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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 来源于食管平滑肌的肿瘤叫做食管平滑肌瘤。食管平滑肌瘤可见于任何年龄患者,大多数发生于中年,以20~60岁多见。男性在20~49岁年龄段发病最多,女性发病年龄高峰为60岁。研究性别与发病关系显示,2/3的食管平滑肌瘤发生于女性。食管平滑肌瘤可以发生在食管各段,但是各段发生率差异较大。80%的食管平滑肌瘤发生在食管中下段,自主动弓以下,平滑肌瘤均等分布。 食管平滑肌瘤的大体标本检查发现,大多数食管平滑肌瘤为单发,肿瘤大小直径通常为5~10cm。食管平滑肌瘤大体形态为圆形或卵圆形的实性肿瘤，瘤体表面光滑,有的有结节,但与周围组织分界清楚,质地较硬。大多数肿瘤在食管壁内生长,为黏膜外壁内型,少数呈息肉状突入食管腔。 食管平滑肌瘤的症状决定于肿瘤的大小,当肿瘤直径小于5cm,很少产生临床症状。食管平滑肌瘤生长速度缓慢,故病程很长。进食哽噎的症状持续时间很长,很少见到短时期内症状迅速进展的患者,有的病例病程中根本没有梗阻症状。较大的食管平滑肌瘤可有症状,其持续时间较长,且多较轻微。最常见的症状为轻度下咽不畅,很少影响正常进食。进食哽咽感呈间歇性反复发生,严重程度与肿瘤大小及部位并不完全平行,主要取决于肿瘤环绕管腔生长程度。临床上最常见患者诉疼痛不适,表现为各种各样的胸骨后、剑突下或上腹部钝性隐痛不适,饱胀感和压迫感,疼痛可牵涉到后背部或肩部,与饮食无关。1/3的患者有消化道功能紊乱,消化不良,包括食欲不振、反胃、嗳气、恶心及呕吐等。罕见呕血及黑粪等消化道出血症状。偶尔巨大平滑肌瘤压迫气管、支气管或肺组织,可有咳嗽、呼吸不畅或哮喘等呼吸道症状。另外也有部分患者缺乏临床症状,相当部分食管平滑肌瘤患者是在因其他疾病做消化道造影或行其他手术时意外发现的。因此,诊断食管平滑肌瘤可以没有确定的特征性症状。食管其他病变造成梗阻亦可产生相同的症状。总之,持续较久、间断出现的吞咽不畅,提示食管良性病变的可能。食管平滑肌瘤伴发疾病有食管癌、食管裂孔疝、食管憩室及贲门失弛缓症等 临床症状仅能提示食管存在病变,体格检查和实验室检查均无助于平滑肌瘤的诊断。最有价值的诊断方法是上消化道造影和纤维胃镜检查。 上消化道吞钡造影检查,食管平滑肌瘤表现为食管壁圆形或椭圆形充盈缺损,食管黏膜完整光滑,轮廓清楚,边缘锐利。肿瘤与正常食管壁的交角,无论在近侧或远侧均呈锐角,这是它特有的征象。直立位造影像显示肿瘤表面的黏膜皱褶被涂抹掉,肿瘤对侧的食管仍显现正常黏膜皱褶,有人描述此为“涂抹征”。局限充盈缺损可能造成钡柱分叉或分流,即钡剂在食管腔内沿肿瘤两侧向下流动并呈环形阴影,称为“环形征”,具有诊断意义。位于食管下端贲门附近的平滑肌瘤,造影检查呈外形光滑、边缘不规则或成角的表现。 纤维胃镜检查是诊断上消化道病变不可缺少的方法。内镜检查食管平滑肌瘤表现为肿瘤不同程度突向管腔;肿瘤表面黏膜正常完整;食管腔变狭窄但内镜可以通过。典型的食管平滑肌瘤的诊断并不困难,但是有时食管壁内肿瘤与外压性病变造成的食管充盈缺损,临床鉴别有一定困难,如食管旁淋巴结肿大、食管囊肿、椎骨骨质增生等,对此需要用超声胃镜检查进行鉴别。超声胃镜检查可确定肿瘤系位于食管壁内实性软组织肿物,对食管平滑肌瘤有诊断意义。 