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矫毓娟副主任医师 北京华信医院 神经内科 是神经脊髓炎25年复发了几次了啊十嗯，一八年复发还是18年复发，18年2018年复发，至今不能走路。 这我不知道问题是什么，视神经脊髓炎？ 我现在病房里也住着一个病人，反反复复的脊髓炎的复发啊。 之所以反反复复的复发，他就是因为他明明已经到了我们医院去就诊，我们也告诉他，你确诊了，你应该用什么药物治疗。 啊，但他总是不敢吃足够的药物啊，总是吃非常小的剂量，比如一天七片八片才有效，他每天吃两片。 所以他就再复发。 一次一次的导致了这个脊髓炎的复发之后就完全截瘫了啊，现在不但腿一点功能都没有，上肢也丧丧失了一部分的功能。也就是说其实我们。 很多病人这个害怕的点都错了，整个的反了啊，忘记了这个疾病才是真正的大老虎，而不是医生，也不是药物啊，医生用药物来帮助你控制这个疾病，那么免疫抑制剂对于我们视神经脊髓炎的复发都是有效的，只不过是能起到多少效果，但是你如果不用标准的治疗方案，不用标准的治疗剂量，就无法受益，那么还是一次一次的复发，我们的湿疹脊髓炎病人。 90%几都是因为复发导致致残的啊，所以控制复发，预防复发，用有效的免疫抑制剂治疗好吧？2023年05月24日
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2022年02月23日770
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袁云主任医师 北京大学第一医院 神经内科 1.什么表现？起病年龄多在5~50岁，平均年龄39岁， 多数患者呈现反复发作病程，病变区域包括中枢神经系统中水通道蛋白-4表达最丰富的区域，如脊髓、视神经、延髓、脑干和丘脑/下丘脑。发病急，通常在一周内达到高峰。横贯性脊髓炎是该病最特殊的表现，通常影响中央灰质的炎症组成，累及三个或三个以上脊髓节段，导致四肢瘫痪。部分患者出现剧烈瘙痒和强直性痉挛。患者的视神经炎也具有典型的纵向广泛性。双眼同时受累、疼痛、严重视力丧失、恢复差。极后区综合征导致顽固性恶心、呕吐和/或呃逆，继发于位于第四脑室菱形窝的呕吐反射中枢的炎症。急性脑干综合征可以与极后区综合征重叠，也包括出现眼球运动功能障碍(如复视和眼球震颤)或其他脑神经麻痹的患者。发作性睡病，并伴有间脑损害和低脑脊液下丘脑泌素水平。60%的患者可以看到非特异性脑部受累，可导致脑病、癫痫发作和偏瘫。水通道蛋白-4在脑室系统的室管膜周围区域高密度表达，可见累及该区域的特征性病变。2.是什么病？视神经脊髓炎是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。国际共识的诊断标准提出了视神经脊髓炎谱系障碍，包括典型视神经脊髓炎、视神经炎、急性脊髓炎、脑综合征及其重叠疾病，分为抗水通道蛋白-4抗体阳性和血清阴性二大类。3.怎样确诊？患者出现上述临床表现，结合脑和脊髓MRI、诱发电位、脑脊液以及水通道蛋白4抗体以及髓鞘少突细胞糖蛋白抗体血清学检测结果可以诊断。在血清阴性的病例中，必须满足MRI的诊断要求。4.怎么治疗？急性期治疗包括大剂量类固醇，通常是每天1克静脉注射甲基强的松龙，连续5天；然后口服强的松龙1毫克/公斤，持续数周，然后在几个月内逐渐减少。如果在治疗开始几天内没有改善，应该开始血浆置换(5个周期)，可以作为复发患者特别是脊髓炎的一线治疗。对所有首次发作的水通道蛋白-4抗体阳性患者进行长期免疫抑制治疗。最常用的一线免疫抑制剂是霉酚酸酯和硫唑嘌呤(2.5-3 mg/kg)，前者效果更好，是妊娠期的禁忌症，有精子毒性作用，硫唑嘌呤通常用于年轻女性患者。长期联合口服强的松龙(5-10毫克)更有保护作用。利妥昔单抗被用作一线急诊和预防复发的药物。5.如何就诊？可以到儿科、神经内科找专家看病。北大医院神经内科专家为张巍、郑艺明、高枫、袁云，北大医院可以通过以下方式预约门诊：①“北京大学第一医院服务号”微信公众号；②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”；③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台114网上预约挂号-北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com，实名注册后预约2020年12月04日2778
