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2022年12月03日52
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窦肇华主任医师 北京家恩德运医院 遗传咨询科 一、概述Ebstein畸形，又称三尖瓣下移，是指三尖瓣环下移，同时伴有三尖瓣膜装置畸形和右心室结构改变的一种复杂畸形，属于极其罕见的三尖瓣心脏畸形（图）。常并发卵圆孔未闭或房间隔缺损及心律失常，发生率约为每20万活产儿中1-5列，占所有先天性心脏病的不到1%。正常情况下，三尖控制血液从右心房流向右心室。当有三尖瓣下移畸形时，组成三尖瓣的三个瓣叶畸形，常合并三尖瓣反流，导致右心房扩大，引起心衰。由于右心房的大量血液，一些患有三尖瓣下移畸形的新生儿无法关闭卵圆孔，导致来自右心房的乏氧血与来自左心房的富氧血混合，导致血液中的含氧量降低。三尖瓣下移畸形常常与其他心脏缺陷一起发生，包括房缺、室缺、肺动脉狭窄。Ebstein畸形二、病因1.遗传因素三尖瓣下移畸形发生在胎儿发育期，一般认为与多基因有关，即遗传因素与环境暴露，导致心脏问题在某些家庭中更经常发生；或是染色体异常导致胎儿畸形的一个部分。有报道妊娠早期使用锂制剂，生育Ebstein畸形的发生率升高。2.发育异常胚胎心脏发育中，胚胎自身或某些因素干扰下，影响了三尖瓣的正常发育导致其下降畸形。三、诊断标准正常胎儿心脏的三尖瓣隔叶附着点比二尖瓣前叶附着点略低（更接近心尖），即三尖瓣是略微下移。这个标准如何掌握？一般而言，中孕时，这个落差不应该＞3mm；晚孕时，这个落差不应该＞5mm。严重的三尖瓣反流和室间隔变薄（心室房化）是三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）的重要证据。四、咨询要点1.建议做羊水穿刺，做胎儿的染色体及基因芯片检查。胎儿染色体异常者，该畸形发病率略增加。2.产前检查发现该畸形，建议终止妊娠。3.想继续妊娠或孕晚期者，要做系列超声随访，并咨询心外科医生意见；一旦出现心衰，预后较差。4.出生后转儿科进一步治疗。五、出生后处理原则三尖瓣下移畸形治疗进展很快，该畸形的产前诊断变得更加重要，是外科手术和保守治疗都取得重大进展。过去诊断为三尖瓣下移畸形的胎儿预后极差，报告死亡率高达81%。随着手术技术的进步，新生儿死亡率已经下降至7%~24%，新生儿手术死亡率下降为23%~27%.2022年10月26日505
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汪黎明主任医师 南京市第一医院 心胸血管外科 三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形，每200000个婴儿中有1-5个患有这种疾病，占所有先天性心脏病不到1%。1866年Ebstein首先报道一例，故该疾病亦称为Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形。在正常心脏中，三尖瓣控制着从右心房到右心室的血液流动。三尖瓣有三个瓣叶，分别是前瓣、后瓣和隔瓣。当瓣叶开放时，使血液从右心房流向右心室，瓣叶关闭时可防止血液在心脏泵血时回流到右心房。而Ebstein畸形患者，三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常。因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为“心房化的右心室”；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”，起平常右心室相同的作用，但右心室相对地较小。Ebstein畸形患者常常出现三尖瓣返流，血液从右心室回流入右心房，导致右心房增大。患有Ebstein畸形的儿童还可能有其他先天性心脏疾病，包括房间隔缺损、卵圆孔未闭、室间隔缺损或肺动脉瓣狭窄。当患者发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放，则可导致心脏内出现右至左分流，而出现发绀。2022年7月26日，我们解剖矫治一例三尖瓣下移畸形病人，患者女，59岁。连续缝合闭合房缺，开放后TEE示三尖瓣关闭好，成形效果满意。避免了三尖瓣置换，避免了吃抗凝药，大大提高了病人的远期生活质量。2022年07月26日363
