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钟外生副主任医师 湖南省肿瘤医院 头颈外科 腮腺癌是发生于腮腺的恶性肿瘤，其病理类型多样，主要以恶性混合瘤、粘液表皮样癌、腺样囊性癌、腺泡细胞癌等较为常见。 腮腺癌的早期临床症状不典型，通常是无意中发出耳垂附近的无痛性、质地硬的肿块，随着肿瘤的不断长大，肿瘤会侵犯神经、血管等组织，如侵犯面神经，出现眼睛闭合不全、口角歪斜等面瘫症状。若累及皮肤，则引起皮肤破溃、流脓等症状。 对于发现腮腺肿瘤，应尽早到医院就诊，术前行彩超、CT或MRI等检查，明确肿瘤边界，与周围重要神经、血管的关系。术前可以考虑对肿瘤进行穿刺，明确肿瘤性质。 早期腮腺癌保留面神经的概率较大。但若术中发现肿瘤侵犯面神经，则必需切除面神经，术后则会出现面瘫症状。若肿瘤侵犯皮肤，不仅需切除面部皮肤，还需要行皮瓣修复，创伤大、费用高。 所以，一旦怀疑为腮腺癌，应尽早手术治疗。 大腿皮瓣修复面部皮肤缺损2019年06月01日
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魏博主治医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 口腔颌面外科 腮腺癌是指来源于腺上皮的腮腺恶性肿瘤，约占腮腺肿瘤的25%，它具有恶性肿瘤的一般生物学行为和临床特点。腮腺癌的主要病理类型有：黏液表皮样癌、腺样囊性癌、腺泡细胞癌、乳头状囊腺癌、涎腺导管癌、上皮-肌上皮癌、非特异性腺癌等。在临床上，黏液表皮样癌、腺样囊性癌、腺泡细胞癌最为常见。临床表现：1，肿块是腮腺临床表现的基本症状。肿块一般较硬，界限不清，不活动。肿瘤位于腮腺深叶时，早期不易察觉，但常伴有张口困难、耳鸣、失聪以及头痛症状。进行常规体检，可在扁桃体后上方、软腭部发现有肿块膨出。2，根据病理类型及生物学行为的不同，腮腺癌可分为低度恶性和高度恶性两类。低度恶性的腮腺癌临床病程较长，除肿块质地相对较硬这一表现外，常难以凭借其临床表现与混合瘤及其他腮腺良性肿瘤相鉴别。高度恶性的腮腺癌，其常见病理类型为低分化黏液表皮样癌和实质型腺样囊性癌，表现为快速生长、疼痛和溃疡等一系列恶性肿瘤的典型症状。预后通常较差。3，面神经麻痹：有20%~30%腮腺癌可出现部分或全部面神经麻痹。低度恶性腮腺癌虽肿瘤生长较缓慢，但至晚期也可侵犯面神经而致面瘫。4，常见病理类型腮腺癌的特点：（1）黏液表皮样癌：是腮腺癌中最常见的一种。组织病理表现为高分化型（低度恶性）、中分化型（中度恶性）和低分化型（高度恶性）；其中高分化型更为常见。高、中分化型黏液表皮样癌，病程较长，肿块可有轻度黏连，其临床常不表现出典型的恶性特征而颇似混合瘤。这些类型肿瘤的区域淋巴结转移率低，常见腺体周围淋巴结被肿瘤直接侵犯。低分化黏液表皮样癌，易发生黏连、肿块固定，甚或破溃。肿块穿破后可流出黏液。该类型肿瘤常见颈淋巴结转移，但血行转移罕见。（2）腺样囊性癌：临床也较多见，局部可呈浸润性肿块，伴有扩张的毛细血管。它具有沿神经血管束扩展的特点，因此常有神经方面的症状，如疼痛或面神经麻痹。腺样囊性癌的区域淋巴结转移率低，多为直接侵犯腺体周围淋巴结；血运转移率高，主要为肺。腺样囊性癌的术后复发率较高。（3）腺泡细胞癌：属于低度恶性肿瘤。临床比较少见，主要发生于腮腺，好发于女性。