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汤建军副主任医师 上海德济医院 神经内科 眼睛和视觉对于我们每个人来说至关重要，一旦市民，则意味着失去了独立生活能力。对大多数普通人来说，一旦有视力下降或者失明，首先想到的是去看眼科。那么，失明一定是眼科的问题吗？当然不是，有许多神经系统疾病会引起视力的下降甚至失明。比如颈动脉狭窄引起视网膜动脉栓塞，它会导致视网膜缺血，引起失明，再比如视神经脊髓炎，它是视神经的炎症，它会引起视力的快速下降，甚至失明，再比如脑部的静脉窦狭窄引起颅内压增高，它会导致视力逐渐下降，最终会导致一部分病人永久失明。因此，如果出现不明原因的视力下降，除了看眼科医生以外，一定要记得去看一下神经科医生。刚刚说到的许多疾病都是需要及时进行治疗的，一旦错过了最佳治疗时机，丧失的视力可能永远无法恢复。2020年10月25日1408
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杨振东主治医师 武汉市中西医结合医院 神经内科 一、概述 视神经脊髓炎（neuromylitis optica, NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。NMO的病因主要与水通道蛋白４抗体（AQP4-IgG）相关，是不同于多发性硬化（multiple sclerosis ,MS）的独立疾病实体。NMO临床上多以严重的视神经炎（optic neuritis, ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（longitudinally extensive transversemyelitis, LETM）为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。它包括一些非视神经和脊髓表现，这些病变多分布于室管膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，例如单发或复发性ON（ON／r-ON）、单发或复发性LETM（LETM／r-LETM）、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM 等，它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NMO。2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis opticaspectrum disorders, NMOSD），它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱。鉴于AQP4-IgG具有高度的特异性和较高的敏感性，可分为AQP4-IgG 阳性组和AQP4-IgG 阴性组。2020年10月21日4004
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魏瑞理副主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 神经内科 什么是视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)NMO代表视神经脊髓炎。视神经脊髓炎(NMO)和视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)曾被认为是一种多发性硬化(MS)，是一种独特但罕见的自身免疫性疾病的变体。NMO是一种中枢神经系统(CNS)的炎症性疾病，主要表现为视神经(视神经炎，ON)和脊髓(横断性横脊髓炎，TM)的肿胀和损伤的发作(复发)。它可能导致暂时或永久的失明和/或瘫痪，并可能有缓解和复发的时期。导致视神经脊髓炎的原因是什么？目前，NMO的具体原因尚不清楚。然而，大多数专家认为，NMO是由免疫耐受功能障碍导致的，免疫耐受是指免疫系统从潜在的外来物质中区分自身细胞或蛋白质的能力。认为自反应性T细胞和B细胞、自身抗体、补体和白细胞在NMO中起作用。视神经脊髓炎常见吗？这个答案仍然很难准确知道。然而，有新出现的证据表明，病例数目远远超过迄今所知的数目。这种情况可能是由于先前缺乏对疾病的认识，有限的测试方法导致准确诊断困难，以及NMO与其他自身免疫和神经系统疾病的相似之处。目前的研究表明，NMO的发病率(新病例数)和患病率(已知活动病例总数)显著高于最初的估计。重要的是，由于新的诊断方法、实验室测试和特殊的成像方法，NMO现在正变得更有效地诊断。