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王智超副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 聚焦神经纤维瘤病累积，为近万名患者及家庭带来新的希望。我们是上海交通大学医学院附属第9人民医院整妇外科神经纤维瘤病团队王医生，我家孩子正在使用斯美替尼进行治疗，现在出现了甲沟炎和手足综合症的症状，这是用药后的正常反应吗？斯美替尼治疗异型神经纤维瘤疗效显著，但也伴随一些不良反应。甲沟炎和手足综合征是斯美替尼引起的常见的皮肤毒性反应。甲沟炎需要根据轻、中、重度的评级不同对应治疗。轻度可以使用保湿剂进行温和的指甲护理，并用氯定消毒浸泡10~15分钟，每天3~4次，中度可以使用莫比罗星，并在发生指甲周围涂抹高效的外用类。 固醇，比如0.05%的氟轻松软膏，每日两次，对症治疗后若病情仍在持续恶化，则需及时就医。那手足综合症要怎么治疗呢？同样也需要分级处理。一、二级手足综合征可使用外用高效类固醇或5%的利多卡因贴剂或乳膏，用药两周后重新评估，若没有好转，则需要先中断斯美替尼治疗，同时继续外用药药物缓解症状。同时可使用局部角质层分离剂或乳膏进行治疗，直至降至零级或一级可恢复斯美提尼用药。此外，患者应尽可能避免手足局部摩擦，注意保暖，温水洗浴，避免冷水刺激，避免重体力劳动和日光暴晒，饮食清淡，避免04月17日
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韩勇主治医师 苏州大学附属儿童医院 神经外科 治疗方法的话，目前主要是两类，外科的话就是手术治疗，还有一个就是一个靶向药物的治疗，对于一些没有症状的比较小的，可以先观察，因为神经纤维瘤病的话，它容易合并得各种类型的肿瘤，跟我们神经外科相关的主要是脑内的胶质瘤，还有椎旁的一些虫状神经纤维瘤，颅内的话胶质瘤要看它长的部位，如果是脑干的低级别的胶质瘤，没有症状，我们可以先让他观察随访，对于一些思路的，或者一些小脑的那些，如果是考虑胶质瘤的话，可以进行手术治疗，对于椎盘的一些虫状神经纤维瘤呢，因为它位置比较伸在，然后手术风险相对来说比较大，如果没有引起压迫症状，我们也是建议他先观察，如果他引起了神经功能症状，或者引起疼痛，或者加重了他的脊柱侧弯，那我们肯定是要进行一个手术治疗，或者进行一个靶向药物的一个口服，记得点赞关注哦。01月20日36
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王智超副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 聚焦神经纤维瘤病北极，为近万名患者及家庭带来新的希望。我们是上海交通大学医学院附属第九人民医院整妇外科神经纤维瘤病团队王医生，我家孩子得了一型神经纤维瘤病，左边脸一直在变大，这该怎么办呢？这种情况应该是一型神经纤维瘤病中的丛状神经纤维瘤，随着患者年龄的增长，瘤体也会逐渐变大，瘤体生长的速度因人而异，随着病情的发展会逐渐影响外貌、视力，严重者可影响日常生活。丛状神经纤维瘤可以通过药物治疗、手术治疗等综合方式进行改善。目前主要的药物治疗方案有哪些呢？在李青峰教授的指导下，我们团队牵头开展了硫酸氢斯美替尼的临床研究，取得了良好的结果，得到国家的批准。上市是目前中国首。 个仅唯一获批的神经纤维瘤治疗药物，用于三到18岁伴有症状无法手术的足状神经纤维瘤患者。药物治疗如果选择硫酸氢斯美替尼胶囊治疗，需要做什么检查吗？当然了，用药前的检查是必不可少的。首先用临床表现不典型，建议完善基因检测，明确是否有NF换基因不变，确定药物治疗靶点。其次根据临床评估，完善核磁共振，明确体内流体的情况，作为用药前的机械，服药后定期复查，评估药物的有效性。您说的斯美替尼安全吗？会有什么不良反应吗？临床上的不良反应分2023年12月30日126
