区深部脓肿。2023年4月，患儿在深圳儿童医院接受耳后脓肿切开引流。体查：左耳后弧形切口疤痕，耳后沟中下段肿胀，切开引流口处留置胶片，见淡黄色渗液。耳前及颈部未见切口疤痕，耳道通畅，鼓膜完整，听力正常。辅助资料：既往外院病历示，左侧耳垂周围未见明显皮肤瘘口。既往手术记录示，手术切口设计于左耳后，呈弧形，约5cm；术中采用神经监护仪定位面神经总干，但未解剖面神经；手术切除位于乳突尖及外耳道后壁软骨之间囊性肿物，囊肿内含大量豆腐渣样物。术后病理报告示，“符合（左耳后）鳃裂瘘管，继发感染”。我院最终诊断：左侧复发性第一鳃裂畸形（WorkI型、囊肿型）。【案例二】吴某，男，29岁，来自安徽合肥，2023年3月14日就诊。病史：2000年，患者6岁时，出现左下颌角处肿痛，在当地医院接受颈面部脓肿切开引流术。2021年10月，再次出现左侧腮腺区肿痛，伴外耳道溢液。在安徽某医科大学某附属医院就诊，诊断为“左侧第一鳃裂瘘管”并接受手术，具体为：左侧第一鳃裂瘘管切除术+面神经解剖术+外耳道成型术”。2022年4月，耳道再次肿痛流脓。体查：左侧颈面部“S”型切口疤痕，长约15cm。左侧外耳道口及耳甲腔交汇处底壁及前壁溃破（直径约0.8cm），伴肉芽、血痂，挤压周边见豆腐渣样物溢出。鼓膜完整，无鼓膜蹼。听力正常。无面瘫征。辅助资料：2021年10月外院术后病理报告示，“左侧腮腺浅叶及肿物”考虑为涎腺慢性炎症，间质纤维化伴炎症细胞浸润；“第一鳃裂瘘管送检组织”：“符合鳃裂瘘管，内见炎症细胞浸润，周围肉芽组织增生”。我院最终诊断：左侧复发性第一鳃裂畸形（WorkI型、囊肿型）。我院修正手术：设计“Y”型切口，应用面神经监护仪，手术方式“第一鳃裂囊肿切除术+面神经解剖+腮腺部分切除术+外耳道成型术”，术后无面瘫。【案例三】杨某，女性，45岁，来自湖北武汉，2023年4月11日就诊。病史：右耳垂前下肿痛、破溃、流脓42年。40余年间发作100余次，切开引流2次，针穿引流无数次。2014年11月在湖北某大学某附属医院口腔颌面外科，诊断为“先天性鳃裂囊肿”并接受“鳃裂囊肿切除术”。术后继发面瘫。2014年12月，右耳周肿痛再发，原主诊医生建议联合耳鼻咽喉头颈外科再次手术，患者因经济原因放弃。此后，右耳周肿痛、破溃频发。体查：右上颈部胸锁乳突肌中上1/4前缘弧形切口疤痕8cm，右侧耳垂下方及下颌后凹处稍膨隆，浅面皮肤见不规则疤痕，伴色素沉着。右侧耳道通畅、耳道底壁未见明显瘘口存在。右侧耳道内段底壁及鼓膜脐部可见鼓膜蹼存在。右侧眼睑轻度闭合不全，露齿时右侧口角歪斜，鼓腮时右侧口角漏气，右侧面瘫征（面神经功能House-BreakmannIV级）辅助资料：既往外院病历未描述是否存在原发颈面部皮肤瘘口；未描述耳道及鼓膜情况；手术记录提及紧贴囊肿表面剥离，未提及解剖面神经。术后病理未做具体描述，仅提及“符合鳃裂囊肿”。我院最终诊断：右侧复发性第一鳃裂畸形（WorkII型、窦道型）；周围性面神经麻痹（面神经功能House-BreakmannIV级）；左侧面部瘢痕。我院修正手术：设计“S”型切口，应用面神经监护仪，术式“第一鳃裂窦道切除术+面神经解剖+腮腺部分切除术”，术后面瘫未加剧。以下为三个复发案例背后的共性。【术前诊断粗放笼统，无法指引切口设计和病灶显露】鳃裂畸形，根据鳃弓来源的不同，可分为五类：第一鳃裂畸形、第二鳃裂畸形、第三鳃裂畸形（梨状窝瘘）、第四鳃裂畸形（胸锁关节窦）、鳃源性皮肤软骨遗迹等。