视神经炎

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白（GFAP）星形细胞病（GFAP-A）是一种损害中枢神经系统的自身免疫炎性疾病。血管周围放射状强化是本病的脑磁共振特征，发病可能与病毒感染、肿瘤和自身免疫性疾病有关。GFAP-A与脑脊液（CSF）GFAP抗体（GFAP-Ab）相关，临床表现为发热、头痛、脑病、以及脑膜脑炎等相关临床综合征。一些GFAP-A患者还存在运动障碍、精神障碍、癫痫发作、自主神经功能障碍、极后区综合征、孤立性脊髓炎等。已有报道GFAP-A可伴有双侧视盘水肿，但视力丧失作为主要症状罕见。在我们最近报道的研究中，GFAP抗体阳性的频率在原因不明的视神经炎（ON）患者中占9%（4/43例）。可表现为反复发作的孤立视神经炎，磁共振显示视神经炎性改变。除了检测出自身抗体阳性，也发现患者可能与白塞综合征有关。研究支持GFAP抗体阳性谱系疾病包括孤立视神经炎，有助于临床进行视神经炎病因分类。s12886-023-02927-z.pdf(biomedcentral.com)

视神经是指由视盘至视交叉的一段视觉神经，损伤后不能再生。视神经炎泛指所有视神经的炎症性病变，是中青年人群最易罹患的致盲性眼病，表现为急性或亚急性视力下降，伴或不伴眼眶痛和眼球转动痛、色觉损害、视野缺损等。视神经炎病因复杂、诊断困难。如何诊断视神经炎?视神经炎的诊断主要包括临床、电生理学和影像学评估。神经炎的可能病因是什么?1、病因：视神经炎的病因非常复杂，除了特发性的，还可能与感染（梅毒、脑膜炎、艾滋病毒、弓形体病、毛霉菌病、莱姆病、巴尔通氏体属、肺结核、急性病毒感染(EBV、HSV、VZV、西尼罗病毒、巨细胞病毒）)、自身免疫（系统性红斑狼疮，抗磷脂综合征、Anti-MOG综合症、结节病）、药物中毒、代谢（维生素B12缺乏、叶酸缺乏、维生素B1缺乏）、遗传（leber遗传性视神经病变）、有毒/药物（甲醇、长期烟酒、乙胺丁醇、胺碘酮）、辐射（外放疗）、创伤（外伤性视神经病变）等相关。视神经炎的诊断过程中还应特别注意排除单眼视力丧失的其他眼病(包括CRAO、CRVO、葡萄膜炎、青光眼等)视神经炎有哪些症状和体征?症状:视神经炎的主要症状为患者视力急剧下降、眼球深部疼痛、出现物体移动感、色觉异常，体温升高或运动后出现视功能下降（Uhthoff现象）等。体征：相对性瞳孔传入阻滞（RAPD）阳性；视野改变表现为中心暗点、旁中心暗点、束状或水平视野缺损等。视觉诱发电位VEP：通过P100潜伏期和振幅来评估视神经功能，P100潜伏期延长是视神经炎的一个特征。视神经炎可以分为哪几类：经典分型分为特发性视神经炎及非典型性视神经炎。（1）特发性视神经炎（Typicalopticneuritis，TON）：欧美人群较亚洲人群高发，病理改变主要为髓鞘丢失。典型的头颅磁共振结果可以支持诊断。（2）非典型性视神经炎（Atypicalopticneuritis）：各种感染（结核、梅毒）、放射性、中毒性和营养性等。视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是一种特殊类型的视神经炎，以视神经和脊髓受累为主，亚洲人群高发，常中、青年起病，以女性居多。水通道蛋白-4抗体（aquaporin-4antibody，AQP4-Ab）阳性，临床上表现除了典型的视神经炎，还有节段横贯性脊髓炎，较其他类型视神经炎更易复发且预后差。而部分患者合并MOG抗体阳性，表现为严重的视力下降伴眼球转动痛，视乳头水肿明显，对糖皮质激素治疗的反应较好。视神经炎如何治疗？一般治疗：患者应保证充分的休息，避免过度疲劳，多吃富含维生素B1的食物药物治疗：静脉激素冲击治疗(静脉用甲基强的松龙：0.5~1g甲强龙激素冲击治疗（不超过6天），改口服1~2mg/kg/天，逐渐减量，注重保护胃黏膜)、维生素B1、维生素B12，甲钴胺，复方樟柳碱注射。典型视神经炎有自愈性，症状出现后的几周内开始恢复，视力也会慢慢恢复，整个病程可能持续半年-1年。

