神经皮肤综合症

神经纤维瘤病1型则具备以下标准中的2项或2项以上即可诊断。 ①6个以上皮肤牛奶咖啡斑，青春期前患者斑块最大直径超过5mm，青春期后超过15mm。 ②2个以上任何类型的神经纤维瘤病灶，或1个丛状神经纤维瘤病灶。 ③腋窝或腹股沟雀斑。 ④视神经胶质瘤。 ⑤2个以上虹膜 Lisch 结节，即虹膜错构瘤。 ⑥明显的骨损害，如伴发或不伴发假性骨关节病的蝶部发育异常、长皮质变薄。 ⑦阳性家族史，父母、同胞或子女中有神经纤维瘤病／型患者。 神经纤维瘤病1型则具备以下标准中的2项或2项以上即可诊断。 ①6个以上皮肤牛奶咖啡斑，青春期前患者斑块最大直径超过5mm，青春期后超过15mm。 ②2个以上任何类型的神经纤维瘤病灶，或1个丛状神经纤维瘤病灶。 ③腋窝或腹股沟雀斑。 ④视神经胶质瘤。 ⑤2个以上虹膜 Lisch 结节，即虹膜错构瘤。 ⑥明显的骨损害，如伴发或不伴发假性骨关节病的蝶部发育异常、长皮质变薄。 ⑦阳性家族史，父母、同胞或子女中有神经纤维瘤病／型患者。 检查需要做头颅、颈椎、胸椎和腰骶椎MRI