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刘廷亮主任医师 上海儿童医学中心 心内科 嗯，你好，三个月的孩子，三年半下一激情，我们就得爱波斯坦畸形了。 呃，就是这个爱弗斯坦畸形的治疗呢，其实主要看他，他的合并程度，就下移的程度和3000半法律的程度怎么样，所以你这个孩子呢，因为三个月，我不知道这个孩子有没有合并房区，你平时看的时候，孩子有没有子绀的情况。 嗯，所以这个孩子呢，其实就像刚才我回答一个时间的缺损的，这个应该什么时候治疗一样，就看他的下移的严重程度怎么样。 如果是中度反流，然后呢，如果没有子绀，或者子绀不严重，那这个可以再等一等啊，所以这个孩子呢，就是我是觉得也是要要经过一个有经验的医院去，去认真评估一下。 如果只是比如说二四畸形，能够做一个半膜的整形，那这个手术可能也就，嗯，七八万块钱就可以了，不需要太多钱，如果是三天半下移很严重，右心室功能实际的右心室很小了，那这个治疗就比较麻烦，要分期治疗了。2022年05月30日207
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陈伟丹副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 心脏中心 Ebstein畸形是1866年Wilhelm Ebstein医生尸解了一例长期心悸、呼吸困难、紫绀的19岁男子所发现，他的学生和同事以他的名字来命名且沿用至今[1, 2]。隔瓣和后瓣（偶有部分前瓣）移至瓣环下方粘附在其下的心肌壁，瓣叶分化障碍，通常移位程度隔瓣>后瓣>前瓣，心室腔狭小、废用，房化右室扩张，并有不同程度的扩大和室壁变薄，前瓣通常附着在真正的瓣环位置，在心腔内形成“帆样”的形态，冗长、穿孔和活动障碍，这为外科瓣膜成形术构建单叶瓣治疗Ebstein畸形的基础[3]。大多数患儿可以度过婴儿期，部分在新生儿期即病情危重的常导致灾难性后果，有证据显示45％看似无症状的患儿在婴儿期死亡[3]。新生儿早期，由于肺血管阻力持续性升高，妨碍了室腔狭小且功能不全的右室前向血流，在极端的情况下就如同肺动脉闭锁。另外，肺动脉阻力增高也加重了三尖瓣反流，增加房水平的右向左分流，使患儿出现心衰、缺氧、酸中毒。外科治疗指征毫无疑问，新生儿期即出现临床症状常常预示着死亡，且与为手术治疗就诊的大龄儿童不同。Celermajer等报道的GOSE值［Great Ormond Street Echo Score，比率＝（右房面积＋房化右室面积）／（左房面积＋左室面积＋右室面积）］，对Ebstein畸形具有良好的预后预测价值[4]，通过GOSE值可以评估该病的死亡风险，如表1，GOSE值为3级时即使是非紫绀的患儿，晚期的死亡率也可达45％，GOSE值为3级或4级且合并紫绀时，早期死亡率50％，甚至达到100％。其他的危险因素包括功能性肺动脉闭锁，大的房间隔缺损，心脏明显扩大（心胸比大于0.85），三尖瓣重度关闭不全。对于有症状的新生儿，手术指征包括：紫绀，GOSE值为3－4级合并轻度紫绀，心胸比大于0.8，重度三尖瓣关闭不全。对于症状不明显的新生儿，如GOSE值为4级，心胸比大于0.8，重度三尖瓣关闭不全也应外科手术治疗。