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任卫东主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 哪些人群应该筛查嗜铬细胞瘤？如何筛查？嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGLs）是罕见的神经内分泌嗜铬细胞肿瘤，主要合成儿茶酚胺并且源自肾上腺髓质（80%~85%）或脊椎旁交感神经节（15%~20%）。位于颈部和颅底的副神经节瘤通常很少产生活性激素，但有些仍能分泌多巴胺。PPGL有两种生化表型：肾上腺素能和去甲肾性上腺素能肿瘤。肾上腺素能肿瘤位于肾上腺髓质，常产生肾上腺素、甲氧基肾上腺素（肾上腺素的主要代谢产物）和不同数量的去甲肾上腺素。去甲肾上腺素能肿瘤位于肾上腺髓质或肾上腺外，产生去甲肾上腺素（主要或完全分泌）和甲氧基去甲肾上腺素（去甲肾上腺素的主要代谢产物）。由于缺乏苯乙醇胺-N-甲基转移酶这种去甲肾上腺素转化为肾上腺素的关键酶，肾上腺外的去甲肾上腺素能肿瘤无法分泌肾上腺素。肾上腺素能肿瘤患者的阵发性症状可能比去甲肾上腺素能肿瘤患者更明显。▍ 临床症状典型的阵发性剧烈头痛、大汗和心悸三联征，持续数分钟至1小时，发作间隙症状可完全缓解。发作频率可从每日数次到每月数次不等，并可自发或由各种理化因素如全身麻醉、排尿和药物（如β-肾上腺素能抑制剂、三环类抗抑郁药、糖皮质激素）触发▍ 筛查人群▍ 筛查方法血浆游离或尿分馏的甲氧基肾上腺素类物质（MNs），其他可行的生化检查，如血浆或尿儿茶酚胺、尿香草扁桃酸和尿嗜铬粒蛋白A，其诊断价值不如血浆游离或尿分馏的MNs。血浆游离MNs水平超过参考上限的3倍或24小时尿分馏的MNs水平超过参考上限的2倍则高度提示PPGL。来源 内分泌时间2023年12月23日
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贺春晖主治医师 阜外医院 心血管内科 一、流行病学：大多数儿茶酚胺分泌瘤都是散发性，但大约40%的患者为家族性疾病；这部分肿瘤更可能为双侧肾上腺嗜铬细胞瘤或多发性副神经节瘤。二、临床表现：约50%的嗜铬细胞瘤患者有症状，且症状通常是阵发性的。1.经典三联征：嗜铬细胞瘤患者的经典症状三联征包括：阵发性头痛、发汗、心动过速。2.不太常见的症状与体征：①直立性低血压(可能反映低血容量)、视物模糊、视乳头水肿、体重减轻、多尿、烦渴、便秘、红细胞沉降率升高、胰岛素抵抗、高血糖、白细胞增多、精神障碍，偶尔还可能因促红细胞生成素产生过多而出现继发性红细胞增多症。②心肌病：嗜铬细胞瘤偶尔可因儿茶酚胺过量引起心肌病，类似于应激性(章鱼壶)心肌病。③阵发性血压升高：如患者在行结肠镜检查、麻醉诱导、手术中，或摄入某些含酪胺的食物或饮料后，使用β-肾上腺素能受体阻滞剂、三环类抗抑郁药、皮质类固醇、甲氧氯普胺或单胺氧化酶抑制剂等药物后，出现阵发性血压升高相关症状，包括高血压、心动过速或心律失常，则需评估嗜铬细胞瘤。3.无症状患者：对于大约60%的患者，是在因不相关的症状行腹部CT或MRI时偶然发现肿瘤的。4.家族性嗜铬细胞瘤患者：在MEN2相关嗜铬细胞瘤中，仅约1/2的患者有症状，仅1/3的患者有高血压。5.瘤特征：部位：大约95%儿茶酚胺分泌瘤位于腹部，其中85%-90%位于肾上腺内(嗜铬细胞瘤)，5%-10%是多发性的。10%-15%的儿茶酚胺分泌瘤在肾上腺外，称为分泌儿茶酚胺的副神经节瘤。三、诊断性检查：嗜铬细胞瘤的诊断依据是生化检查证实儿茶酚胺过度分泌，然后在影像学检查中发现肿瘤。因疑似散发性嗜铬细胞瘤而接受检查的患者很多，但最终诊断为该病的患者很少(约1/300)。1.生化评估：建议根据对嗜铬细胞瘤的怀疑程度来选择初始生化检查。