累及视神经的炎症，常见疼痛与视力丧失;可能是神经系统脱髓鞘病/系统性疾病的症状;首次发病大都能恢复；激素治疗可加速恢复。视神经炎症状及体征单眼或双眼发病；眼痛在转眼时加重；视力下降可轻可重；色觉异常表现为颜色不鲜艳或发暗；单侧或双侧不对称时RAPD阳性；眼前光闪烁；Pulfrich现象表现为直线移动物体感知异常；Uhthoff现象表现为体温升高时暂时恶化。病因病因不清，一般认为免疫系统错误地攻击包裹视神经的髓鞘。相关疾病包括：多发性硬化；AQP4抗体相关视神经炎；MOG抗体相关视神经炎；GFAP抗体相关视神经炎；副肿瘤综合征相关视神经炎。其他如白塞综合征、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节病等；感染：细菌如梅毒、莱姆病、猫抓病等，病毒如麻疹、腮腺炎和疱疹等。危险因素年龄：视神经炎好发20到40岁；性别：女性比男性多（比例3:1）；基因：某些异常可增加发病风险。检查及诊断常规：包括视力、视野、色觉及眼底照相；视觉诱发电位：视神经传导减慢；视神经磁共振增强扫描：有炎症信号，不同病因损害部位不同；脑磁共振病灶：可预测多发性硬化发生风险，同时可排除其他原因如肿瘤；血液：查AQP4/MOG/GFAP/CV2抗体、风湿标记物分类病因；OCT:通过视网膜测量反映视神经轴突损害；血神经丝轻链：可反映视神经轴突损害程度。急性期治疗注射类固醇激素，可加速恢复，也有助于减少多发性硬化发生风险。类固醇激素无效的重症患者，血浆置换疗法或免疫吸附可能有效，酌情考虑免疫球蛋白。预防临床多发性硬化发生满足多发性硬化诊断则应用DMT。新的研究证据支持早期高效DMT药物选择方案，如奥法托木单抗（Ofatumumab）。预防视神经脊髓炎发作推荐免疫抑制治疗；可选用单克隆抗体，如依库丽珠（Eculizumab）、伊奈丽蛛（inebilizumab）、萨特丽珠（satralizumab）等。预后部分病人可自愈。大多在12月内恢复正常或接近正常。永久性色觉、对比度以及亮度敏感性的缺陷也是常见的。可伴发或再发中枢神经系统损害。病因为多发性硬化、AQP4/MOG抗体阳性者、系统性疾病者易复发。

发现视力下降，应该尽快到眼科、神经外科、内科、神经修复科诊断和治疗。原则上，应饮食、药物、手术减压、鞘内药物纯氧、臭氧、星状神经节阻滞等方式进行治疗，才可能逐渐恢复。1、饮食：首先可以多吃一些丝瓜、苦瓜、苋菜等营养视神经的蔬菜，同时还可以多吃一些维生素含量多的水果，比如柠檬、橘子、橙子、柚子等，起到辅助治疗效果。2、药物：使用氢化可的松、泼尼松、甲强龙等糖皮质激素类药物进行治疗，并且患者还可以在医生的指导下使用玻璃酸钠滴眼液、普拉洛芬滴眼液等滴眼液进行治疗。银杏叶提取物冲击治疗。甲钴胺、鼠神经生长因子等。3、手术减压：有外伤骨折压迫者，可以视神经减压手术。4、鞘内注射：神经修复保护组分药物、纯氧注射。5、臭氧大自血。6、星状神经节阻滞。7、颞部穴位注射、眼科球后注射：复方樟柳碱等药物。8、细胞移植及生物新药：脐带间充质细胞、脐带血单核细胞、嗅鞘细胞、神经干/祖细胞等。视神经损伤、病变、损害导致的视力下降，属于重大疾病，发生后应立即积极治疗。