其早期临床表现相似于混合瘤，晚期肿瘤可出现黏连、固定、疼痛以及面瘫征象。腺泡细胞癌极少数可发生区域淋巴结转移，也可以血行转移至肺、骨等器官。诊断要点：1，腮腺区肿块是腮腺癌患者最为常见的主诉症状，并且多系无意中发现。肿块发现后的生长速度和有无疼痛，以及检查中正确估计肿块大小、质地和活动度是临床诊断不可或缺的依据。2，肿块质地较硬，界限不清，不活动并伴有疼痛。据此可大致作出腮腺癌诊断。3，肿块表现为快速生长加速、疼痛和溃疡等一系列症状，提示为高度恶性或进展期的腮腺癌。面神经麻痹的出现是腮腺癌的典型表征，据此临床可以明确诊断。4，影像学检查：临床怀疑为腮腺癌时，影像学检查可以帮助进一步确诊，做到定量、定位和大致定性诊断的目的。（1）B超：可作为腮腺肿块的常规检查。它可以显示腮腺内的1cm直径一下的占位病变，测量肿瘤的大小，并根据肿块内部回声和周界情况大致估计肿块的性质。腮腺癌的B超影像特征为：周界不清，内部回声不均匀，甚至出现强光团。（2）CT检查：能精确定位，了解肿瘤所在的部位、肿瘤大小、肿瘤与周围组织包括大血管之间的关系。特别适用于腮腺深叶肿瘤，尤其是咽旁肿瘤难以区分者，以及范围广泛的肿瘤。（3）MRI检查：与CT相比，MRI具有下列优点：不注射增强剂即可获得清晰的大血管影像；不改变体位即可获得横断面、矢状及冠状图像；不接受放射线；对软组织的分辨力高于CT。适用于肿瘤范围广泛者。（4）腮腺造影：是传统的腮腺疾病影像学诊断技术，但在肿瘤诊断方面仍有局限性。由于其难以显示2cm一下直径的肿瘤，难以区分导管系统的破坏是否为结核等所致，更难以定位，目前很少应用。5，定性诊断：临床上不具有典型恶性表现的低度恶性腮腺癌，往往难以与腮腺良性肿瘤相区别。由于腮腺肿瘤绝对禁忌作取材活检，因此，临床采取细针吸取细胞学检查或手术中快速冰冻切片检查以帮助明确腮腺癌的诊断。尽管细针吸取细胞学检查对于涎腺上皮源性肿瘤的准确率可达80%，快速冰冻切片检查的准确率达95%，但是临床上仍不能依此做扩大性手术，如牺牲面神经、下颌骨或颈淋巴清扫，要根据临床检查参照上述定性诊断慎重决策。鉴别诊断：1，腮腺腺瘤：腮腺腺瘤为良性肿瘤，占腮腺肿瘤的80%，其中混合瘤居首位，其次为沃辛瘤、肌上皮瘤等。腮腺腺瘤表现出良性肿瘤的临床特征：生长缓慢，无疼痛症状，肿块质地中等硬或中等偏软，不侵犯周围组织，可以活动，边界清楚，质地均匀，无区域性转移或远位转移。腮腺混合瘤常以耳垂为中心，界限清楚，可活动，表面光滑或呈结节状，硬度中等，与皮肤无黏连。沃辛瘤常见于50~60岁中老年男性，好发于腮腺后下极，可有消长史，局部涨感；质地较软，肿块可多年无明显变化，直径在3~6mm。肿块可多发，甚至双侧腮腺均有发生。2，腮腺淋巴结炎症：包括非特异性炎症及结核。腮腺结核可以肿块形式出现，周界一般清楚，可活动，部分病例可有消长史，轻度疼痛或压痛，并常伴有颈淋巴结核。由于其极少伴有全身其他系统结核或结核病史，亦无明确的特异性化验检查指标，临床上与腮腺良性肿瘤难以鉴别。细针吸取细胞学检查有助于诊断。非特异性炎症者，有时可在颌面部发现感染灶。3，结节型舍格伦综合征：表现为腮腺区肿块，常呈扁平状，界限不明确，有时可有多个肿块。患者常有口干、眼干等症状及结缔组织疾病。4，第一颈椎横突肥大：位于乳突尖与下颌角连线中点的深面，触之质硬、固定，可有轻度疼痛不适。X线和B超检查有助于与腮腺肿瘤鉴别。