若怀疑程度低，建议测量24小时尿分馏儿茶酚胺类和甲氧肾上腺素类物质；如果怀疑程度高，则建议测量血浆分馏甲氧肾上腺素类物质。对于经生化检查确诊的患者，下一步应行影像学检查定位肿瘤。2.影像学检查：①应在生化检查确认诊断之后行影像学评估以定位肿瘤，而不是先行影像学检查、再行生化检查。在散发性嗜铬细胞瘤中，通常首先行腹腔和盆腔CT或MRI。两者几乎都能识别所有散发性肿瘤，因为大多数肿瘤直径都≥3cm。②如果存在嗜铬细胞瘤的临床和生化检查证据，但CT或MRI检查结果为阴性，首先应重新考虑诊断。如仍认为该诊断可能性较高，可能需行全身放射性核素显像，包括68-GaDOTATATEPET、FDG-PET或碘苄胍I-123[也称间碘苄胍(MIBG)]闪烁成像，可借此发现CT、MRI未发现的肿瘤。3.基因检测：所有嗜铬细胞瘤或副神经节瘤患者均应考虑进行基因检测。四、妊娠期嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是妊娠期高血压的罕见原因，临床特征与一般人群相似。诊断方法同非妊娠女性。妊娠期嗜铬细胞瘤的母亲和胎儿死亡率高，尤其是分娩前未得到诊断的患者。α-肾上腺素受体阻滞剂可减少不良结局。2022年10月17日898
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吴梦华主治医师 北京佑安医院 泌尿外科 嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤。它生长在肾上腺的中间部分。你的身体有两个肾上腺。它们被发现在每个肾脏的顶部。这些腺体的每一层都产生不同的激素。肾上腺的中部产生肾上腺素和去甲肾上腺素。这些激素有助于保持你的心率和血压正常。嗜铬细胞瘤导致肾上腺产生过多的这些激素。什么人群面临嗜铬细胞瘤的风险？嗜铬细胞瘤在男性和女性中发病率相同。它们通常出现在你30、40或50岁的时候。如果你的家人有这种类型的肿瘤，你更有可能得它。这种肿瘤似乎不受环境、饮食或生活方式的影响。如果你有这种肿瘤，你应该考虑做基因检测。在这些类型的肿瘤中，大约四分之一被认为是家族遗传的。嗜铬细胞瘤的症状是什么?嗜铬细胞瘤的最常见迹象是高血压。它可以始终高或有时高。有时肿瘤会导致高血压，这可能是危及生命的。这是一种非常罕见的高血压原因。但是当药物不足以控制高血压时必须考虑它。其他症状不太常见。当你受到压力或改变职位时，它们可以带来它们。每个人的症状可能会有所不同。症状可能包括：-非常快的脉搏-感觉你的心脏跳动快或飘飘（心悸）-冲击心跳-头痛-恶心-呕吐-粘性皮肤和出汗-摇晃（震颤）-焦虑嗜铬细胞瘤是如何诊断的?你的医生会记录你的健康史并给你做体检。您可能还需要进行以下测试：-血液和尿液检测。这些测试测量激素水平。也可以进行基因测试，以检查是否存在可能增加风险的基因状况。-CT扫描。这项测试使用X光和计算机技术对你的身体进行详细的三维成像。-核磁共振成像。这项测试使用大型磁铁、无线电波和计算机来制作人体器官和结构的三维图像。-放射性同位素扫描。这个测试将放射性物质放入你的体内，以获得肿瘤的图像。放射性物质被吸收到组织中，这些组织分泌过多的肾上腺素激素。在扫描过程中，可以看到任何吸收放射性物质的区域。如何治疗嗜铬细胞瘤？治疗取决于您的症状，年龄和一般健康。它还取决于条件的严重程度。治疗可能包括：-手术。这是最常见的治疗方法。外科医生可以去除腺体或一个或两个肾上腺的部分。手术前。您可以开始药物阻止肾上腺激素的效果。-药物。如果你不能手术，你可能会吃药。但这很少完成。肿瘤主要用手术治疗。引用来自公众号泌尿外科郑鑫医生2022年03月12日1186