表1：GOSE值与死亡风险GOSE值比率死亡率1－23（非紫绀）3（紫绀）4<1.0< p="">1.1－1.41.1－1.4>1.58％早期10％，晚期45％100％100％术前准备和治疗策略术前保持机械通气，芬太尼镇静（2-4ug/kg/h），血管活性药物包括多巴胺（5-10ug/kg/min）异丙肾上腺素（0.05ug/kg/min）支持，对于动脉导管依赖型的给予前列腺素E持续泵入。吸入万他维可降低肺血管阻力，增加肺前向血流。每日行心脏超声检查，特别要关注肺前向血流和与肺血管阻力相关的指标[5]。因为升高的肺血管阻力限制了肺动脉的血流，特别是三尖瓣重度反流和右室功能比较差的时候，判断右室流出道梗阻是解剖性的还是功能性的具有重要意义。如果是解剖性的，行体肺分流或右室流出道重建，从而改善肺血管血流是必要的。如果是功能性的（如存在环形通道），则应尝试撤离前列腺素E，可能减轻肺动脉瓣反流。如果可以顺利撤离前列腺素E且未出现充血性心力衰竭，则可能无需再进一步处理。如果撤离失败且仅合并紫绀，通常需行体肺分流术，若因三尖瓣重度反流和右室功能不良同时还合并充血性心力衰竭，则应进一步行右心室旷置术或双心室矫治术。外科矫治技术和原则对于儿童Ebstein畸形的手术治疗要追溯到上世纪50年代，但对于新生儿的外科治疗到近20年来才有报道。1991年Starnes首先报道了治疗新生儿重症Ebstein畸形的单心室姑息手术，心包补片闭合三尖瓣，心包片上开窗直径约4mm，切除房间隔，建立4mm的聚四氟乙烯管道体肺分流，如出现肺动脉反流则结扎主肺动脉，最终再进行Fanton手术完成单心室矫治[6]。Sano等又相继在单心室生理的基础上发展了一种新的右室旷置术，这与Starnes的单心室姑息手术的本质区别在于切除了右室室壁非常薄的部分。术中使用聚四氟乙烯补片闭合三尖瓣，冠状静脉窦去顶，冠状静脉窦血流经右房壁的折叠部分进入房缺，后期建立外管道完成Fanton手术[7]。Starnes的姑息手术已被成功的应用且取得了令人满意的结果，新生儿Ebstein畸形手术的住院存活率达到70％左右。具有争议的是否对右室房化部分进行折叠或者切除？折叠或者切除是否具有改善右心功能的作用尚不清楚，而且有损伤右冠及其分支的风险，延长手术时间，影响远期结果或导致心律失常[8]。现在提倡出生后几周内即行双心室矫治。新生儿Ebstein畸形双心室矫治在2000年首先由Knott-Craig等所报道[5]。其要点在于：第一，基于三尖瓣前瓣叶行成形术，建造出良好的三尖瓣；第二，缩小右房容积；第三，关闭房间隔，保留一个小孔；第四，纠正所有的合并畸形，包括肺动脉闭锁。建立体外循环，双腔静脉插管，中低温或停循环，主动脉根部灌注停跳。仔细探查右冠状动脉走形路径后广泛切除右房游离壁，使得残余的右房更具有机械作用，同时也心脏占据的胸廓内容积。全面评估三尖瓣前叶，包括瓣叶的大小，与右室游离壁的连接，特别是瓣叶的前沿可不通过腱索或乳头肌与右室游离壁相连，而直接嵌入右室游离壁。建立只有单叶瓣的三尖瓣手术技术有Danielson式修复（从心尖部向心底部方向对右室房化部分进行折叠，使移位的瓣叶位于一个相对于三尖瓣瓣环其余部分更合适的水平）[9]、Sebening缝合、扩大前瓣叶。必要时也可将前瓣叶从瓣环上切下来，并应用自体心包片扩大，形成一大的单瓣[5, 10]。关闭房间隔并开窗3－4mm可减轻右心负荷并在术后早期改善左心输出量。其它的方法有Carpentier的改良方法（将前上瓣从瓣环上分离下来，纵向折叠房化右室，再将前瓣缝到瓣环水平）、cone技术[11, 12]、将隔瓣移至三尖瓣环水平，前上瓣也移至与隔瓣游离缘对合的位置，必要时缝合前下交界，De Vega成形。合并的肺动脉闭锁的处理取决于三尖瓣成形的效果[3]，如成形效果满意，可行保守的跨环心包补片（可带单瓣）；成形效果不佳，肺动脉非常小，或成行不能取得满意的结果，则需使用带瓣管道重建右室流出道。少数情况下，建立一个小的B-T分流有利于增加围术期肺血流量。50％以上有症状的新生儿合并心内缺损，都应在术中给予矫治。对于大于2－3个月的患儿，如功能右室比较小，可考虑行双向格林术或者半Fanton术。