对于食管平滑肌瘤,大多数医生的观点是手术切除,即使尚无明显临床症状,肿瘤生长缓慢的病人,也要进行手术切除。因为食管平滑肌瘤可以持续生长,症状迟早会发生,瘤体很大可以造成食管严重梗阻,或压迫气管、支气管产生呼吸道症状,因此,较大的食管平滑肌瘤,多数需要做摘除手术,而且只有手术才能最后排除恶性肿痼的可能性。少数瘤体巨大者,还需做食管部分切除、食管胃吻合。某些食管平滑肌瘤系食管间质瘤,长期随诊观察有可能延误诊断,造成严重后果。食管平滑肌瘤的手术适应证主要有:①食管平滑肌瘤诊断明确,有临床症状;②较大食管平滑肌瘤,造成食管梗阻或有呼吸道症状;③不能与食管间质瘤相鉴别的平滑肌瘤。 目前应用胸腔镜外科技术,在纤维内镜指引下,可以完整摘除食管平滑肌瘤。手术创伤小,术后恢复快,其结果与开胸手术相似。食管平滑肌瘤为良性肿瘤,罕见恶变或切除后复发、转移病例，手术结果良好,一般没有重大手术合并症和死亡。2020年07月07日
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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 食管良性肿瘤少见， 按其组织发生来源可分为腔内型(息肉及乳头状瘤)、黏膜下型(血管瘤及颗粒细胞成肌细胞瘤)及壁间型(食管平滑肌瘤或食管间质瘤)。后者约占食管良性肿瘤的3/4。 食管良性肿瘤患者的症状和体征主要取决于肿瘤的部位和大小。较大的肿瘤可以不同程度地堵塞食管腔，出现吞咽困难、呕吐和消瘦等症状。很多患者伴有吸人性肺炎、胸骨后压迫感或疼痛感。 血管瘤患者可发生出血。 食管良性肿瘤患者，不论有无症状，通过影像学检查(钡餐造影和胸部CT扫描)和内镜检查可以作出诊断。发病最多的有食管平滑肌瘤和食管间质瘤，因发生于肌层，故黏膜完整，肿瘤大小不一，呈椭圆形、生姜形或螺旋形。食管钡餐检查可出现“半月状”压迹。食管镜检查可见肿瘤表面黏膜光滑、正常。这时，切勿进行食管黏膜活检致黏膜破损。 一般而言，食管良性肿瘤均可通过外科手术治疗。对腔内型小而长蒂的肿瘤可经内镜摘除。对壁内型和黏膜下型肿瘤，一般可行胸腔镜或开胸手术切除。术中小心保护食管黏膜防止破损。 食管良性肿瘤的手术效果满意，预后良好，恶变者罕见。2020年03月13日2146
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李年友主治医师 禹州市人民医院 内镜室 食管良性肿瘤很少见，在食管肿瘤中仅占1％。发病年龄较食管癌小，症状进展缓慢，病期长。在食管良性肿瘤中最常见的是平滑肌瘤，约占90％，此外尚有起源于粘膜层和粘膜下层的息肉、脂肪瘤、纤维脂肪瘤、乳头状瘤等。食管平滑肌瘤多见于中年男性。 平滑肌瘤多位于食管下段和中段，绝大多数为单发性。平滑肌瘤起源于食管壁肌层，向食管腔内外缓慢生长，粘膜仍保持完整，因而不引致呕血。肿瘤呈圆形、椭圆形或马蹄形，有完整的包膜，质坚韧，切面呈灰白色，有旋涡状结构瘤块，大小长度可不等，有时间瘤体可达5-10cm上。 食管腔内生长食管平滑肌瘤可长期不呈现临床症状，而在内镜检查可直接发现， 内镜下用活检钳抵触可观察到平滑肌瘤随食管上下移动。 发现肿瘤后引致病人心情忧虑不安者，均宜施行食管平滑肌瘤摘除术。 现在内镜下治疗技术飞速发展，安全，微创，病人不必过于担心，可行内镜下行食管隆起摘除术，可先行内镜下小探头超声内镜检查，排除是否有瘤体、是否为外压、是否为血管后， 确定瘤体后，再行内镜下瘤体摘除术治疗， 瘤体完全摘除后，判断是否有继续出血及穿孔，如无出血及穿孔，内镜医生可选择是否行钛夹夹闭创面， 整个过程很快，安全，微创，术后病房观察24小时，如无特殊不适及迟发性出血、穿孔，可出院回家疗养！ 谢谢大家阅读！2020年02月05日4016