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韩毓晖副主任医师 上海德济医院 内科 病房里收治了一个蹊跷的高血压患者，为什么说她蹊跷呢？因为患者头晕不舒服的时候，测血压非常的高，可以达到200/120mmhg，但加上降压药口服以后，患者的血压又可以低到90/60mmhg。真是让管床医生挠头了，这样的情况你见过吗？患者最后经过检查，是一个嗜铬细胞瘤的患者，好好地一个高血压，怎么又和肿瘤扯上了关系了呢？咱们一起去看看吧一、什么是嗜铬细胞瘤？嗜铬细胞瘤是由嗜铬细胞所形成的肿瘤，大多数肿瘤位于肾上腺，占比约为80%以上。嗜铬细胞瘤的肿瘤细胞是一种主要可以分泌儿茶酚胺的细胞，而由于儿茶酚胺具有升高血压的作用，所以很多嗜铬细胞瘤都是因为高血压的相关症状而来就诊的。二、为什么血压会忽高忽低？这还是因为嗜铬细胞会阵发性的分泌过量的儿茶酚胺及其他激素，而这些激素都以收缩血管、增加兴奋、升高血压为主要表现。因为患者的嗜铬细胞瘤并不是持续稳定的释放和分泌激素，所以当激素分泌较多时，就会出现高血压及相关症状，而当分泌较少的时候，患者的血压又会降低至正常，甚至因为使用降压药患者的血压还会过低，这就出现了血压忽高忽低的情况发生。三、血压波动大一定是嗜铬细胞瘤？这可不一定！有的血压波动大是因为没有规律服药引起的，有的波动大是因为服药错误引起的，有的波动大是因为高血压本身引起的。所以血压波动大并不一定都是嗜铬细胞瘤引起的，毕竟嗜铬细胞瘤的发现概率并没有那么高！四、怎样检查是不是这种病？血尿儿茶酚胺及其代谢物测定，药物的继发和抑制试验，是初步判断患者是否有可能为嗜铬细胞瘤的初步筛查。刚才已经讲到，嗜铬细胞瘤80%以上都在肾上腺，所以肾上腺CT扫描 、磁共振显像、超声肾上腺检查等，是发现肾上腺等有无结构异常的一些手段和方法。五、怎样治疗这种疾病？嗜铬细胞瘤一旦发现，进行手术切除是目前较为有效和优选的方法。一般情况下，良性嗜铬细胞瘤术后5年生存率在95%以上，复发率低于10%，而恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。如果能够完全切除肿瘤的患者，那么患者的高血压能够治愈的比例高达约70%，剩余的30%可能仍有原发性高血压存在而需要继续服用降压药物。这个高血压，是不是很蹊跷？如果你的血压也是忽高忽低，而且高低离谱，那么一定去医院找医生了解一下，是不是需要排除一下继发性高血压！文章转自：陈大夫讲故事2021年05月27日1068
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温星桥主任医师 广东省人民医院 泌尿外科 近日，温教授医护团队开展了机器人辅助腹腔镜局部高危前列腺癌根治术，较大体积肾上腺嗜铬细胞瘤切除术，膀胱巨大憩室切除术等。 达芬奇机器人融入先进科技，辅助实现更精准的微创外科，可为患者提供更优质、更精准的微创手术服务。祝愿患者早日康复，感谢朋友们的信赖。达芬奇手术机器人系统（da Vinci Surgical System）是一种智能化机器人手术平台，其设计的理念是由手术医生通过精密控制的机械手臂，实施复杂的外科手术。它集成了三维高清视野、可转腕手术器械和直觉式动作控制三大特性，使医生能将微创技术更广泛应用于复杂的外科手术。 与传统外科手术相比，“达芬奇”机器人手术具有明显优势，其突破了人手的局限，在原来手伸不进的区域，机械手臂可以进行灵活的操作，不会出现疲劳现象，并且可以过滤掉人手的颤动，精细完成分离、切开、缝合、打结等手术动作，比人手更灵活。 机器人手术具有多方面的优势：对操作的医生来说——手术机器人在临床领域的应用将外科手术提高到了一个新的高度。在精确性方面——手术视野放大倍数可以达到10倍以上，能为主刀医生呈现患者体腔内三维立体高清影像，极细小的血管也能一目了然，同时手术器械可以模拟人手腕的灵活操作，滤除不必要的颤动，超越了人手的精确度。 