5，腮腺转移癌：多位于耳前区，肿块形态不规则，较硬，活动度差，可为多个结节。同侧前额、眼睑、颞、耳廓前区及后颊等部位，即Storm区可发现原发病灶，或有这些部位恶性肿瘤治疗的病史。鼻咽癌的腮腺转移常位于腮腺深淋巴结，有时鼻咽癌的症状不明显，易将转移灶误诊为原发的腮腺深叶肿瘤。故对怀疑为腮腺深叶肿瘤者，应注意有无鼻塞、耳鸣等症状，必要时请耳鼻喉科医师检查或取活检。6，颞下凹原发性肿瘤：颞下凹原发性肿瘤多为间叶组织来源的恶性肿瘤，可出现颌后凹肿块而类似于腮腺深叶肿瘤。其典型症状为：耳咽管受累的耳部症状，如耳鸣、耳闷感以及听力障碍；下颌神经受累的症状，如下唇麻木、面颊部疼痛；并可由于翼内、外肌受累而出现张口受限。CT或MRI检查可为鉴别诊断提供有力的手段。 治疗原则：腮腺癌一般采取以手术为主，协同化疗或放疗的综合治疗。治疗要点：1，对于腮腺癌原发灶的处理，其基本术式是腮腺全叶切除术。术中面神经的处理原则是对低度恶性肿瘤，如低度恶性黏液表皮样癌、腺泡细胞癌等，而且神经与肿瘤有一定距离时，应当保留面神经；高度恶性肿瘤如腺癌、未分化癌、鳞癌以及有侵犯神经特点的腺样囊性癌，面神经一般不考虑保留。2，腮腺癌的淋巴结处理原则上是治疗性的。选择性颈淋巴清扫术适用于下述情况：①病理类型为鳞癌、未分化癌、低分化黏液表皮样癌、腺癌及涎腺导管癌。②临床分期为Ⅲ期或Ⅳ期。3，放射治疗除用作晚期不能手术的姑息治疗外，对于腮腺癌的局部控制也具有重要意义。下列情况应考虑放疗：①腺样囊性癌或其他高度恶性肿瘤。②手术切除不彻底，有肿瘤组织残留者。③肿瘤与面神经紧贴，将面神经分离后加以保留者。④肿瘤范围广，累及皮肤、肌肉及骨质者。⑤复发性恶性肿瘤。放疗的照射范围应包括颅底在内，特别是腺样囊性癌。4，对远位转移率高的或恶性程度高的涎腺癌，如未分化癌、腺样囊性癌、高度恶性黏液表皮样癌均应考虑术后化疗。解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师2019年05月11日13303
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魏博主治医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 口腔颌面外科 混合瘤，又称多形性腺瘤，是来源于唾液腺上皮的上皮性良性肿瘤。它是唾液腺肿瘤中最为常见的肿瘤，占全部唾液腺肿瘤的50%，良性肿瘤的79.1%。在组织结构上由上皮、变异肌上皮和黏液样物质及软骨样组织混合构成。好发于腮腺，其次为腭部小唾液腺和颌下腺；少见于舌下腺和其他小唾液腺。临床表现：1， 临床以肿块为主诉症状，绝大多数系无意中发现。至就诊时，病程短则数日或数周，长至数年或数十年。2， 肿块生长缓慢，无自觉症状，质地中等偏硬，周界清楚。肿块小者表面光滑具有活动度，大者扪诊呈结节状，高起处常较软，可有囊性变。肿块巨大者表面皮肤凹凸不平，呈明显的结节状突起，可引起面部畸形。3， 位于腮腺的混合瘤，多位于耳垂下及耳屏前，肿块具有活动度，即使肿瘤巨大也不影响面神经功能；位于腮腺深叶的混合瘤，约占10%，基底活动度较差，常向咽旁及软腭突出，可妨碍咀嚼、吞咽或呼吸功能，但不会引起张口受限。4， 位于颌下腺的混合瘤表现为缓慢生长的无痛性颌下区肿块。口底可扪及颌下腺占位的肿块，具有活动度。肿瘤不影响舌下神经功能。