松果体位于大脑内,属于内分泌腺,具有内分泌功能。松果体瘤系指松果肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果体的分泌功能上与腺垂体有拮抗作用),引起一系列病理变化。约占颅内肿瘤的1% 以下,多见于男孩。
临床表现有头痛、呕吐、眼底水肿和意识状态改变、眼球运动障碍、视力下降、视神经乳头水肿、性早熟表现等。
松果体位于大脑内,属于内分泌腺,具有内分泌功能。松果体瘤系指松果肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果体的分泌功能上与腺垂体有拮抗作用),引起一系列病理变化。约占颅内肿瘤的1% 以下,多见于男孩。
临床表现有头痛、呕吐、眼底水肿和意识状态改变、眼球运动障碍、视力下降、视神经乳头水肿、性早熟表现等。
本病的病因尚不明确。
松果体瘤患者的临床症状,根据肿瘤的大小以及具体生长部位不同而异,很大程度取决于瘤灶大小及对周围神经结构的侵入程度。
颅内压增高的表现
肿瘤突向第三脑室后部,可梗阻导水管上口,或向前下发展使导水管狭窄或闭锁,以致患者早期出现梗阻性脑积水及颅内压增高的临床表现,如头痛、呕吐、眼底水肿和意识状态改变等。
神经系统症状
性早熟
松果体肿瘤常可引起性早熟,绝大多数发生于男性。
内分泌症状
内分泌症状主要表现为性征发育停滞或不发育,正常松果体腺可分泌褪黑激素,它可抑制腺垂体的功能,降低腺垂体中促性腺激素的含量和减少其分泌,而儿童及青春前期松果体的功能表现活跃,因而抑制了性征的过早发育;至青春期时,松果体逐渐退化,使得性征发育成熟,故性征发育迟缓者可见于松果体细胞瘤患者。
其他症状
由于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑,部分患者可出现癫痫发作,病理反射甚至意识障碍,恶性松果体肿瘤可发生远处转移,常见肿瘤转移至脊髓蛛网膜下腔,甚至转移至中枢神经系统以外的结构,行脑室分流患者,瘤细胞沿分流管向远处转移,脊髓播散可造成脊髓和马尾神经损害,引起神经根痛或感觉障碍。
本病主要依靠临床表现、CT、磁共振、内分泌检查、脑脊液、X 线等进行诊断,具体检查方法如下:
松果体瘤的治疗由病理性质所决定,以手术治疗为主。
部分患者在脑室分流术后虽颅内压已不高,但中脑受压的体征却更加明显,只有直接手术切除肿瘤才能解除对脑干的挤压。
根据肿瘤的发展方向,要采用不同的手术入路,主要有经 Poppen 入路,经胼胝体穹隆间入路等。对于肿瘤未能全切除且脑脊液循环梗阻未能解除者,应及时行侧脑室腹腔分流手术。