达芬奇手术机器人独特的深部操作和精细操作的技术优势，可广泛应用于多种泌尿外科手术，包括前列腺癌根治术、肾癌根治术、保留肾脏的肿瘤切除术、各类肾上腺肿物切除，肾盂成形术、输尿管重建成形术等。 前列腺癌根治术是达芬奇机器展现其价值的优势术式。 由于前列腺位于男性盆腔深处，达芬奇机器人手术超越了传统外科手术的技术限制，视野更宽广、清晰，手术解剖更细致、出血少，手术缝合更精细、准确。 本例瘤期较高，周边器官，粘连严重，容易出血，小心分离，最终得以切除，高龄患者，安然度险。怎样才能早期发现前列腺癌？ 做好前列腺癌的普查、筛查工作至关重要。 前列腺癌普查是目前早期发现前列腺癌的有效的手段。 普查的项目主要包括：肛门指检（前列腺直肠指检）、血清PSA（前列腺特异性抗原）检查，必要时可进一步行经直肠前列腺B超检查，或磁共振检查，或PSMA-PET-CT检查。 如果发现异常，结合上述PSA及相关指标，结合影像学检查，综合分析后，进行前列腺穿刺活检术，明确病理诊断，以便指导下一步治疗。 得了前列腺癌可怕吗？ 医生要根据前列腺癌的分期、恶性度、有无远处转移等多种因素进行综合考虑，早期的前列腺癌，可行前列腺癌根治性切除术，预后良好。达芬奇手术机器人的应用，为精准外科治疗提供了更好的帮助。 近年涌现出很多新的前列腺癌治疗药物，新型抗雄激素药物，阿帕他胺，恩杂鲁胺，阿比特龙，镭223, 免疫治疗药物，还有多学科联合治疗（放疗、化疗、影像、病理、核医学科医师联合会诊），有助于提高前列腺癌的整体疗效，不必太担心。· 早期发现、早期诊断、早期治疗是肿瘤治疗的关键所在，发现得越早，治疗效果越好，治愈的可能性越大。 由于肾上腺嗜铬细胞瘤的临床表现与肿瘤分泌儿茶酚胺类物质类型、多少及分泌方式（阵发性或持续性）有关，该病症状多为突发性，发作难预料。嗜铬细胞瘤的症状表现差异很大，轻者可无任何症状和体征，严重者可突然发生急性心衰、恶性高血压、低血压或休克，甚至脑出血等。 高血压是嗜铬细胞瘤的主要表现，临床上分为阵发性高血压和持续性高血压两型，约50%患者为持续性高血压，45%患者为阵发性高血压，5%患者血压大致正常。阵发性高血压是该病特征性表现，发作时血压会突然升高，可达200~300/130~180 mmHg，并且伴有剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速、心前区及上腹部紧迫感等症状。发作特别严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。患者同时可有焦虑、恐惧。 膀胱憩室（diverticulum of bladder）是膀胱黏膜经膀胱壁肌层向外膨出的囊袋，分先天性和继发性（获得性），先天性膀胱憩室壁含有肌纤维，后天性多继发于下尿路梗阻。 如有梗阻、尿潴留、感染、结石、破裂及憩室癌，可出现排尿困难、下腹部胀痛、血尿、尿频、尿急、尿路感染症状。治疗主要是解除下尿路梗阻，切除憩室，防止癌变，控制感染。 手术医师介绍： 温星桥教授，中山大学附属第三医院泌尿外科主任医师、教授、博士生导师，泌尿外科党支部书记，泌尿外科一区主任。 入选教育部新世纪优秀人才，广东省千百十人才工程培养对象，广东省杰出青年医学人才，中山大学优秀青年培养计划。曾在美国哈佛大学、罗彻斯特大学研究学习。 擅长泌尿外科疾病如前列腺肿瘤、前列腺增生、泌尿系结石、肾肿瘤、肾上腺肿瘤、膀胱肿瘤、各种尿路结石症等的微创手术与综合治疗。 开展达芬奇机器人腹腔镜前列腺癌根治术，及机器人其他泌尿器官手术，单孔腹腔镜手术，及无气腹腹腔镜手术，以及其他微创手术。 主持多项国家自然科学基金及省级重点项目研究，主编《日常泌尿外科腔镜手术步骤与图谱》、《新泌尿外科腔镜手术步骤与图谱》（中山大学出版社主编）。多次受邀参加国际学术会议，进行论文或报告交流。 