每一类鳃裂畸形，根据瘘口有无，可细分为三型（Oslen分型）：瘘管型（兼有内外瘘口的管状结构）、窦道型（仅有内或外瘘口的管状结构）、囊肿型（囊腔结构，无内外瘘口）。第一鳃裂畸形可出现以上三种分型。此外，根据胚层起源不同，第一鳃裂畸形还可分为两型（Work分型）。WorkI型：外胚层来源，较常见，多为囊肿型，亦称重复性膜性外耳道，病灶多位于面神经浅面。WorkII型：为外、中胚层来源，多为窦道或瘘管型，亦称膜性和软骨性外耳道重复畸形，病灶与面神经关系错综复杂。临床中，第一鳃裂畸形的精准诊断经常被遗忘或忽略。部分医者或认知不足，或欠缺认真严谨，表述粗放、逻辑混乱，不仅将疾病大小范畴顶替互换（如：把第一鳃裂畸形等同于第一鳃裂瘘管），而且将疾病概念彼此混淆（如：把囊肿、瘘管和窦道互为等同）。梳理上述案例，病例一、术前诊断为“第一鳃裂瘘管”，手术名称为“第一鳃裂瘘管切除术”，术中却描述为“囊肿”，前后矛盾。假设为瘘管，但病历书写的体查部分，根本未见耳周瘘口或耳道瘘口的描述。病例二、术前诊断和手术名称均诊断为“第一鳃裂瘘管”，但病历书写不仅未见耳周或耳道瘘口的描述，而且手术记录及术后病理也未见管状瘘管组织描述。病例三、术前诊断为“先天性鳃裂囊肿”。此例的问题在于术者根本没有弄清畸形的具体分类归属，又将窦道型误判为囊肿型，直接导致与病灶密切相关的面神经的忽视。第一鳃裂畸形术前诊断的精准分型和细化，不仅有助于指引切口设计，而且有助于预判病灶与面神经的关系，还可以预估手术切除范围。相反，诊断的笼统模糊和错误表述表像上是精准不足、含糊不定，客观上反映了术者的粗枝大叶、心中无数，从而必然导致精准外科理念的淡化、忽略和偏差，结局难免遗憾。【切口设计不当，术野显露不足，易导致复发及面神经损伤。】第一鳃裂畸形病灶的分布和走行，不可一概而论，而是因型而异，各具特点。瘘管或窦道型，通常始于外耳道底壁，在腮腺实质内或咬肌筋膜浅面，向前下穿行、止于同侧舌骨上区。病灶的内瘘口多位于耳道内，偶见于鼓室或耳咽管；外瘘口多分布于耳垂下方或下颌角附近。囊肿型，内侧可至中耳，外侧可达耳周或耳甲腔，与耳道关系密切。常表现为耳周无痛囊性肿块（耳后沟多见），可因感染增大、破溃或切开引流后形成耳后经久不愈的继发性窦道。基于充分暴露和彻底切除的需要，瘘管或窦道型病例，通常采用腮腺外科手术的改良Blair’s切口，也即“S”型切口；囊肿型病例，通常在改良Blair’s切口基础上，增加耳后沟辅助切口，也即“Y”切口。实践中，有些术者或是不理解切口选择的合理性和必要性，或是尝试采用缩短切口甚至隐蔽切口实施手术。切口的选择不当，必然带来视野显露的不足，直接影响手术的成败。这样的案例在我接诊的外院复发案例中数见不鲜！病例一，外院仅采用单一的耳后切口。对于绝大多数没有太多经验的术者来说，单一耳后切口在处理囊肿型病灶时就是妥妥的“陷井”，存在明显的局限性。首先、受耳后切口视野显露的掣肘，耳大神经总干及其分支往往难以清晰显露。如果不解剖，则损伤概率递增；其次、难以彻底清除位于耳道前下壁、耳道前上壁、靠近茎乳孔处的病灶；再者、难以充分显露面神经总干及邻近病灶，如盲目处理，徒增损伤风险。病例二，外院仅采用“S”切口。前者在处理囊肿型病灶时，难以显露耳道后下壁、后壁、后上壁的病灶。残留复发在所难免。病例三，外院仅采用上颈弧形切口。针对瘘管或窦道型病灶，前者根本不足以显露腮腺、解剖面神经和彻底切除病灶。