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黄志亮副主任医师 武汉市第五医院 胸心血管外科 一、概述食管良性肿瘤少见，约占所有食管肿瘤的0.5～0.8。因症状较轻或无症状，患者常不求医，或为临床医师所忽视。近年由于X线及其他检查技术进步，发现的病例才逐渐增多，其中90%为食管平滑肌瘤。1.病因：尚不清楚，发生于食管固有肌层，也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织。对食管微小平滑肌瘤的研究显示约74%平滑肌瘤起源于内环行肌，18%起源于黏膜下肌层，8%起源于外纵行肌。肿瘤呈膨胀性向腔内、外生长，97%肿瘤为壁内生长，2%向纵隔生长，1%肿瘤突入食管腔，带蒂如息肉。起源于内环行肌的平滑肌瘤多沿食管长径在肌肉内生长，因黏膜和黏膜下层阻力低而向腔内突出。起源于黏膜下肌层的平滑肌瘤则更易突入腔内，甚至呈息肉状。起源于外纵行肌的平滑肌瘤可向食管外生长，有时被误认为纵隔肿物。2.发病机制：食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层，以纵行肌为主，绝大部分在食管壁内，即黏膜外壁在型。个别凸入管腔内呈息肉状，有蒂与食管壁相连，有自口中呕出的报告，这类病人也可能在呕出时堵塞呼吸道引起窒息。食管平滑肌瘤发病部位国外文献报告以食管下段多见，中段次之，上段少见。国内报告以食管中段多见，下段次之，上段少见。肿瘤数目绝大多数为单发，少数为多发，多发的数目不定，二至十几个不等。由于病程长短不同，大小差别很大，有人报告最大直径28cm，最小直径1cm，但85%肿瘤直径＜4cm。重量最小0.25g，文献报告最重者达5000g。二、临床表现1.症状和体征：发病年龄多见于20～60岁，男性多于女性2～3倍。在婴幼儿中未见有报道，但任何年龄均可累及。由于大部分食管平滑肌瘤瘤体积较小，生长缓慢，约半数以上的病人无任何临床症状，多因其他原因做胸部X线检查或上消化道钡餐造影检查时发现有食管平滑肌瘤。如果病人有症状，其持续时间都比较长。病人若有临床症状，主要表现为咽下困难，与食管癌不同的是进展缓慢或间歇发生，程度较轻。一般平滑肌瘤造成的食管梗阻并不严重，约1/3病人主要是在胸骨后或上腹部有疼痛或有胀满感，大多数患者已有多年的病史。另有1/3病人有反酸、嗳气、食欲不振及其他非特异性消化道功能紊乱。少数病例的肿瘤可增大，甚至压迫气道而发生呼吸道症状，呼吸困难、声音嘶哑、胸骨后疼痛等。全身症状少，营养状况无影响。症状一般与肿瘤大小、部位及外形有一定关系。但是也有报告肿瘤已有6cm甚至15cm长的病例，并无症状；反之，1.5cm长的肿瘤却有吞咽困难。⑴1.吞咽困难：是最常见的临床症状，其发展缓慢，呈间歇性，多不严重，完全有别于食管恶性肿瘤引起的进行性吞咽困难。病人从无吞咽困难至出现吞咽困难的间隔时间一般都很长。吞咽困难的严重程度与肿瘤大小和部位无必然联系，主要取决于肿瘤环绕食管腔的程度。