热心参与医疗义诊与公益手术活动，先后赴新疆哈密、广西百色、隆林，广东大埔、连州、连南瑶族自治县、广东雷州等地进行义诊和公益手术。面向大众开展泌尿外科疾病的科普工作，主编《泌尿外科健康知识》科普书册，多次受邀在广州日报、深圳电台、《家庭医生》及多种新媒体进行科普知识宣传。微信预约挂号温教授： 微信关注“中山大学附属第三医院”公众号--“医院服务”--”我要挂号“--“天河院区”--“外科“--“泌尿外科门诊“，星期三上午、周五上午，温星桥教授。（特殊情况，如没号源，请直接见面，请教授加号）专家门诊时间、地点： 广州市天河区，天河路600号 中山三院，门诊大楼，二楼，4号或5号诊室，逢星期三上午、星期五上午8:00-12:00温教授特诊门诊： 门诊大楼四楼特诊中心，逢星期一下午14:30-17:00 咨询、预约特诊电话：020-85253231, 852532512021年03月28日1461
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吴小荣主治医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 泌尿外科 1、什么是嗜铬细胞瘤？肾上腺嗜铬细胞瘤（PCC）起源于肾上腺髓质，副神经节瘤（PGL）是起源于肾上腺外的交感神经链并具有激素分泌功能的神经内分泌肿瘤，主要合成、分泌和释放大量儿茶酚胺（CA），如肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺，引起患者血压升高和代谢性改变等一系列临床症候群，并造成心、脑、肾、血管等严重并发症甚至成为患者死亡的主要原因。PCC肿瘤位于肾上腺，PGL肿瘤位于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链，二者合称为嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGL）。所有的PPGL都具有转移潜能，故建议将PPGL分类改为转移性和非转移性，而不再用恶性和良性分类。如果在非嗜铬组织如骨、肝、肺、淋巴结、脑或其他软组织中出现了转移病灶则称为转移性PPGL。2、嗜铬细胞瘤的流行病学特征？PPGL是一种引起内分泌性高血压的少见神经内分泌肿瘤，PPGL在各年龄段均可发病，但发病高峰为30～50岁，男女发病率基本相同。目前国内尚无发病率或患病率的确切数据。国外报道PCC的发病率为2～8例/百万人每年，10%～20%发生在儿童；PPGL在普通高血压门诊中患病率为0.2%～0.6%，在儿童高血压患者中为1.7%，在肾上腺意外瘤中约占5%。在PPGL肿瘤中肾上腺嗜铬细胞瘤的占80%～85%、副神经节瘤（异位嗜铬细胞瘤）占15%～20%；遗传性PPGL占35%～40%；转移性PPGL占10%～17%，转移性肿瘤中PCC占5%～20%，交感神经性PGL占15%～35%。43%～71%的成人和70%～82%的儿童其转移性PPGL发病与编码SDHB的基因突变有关。与散发性患者相比，遗传性PPGL患者起病较年轻并呈多发性病灶。3、嗜铬细胞瘤有哪些临床表现？ 嗜铬细胞瘤患者主要临床表现为儿茶酚胺分泌增多所致的高血压及心、脑、肾血管并发症和代谢性改变，由于肿瘤发生在不同部位及持续性或阵发性分泌释放不同比例的肾上腺素和去甲肾上腺素，并与不同亚型的肾上腺素能受体结合起作用，临床表现各有不同。高血压是PPGL患者的主要临床表现(90%～100%)，可为阵发性(40%～50%)、持续性(50%～60%)或在持续性高血压的基础上阵发性加重(50%)；约70%的患者合并体位性低血压；多数患者表现为难治性高血压，另有少数患者血压可正常。头痛(59%～71%)、心悸(50%～65%)、多汗(50%～65%)是PPGL患者高血压发作时最常见的三联征(40%～48%)，对诊断具有重要意义。