言而总之，第一鳃裂畸形手术切口设计的初心，不应被盲目追求“短、小、隐”而蒙蔽。不分青红皂白的“既要，又要，还要”，代价往往是惨痛的复发和并发症。【忽略瘘口辩识和耳内镜检查，误判分型】第一鳃裂畸形与耳道关系密切，术前电耳镜或耳内镜的评估极为重要。如为囊肿型，膨大的囊肿可能压迫前壁、底壁、或后壁等，表现为耳道的局部膨隆及狭窄。如为瘘管型或窦道型，耳道底壁可能存留大小不一的瘘口或窦口，挤压耳周或耳垂根部，可有干酪样分泌物溢出，合并感染者，耳道内瘘口通常有脓性或血性分泌物，伴有肉芽或结痂。在部分瘘管型或窦道型病例，耳道底壁及鼓膜之间还存留有鼓膜蹼，这一特异性征象极具意义，往往提示瘘管或窦道可能位于面神经浅面或分支之间。病例三，术前诊断为鳃裂囊肿，但是我们通过病史追问及耳内镜检查，发现了患者年幼时存在耳垂皮肤瘘口，皮肤瘘口因多次切开引流导致闭合。耳内镜检查发现鼓膜蹼存在，因此断定这是一例瘘管型，并且面神经位于瘘管浅面。后续修正手术证实我们的判断。【术后病理描述简单欠缺，无助临床评估】第一鳃裂畸形的Work分型涉及胚层来源和病理，因此术后病理也有助于反推诊断和评估手术的完整性。理论上，第一鳃裂畸形的术后病理报告应该充分体现上述信息细节。具体应涵盖病灶肉眼及镜下所见：囊性或管状结构、形态、大小、长短、被覆上皮、是否存在环型的软骨结构、内容物性状、炎症状态等。WorkI型：多为囊肿型，囊壁内衬复层鳞状上皮，无皮肤附件及软骨，伴淋巴组织及淋巴滤泡形成。内容物多呈米黄色粘稠豆腐渣样物。WorkII型：多为窦道或瘘管型，囊壁可见皮肤、皮肤附件（毛发、毛囊、汗腺、皮脂腺）及软骨。内容物多呈米黄色油性豆腐渣样物。除外上述，送检病灶旁还经常可见涎腺组织，这与第一鳃裂畸形病灶通常紧邻或穿越腮腺，需切除受累的部分腮腺组织有关。美国约翰霍普金斯医学院创始人之一，现代医学之父WilliamOsler（威廉·奥斯勒）说过：“病理乃医学之本”。病理科医生，也向来被称为“医生中的福尔摩斯”或者“医生中的医生”。然而，上述案例的术后病理描述颇为简单，病例一和病例三的报告更是惜墨如金、言之无物，仅报告为：送检组织标本符合（鳃裂）瘘管。本应该详细、精准的病理报告，却反其道行之，简单化、模糊化。貌似客观的结果根本无助于临床判断，着实令人遗憾。【结语】教员说：世界上怕就怕“认真”二字。老子有言：天下大事，必做于细。此处的“细”不是“细枝末节”，而是用心，是一种认真、严谨的态度和科学、较真的精神。“魔鬼在细节”，是20世纪最伟大的建筑师密斯•凡得•罗，用以描述自身成功的原因。第一鳃裂畸形诊治过程中，易于疏忽的、看似无足轻重的细节，恰恰决定成败。【参考文献】张贝，陈良嗣，黄舒玲，等.先天性第一鳃裂畸形临床特点分析：附56例[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志.2016,30(17):1359-1362.张贝，陈良嗣，黄舒玲，等.WorkⅡ型先天性第一鳃裂畸形与面神经解剖关系研究及外科策略[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2017,52(10):760-765.陈良嗣，张贝，许咪咪，等.基于毗邻解剖的WorkⅠ型先天性第一鳃裂畸形分型及外科策略[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2020,34(8):695-700.