双胎输血综合征

作者：黄帅、漆洪波 单位：重庆医科大学附属第一医院产科 双胎输血综合征（twin-to-twin transfusion syndrome,TTTS）是单绒双胎特有并发症，孕期发生率可达到10-15%，主要原因是胎盘血管交通支引起的血流动力学异常，一旦发生，围产儿预后不佳，对于TTTS I期病人，治疗方式仍有争议。对于TTTS II-IV期病人，仍然首选胎儿镜手术治疗。通过胎儿镜手术，两胎儿存活率可以提高到70%以上，至少一胎存活则可达90%。 01 TTTS 简述 TTTS是单绒双胎特有并发症，可能是因为A-A交通支的保护作用，单绒双羊发生率比单绒单羊双胎发生率高，在单绒单羊中发生率为6%左右。血管交通支包括了A-V、A-A、V-V，主要还是因为A-V所致。 02 TTTS诊断和分期 2.1 TTTS的诊断 TTTS诊断主要还是依靠影像学诊断，其中主要为超声诊断。首先，应该满足为单绒双胎妊娠，其次为羊水量差异，受血儿表现为羊水过多，供血儿表现为羊水过少。对于羊水过多的诊断，20周前为最大羊水深度＞80mm，20周后是最大羊水深度＞100mm。近年来，有学者提出了16-18周时当受血儿最大羊水深度＞60mm时，应该考虑诊断为TTTS，但是目前仍然存在争议。 2.2 TTTS的分期 TTTS的分期还是依据1999年Quintero提出的TTTS分期，但是该分期仍然存在一定的争议，如TTTS II期受血胎儿存在着心血管系统损伤，TTTS也不是按照Quintero分期逐级进展，因此，费城儿童医院也提出了CHOP评分系统，但是该评分系统也有一定的局限性。 03 TTTS的治疗 TTTS围产期死亡率高，针对于II-IV TTTS患者而言，胎儿镜仍然是最佳选择，治疗效果（包括胎儿存活以及神经系统后遗症）优于其他治疗方法。TTTS I期患者的治疗方法仍有争议，可以行持续羊水减量或行胎儿镜手术，还需要更多的数据来验证相关有效性。 3.1 TTTS的胎儿镜手术方式 包括选择性血管交通支激光凝固术、选择性血管交通支激光凝固术以及solomon手术。后者在保留胎儿存活、TTTS复发、术后发生TRAP等优于其他术式，但是胎盘早剥的风险增加。 3.2 胎儿镜术后结局 胎儿镜术后结局和很多因素有关，TTTS不同分期、操作者的熟练程度影响都将影响术后效果，前壁胎盘存在更多的漏凝，但是术后的双胎存活可以达到50%以上，单胎存活达到90%。另外，即使完美的手术，仍然存在着神经系统损伤以及心血管系统损伤的风险，神经系统损伤发生率为2-10%，心脏损伤达到9.7%，如何有效降低上述损伤仍然是以后研究的重点。 04 未来展望 胎儿镜手术属于有创性操作，存在诸如胎膜早破、流产、感染等风险，并发症的有效评估是胎儿镜手术成功的关键。有研究提示穿刺点位于子宫下段时，会增加3周内胎膜早破的风险。同时，对于前壁胎盘的TTTS，如何有效选择穿刺点是手术成功的关键。 对于16-26周的TTTS而言，胎儿镜手术仍然是治疗的金标准，但是早于16周以及晚于26周仍然是可行的，TTTSI期患者的治疗选择应该进行个体化考虑，为了获取更好的手术效果，术者应该保持每年20例以上的手术操作。

双胎输血综合征（TTTs）是双胎妊娠中的一种严重并发症，围产儿死亡率极高，未经治疗的死亡率为70%～100%。目前，胎儿镜下胎盘交通血管激光凝固术治疗TTTs成为国际上多个胎儿医学中心的首选治疗方法，可使其中至少一个胎儿的存活率达75%～80%。

单绒膜双胎是双胎中的类型之一，但其并发症却远高于普通双胎，其中双胎输血综合征是其常见并发症。发生双胎输血后，双胎之一或两胎相继死亡或一胎死亡后另一胎远期神经系统异常发生率明显增加，所以，尽早发现和治疗对宝宝预后非常重要。目前，世界上公认的首选治疗方式是胎儿镜下双胎血管吻合支激光凝固术。因该手术设备和手术技巧要求较高，目前国内能开展该手术的医院不多。我院首家在湖北省成功实施该手术以来，不断总结，有如下体会告知广大单绒妈妈，希望有所裨益:1.确认双胎类型，B超最佳时机8-14周;2.一旦确认单绒双胎，尽早到有母胎医学中心的医院就诊，提供最佳监测方案;3.监测过程发现双胎羊水差异，B超医生按双胎输血国际分类标准完整检查，包括羊水,膀胱，胎儿各血流指标，胎儿水肿情况;4.胎儿心脏专科超声评估胎儿心脏情况;5.将以上资料完整提交母胎医学专家，确认分期，严格按胎儿镜适应症选择手术;6.充分了解胎儿镜治疗风险,医生的建议您可以同意，也可以拒绝。 医生会本着尊重生命和科学的原则尽风险告知义务，您对风险的认知和对专业医生的信任也是决定宝宝未来的重要抉择，希望每个生命都有光彩!