如患者同时有高血压、体位性低血压并伴头痛、心悸、多汗三联征则诊断PPGL的特异度为95%。当然临床中，由于肾上腺素能受体α和β的不同亚型可广泛分布于全身多种组织和细胞，故PPGL患者有多系统的症状和体征。比如：嗜铬细胞瘤引起的心肌损伤，会导致心律失常； 可有消化系统症状：恶心/呕吐、腹痛、便秘、肠梗阻、胆石症等。有些膀胱异位嗜铬细胞瘤的患者，排尿时有高血压发作及CA增多的表现。PPGL可伴有糖、脂代谢紊乱，糖耐量受损或糖尿病(42%～58%)；常有多汗、体重下降(23%～70%)、代谢率增高等表现。4、哪些人要进行 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的筛查 呢？临床中推进以下人群需要进行 PPGL的筛查：1．有PPGL的症状和体征，特别是有阵发性高血压伴头痛、心悸、多汗三联征、体位性低血压的患者。2．服用多巴胺受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类、去甲肾上腺素或5-羟色胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等药物而诱发PPGL症状发作。3．肾上腺意外瘤。4．有PPGL或PPGL相关上述遗传综合征家族史。5．有PPGL既往史。5、嗜铬细胞瘤的该如何诊断？1）定性诊断：诊断PPGL的实验室检查首选血浆游离或尿液甲氧基肾上腺素(metanephrine, MN)、甲氧基去甲肾上腺素(normetanephrine, NMN)浓度测定。当然也包括血浆儿茶酚胺水平及其其他代谢产物的测定进行辅助诊断。NMN及MN分别是NE和E的中间代谢产物(合称MNs)，其仅在肾上腺髓质嗜铬细胞或PPGL肿瘤体内代谢生成，并且以高浓度水平持续存在；MNs的半衰期较CA长，也更加稳定，其特异度和灵敏度高，能反映PPGL肿瘤的功能状态，故成为PPGL诊断指南和共识首先被推荐的特异性标记物2）定位诊断：首选CT为无创性检查，对胸、腹和盆腔组织有很好的空间分辨率，并可发现肺部转移病灶，目前已广泛应用于临床。对于以下人群推荐核磁共振检查MRI：1）．探查颅底和颈部PGL。2）．已有肿瘤转移的患者。3）．体内存留金属异物伪影。4）．对CT显影剂过敏。5）．儿童、孕妇、已知种系突变和最近有过度辐射而需要减少放射性暴露的人群。MRI定位诊断PPGL的灵敏度为85%～100%，特异度为67%。对于部分患者，可进行功能影像学检查：有转移或不能手术的PPGL患者先进行131I-MIBG(国外用123I-MIBG)核素显像，根据肿瘤的功能和解剖定位来评价131I-MIBG治疗的可能性。部分PPGL肿瘤有生长抑素受体高表达，故标记的生长抑素类似物可用于高灵敏度的PPGL分子影像学诊断，所以推荐用生长抑素受体显像筛查转移性PGL病灶。基因检测：所有PPGL患者均应到有条件的正规实验室进行基因检测，对所有转移性PPGL患者应检测SDHB基因。根据肿瘤定位、性质和CA生化表型选择不同类型的基因检测；对有PPGL阳性家族史和遗传综合征表现的患者可直接检测相应的致病基因突变。6、嗜铬细胞瘤该如何治疗呢？涉及到多学科的内分泌复杂疑难性疾病，由内分泌科或高血压门诊进行初始诊治，组建多学科团队分工协作，进行分阶段协同诊治非常重要。一是手术治疗：PPGL的定性、定位诊断明确后应尽早手术切除肿瘤，非转移性PPGL经切除肿瘤可得到治愈；转移性PPGL如能被早期发现，及时手术也可延缓生命。近年来经腹腔镜行肾上腺肿瘤微创切除术取得了良好疗效并已广泛应用，极大地减少了手术创伤和并发症，减轻患者痛苦，缩短住院天数及降低医疗费用。因PPGL是功能性肿瘤，术前应做好充分的药物治疗准备，避免麻醉和术中、术后出现血压大幅度波动或因致命的高血压危象发作、肿瘤切除后出现顽固性低血压而危及生命，做好充分的术前准备是降低手术死亡率的关键。