这些工具中有许多是在过去几年才出现的，因此目前对NMO疾病的估计几乎肯定不能反映全球NMO的实际发病率和患病率。从历史上看，NMO的患病率估计约为每10万人中1-4人。今天，由于认识的提高和临床诊断的进步，研究数据估计，NMO的患病率为10万分之10。这一比率表明，仅在美国就有近1.5万名NMO患者，全世界有数十万患者。有趣的是，NMO的流行似乎在世界各地不同的区域和不同的人群中有所不同。由于这种群体效应可能是遗传或环境因素造成的，因此这项观察可能为NMO的遗传贡献提供新的见解。NMO在女性中比男性更常见，比例高达7:1。NMO在非洲、亚洲（中国）、太平洋岛屿、波利尼西亚或加勒比后裔等遗传祖先中也更常见。然而，所有人都可能受到NMO和NMOSD的影响。视神经脊髓炎的复发概率有多少？ 复发或发作之间的时间间隔可以是几天、几周、几个月甚至几年。据了解，有些病例发生的时间间隔为15年。有些病人只有一次发作(没有复发)，但这种情况相对少见。复发性NMO最常见，以月或年为间隔的复发性发作来确定。发作后，通常会在缓解期部分或完全康复。这种复发的NMO对女性的影响是男性的4倍。不幸的是，在一些严重的NMO复发病例中，复发后可能无法恢复，从而导致永久性残疾。单相NMO不常见，其特征是短时间内(几天或几周)出现一次严重的发作。一般来说，复发不会发生在单相NMO。这种NMO通常影响视神经和脊髓。有趣的是，女性和男性受这种NMO的影响是一样的。当一个病人第一次被诊断为NMO，不清楚他们是否会经历单相或复发过程。在任何一种情况下，准确和快速地诊断复发是最小化严重程度和促进康复的关键。视神经脊髓炎的症状有那些？症状因人而异，可能在许多方面与MS症状相似。NMO最常见的特征是脊髓和/或视神经的炎症，可引起下列任何一种或多种症状:眼睛迅速疼痛或视力丧失(视神经炎)。肢体无力、麻木、或部分瘫痪(横断性脊髓炎)。颈部、背部或腹部疼痛或刺痛。失去肠道和膀胱的控制。长期恶心、呕吐或打嗝。有时这些症状是暂时的，会自行消失。在任何情况下，重要的是与你的医生讨论这些症状，以帮助考虑NMO在的诊断。如何诊断视神经脊髓炎？目前有几种方法可以单独或联合使用来诊断NMO:1）检测NMO IgG抗体的特异性实验室检测(简单血液检测)。2）磁共振成像(MRI)检查脊髓病变。3）眼科研究，如光学相干断层扫描(OTC)，检查视觉神经或视网膜的损伤。4）通过测试排除其他密切相关的疾病，如多发性硬化症。NMO IgG抗体测试是否万无一失?不是的。大多数NMO IgG测试的假阳性结果的概率为5-10%，假阴性结果的概率为20-30%。不同的检查方法其假阳性率和假阴性率会有不同，目前推荐使用特异度和敏感度均较高的细胞转染免疫荧光法（CBA）。视神经脊髓炎会被误诊为多发性硬化吗？是的。NMO有时会被误诊为MS，对这些不同情况的治疗可能非常不同，最近的报告表明，一些用于治疗MS的药物如干扰素在NMO中可能无效，或甚至使NMO症状更加严重。视神经脊髓炎是特殊类型的MS吗？直到最近，NMO还被认为是多发性硬化症的一种。然而，最近的发现表明NMO和MS是不同的疾病。由于有许多共同的症状，NMO有时会与MS或其他疾病混淆。但这些疾病的治疗方法不同，早期发现和治疗有助于确保最佳结果。因此，如果出现症状，应尽快寻求临床治疗。临床医生如何治疗视神经脊髓炎？目前，NMO的治疗主要针对疾病的两个方面:在发病或复发期间控制组织炎症和损伤通过减少复发的频率来防止进一步的组织损伤治疗NMO复发有那些药物？急性NMO复发或发作常使用:-皮质类固醇(类固醇治疗)-人免疫球蛋白(封闭抗体)-血浆置换(从血流中去除抗体)。如果类固醇治疗无效，血浆置换常被使用。一些临床医生在有限的范围内使用血浆置换法，以防止病人对其他用于预防复发的药物表现出较差的耐受性。如何预防NMO复发？NMO专家用于预防NMO攻击的最常见(一线药物)的免疫抑制剂包括:1）硫唑嘌呤 2）吗替麦考酚酯 3）妥昔单抗 4）甲氨蝶呤其他药物(二线药物)如环磷酰胺、他克莫司、环孢素A、米托蒽醌也可以用于预防复发治疗。预防复发的药物可能非常有用，但可能不是100%有效。这些治疗有危险的副作用吗？与治疗任何疾病一样，某些NMO治疗可能有副作用，包括严重的不良事件，如感染。然而，最近的报告显示，在预防或解决严重的攻击方面，其益处远远超过其负面副作用。最好咨询你的医生和/或NMO专家来决定哪种治疗方案最适合你。如果我正在接受免疫抑制治疗，需要注意那些问题?所有的免疫抑制疗法都会降低免疫系统抵抗感染和癌症的能力。此外，伤口愈合可能较慢，牙齿健康受损。预防性检查，如乳房X光检查、巴氏涂片检查、皮肤病学全身检查和牙齿卫生检查，应定期进行。