术后监护术后早期应保持良好的通气，镇静，吸入一氧化氮和异丙肾上腺素可能具有很大的帮助。警惕肺动脉高压，术后放置腹膜透析管引流腹水，降低因腹水而腹胀对呼吸的影响。因术前心脏扩大已经限制了整个肺脏的发育，保持足够的通气非常重要，潮气量可增加到12－15cc／kg。经历3－5天低血氧饱和度，再保持红细胞压积在45％以上，最大限度地增加携氧能力和心输出量也是恢复期对于脆弱地右心具有保护作用地重要策略[10]。手术结果1.姑息手术2006年Reemtsen报道了16例Ebstein畸形新生儿手术结果[13]，年龄8±10天，术前均三尖瓣反流，右心功能低下，严重心脏扩大，同时合并心衰、紫绀和酸中毒，术中首先评估行三尖瓣成行和右室流出道重建的可能性，仅3例行三尖瓣成形术，其中1例术后死亡，1例术后3个月再次行右心室旷置术。13例行右心室旷置术，其中10例行三尖瓣补片开窗，另3例不开窗，术后住院死亡5例（31％），无晚期死亡，行三尖瓣补片开窗和不开窗的各死亡2例，死亡率分别为20％和66％，平均随访27个月，存活的9例患儿均行双向格林术，且3例完成了Fanton手术。Ebstein畸形右心显著扩张严重影响左室功能，右心功能衰竭的同时往往合并左心功能衰竭。右心室旷置术对左室和右室会产生什么样的作用？Reemtsen应用CT及心脏超声对上述存活的12例患者进行研究[14]，分别在右心室旷置术前、二期格林术前和完成Fanton手术时应用CT测量心脏轮廓和同水平胸廓长度（用于计算心胸比），应用心脏超声计算GOSE值、右室/左室比值和左室缩短分数，发现心胸比由0.84±0.09降至0.56±0.1和0.52±0.08，GOSE值由1.04±0.49降至0.31±0.01和0.26±0.05，右室/左室比值由0.63±0.27降至0.44±0.05，左室缩短分数由31%±4%增加到42%±7%和43%±4%，均具有显著性差异。右心室旷置术有利于左室的发育和功能的正常化，患儿得到了有效的姑息治疗，具有较高的生活率。2.双心室矫治伯明翰Knott-Craig等自1994年对22例Ebstein畸形新生儿和5例小婴儿行双心室矫治[15]，术前均有严重心衰、心脏扩大，呼吸机和前列腺素E依赖，其中合并肺动脉功能性或解剖性闭锁18例，室间隔缺损3例，左室发育小3例，肺动脉分支发育不良3例，既往有心脏手术史4例，明显颅内出血3例，缺血性肝坏死和肾功能不全3例，恶性快速性心律失常4例，手术中行三尖瓣成形23例，三尖瓣置换2例，单纯B-T分流术1例，双肺动脉成形并双向格林术1例，住院存活率74％,平均随访5.4年（0.2-12年）无死亡，3例需行三尖瓣置换，仅1例因心律失常需药物治疗，所有患儿心功能I级。值得注意的是，Ebstein畸形与心律失常密切相关，大约15％可发生预激综合征[16]。Boston等为23名新生儿和9名小婴儿Ebstein畸形患者行根治术[17]，平均体重3.9公斤（1.9－8.6公斤），早期外科干预的指征包括：持续性呼吸机依赖、药物治疗无反应的右心功能衰竭、重度三尖瓣反流并紫绀、持续性血管活性药物需求、持续性前列腺素依赖。同期行肺动脉闭锁矫治15例，室间隔缺损修补4例，早期死亡7例，存活率78.1％，远期死亡1例，15年存活率74％， Shinkawa报道了1988年-2008年手术治疗的24例依赖于前列腺素E的Ebstein畸形新生儿[18]，平均年龄6天（1－17天），平均体重3.2公斤（2.5－4.1公斤），其中9例因紫绀行B-T分流术（1例术后2天改为右心室旷置术，1例行半Fanton时行右心室旷置术），1年生存率为88.9％，5年、10年生存率为76.2％，15例因紫绀并充血性心力衰竭术中对三尖瓣进行评估，11例行右心室旷置术，1年、5年、10年生存率为63.6％，15年生存率为47.7％，另4例行三尖瓣成形术，同时行肺动脉瓣切开或者右室流出道重建，其中2例还为保持血氧饱和度行体肺分流术，1年、5年、10年生存率为25％，15年生存率为47.7％，所有患者心功能I-II级，1例需接受抗心律失常药物治疗。