患者应摄入高钠饮食和增加液体摄入，补充血容量，防止肿瘤切除后引起严重低血压。除头颈部副交感神经性PGL和分泌DA的PPGL外，其余患者应先用α-受体阻滞剂做术前准备。而且术后24～48 h要密切监测患者的血压和心率。术后注意以下患者发生继发性肾上腺皮质功能减退的可能性：(1)双侧肾上腺部分切除；(2)孤立肾上腺的单侧肾上腺部分切除。术后2～4周复查生化指标以明确是否成功切除肿瘤。对于转移性的嗜铬细胞瘤的治疗，目前是一个难点，也是研究热点，有131I-MIBG治疗（每次治疗后至少半年内应行检查评估，包括血压、血象、肝肾功能、血/尿CA及MNs、影像学等。治疗完全有效率3%～5%，部分有效率和病情稳定率可达73%～79%，患者的5年生存率增加，达45%～68%）。肿瘤药物的联合化疗、靶向药物，以及免疫治疗，但疗效并不十分明确。对肿瘤及转移病灶的局部放疗、伽马刀、射频消融和栓塞治疗等，可减轻患者的部分临床症状和肿瘤负荷，但对患者生存时间的改变却不明显。 7、嗜铬细胞瘤治疗效果和随访？大多数PPGL患者在手术成功切除肿瘤后，高血压可以被治愈，一般术后1周内儿茶酚胺水平恢复正常，75%的患者在1个月内血压恢复正常，25%的患者血压仍持续增高，但较术前降低，用一般降压药物可获得满意疗效。转移性PPGL患者手术后5年存活率>95%，复发率<10%；转移性PPGL患者5年存活率<50%。PPGL患者需终身随访，推荐每年至少复查1次；有基因突变、转移性PPGL患者应3～6个月随访1次，对其直系亲属应检测基因和定期检查。总的来说，嗜铬细胞瘤是涉及到多学科的复杂疑难性疾病，应组织多学科团队协同诊治。实行PPGL患者个体化管理，每年至少复查1次；儿童、青少年、有PPGL家族史和有基因突变、转移性患者则应3～6个月随访1次，包括症状、体征、血压、血/尿MNs、CA等检测，定期复查影像学检查；评估肿瘤有无复发、转移或发生MEN或其他遗传性综合征，对其直系亲属检测基因和定期检查。2021年12月28日9693
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方天富主任医师 杭州市西溪医院 心内科 在门诊和住院患者中有一种突发高血压的综合症，呈现 3 种不同特点：（1）突发性血压升高，（2）突然发生身体重压感，（3）惊恐发作。因非常类似嗜铬细胞瘤引起阵发性高血压，而经过正规检查排除嗜铬细胞瘤的一种高血压的综合症，典型症状惊恐发作 加突发性血压升高 。 惊恐发作是焦虑症的一种表现形式，亦称为急性焦虑发作。患者突然发生强烈不适，可有胸闷、气透不过来的感觉、心悸、出汗、胃不适、颤抖、手足发麻、濒死感、要发疯感或失去控制感，每次发作约一刻钟左右。发作可无明显原因或无特殊情境。还有一些人在某些特殊情境如拥挤人群、商店、公共车辆中发作。它是以反复出现强烈的惊恐发作，伴频死感或惊慌感，以及严重的植物神经症状为特点。 许多假性嗜铬细胞瘤患者有一个相同的问题就是睡眠质量差。长期的睡眠质量差，就会产生发作性高血压和血压升高相关症状，特别是在下午和傍晚时间。睡眠质量差导致血压升高以及血压突升至极高值，其机制与交感神经系统和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的活动有关。 假性嗜铬细胞瘤常有一段情感创伤史、或长期工作压力、加班等的累积的结果，如果不经过正规治疗，发作会越来越频繁，病人会时刻担心自己会不会猝死，严重影响工作和生活质量，门诊和住院患者在排除嗜铬细胞瘤后采用抗焦虑治疗、β-受体阻滞剂以及心理咨询来改善症状。2020年05月29日1337
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