眼睛使我们心灵的窗口，眼睛同样是容易发生病变的地方，随着电子产品的逐渐增多，眼睛的疾病越来越多，那么视神经病都有些什么呢？视神经炎和视神经脊髓炎有什么区别呢视神经脊髓炎又称为Devic病，是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。临床表现为较为严重的视神经炎和脊髓炎，常见的有视力下降、失明、截瘫、膀胱及直肠功能障碍等，脊髓病变通常超过3个椎体节段，本病的预后较差，很难治愈。视神经发生的炎症就是视神经炎。视神经的走行很长，它起始于眼球内部，穿出眼球后又进入眼眶，最后进入颅内。视神经走行中的任何一段都可以发生炎症。一般把眼内段视神经发生的炎症叫做视乳头炎，穿出眼球之后的视神经发生的炎症叫做球后视神经炎。视神经炎的性质大概可以分成两大类，感染性的炎症和非感染性的炎症。感染性的炎症可以继发于眼内、眶内、眶周以及颅内的感染，还有全身的感染。非感染性的炎症主要继发于自身免疫性疾病，其中临床上最常见的是多发性硬化。他们不是同一种疾病，那么如何区别呢1、病因不同。视神经炎的病因非常多，主要有炎性脱髓鞘、感染因素、自身免疫性疾病等，其中炎性脱髓鞘是最常见的原因。视神经脊髓炎的病因尚不清楚，可能与遗传因素有关。2、症状不同。视神经炎分为萎缩性和非萎缩性两大类型，病理改变各有不同，临床上都有视力下降、眼球疼痛、眼底改变等症状表现。视神经脊髓炎不仅有视神经症状，还有脊髓症状，表现为眼痛、视力下降、视野缺损等，可单眼发病，也可双眼发病。3、治疗不同。视神经炎以病因治疗为主，要先找到具体的原发病，去除病因的同时进行对症治疗，可使用皮质激素、血管扩张剂进行治疗。视神经脊髓炎的治疗难度比较大，由于容易复发，患者需要长期坚持服药，要预防各种感染，平时要多补充营养。视神经炎和视神经脊髓炎是两种不同的眼部疾病，前者只累及视神经，后者既累及视神经，也累及脊髓。视神经炎以病因治疗为主，只要根治病因，疾病也能得到控制。

除了多发性硬化外，非典型视神经炎或者炎性脱髓鞘视神经病（如AQP4/MOG抗体相关）经常采用长期免疫抑制治疗方案，常用免疫抑制剂如吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等，病情平稳后经常面临停药问题，临床上缺乏统一标准，在停药之前经常考虑的因素包括：1. 诊断孤立单发者停药后不再复发2. 复发性视神经炎停药后复发风险仍存3. 维持治疗一般要超过既往发作最长间隔时间4. 炎症未控制者停药后可临床发病5. 磁共振或炎症化验结果持续异常者，停药复发风险高6. 既往药物减量或停药时病情有反弹者停药易复发7. 如出现药物严重副反应则及时考虑停药 临床医生需详细评估多种影响因素并权衡利弊后才能做出停药选择。

外伤性视神经炎病变TON（traumatic optic neuropathy），是颅脑损伤中常见和严重的并发症之一，约占颅脑外伤的2%～5%。按受伤的原因分为车祸伤、坠落伤和打击伤等，其中最常见的是车祸伤。由于解剖结构和生理学特点，90%以上的视神经损伤是视神经管段的间接性损伤。锐器刺伤视神经引起的直接损伤以及视神经其他部位的直接损伤在临床上比较少见。间接性视神经损伤是指眼眶外侧，一般指眉弓颞上部受到撞击，外力通过颅骨传递至视神经管，引起视神经管变形或骨折。外伤后视力下降、视野缺损以及传入性瞳孔对光反射异常是诊断视神经损伤主要的临床依据。综合诊断标准：①头部外伤史；②视觉障碍；③损伤侧瞳孔散大，直接光反应消失，间接光反应存在；④眼底检查早期正常，晚期可见视神经萎缩；⑤视力未完全丧失者出现视野缺损。 1例车祸致左眼视神经损伤，视力指数/30cm视神经管减压术是治疗视神经挫伤的一种手术方法。经鼻行视神经减压术入路最便捷、损伤最小，减压效果最彻底 手术过程术后效果1月:该例左眼视力恢复至0.2，术后复查CT显示左眼视神经管外侧壁有效开放，VEP诱导出有效波形