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王智超副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 聚焦神经纤维瘤病累计为近万名患者及家庭带来新的希望，我们是上海交通大学医学院附属第九人民医院整妇外科神经纤维瘤病团队王医生，我家孩子最近确诊了NF1，学习和生活都受到了很大影响，这让我们全家都非常困扰，想请问您这病还有希望完全治愈吗？一型神经纤维瘤病由NF换基因突变所致。NF换基因是常见的抑癌基因之一，当其失活时，神经胶质细胞异常增殖，导致神经纤维瘤的出现，并引起各种相关的并发症，在某些情况下，神经纤维瘤可能会转变为外周恶性神经鞘瘤，威胁生命。该罕见病目前无法完全治愈，患者只能通过手术和药物缓解症状，减轻疾病的危害。那应该。 接受哪些治疗来让病情得到控制呢？手术切除是目前改善患者外观和功能的有效手段之一。手术干预应根据患者的情况进行综合评估后确定方案。考虑依据包括疼痛、外观畸形、进行性的神经症状和永久性的神经功能缺失等风险。虽然手术治疗效果立竿见影，但肿瘤的不完整切除和切除后的复发是限制神经纤维瘤手术疗效的关键因素，尤其是长在头颈部的丛状神经纤维瘤，术后复发的概率相对较高。您说这是良性肿瘤，而且不能根治，术后复发的风险也很大，那还有治疗的意义吗？如果片面的认为无法根治就无需治疗，这2023年12月22日103
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方俊杰副主任医师 福建医科大学附属协和医院 神经外科 神经纤维瘤患者吃司美替尼（Koselugo）的具体时间因人而异，通常，只要患者在司美替尼的治疗中还获益就可以继续使用，如果出现严重的副作用可以在医生的指导下调整或中止用药，但患者不应盲目自行停药。在一项试验中，给予患儿司美替尼治疗后，取得最佳疗效治疗周期的中位数为20个（80周）。司美替尼（Koselugo）的使用并不能使瘤体完全消失，因此，如果患者停止使用，后期瘤体还会缓慢开始增大，因此，这需要长期控制。患者在用药期间需要谨遵医嘱并做好相关检查。福建医科大学附属协和医院神经外科方俊杰副主任医师开展各种周围神经疾病的综合治疗，欢迎相关患者前来就诊！2023年12月07日103
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戴大伟副主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 神经外科 什么是1型神经纤维瘤？1型神经纤维瘤，原名vonRecklinghausen（NF1），是一种常染色体显性遗传疾病，有大约50%患者为遗传，50%患者是基因突变导致的，推算发病率约为5/100万；NF1可累及多个系统，临床表现多样，随着时间的推移逐渐显现，临床表现出现的典型顺序是：咖啡牛奶斑、腋窝和/或腹股沟雀斑、Lisch结节（虹膜黑色素错构瘤）、骨发育不良、神经纤维瘤、视路胶质瘤（OPG）、认知缺陷和学习障碍等。2.如何确定是否患1型神经纤维瘤？基于NF1的特异性临床表现，1997年美国国立卫生研究院（NIH）制定了NF1的诊断标准，2021年国际神经纤维瘤病诊断标准共识组提出修正建议，主要加入了基因学诊断。1.6个或以上咖啡牛奶斑，在青春期前直径大于5mm或在青春期后直径大于15mm；2.2个或以上任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤；3.腋窝或腹股沟区雀斑；4.视路胶质瘤；5.2个或以上Lisch结节或2个或以上脉络膜异常；6.特征性骨病变，如蝶骨翼发育不良，胫骨前外侧弯曲（胫骨发育不良）或长骨假关节；7.NF1基因杂合变异；无父母患病史者，需满足以上7条中至少2条临床特征，可诊断为NF1；有父母患病史者，需满足以上7条中至少1条临床特征，即可诊断为NF1。3.得了1型神经纤维瘤怎么办？如何得到正确有效的治疗？上海交通大学医学院附属仁济医院戴大伟主任医师强调，得了NF1也不用悲观失望，它不是一种恶性肿瘤，它毕竟还是一种良性肿瘤。我们要乐观对待，正确治疗。目前显微手术切除治疗仍然是NF1最主要的治疗方法，很多患者都可以通过手术切除引发主要症状的病变，缓解或治愈患者临床症状，改善生活质量。手术通畅在显微镜或神经内镜下进行，有经验的神经外科医生都可以胜任。手术治疗NF1的适应症包括：1.瘤体体积较大，对周围组织造成明显压迫和/或使其产生功能障碍；2.