Shinkawa等认为，有症状的Ebstein畸形新生儿若不需要干预或者仅需要行分流手术，远期存活率较高，其他需要行右心室旷置术或三尖瓣成形术的患儿存活率较低，且右心室旷置术可能优于三尖瓣成形术。综上所述，Ebstein畸形外科治疗策略较为复杂。一般认为，有症状的Ebstein畸形新生儿可以成功停用前列腺素，且不需要其他干预而出院。对于不能停用前列腺素且不具有充血性心力衰竭的应行体肺分流术。对于既有紫绀又有充血性心力衰竭的应在新生儿期即对三尖瓣进行干预。右心室旷置是不错的选择，解剖条件较好的可行三尖瓣成形达到双心室矫治。2016年02月23日4974
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谢少波主任医师 广医一院 心脏外科 三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形，是指部分或整个三尖瓣瓣环向下移位于右心室腔，同时伴有三尖瓣瓣膜的畸形和右心室结构的改变。可伴有其它畸形如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症等。是一种少见的先天性心脏畸形，其发病率在先天性心脏病中约占0.5%~1%，男女发病率相似。现在就以Ebstein畸形的手术方法进行探讨。Ebstein畸形手术的矫治，主要包括三尖瓣修复或置换、房化心室的折叠、房间隔缺损的关闭，同时处理合并的心血管畸形病变，如有预激综合征旁路传导的电生理定位于手术切割，慢性心房颤动施行右侧迷宫手术等。具体手术方法根据患者病情而定。1、 姑息性手术Ebstein畸形的姑息性手术叫上腔静脉与右肺动脉吻合术（改良Gleen术） 在婴儿期如严重紫绀、低氧血症、心力衰竭内科治疗不能控制、施行矫治手术困难，次术科减轻右心负荷，减少右至左的分流，增加动脉血氧含量，可改善症状，减轻紫绀和心力衰竭。取得延期效果，为今后矫治手术创造时间和条件。2、 矫治手术（1）三尖瓣成形术（Danielson术和Carpentier术）三尖瓣成形术包括将移位的三尖瓣螺旋线附着位置重建于正常椭圆形的房室环上，缩小扩大的房室环，折叠缝合消除“房化右心室”，关闭房间隔缺损，需要时修复关闭不全的瓣膜。Danielson术：为常用手术。利用三尖瓣前叶做成重建的三尖瓣，再将“房化右心室”的左心室游离壁部分折叠，然后达到上移三尖瓣环的成形和缩小右心房。Carpentier术：Carpentier术是在一定程度上影响了右心室的功能，并有扭曲右冠状动脉的风险，尤其将“房化右心室”切除可能损伤右冠状动脉。因此是否需要切除巨大房化心室尚有争议。Carpentier术的优点在于总想折叠“房化右心室”，保持了右心室从心尖到基部的几何形态，缩小了三尖瓣环，较好的保持了右心室的形态和功能。（2） 瓣膜置换术病变严重如三尖瓣的游离缘附着于右心室壁或三尖瓣的结构完全不清楚甚至无腱索或乳头肌，则置换人工瓣膜。小儿人工瓣膜置换术宜采用机械瓣，因为生物瓣虽然不需要终生抗凝，但是在术后短期内宜发生钙化而致瓣膜失灵；可能的原因是小儿钙代谢比成人高和易感染，使钙盐沉积，并且有生物瓣的耐久性不如机械瓣强，避免再次换瓣之虑。（3）全腔静脉与肺动脉连接术 适用于右心室严重发育不良的病例，对以上各种手术均不适宜者。2014年03月13日6132