【附录】：《鳃裂囊肿（瘘管），你找对医生了吗？》、《先天性第一鳃裂畸形，知无不言》、《100例先天性第一鳃裂畸形随想》、《明知山有虎，偏向虎山行——一例复发性先天性第一鳃裂畸形手术的思考》、《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《一例跨洋第一鳃裂畸形咨询有感》、《鳃裂畸形可以选择“带瘘生存”吗？》、《再向虎山行：记一例多次复发的第一鳃裂畸形手术》、《第一鳃裂畸形手术是小CASE吗？》、《一次本来充满希望，却没有终点的求医之旅》、《200例第一鳃裂畸形诊治完成时的点滴思考：虽克如始战！》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年1月6日（癸卯小寒.夏）（ILMSS；GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

经常有家长带着孩子来我门诊面诊，询问耳朵附近、或者腮腺区域长包，要不要处理？答案是：要处理的！家长们因为太担心手术风险，以及留下疤痕，希望通过保守治疗，比如药物，或者观察。但往往延误病情，造成孩子更大

直播预告——宝宝脖子有鼓包或小孔？警惕鳃裂畸形广东省人民医院&广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2023年3月16日（癸卯二月廿五）（ILMSS；GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。    

先天性鳃裂畸形（瘘管或囊肿）是儿童耳鼻喉科较为常见的一种先天性疾病，是在胚胎发育时期，鳃弓鳃裂愈合不完善残留造成的。主要危害是会引起儿童耳周或者颈部反复的感染，造成患儿身心创伤。鳃裂瘘管和囊肿的区别：鳃裂瘘管是一种带有瘘口的管状肿物。鳃裂囊肿是一种含有液体的圆形的囊性肿物，鳃裂瘘管和鳃裂囊肿其实是一种疾病两种形式。其中瘘管较囊肿更常见，临床上可分为第一鳃裂瘘管、第二鳃裂瘘管、第三鳃裂瘘管和第四鳃裂瘘管。现结合临床上患儿家长最关心的问题，在此做出科普，希望能帮助到患者。第一鳃裂瘘管或囊肿的主要临床症状是耳道周围或者下颌角后方的反复感染。是四种鳃裂瘘管中最罕见的，也是手术难度最大的，因为瘘管与外耳道和面神经关系密切，可能发生术后耳道狭窄或者面神经损伤（面瘫），瘘管切除不完全还会导致术后复发。临床上如果出现反复发作的耳道周围或者下颌角后方感染，一定要注意排除第一鳃裂瘘管。第二鳃裂瘘管临床上较常见，外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘的中，下1/3交界处，瘘管自外瘘口穿通颈阔肌，沿颈动脉鞘上行，穿过颈内，颈外动脉之间，经舌咽神经，茎突咽肌和舌下神经的浅面，到达扁桃体窝。第三鳃裂瘘管较少见，理论上外瘘口位于胸锁乳突肌前缘的下部，与第二鳃裂瘘管的外瘘口位置相似，瘘管穿过颈阔肌的深部，穿过颈内动脉的后面，沿迷走神经的浅面上行，跨过舌下神经，止于梨状窝的内瘘口。但在实际临床工作中，笔者从未遇到过按照教科书上描述的这种完全瘘管，最常见的反而是只有内瘘口而没有外瘘口的梨状窝瘘。主要症状是颈部甲状腺上极周围的反复感染，严重者脓肿形成。绝大部分患者是左侧发病，治疗方法目前首选内镜下切除瘘管并封闭内瘘口。