⑵疼痛或不适：表现为各种各样的胸骨后、剑突下或上腹部的疼痛或不适，包括上腹部隐痛和饱胀感，疼痛可向后背部或肩部放散，与饮食无关。病人常有的主诉为上腹部饱胀、压迫感或者上腹部疼痛。⑶其他消化道症状：包括食欲不振、反胃、嗳气、恶心及呕吐等。这些症状均属非特异性的消化道症状，也是食管平滑肌瘤病人的第二种常见症状。有的病人有胃灼热感，可能与合并食管裂孔疝有关。极个别的食管平滑肌瘤蔓延到胃壁及其黏膜下，可在局部胃黏膜表面形成溃疡并引起出血，病人主要表现为反复呕血。⑷呼吸道症状：有的病人偶有咳嗽、呼吸困难或哮喘等呼吸道症状，可能因误吸、肿瘤压迫气管或支气管，或巨大平滑肌瘤压迫肺组织所致。由于食管平滑肌瘤生长缓慢，上述各种症状可以长达数年。⑸其他罕见的症状：病人伴有肥大性骨关节病的表现(即：Marie-Bamberger综合征)。手术切除肿瘤之后，肥大性骨关节病的表现很快消退。2.并发症⑴食管癌(二者并无直接关系，因食管癌是多发病)、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等。⑵食管平滑肌瘤并发术后食管瘘、肺部感染、吻合口狭窄的病例也有报导，但一般情况容易控制。⑶肿瘤可导致其表面黏膜溃疡坏死，可合并食管裂孔疝、食管憩室、甚至引起食管穿孔，也有肿瘤引起窒息猝死的报告。食管平滑肌瘤病人也可合并食管癌。上述并发症可掩盖平滑肌瘤的临床症状，造成漏诊。三、医技检查1.胸部X线平片：8%～18%报告可见肿瘤阴影，约1.8%的病例肌瘤影中可见钙化斑。肿瘤巨大者可被误诊为后纵隔肿瘤，国内报告60%可见软组织阴影。向食管生长较大的平滑肌瘤顶出纵隔胸膜至肺野中，可以从胞部平片上见到软组织阴影，其可见率文献报道8%～18%，在纵隔肿瘤的鉴别诊断上要考虑到本病。个别平滑肌瘤平片上可见有钙化灶，有的报告达1.8%。2.食管钡餐造影：食管钡餐检查是诊断本病的主要方法之一。其X线表现取决于肿瘤大小、形态和生长方式。腔内充盈缺损是常见的X线表现，缺损多呈半月形且边界清晰。充盈缺损的上下端与正常食管交角随肿瘤凸入食管腔多少呈锐角或轻度钝角，其表面黏膜完整，病变处黏膜皱襞消失呈“涂抹征”或仅余少数粗纹，食管腔可高度扩张，但钡剂通过顺利。病变旁食管柔软，蠕动正常。3.内镜诊断：食管镜检查也是诊断本病的主要手段，可以明确肿瘤的部位、大小、形状和数目。纤维光学内镜可见凸入腔内的圆形、椭圆形或不整形肿物，表面黏膜光滑完整，色泽正常，在吞咽动作时可见肿物有轻微的上下移动。肿物周围的食管柔软，运动正常。肿瘤大时食管腔呈偏心性狭窄，但管壁不僵硬，内镜仍可通过无阻力。因为平滑肌瘤质地坚硬，疑为平滑肌瘤时，不应该取活检，以免引起局部黏膜下组织炎症或感染，还可发生肿瘤与肿物组织粘连，使肿瘤摘除术剥离黏膜时导致黏膜破损，增加并发症的机会。除非伴有局部黏膜糜烂、炎症而难确诊外，一般不主张在瘤体表面正常黏膜上活检。4.CT或MRI检查：经X线食管造影及食管镜检查多可明确诊断，但有少数病例，尤其是胸中段食管平滑肌瘤易与主动脉瘤、血管压迹或畸形混淆。CT检查有助于鉴别诊断及明确病变性质。应以CT检查可通过测定衰变系数证实其组织类型，显示肿瘤与主动脉的关系，明确肿瘤的大小和范围，有助于鉴别平滑肌瘤与以黏膜下生长为主的食管癌，还可显示肿瘤与主动脉的关系，避免不必要的动脉造影。CT扫描、磁共振影像检查。CT及磁共振(MRI)检查：食管钡餐及纤维食管镜检查后大部分诊断可以明确，少数病例，特别是中段平滑肌瘤，有时与主动脉瘤、血管压迫或畸形相混，行CT及MRI检查有助于鉴别诊断。