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吴智勇主任医师 武汉大学人民医院 心血管外科 一个半心室矫治术1982年首先由Billingsleg医师在治疗室间隔完整型肺动脉闭锁中应用，此后被逐渐推广。一个半心室矫治术是建立一改良的体肺循环血流。体循环血流完全由左心室泵出，肺循环血流来自与肺动脉吻合的上腔静脉和经右心室泵出的下腔静脉血，这样做不仅能保持体、肺循环血流量相等，而且右心房和右心室容量负荷减轻，改善发育不良的右心室功能，减轻三尖瓣闭锁不全的程度，避免因双心室矫治术所致的右心功能不全的发生。一个半心室矫治术的适应证主要包括较重的Ebstein畸形Ⅱ型患者，其功能右心室等于正常右心室的1/2-1/3，或三尖瓣修复术后食道超声心动图发现右心功能不全表现，如扩大的右心室使室间隔膨出并压迫左心室，或右心房压力>12mmHg（同时左心房压力为5 mmHg者），室间隔完整型肺动脉闭锁，右室流出道梗阻伴右心室发育不全等复杂先天性心脏病。对于较重的Ebstein畸形及右室发育不良的患者心内畸形矫治后易出现右心功能不全，患者恢复困难，有时甚至危及患者的生命。近几年来，一个半心室矫治术逐渐被大家认可，且取得了很好的效果。一个半心室矫治术后抗凝治疗，采用华法林片口服抗凝，凝血酶元时间维持在17～20s,INR维持在1.5～2.0之间。或采用肠溶阿斯匹林按成人每日75mg口服，儿童相应减量。2011年12月07日5603
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徐宏耀主任医师 河南省胸科医院 心外科 目的：为探讨Ebstein 畸形的手术治疗方法，总结经验，提高治愈率。方法：回顾性总结2002年1月至2011年8月共手术治疗先天性心脏病Ebstein畸形51例，其中男22例、女29例，年龄最小10个月，最大48岁，平均15.8岁。体重7-68 Kg，平均35.3Kg。根据Carpentier分型：A型12例，B型34例，C型5例，合并ASD或卵圆孔未闭39例，合并预激综合征8例，右室流出道狭窄3例，肺动脉闭锁1例。心功能(NYHA)Ⅱ级23例，Ⅲ级28例，UCG示三尖瓣重度返流36例，中度返流8例，轻度返流7例。X线胸片示心胸比例＜0.65 21例，＞0.65 30例。 手术均在全麻低温体外循环下进行，心肌保护均采用4:1含血心脏停搏液，心包内放冰屑。一般上腔静脉用短直角插管以备格林手术之用。应用褥式缝合上提隔瓣及后瓣，平行折叠房化右室加三尖瓣环缩环术21例；应用Carpentier法8例，首先剪掉隔叶、后叶及邻近前叶之根部，游离相应腱索，纵行折叠房化心室，而后将切下的前叶及后叶、隔叶缝合于环缩后的心室壁上，移植腱索。采取二瓣化法11例，应用间断褥式缝合法将后瓣环及邻近的隔瓣环缝合缩小三尖瓣环，使其二瓣化，主要靠前瓣叶的作用关闭三尖瓣。用纵向折叠房化心室加三尖瓣成形术4例。三尖瓣置换术5例，用于三尖瓣发育不良的C型病例。有17例于三尖瓣成形术后加做双向格林手术。另有2例因右心室发育不良仅做双向格林手术，结果：49例痊愈出院。1例3岁患儿术前重度紫绀，手术中低心排不能脱离体外循环机死亡，另一例10个月婴儿术后5天因低心排死亡，死亡率4%。术后经门诊随访49例。心功能Ⅰ级30例，Ⅱ级19例，三尖瓣中度返流8例，轻度返流6例，无返流30例。3例机械瓣、2例生物瓣功能正常。患者均恢复了正常的生活与工作。结论：对于Ebstein 畸形要根据不同的病情采取相应的手术治疗方法，可以取得良好的手术效果。关键词 Ebstein 畸形 手术治疗Ebstein 畸形属于复杂性先天性心脏病，因其发病率低，病理形态多变，手术方法较多且不易掌握手术风险较大是其特点。近9年来我院共手术治疗Ebstein 畸形51例，效果较好，现将这些病例总结报告如下：临床资料及手术方法： 2002年1月至2011年8月我院共手术治疗先天性心脏病Ebstein畸形51例，其中男22例、女29例，年龄最小10个月，最大48岁，平均15.8岁。体重7-68 Kg，平均35.3Kg。根据Carpentier分型：A型12例，B型34例，C型5例，合并ASD或卵圆孔未闭39例，合并预激综合征8例，右室流出道狭窄3例，肺动脉闭锁1例。心功能(NYHA)Ⅱ级23例，Ⅲ级28例，UCG示三尖瓣重度返流36例，中度返流8例，轻度返流7例。X线胸片示心胸比例＜0.65 21例，＞0.65 30例。无紫绀6例，轻度紫绀16例，中度紫绀23例，重度紫绀6 例。 