5， 位于舌下腺的混合瘤很少见，为舌下区的肿块，生长缓慢，无疼痛症状。肿块界限清楚，可活动，不影响舌运动功能。6， 小唾液腺混合瘤最常见于硬软颚交界处。肿块界清，质地硬。因腭部小涎腺腺体位于黏膜下直接与骨膜相连的纤维组织间隔中，肿块动度受限而不易扪及活动感。表面黏膜完好，色泽正常。肿块较大，黏膜变薄可成浅蓝色。肿瘤囊性变，质地可变软。唇部及颊部混合瘤少见，一般直径在1~3cm。诊断要点：1， 见“临床表现”。2， 影像学检查：B超提示腮腺或颌下腺占位，CT、MRI确定肿瘤部位和范围，腮腺或颌下腺造影显示导管系统完整的良性肿瘤特征。3， 细针吸取细胞学检查：可进行定性诊断，但准确率不高。 鉴别诊断： （一）腮腺混合瘤的鉴别诊断：1，腮腺淋巴结炎：包括非特异性炎症及结核。腮腺结核极少伴有全身其他系统结核或结核病史，亦无明确的特异化验检查指标，部分病例可有消长史，轻度疼痛或压痛，常伴有颈淋巴结核。临床上与腮腺良性肿瘤难以鉴别，细针吸取细胞学检查则有助于诊断。非特异性炎症者，有时可在颌面部发现感染灶，肿块呈炎性特征。2，结节型舍格伦综合征：表现为腮腺区肿块，常呈扁平状，界限不明确，有时可有多个肿块。患者常有口干、眼干症状及结缔组织疾病。3， 第1颈椎横突肥大：位于乳突尖与下颌角连线中点的深面，触之质硬、固定，可有轻度疼痛不适。X线和B超检查有助于与腮腺肿瘤鉴别。4， 腮腺转移癌：多位于耳前区，肿块形态不规则，较硬，活动度差，可为多个结节。同侧前额、眼睑、颞、耳廓前区及后颊等部位，即Storm区可发现原发病灶，或有这些部位恶性肿瘤治疗的病史。鼻咽癌的腮腺转移常位于腮腺深叶肿瘤。故对怀疑为腮腺深叶肿瘤者，应注意有无鼻塞、耳鸣等症状，必要时请耳鼻喉科医师检查或取活检。5， 咽旁肿物：可来自小涎腺，也可是神经源性肿瘤。由于腮腺深叶肿瘤，特别是咽侧突出型表现为咽侧膨隆和软腭肿胀，临床上很难鉴别。CT检查可为鉴别诊断提供有力的手段。 （二）颌下腺混合瘤的鉴别诊断：1，慢性颌下淋巴结炎：表现为反复肿大的颌下区肿块，有明显的消长史，有时在口腔颌面部可找到炎性病灶。肿块位置表浅，位于下颌下缘的内下方，有活动，或有压痛。2，颌下淋巴结核：部分病例有炎症消长史及其他结核病的特点，常伴有颈淋巴结核。但多数病例全身或局部均缺乏典型的结核症状，呈孤立性结节者，临床诊断有一定困难。细针吸取活检表现为炎症细胞而无肿瘤细胞，有助于鉴别。诊断不能确定者，宜将结节及颌下腺一并切除，既明确诊断，又达到治疗目的。4， 慢性颌下腺炎：临床常有涎石病的病史，导管阻塞症状，颌下腺反复肿胀，并逐渐变硬。肿块虽硬，但大小仍如原腺体或反而缩小，无进行性增大现象。 （三）舌下腺混合瘤的鉴别诊断：1，口底癌：常表现为舌下区浸润肿块，但黏膜表面有溃疡，呈菜花状。而舌下腺肿瘤，口底表面光滑。2，颌下腺导管结石：常有明显的导管阻塞症状，进食时颌下腺肿胀。双手触诊可扪及硬结，质地坚硬。X线可显示阳性结石。3，舌下腺癌：以腺样囊性癌最为常见，早期即侵犯神经而出现疼痛或麻痹症状。肿块固定不活动，可影响舌运动功能。 （四）腭腺混合瘤的鉴别诊断1，坏死性涎腺化生：是一种非肿瘤性、有自愈倾向的涎腺病变。临床上早期表现为局部组织膨隆充血，继而出现溃疡。溃疡中心坏死，边缘充血，无骨质破坏。约30%患者仅表现为局部肿胀而无溃疡，黏膜充血。不论有无溃疡，一般4~6周可自愈。组织病理学特征为：保持腺小叶的基本形态，鳞状化生的导管上皮团块中心常保留其导管管腔。