第四鳃裂瘘管少见，根据胚胎学发育原理推导，理论上外瘘口与第二鳃裂瘘管相似，瘘管穿过颈阔肌深部，沿颈动脉鞘下降到胸部，再自锁骨下动脉或主动脉弓下方上升到颈部，止于食管上端的内瘘口。临床上走行如此复杂的第四鳃裂瘘管非常罕见，较为常见的是位于胸锁关节处的瘘口。根据临床经验，这个位置的瘘管一般较浅，手术也是四种鳃裂畸形中最简单的。（也有学者认为瘘口位于梨状窝尖的梨状窝瘘属于第四鳃裂瘘管的范畴）四种鳃裂畸形中最复杂手术难度最大的是第一鳃裂畸形，第二、三鳃裂畸形次之，胸锁关节瘘最简单。1.感染与饮食是否相关？鳃裂畸形属于先天性疾病，感染多由于瘘管上皮分泌物蓄集有关，没有发现特定食物会引起瘘管感染。据临床观察，上呼吸道感染后患儿瘘管易发生感染。2.鳃裂瘘管可不可以微创手术？疤痕及美观是家长比较担心的一个问题，鳃裂瘘管与颈部神经血管密切相关，解剖结构复杂，目前第一，第二鳃裂瘘管，胸锁关节瘘均以开放手术为主，梨状窝瘘可以经口内镜微创手术。3.手术时机选择？出生后发现先天性瘘口怀疑鳃裂瘘管可先至门诊初步就诊，如果没再反复感染建议3岁以上再行择期手术治疗，3岁以下麻醉、护理的难度相比较更大一些。但如果是出现了瘘管的反复感染，则建议控制感染后尽早手术以预防反复感染发作。一般建议感染完全消退后3个月再做手术最佳。如果感染迁延不愈，也可以在感染期手术，但感染期手术出血多，解剖结构不清晰，手术难度增加。

医学科普——第二鳃裂瘘管手术，有必要常规切除扁桃腺吗？广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室近日，一位陕西西安的妈妈在阅读了我的科普文章《现代版的锯箭疗伤：一例外院第二鳃裂瘘管诊治的思考》之后，担心自家女儿的疾病转归，通过网络咨询。患儿的具体情况如下：2岁7个月，2021年4月确诊”鳃-耳综合征“，诊断包括”双侧第二鳃裂瘘管、双侧耳前瘘管、右耳听力下降（感音神经性聋）”，2021年5月在上海某医院接受了“双侧第二鳃裂瘘管切除术”，术后1年多时间里，频繁发生咽喉疼痛，疼痛较有规律每次持续20天左右，服用抗生素后可缓解，曾自行使用多种提高免疫力的药物，但咽喉疼痛频繁发作。术后颈部B超检查有没有提示异常。家长担心“咽喉疼痛与扁桃腺没有切除有关”。就着这个话题，本篇我们专门来谈谈第二鳃裂瘘管手术是否需要切除扁桃腺的疑惑。【第二鳃裂瘘管简介】根据瘘口的有无，第二鳃裂畸形可以分为瘘管型、窦道型和囊肿型。第二鳃裂畸形约占所有鳃裂畸形的90%，但是，第二鳃裂瘘管或窦道相对少见，仅占所有第二鳃裂畸形的10%。在第二鳃裂畸形中，不同于囊肿型病变，瘘管型或窦道型有明显的侧别倾向，右侧好发，占比约90%。不同于囊肿型好发于成人阶段，第二鳃裂畸形的瘘管型或窦道型好发于婴儿及幼童阶段。【第二鳃裂瘘管的胚胎成因】胚胎早期，受异常因素影响，第二鳃裂、咽囊不完全闭合和鳃膜的完全贯穿，导致鳃裂和咽囊相互沟通，遗留完整的连通皮肤与粘膜的瘘管。【正常发育情况下，第二鳃器可衍生为不同的器官组织。】第二鳃裂：闭合第二咽囊：腭扁桃体第二鳃弓：面神经、面部表情肌、镫骨肌、茎突舌骨肌、二腹肌后腹、镫骨、茎突、舌骨小体、舌骨体上部、镫骨动脉【第二鳃裂瘘管内瘘口及终末端的毗邻解剖】第二鳃裂瘘管上行到颈总动脉分叉部，直角拐弯穿入颈内与颈外动脉分叉处，同时跨越舌咽神经，进而穿透咽上缩肌，内瘘口终末端开口同侧扁桃腺下极隐窝。由于部位隐蔽，不易显露，临床难以常规窥及，即便采用电子喉镜检查。【第二鳃裂瘘管内瘘口端切除不彻底，可能继发什么问题？】