手术均在全麻低温体外循环下进行，心肌保护采用4:1含血心脏停搏液，心包内放冰屑。一般上腔静脉用短直角插管以备做双向格林手术之用。应用褥式缝合上提隔瓣及后瓣，平行折叠房化右室加三尖瓣环缩环术21例；应用Carpentier法8例，首先剪掉隔叶、后叶及邻近前叶之根部，游离相应腱索，纵行折叠房化心室，而后将切下的前叶及后叶、隔叶缝合于环缩后的心室壁上，移植腱索。采取二瓣化法11例，应用间断褥式缝合法将后瓣环及邻近的隔瓣环缝合缩小三尖瓣环，使其二瓣化，主要靠前瓣叶的作用关闭三尖瓣。用纵向折叠房化心室加三尖瓣成形术4例。三尖瓣置换术5例，用于三尖瓣发育不良的C型病例。有17例于三尖瓣成形术后加做双向格林手术。另有2例因右心室发育不良仅做双向格林手术，结果：49例痊愈出院。1例3岁患儿术前重度紫绀，手术中低心排不能脱离体外循环机死亡，另一例10个月婴儿术后5天因低心排死亡，死亡率4%。术后经门诊随访49例。心功能Ⅰ级30例，Ⅱ级19例，三尖瓣中度返流8例，轻度返流6例，无返流30例。3例机械瓣、2例生物瓣功能正常。患者均恢复了正常的生活、学习与工作。讨论1. Ebstein畸形是一种少见的复杂先天性心脏病[1]，其发病率约占先心病的0.5-1%。其病理形态变化多端，血流动力学方面差异也比较大。紫绀程度轻重不等。一般都有大的右心房，巨大的房化右室及重度三尖瓣关闭不全。由于发病率低，再加上病变复杂多样，手术方法需根据病人的具体情况而定，因此对外科医生提出了很高的要求，即对本病必须有较深的心外科理论知识及丰富的临床经验。2. 对A型患者，三尖瓣叶发育较好，隔瓣及后瓣下移程度较轻，功能右心室较大，采用Danielson法间断褥式缝合上提隔叶及后叶，而后环缩三尖瓣环 [2]。这一方法技术较为简单，容易掌握。本组采用该手术方法21例，效果良好。3. 对于B型患者，其手术难度明显增大，由于房化心室大、右心室功能差，往往都有不同程度的紫绀，病变多样化，不易把握。对于瓣叶发育较好者，立足于瓣膜成形术。右心室发育欠佳、室壁菲薄、收缩无力，或功能右心室较小者瓣膜成形术后加做双向格林手术[3]（本组17例），以保证安全。三尖瓣成形的方法则是根据具体病变决定，术中对有些患者的腱索做了重新移植，以有利于血流通畅及瓣膜关闭。4、5例C型患者，瓣叶发育不良，功能右室小，采用折叠部分房化心室，缩小三尖瓣环，而后保留原瓣膜用瓣中瓣的方法置换瓣膜，儿童用机械瓣，成人用机械瓣或生物瓣。有一例矫正型大动脉转位，三尖瓣的作用是功能二尖瓣，用机械瓣膜置换。有2例仅做了双向格林手术，因为三尖瓣发育差，右心室发育不良、室壁菲薄，双向格林手术可改善心功能，提高血氧饱和度，生长发育以后再做处理。结论：对于A型患者平行折叠房化心室加上三尖瓣成形术即可，B型患者采用纵行折叠房化心室法，重新切割，缝合固定瓣叶，或者纵行折叠房化心室后用成形环缩小三尖瓣环可收到良好效果。对于后叶发育缺陷者，缝闭后叶及隔叶瓣环部，使其二瓣化，加上纵行折叠房化心室。对右室发育不良或成形术后心功能不良者，加做双向格林手术会更安全。三尖瓣发育差无法成行者行瓣膜置换术后。右心室发育不良者仅做双向格林手术，可安全有效改善心功能。 参考文献1、汪曾炜，刘维永，张宝仁主编：心血管外科手术学（第二版）.北京 人民军医出版社 2005.576页.2、许建屏，高峰，吴清玉.三尖瓣下移畸形的外科治疗.中华胸心血管外科杂志，2005,21:368页.3、Maluf MA,Carvalho AC,Carvalho WB.One and a half ventricular repair as alternative for hypoplastic right ventricle.Rev Bras Cir Cardiovasc.2010 Oct-Dec;25(4):466-732011年12月04日4888
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