1 双胎20%约为单绒毛膜双胎，因两胎儿共用一个胎盘且胎盘上存在血管吻合，约1/3随着妊娠进展出现并发症；2 并发症包括：双胎输血综合征（单绒双胎发生概率为15%）；选择性生长受限（两胎儿体重差>25%）；反向灌注序列（一胎无头无心畸形）；贫血-多血序列；一胎儿畸形。称为复杂性单绒毛膜双胎。3 双胎输血综合征的危害：羊水过多，流产、早产心脏发育异常(心肌肥厚、三尖瓣返流及其他)IUFD(Ⅱ期或以上未经治疗者围生儿死亡率>80%)一胎儿死亡后，存活胎儿可发生急性失血，其死亡率15%，神经系统后遗症率(脑损伤)25%。4 双胎输血综合征的分期：（注意I期可随时进展为重度任何一期，5%可从I期突然进展到IV期。注意突然的子宫过快增长）I期供血儿膀胱可见II期供血儿膀胱不可见III期某个胎儿Doppler血流异常IV期一胎儿水肿V期一胎儿或两胎儿死亡5双胎输血综合征的治疗：对胎儿危害极大，一旦明确诊断，应根据孕周、分期、宫颈长度和影响胎儿镜操作的因素如胎盘位置、脐带插入部位、母体情况决定治疗方式。包括期待治疗、羊水减量、胎儿镜下胎盘吻合血管激光凝固术、减胎和终止妊娠。1）期待治疗：I期病例，78%的胎儿医学中心选择期待治疗，11%选择羊水减量，11%选择激光治疗。2）羊水减量：减轻对另一个羊膜囊和胎盘的压力，增加附壁胎儿的胎盘灌注，改善其羊水量。（超声、穿刺针、2ml空针、负压吸引管）（风险：早产和胎盘早剥）3）26-28周前的II-IV期，胎儿镜下胎盘吻合血管激光凝固术是标准治疗。4）V期，因一胎儿死亡时可能发生急性胎儿间输血导致存活儿急性失血，脑损伤率高，应超声和MRI评估脑损伤情况。6激光治疗存在的问题：胎儿死亡医源性PPROM致32周前分娩；继发贫血-多血序列和双胎输血综合症复发；神经系统发育迟缓发病率6%to 18%本文系王红梅医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

很多孕妇希望自己能够怀上双胎，一次生两个宝宝又省时又省事，多好啊。事实真的是这样吗？从医学科学的角度我要告诉大家真的不要轻易尝试双胎妊娠。这是为什么呢？这是因为双胎妊娠与单胎妊娠相比母亲和宝宝的孕期风险都会升高。其中双胎输血综合征是最严重的一个并发症。 双胎妊娠可以分为两种，其一是由于两个卵子排出并分别受精，这称为双卵双胎，约占双胎妊娠的70%；其二是由单一的受精卵分裂形成两个基因相同的胎儿，约占双胎的30%，性别均相同，称为单卵双胎。单卵双胎中2/3可能发生双胎输血综合征(TTTS)。除了双胎输血，单卵双胎还可能发生双胎反向动脉灌注综合征（TRAPS）、双胎贫血-多血序列征（TAPS）、选择性胎儿生长受限（SFGR）和双胎之一宫内死亡等。 TTTS 通常在中孕期16～26周发病，发病机制是双胎共用一个胎盘，在胎盘上有血管互相交通，导致一个胎儿的血不断地流向另一个胎儿。最终导致一个胎儿过大，一个过小；一个羊水过多，一个羊水过少；一个贫血，一个血液过多导致心脏衰竭，因此两个胎儿预后都不好。临床上TTTS主要靠超声诊断。建议双胎在孕早期一定要做超声判断绒毛膜性，评估发生TTTS 的可能性。如果医生告知有发生TTTS的可能性，则孕期最好每隔2-3周做一次超声，以便早期发现TTTS，早期治疗。若不经治疗，两个胎儿死亡率约90%。现在对于病情较重的TTTS可以进行胎儿镜下胎盘内吻合血管激光电凝术，将造成两个胎儿互相输血的血管凝断，这种手术能明显改善TTTS患儿的预后，单胎的存活率达85%，而双胎均存活的比例可达到60%。对于一些病情较轻的TTTS也可采取羊水减量法来缓解病情、达到延长孕周的目的。但如果发现太晚，一胎已经严重发育不良，那么只能做减胎术。 希望双胎孕妇都能安全顺利的度过孕期，生下两个健康的宝宝！