瘤体体积较小，可完整切除；3.产生骨损害，如原发性骨发育缺陷及软组织侵犯造成的骨骼畸形；4.侵犯其他系统，如中枢神经系统、脊髓、内脏等；5.近期瘤体明显增大，怀疑有恶变的可能，或组织学检查证明瘤体存在恶变；6.瘤体破裂伴有急性大量失血者；7.不满足上述条件，但疾病造成的外观改变和长期疼痛严重影响患者生存质量时，可进行针对性局部切除；但手术治疗也有一定的局限性，由于瘤体的高度血管化和广泛浸润性，有时候手术治疗风险较高，难度较大，部分病例可以实现肿瘤完全切除，而接受部分或次全切除的患者中有一定的复发率。另外，科学技术的发展确实给人类带来巨大的希望。目前NF1也有药物可以治疗，临床上唯一获批适应症的药物是司美替尼，适应症为3岁及3岁以上伴有症状、无法手术的丛状神经纤维瘤（PN）的I型神经纤维瘤病（NF1）儿童患者。司美替尼在68%的患者中达到了显著缓解，肿瘤体积缩小≥20%，3年PFS（无进展生存时间，Progression-Free-Survival缩写）率为84%，相比自然史患者获益明确，可作为NF1治疗的新选择。2023年10月25日201
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方俊杰副主任医师 福建医科大学附属协和医院 神经外科 由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。神经纤维瘤病无特效药，主要以对症治疗为主：若患者出现放射性或灼烧样疼痛难以忍受时，可选用镇痛药物如双氯芬酸钠、布洛芬等。若患者出现继发症状性癫痫时，可选用抗癫痫药物。用药前需根据疼痛的程度和部位，选择对应的药物，建议在医生的指导下用药。司美替尼是一种针对丛状神经纤维瘤的有效治疗药物，已经在国外上市，对于控制丛状神经纤维瘤的快速增大有较好疗效。该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。2023年06月18日478
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董茂龙主任医师 南方医科大学南方医院 烧伤科 How old a coffee like coffee spec right and and this for many times for only one since she was two years so watched through for this disease will be on market in this September in China so very good news I just ask。 It will be pharmacy news just OK but very expensive and twenty five micro。 Will be sold forty thousand so for the whole process for will be。 We'need。2023年06月14日344
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王智超副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 呃，丛状是性纤维瘤，在什么情况下可以完全切除并不会复发，这种情况下呢，只针对比较少见的一种，就是皮肤丛状是胰纤维瘤，如果局限在皮肤和皮下以及肌肉层的浅层的话，是可以进行完整切除的，同时完整切除的时候呢，我们从边界进行切除，扩大边界进行切除，这个时候呢，基本上复发的风险就很低了，但这是复发，但如果你是神经纤维瘤病本身有基因的问题的话，实际上你是存在孝的风险的，就是你虽然看起来每一个正常的细胞中都有这个NF的突变基因，那么这个突变基因就有可能会进一步在外界环境的刺激下形成新的瘤体，所以我们可以在某些程度情况下完成对丛状神经纤维瘤的完整切除，并且不让局部进行复发。但是所有神经纤维瘤病的患者都可能会出现新发的风险。2023年05月13日204
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