2，腭部黏膜鳞状细胞癌：表面常呈菜花状，可见红白相间的颗粒，边缘隆起呈堤状；而腭腺肿瘤表面黏膜光滑。3，腭部小唾液腺癌：以黏液表皮样癌、腺样囊性癌多见。腭部黏液表皮样癌，黏膜可呈蓝色，分为低、中、高度恶性三类。高度恶性者，发展较快，可破坏硬腭骨板。低、中度恶性者，临床可类似混合瘤，一般需病理确诊。腺样囊性癌可呈浸润性生长，伴以扩张的毛细血管，早期即侵犯神经而出现疼痛或麻痹症状。 治疗原则：混合瘤的治疗为手术切除，不能做单纯的肿瘤摘除，即剜除术，而应作肿瘤胞膜外正常组织处的切除。治疗要点：1， 腮腺混合瘤：应保留面神经，位于浅叶者，行浅叶腮腺切除；位于深叶者，行全叶腮腺切除；位于腮腺后下极，体积很小者，可在确认面神经分支的情况下，将肿瘤及瘤周部分正常腺体组织一并切除，即含肿瘤的腮腺区域性切除。2， 颌下腺、舌下腺混合瘤应包括颌下腺或舌下腺一并切除。3， 腭部小唾液腺混合瘤应在肿瘤周围正常腭部软组织作切除，保留硬腭骨面和软腭鼻腔面的完整性。解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师2019年05月08日7738
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卜寿山主任医师 江苏省人民医院 口腔科 （一）概述多形性腺瘤（pleomorphic adenoma)又称混合瘤(mixed tumor)，是唾液腺肿瘤中最常见者，是一种临界肿瘤，其组织病理形态呈多形性，肿瘤性上皮组织、粘液样基质和软骨样组织混合存在，故命名为多形性腺瘤或混合瘤。多形性腺瘤是涎腺肿瘤中最常见者，约为全部涎腺肿瘤的53.9％以上。此瘤可发生在任何部位的涎腺上，以腮腺居多。在腮腺肿瘤中，多形性腺瘤占60-70％，可发生于任何年龄，自新生儿至80岁以上均可发生，但多数发生在40岁左右，男女发病率相近。多形性腺瘤可呈多原发性肿瘤，表现为一侧大涎腺内多个肿瘤或多个部位涎脱发生多形性腺瘤。该肿瘤有恶变可能，恶变率约5-10%。（二）诊断 根据临床表现，结合影像学检查，术前多可明确诊断。1．临床表现：①在大唾液腺中，多形性腺瘤最常见于腮腺，其次为下颌下腺，设下腺极少见。发生于小唾液腺者，以腭部最为常见。任何年龄均可发生，但以30-50岁为多见，女性多于男性。②该肿瘤生长缓慢，常无自觉症状，病史较长。③肿瘤界限清楚，质地中等，活动，但位于硬腭部或下颌后区者可固定而不活动；扪诊呈结节状，多为实质性。④ 当肿瘤在缓慢生长一段时期后，突然出现生长加速，并伴有疼痛、面神经麻痹等症状时，应考虑恶变。2．辅助检查(1) B超：可作为诊断多形性腺瘤的常规检查方法，以明确病变的大小、所在部位及与周边解剖组织的关系。表现为周边清楚，内部回声均匀，后壁有增强表现(图4-6-5)，较大的肿块可有分叶及液化的回声图像。超声波检查难以定性。(2) CT检查：CT检查对判定腮腺深叶的肿瘤有意义，形态呈类圆形或结节形，多数边缘均较清楚，包块密度接近或高于正常腮腺组织,密度较均匀，可有规则或不规则囊变区，位于中央部或偏中央部，包块周围均可见或多或少的正常腮腺组织；增强扫描中呈均匀或不均匀强化。小唾液腺多形性腺瘤多表现为边界清楚的圆形、类圆形或分叶状软组织密度肿块；肿块密度与邻近肌肉密度相近，内部密度均匀或有更低密度坏死囊变区或斑点状钙化；增强后肿瘤可有强化改变。