理论上，第二鳃裂瘘管内瘘口端切除不彻底或者残留过多，由于残留瘘管的持续分泌，可能导致局部潴留囊肿，继发感染。【既然内瘘口开口于扁桃腺，那么扁桃腺是否需要同期一并切除？】也许因为第二鳃裂瘘管的内瘘口终于同侧扁桃腺的隐窝，于是许多同行固执且教条地认为，应该将扁桃腺一并切除，才能彻底根治。真的如此吗？我们先来看看其他鳃裂瘘管或窦道的内瘘口是如何切除的。比如，针对第一鳃裂瘘管或仅有内瘘口的第一鳃裂窦道，我们通常是追溯到外耳道的底部，结扎并切除瘘管组织；针对梨状窝瘘，开放性手术中，我们是追溯到梨状窝底部结扎、切除瘘管组织。除了对比，不妨再来看看已有的文献。美国费城儿童医院儿童耳鼻咽喉头颈外科，2012年发表在《InternationalJournalofPediatricOtorhinolaryngology》的一个回顾性对照研究，总共有74例第二鳃裂畸形（包括囊肿、窦道、瘘管）接受手术，一组（14例次）切除完整瘘管组织+扁桃腺，另一组靠近咽腔结扎切除瘘管并保留扁桃腺，所有病例术后随访，结果显示切除扁桃腺与否根本不影响瘘管的复发。回归具体的临床实践，从手术无菌原则的角度考虑。假设将扁桃腺一并切除，手术中由于同时存在颈部切口和口咽部切口，上下贯通，颈部相对无菌的术区易于继发感染。此外，机体的免疫功能也是需要医者全方位考虑到一个方面，第二鳃裂瘘管好发与婴儿或低龄幼童，此年龄阶段，扁桃腺是上呼吸道门户的防疫卫士，肩负重要免疫功能，如果盲目切除（双侧病例可能切除双侧），可能影响机体免疫能力。【第二鳃裂瘘管的内瘘口端的结扎该止于何处？】既然，扁桃腺没有必要切除，那瘘管又该切除到哪里呢？基于多因素考虑，实践中，第二鳃裂瘘管头端的切除，应该尽量追溯、靠近内瘘口末端，距离咽侧壁2-5mm处结扎。切除前，应清晰显露并保护好颈总动脉分叉部及舌咽神经。残留一小段瘘管2-5mm，开口于扁桃腺隐窝，可自行排除分泌物，一般不会继发瘘管潴留和炎症。【结语】读完此篇，您觉得第二鳃裂瘘管手术还需要常规切除扁桃腺吗？精准的外科术式，应如现时新冠疫情中奉行的“人民至上、生命至上”的科学精准防控，才能让患者在治疗中最大获益。【参考文献】ChenLS,SunWei,WuPN,etal.Endoscope-assistedversusconventionalsecondbranchialcleftcystresection.SurgEndosc,2012,26:1397-1402.黄舒玲，陈良嗣，张贝，等.双侧先天性第二鳃裂畸形四例[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2016,51:464-465.MandellDL.Headandneckanomaliesrelatedtothebranchialapparatus.OTOLARYNGOLOGICCLINICSOFNORTHAMERICA.2000，33：1309-32.AdamsAshok,MankadKshitij,OffiahCurtis,etal.Branchialcleftanomalies:apictorialreviewofembryologicaldevelopmentandspectrumofimagingfindings.Insightsintoimaging.2016，7：69-76.ChengJeffrey,EldenLisa.Managementofpediatricsecondbranchialfistulae:istonsillectomynecessary?INTERNATIONALJOURNALOFPEDIATRICOTORHINOLARYNGOLOGY.2012，76：1601-3.