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陈伟民副主任医师 上海德济医院 神经内科 近年来，关于髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体相关性脱髓鞘疾病（MOG antibody associated inflammation demyelinating disorders, MOG-IDDs)的报道越来越多。MOG-IDDs临床表现形式多样，可以表现为水通道蛋白(AQP4)抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、视神经炎(ON)或长节段横贯性脊髓炎(LETM)等。近来，我们发现免疫吸附疗法在部分MOG相关视神经炎患者的治疗中发挥了关键性作用，改善了患者的生存质量及疾病的长期预后。典型病例分享患者，女性，24岁，因“右眼视力下降5年，左眼视力下降2年”于2019-04-09就诊于我院。现病史：患者于5年前无明显诱因出现右眼转动痛，后出现右眼视力下降，伴右侧颞部视野缺损，无恶心、呕吐，无肢体麻木无力，无二便障碍，就诊于外院，诊断“视神经炎”，予甲强龙冲击治疗（1g起，逐渐减量至口服醋酸泼尼松），治疗后患者视力基本恢复至病前水平，视野缺损基本缓解。后反复出现右眼视力下降、视野缺损，反复激素冲击治疗后遗留右眼视力差、颞侧视野缺损。患者于2年前出现左眼转动痛、左眼视力下降，予激素冲击治疗后左眼视力：0.25，右眼视力：20-30cm指动。患者自诉醋酸泼尼松减至25mg时容易出现疾病复发。患者于9月前外院查MOG抗体 1:32，加用吗替麦考酚酯750mg bid预防疾病复发。患者于3月前再次出现左眼视力下降，予醋酸泼尼松加量至40mg口服，而后逐渐减量，查视力右：0.01，左：0.3，送检血MOG抗体1:100，目前口服醋酸泼尼松25mg，联合吗替麦考酚酯750mg bid预防疾病复发。患者自诉既往5年病程中约有10次反复发作，现为进一步治疗，就诊于我院。既往史：否认高血压、糖尿病、高脂血症等其他病史，否认药物、食物过敏史，末次月经2019-03-26。入院查体：近视力：右侧瞳孔直径4.5mm，光反射迟钝，左侧瞳孔直径4mm，光反射灵敏；左：0.3，右眼：眼前50cm指动，伴颞侧视野缺损。余神经系统查体未见明显异常。治疗经过：入我院后继续予醋酸泼尼松25mg qd口服治疗原发病，继续予吗替麦考酚酯分散片750mg bid口服预防疾病复发；考虑患者疾病反复复发，且目前视力差，血MOG 抗体滴度高（1:100），与患者及家属沟通后予04-11开始行免疫吸附治疗（共6次），免疫吸附过程中视力恢复效果显著（2次免疫吸附结束后复测视力：左：0.15；3次免疫吸附结束后复测视力：左：0.5；4次免疫吸附结束后复测视力：左：0.8；由于患者右眼视力下降时间已久，免疫吸附后患者右眼视力较入院前无明显变化）。免疫吸附结束后，复查血MOG抗体1:10，较免疫吸附前明显减低。讨论 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）是一种存在于中枢神经系统髓鞘最外层含量极微的髓鞘蛋白成分，是免疫球蛋白IgG1的一种亚型，有效的调节补体依赖性细胞毒性反应。MOG抗体阳性患者任何年龄均可发病，主要表现为复发的视神经炎或长节段横贯性脊髓炎，少部分表现为横贯性脊髓炎或急性播散性脑脊髓炎。MOG抗体相关性视神经炎在临床上主要表现为双眼同时或快速序贯受累，可出现球后疼痛或转眼时疼痛，急性期视力受损严重，表现为视力下降、视野缩小、视盘水肿。既往研究发现，MOG抗体阳性的患者对激素及血浆置换效果明显，且激素减量或停止时存在迅速复发的倾向。部分患者经过治疗血清抗体持续阳性。我们此例患者为MOG相关性的视神经炎，对激素依赖性大，常规激素及免疫抑制剂治疗下复发率仍较高；考虑患者反复复发、双眼视力差，且血MOG抗体滴度高，予免疫吸附治疗后患者视力较前明显改善，且复查血MOG抗体滴度较前明显减低，治疗效果显著，有助于改善下一步预后；对于后续病程演变，目前仍在进一步随访中。2019年05月22日
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乔玉春主任医师 张家口市第四医院 眼科 视神经炎常有以下临床表现：1）视力下降：大多视力突然下降，甚至发病数日即可降至光感或无光感。2）眼球转动时眼球后部牵引样疼痛，眶深部压痛。3）瞳孔对光反射迟钝或消失，或对光反应不持久。4）眼底改变：视乳头炎时视盘充血、轻度隆起3D以下）、边缘不清、生理凹陷消失，视网膜静脉充盈纡曲，视乳头周围视网膜水肿混浊、火焰状出血及黄白色渗出，有时可波及黄斑部导致黄斑部出现反射状水肿皱褶。球后视神经炎时，早期眼底基本正常，晚期视乳头颜色变淡，视神经萎缩。 5）视野改变：表现为中心暗点或旁中心暗点。6）电生理检查：视觉诱发电位表现P波潜伏期延长，波幅值下降。7）眼底荧光血管造影：视乳头炎时早期静脉期乳头面荧光渗漏，边缘模糊。静脉期呈强荧光。2011年09月20日6336
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