3．鉴别诊断(1)涎腺区的慢性淋巴结炎：表现为无痛性肿块，常有感染来源，如面部、口腔或咽部的炎症。肿块常为多个，有时大时小的消长史，抗炎治疗常有效。(2)淋巴结核：颌下及耳后淋巴结常见，逐渐增大，可有消长史，抗结核治疗可缩小。肿块可有多个，极少数可伴有全身其它系统结核或结核病史。(3)腮腺囊肿：生长缓慢，表面光滑，质地较软，有时有波动感，穿刺可抽出囊液或皮脂样物。B超检查，肿块内部多为无回声区，后壁及后方回声增强。(4)腺样囊性癌： 是最常见的涎腺恶性肿瘤之一，可发生于任何年龄，多数病例为中年以上。小涎腺的腺样囊性病多于大涎腺。舌下腺恶性肿瘤，多为腺样囊性癌。小涎腺的腺样囊性癌又以腭部为最常见也是口腔颌面部最具有特征的恶性肿瘤。临床表现：①肿瘤易沿神经扩散，常有神经症状，如疼痛、面瘫、舌麻木或舌下神经麻痹。腭部肿瘤可沿腭大神经扩散到颅底。②肿瘤浸润性极强，与周围组织无界限，有时甚至是跳跃性的。③癌侵袭性强，易侵入血管发生远处转移，转移部位以肺为最多见，其次转移肝、骨。④颈淋巴结转移率很低。腺样囊性癌的治疗以外科手术为主，外加放射治疗、化疗等综合治疗。（5）粘液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma)是最常见的涎腺恶性肿瘤，此肿瘤可见于任何年龄，多发生于腮腺、腭腺。分为两类：1）高分化粘液表皮样癌 ①临床表现与多形性腺瘤相似，呈无痛性肿块，生长缓慢。②肿瘤体积大小不等，边界可清或不清，质地中等偏硬，便面可呈结节状。③位于腭部及磨牙后区的高分化粘液表皮样癌有时可呈囊性，表面粘膜呈浅蓝色。④术中可见，肿瘤常无包膜或包膜不完整，与周围腺体组织无明显界限。⑤有时可见面神经于肿瘤粘连，甚至被肿瘤包裹，但很少出现面瘫症状。⑥淋巴转移少见，血行转移更少见。2）低分化粘液表皮样癌 ①生长较快，可有疼痛。②边界不清，与周围组织粘连。③腮腺肿瘤常累及面神经。④淋巴转移率高，且可出现血行转移。粘液表皮样癌治疗以局部彻底切除为主要治疗方法，病理分级是指导治疗的重要指标。（三）治疗措施多形性腺瘤的治疗为手术切除，第一次手术的术式对于成功的治疗至关重要。不能做单纯的肿瘤摘除术，即剜除术，而要做肿瘤包膜外正常组织处切除。肿瘤位于腮腺浅叶，一般做肿瘤及浅叶切除；肿瘤位于腮腺后下极，可采用肿瘤及周围正常腺体组织区域性切除；肿瘤位于腮腺深叶，需做肿瘤及全腮腺的切除，手术均应保留面神经。下颌下腺多形性腺瘤，应连同颌下腺和肿瘤完整切除。小涎腺肿瘤应距边缘0.5cm正常组织内切除肿瘤。（四）预后评价：严格遵守多形性腺瘤的手术治疗原则，术后很少复发。首次手术是否彻底是影响预后的主要因素。（五）最新进展和展望：涎腺多形性腺瘤的组织学特点决定了其良性肿瘤的性质，但其生物学行为又反映出它复发的特性，虽然复发有明显的人为因素，但是这种临界瘤复发的特点归根结底是由肿瘤的细胞生物学特性所决定的。虽然目前已肯定复发瘤细胞增殖活性明显提高，但仍无法完全解释瘤体由初发到术后复发甚至恶变的转变。其间人为因素不可回避，但为什么同样术式同一区域肿瘤，有的却很少复发或不复发；为什么复发混合瘤又以腮腺及颌下腺常见，是不是该肿瘤复发也与组织环境有关，这些问题还有待进一步研究。2012年02月26日15690
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