【附相关科普文章】如需进一步了解第二鳃裂畸形的相关知识，可参考部分以往的相关文章（《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《鳃裂囊肿（瘘管），你找对医生了吗？》、《鳃裂畸形：小病种？or大品牌！》、《你可信赖的鳃裂瘘管手术医生！》、《易被疏忽的鳃-耳-肾综合征》、《鳃裂畸形手术岂可止于病灶的简单挖除？（如何避免鳃裂畸形术后复发和并发症？）》、《内外兼修，除鳃亦需防疤：鳃裂畸形术后颈面部疤痕的防治》、《在这里读懂“先天性第二鳃裂畸形”（上篇）》、《在这里读懂“先天性第二鳃裂畸形”（下篇）》、《孕期鳃裂囊肿怎么办？》、《鳃裂畸形的“环肥燕瘦”》、《以怨报德，何以至此？（一根线头引发的言语暴力辱医）》、《儿童鳃裂畸形，家长如何早发现？（最值得宝妈宝爸收藏的看图识瘘——鳃裂囊瘘）》、《现代版的锯箭疗伤：一例外院第二鳃裂瘘管诊治的思考》、《窥一斑而知全豹：以第二鳃裂瘘管外瘘口为参照，鉴别颈部先天性囊瘘》等。End文：陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室广东.广州终稿于2022年12月7日（壬寅大雪）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医学科普——窥一斑而知全豹：以第二鳃裂瘘管外瘘口为参照，鉴别颈部先天性囊瘘广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室在颈部的诸多先天性囊瘘中，有些存在原发性皮肤瘘口，有些表现为继发性皮肤瘘口。对于初学者而言，瘘口的原发与否、大小、位置、侧别、溢液、炎症状态等外在表现，不仅大同小异，甚至模棱两可，既令人困惑，又极易混淆。而临床的确诊，又恰恰是各种颈部先天性囊瘘后续精准手术的前提，因此，本篇将以第二鳃裂瘘管为参照，从外瘘口的视角，逐一与颈部其他先天疾病鉴别，为医者和患者提供借鉴和甑别参考。当然，对疾病更精准的判断，依然有赖更全面信息（病程、年龄、既往病史、相关体征、辅助检查）的获取。【第二鳃裂瘘管外瘘口特点】第二鳃裂畸形约占所有鳃裂畸形的90%，根据瘘口的有无，第二鳃裂畸形可以分为瘘管型、窦道型和囊肿型。第二鳃裂瘘管或窦道相对少见，仅占所有第二鳃裂畸形的10%。不同于囊肿型好发于成人阶段，第二鳃裂畸形的瘘管型或窦道型好发于婴儿及幼童阶段。侧别：在第二鳃裂畸形中，不同于囊肿型病变，瘘管型或窦道型有明显的侧别倾向，也即右侧好发，占比约90%。位置：以往，文献报道的外瘘口多开口于胸锁乳突肌中下1/3前缘，但实际临床观察，外瘘口并不局限或固定一个位置，而是波动于胸锁乳突肌中上1/3至中下1/4段前缘皮肤。形状：外瘘口多呈点状凸起、凹陷或裂隙，出生时即存在，由于不显眼或隐蔽，家长和医者通常难以及时发现。个数：一般为一侧单个，偶见一侧两个（罕见），或双侧。分泌物来源：多数情况下，由于第二鳃裂瘘管被覆上皮中存在涎腺组织，可以自行分泌唾液，在重力作用下经外瘘口溢出；极少数情况下，由于内瘘口开口于扁桃腺下极隐窝，饮用流质（如奶和水）时，咽部及颈部肌群收缩，可将液体挤压进入瘘管，经外瘘口溢出。