对于长期服用激素治疗的患者，可能会导致血压、血糖升高，骨质疏松等，因此需要定期监测血压、血糖，补充钙质。同时，患者注意公共卫生也非常重要，应留意以下预防传染病的基本守则:定期用肥皂和水彻底洗手避免触摸眼睛、鼻子、嘴巴或脸避免与可能生病、咳嗽或打喷嚏的人接触如果你觉得要感冒或发烧，立即咨询你的医生如果我有NMO，我的免疫系统是如何被破坏的?免疫系统是人体所有系统中最强大但最神秘的系统之一。深入的研究正在进行，以了解NMO的具体原因，确定新的和更有效的治疗方法，防止复发，并最终找到重置免疫系统的方法，以解决NMO。甚至有可能利用免疫系统本身来做到这一点。视神经脊髓炎导致的组织损伤可以被修复吗？目前尚不清楚身体是否能治愈NMO对脊髓、视神经或大脑造成的损伤。有可能通过预防复发，这些组织可以随着时间的推移自我修复。然而，NMO引起的组织也可能是不可逆的。正在进行的研究正在寻找修复NMO损伤组织的方法。我有很长一段时间没有NMO发作或发作，我可以停止服药或减少剂量吗?因为NMO可以维持很长一段时间，甚至几年的缓解期，但仍可能复发，目前还没有关于NMO药物治疗期限的具体指南，因此咨询你的医生和/或NMO专家来确定正在进行的治疗是很重要的。患者是否应该接受标准的传染病疫苗接种?目前尚不清楚疫苗接种是否会导致NMO，免疫接种对预防感染的益处远远大于风险。总体而言，大部分灭活疫苗(如流感疫苗，乙肝疫苗)是安全的，但是某些疫苗可能不适用于特定类型的免疫抑制治疗。最好咨询您的医生和/或NMO专家，以确定您的病例的最佳疫苗接种时间表。什么是B细胞，它们为什么重要?B细胞是一种特殊类型的白细胞，产生抗体。由于NMO- IgG抗体被认为在导致NMO疾病或复发中起关键作用，因此制造NMO-IgG的B细胞被认为是NMO治疗的靶点。例如，利妥昔单抗靶向并消除某些可能产生NMO-IgG抗体的B细胞。B细胞监测常用于接受利妥昔单抗输液后的患者，这往往是四到六个月的间隔。单次或单相NMO存在吗?通常NMO是一系列的发作或复发。然而，在大约10%的患者中，似乎存在一种形式的单相NMO。这些患者可能患有单眼或双眼的急性视神经炎，并有其他标志性症状，如横断性脊髓炎，但没有复发。然而，很难判断这些患者是处于长期缓解期，还是患有单相性疾病，因此药物治疗通常是持续的。什么是横断性脊髓炎?横断性脊髓炎是一个医学术语，描述的是通过MRI或其他成像方法观察炎症影响脊髓部分的情况。炎症会损伤或破坏脊髓、视神经或脑组织，包括覆盖神经细胞的蛋白绝缘层(髓磷脂)。什么是视神经炎?视神经炎是由急性或慢性炎症引起的视神经损伤引起的。视神经将视觉信息从眼睛传送到大脑。视神经发炎会对覆盖视神经的髓鞘造成损害。视神经炎可能以色觉丧失、视野缩小和其他症状的形式出现。视神经炎是一种严重的疾病，可导致视力逐渐丧失甚至失明。如果视神经炎症状出现或复发，最大限度地减少或防止视神经损伤是立即就医的主要原因之一。2020年01月26日16983
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赵桂宪副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 1.视神经脊髓炎患者MRI表现特征为长脊髓炎性脱髓鞘病灶，长度一般大于3个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀、严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。颈段病灶可向上延伸至延髓下部。恢复期病灶处脊髓可萎缩。而多发性硬化的脊髓病灶长度小于2个椎体节段，病灶主要位于白质，急性期脊髓肿胀和缓解期脊髓萎缩不显著。2.视神经脊髓炎受累视神经表现为肿胀增粗，视神经鞘膜呈长T1 、长T2 信号。病理证明由于视神经炎症反应，引起局部脑脊液循环受阻，从而导致T2加权像呈“轨道样”高信号。在部分无视力减退的患者中，依然存在着相似的表现。随着病程的延长，部分患者视神经可见到点状高信号改变。增强扫描可见受累视神经有小条状强化表现。3.超过半数视神经脊髓炎患者最初脑MRI检查正常，但在以后MRI复查中发现异常非特异性病灶，这些病灶多数较小和非特异性，不符合MS标准，少部分布在半球，融合至皮质下区，一些病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围、大脑脚等，脑内这些病灶通常不强化。2014年12月11日10499
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