CT还可以了解肿物向管外扩展的情况及准确部位，有助于手术方案及切口的设计，B超也能发现某些肿瘤。5.食管镜内超声探测：超声内镜检查特征有边界明确的均质低回声或弱回声，偶呈无回声病变，少数患者有不均质回声和不规则的边缘。表面为超声扫描正常表现的黏膜。其通常发生在中层，偶也可在第2层见到。少数患者有固有肌层增厚。平滑肌瘤可压迫，但不侵犯到周围组织。伴有不均质回声，边缘不清晰或不规则的黏膜下肿瘤多考虑为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。可发现壁间异常及附近淋巴结的影像。有助于鉴别食管恶性肿瘤、食管静脉曲张食管黏膜下肿瘤和后纵隔肿瘤。四、诊断依据1.偶有下咽不畅或无症状。2.食管造影可见典型的食管平滑肌瘤X线征象。3.食管镜检查见食管黏膜正常，瘤体过大时其黏膜可有破溃、炎症。五、治疗原则虽然平滑肌瘤无症状并且生长缓慢，但以后可以发生症状，故除极小的肿瘤，直径在1～2cm以下者，无任何症状，或病人又老弱，心肺功能低下等身体条件不适手术者外，一经诊断均宜手术治疗。手术效果满意，术后复发罕见。手术方法与难易程度可根据肿瘤部位、大小、形状、黏膜固定、胃的累及程度及少数病例中与周围组织粘连情况而定。手术主要为黏膜外肿瘤摘除术。1.手术治疗：食管平滑肌瘤虽为良性，但有恶变倾向，且肿瘤长期生长可压迫周围脏器而带来一系列并发症。因此一旦确诊，特别是瘤体较大、症状明显者均应手术切除。手术切口选择取决于肿瘤部位，食管中上段肿瘤多取右胸切口，食管下段及多发病变则应左胸切口。如息肉状平滑肌瘤蒂部在颈部，可经颈部切口摘除；上胸段平滑肌瘤应用右侧后外或前外开胸切口；中、下段病变应视病变所在的壁而决定右或左侧开胸切口。切开食管肌层后，由于肿瘤有包膜，故剥离很容易，但是应小心避免破损食管黏膜，尤其在剥离陷入肌瘤的结节与结节相邻部形成的“沟”或“谷”底的黏膜褶时。肿瘤摘除后应仔细检查有无黏膜破损，可通过经胃管注气后将食管浸泡在水中检测。如有破损应妥善修补，若肌肉缺损面在3～4cm以下者，可用附近纵隔胸膜缝合加固，超过此范围者可根据情况用大网膜、带蒂膈肌瓣移植或胃壁等方法加固。当肿瘤体积大，挤压相邻的纵隔脏器及胸膜腔时，剥除有困难，或包绕食管全周(通常发生于食管贲门交界部)，且有表浅溃疡时，或者下段巨大平滑肌瘤向下延伸超过贲门入胃时，或在剥除术中黏膜破损过多，无法满意修复时，或合并食管癌时，均可行食管部分切除和食管胃吻合术。摘除术比较安全，手术死亡率1%～2%。术后尚未见复发的报道，切除术死亡率2.6%～10%。2.非手术观察：该疾病发展缓慢，虽有潜在恶性倾向，但恶变率低，因此对年龄大、肿瘤较小、无明显症状者，可以不手术治疗，而行追踪观察。六、预后食管平滑肌瘤摘除后效果良好一般并发症很少，术后随访无复发报道。有大组病例的报道平滑肌瘤摘除术的死亡率在1%以下，行食管部分切除者在2.6%～10%。若有术中黏膜破损未发觉或修复不妥者，术后可发生食管胸膜瘘瘘口不大者可保守治疗，瘘口大者需再次开胸手术修补。摘除术后，由于食管壁受到损伤及食管周围瘢痕挛缩，后期可发生食管瘢痕狭窄或食管憩室。影响进食的食管狭窄可予扩张治疗。2019年05月05日4776
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