分泌物性状：分泌物多呈透明、粘稠、丝状黏液。感染后，分泌物呈淡黄色或黄色。堵塞：外瘘口继发感染后堵塞或者被不彻底的手术干预后闭锁，瘘管分泌物积蓄较多时，瘘管可发生节段性膨隆，表现为中上颈瘘管行程的椭圆形囊性肿块，挤压囊肿或用力咳嗽，偶可经口咽咳出粘稠囊液。【以第二鳃裂瘘管外瘘口特征为参照，鉴别颈部先天性瘘管】【结语】通过对各种颈部先天性囊瘘，原发或继发外瘘口的全方位图文辨析，初学者或许可以跳出似是而非的陷井，落一叶而知深秋，窥一斑而知全豹。【参考文献】ChenLS,SunWei,WuPN,etal.Endoscope-assistedversusconventionalsecondbranchialcleftcystresection.SurgEndosc,2012,26:1397-1402.黄舒玲，陈良嗣，张贝，等.双侧先天性第二鳃裂畸形四例[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2016,51:464-465.MandellDL.Headandneckanomaliesrelatedtothebranchialapparatus.OTOLARYNGOLOGICCLINICSOFNORTHAMERICA.2000，33：1309-32.AdamsAshok,MankadKshitij,OffiahCurtis,etal.Branchialcleftanomalies:apictorialreviewofembryologicaldevelopmentandspectrumofimagingfindings.Insightsintoimaging.2016，7：69-76.ChengJeffrey,EldenLisa.Managementofpediatricsecondbranchialfistulae:istonsillectomynecessary?INTERNATIONALJOURNALOFPEDIATRICOTORHINOLARYNGOLOGY.2012，76：1601-3.【附相关科普文章】如需进一步了解第二鳃裂畸形的相关知识，可参考部分以往的相关文章（《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《鳃裂囊肿（瘘管），你找对医生了吗？》、《鳃裂畸形：小病种？or大品牌！》、《你可信赖的鳃裂瘘管手术医生！》、《易被疏忽的鳃-耳-肾综合征》、《鳃裂畸形手术岂可止于病灶的简单挖除？（如何避免鳃裂畸形术后复发和并发症？）》、《内外兼修，除鳃亦需防疤：鳃裂畸形术后颈面部疤痕的防治》、《在这里读懂“先天性第二鳃裂畸形”（上篇）》、《在这里读懂“先天性第二鳃裂畸形”（下篇）》、《孕期鳃裂囊肿怎么办？》、《鳃裂畸形的“环肥燕瘦”》、《以怨报德，何以至此？（一根线头引发的言语暴力辱医）》、《儿童鳃裂畸形，家长如何早发现？（最值得宝妈宝爸收藏的看图识瘘——鳃裂囊瘘）》、《现代版的锯箭疗伤：一例外院第二鳃裂瘘管诊治的思考》、《第二鳃裂瘘管手术，有必要常规切除扁桃腺吗？》等。End文：陈良嗣头颈腺体及先天疾病诊治工作室广东.广州终稿于2022年11月22日（壬寅小雪）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。